Introducción

El púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) o Vascu litis por depósito de inmunoglobulina A (Vasculitis IgA) es la vasculitis sistémica más frecuente de la edad pediátrica. Compromete los vasos de pequeño calibre producto del depósito de inmunoglobulina A (IgA) en ellos¹. Clínicamente se presenta con la tétrada clásica de púrpura palpable, artralgias, dolor abdominal y compromiso renal agudo² aunque las cuatro no siem pre están presentes. El diagnóstico se basa en la clasifi cación creada el año 2006 por la Liga Europea contra el Reumatismo y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica. Ellos propusieron el diagnóstico basado en la presentación de púrpura palpable en presencia de uno de los siguientes elementos clínicos: dolor ab dominal difuso, biopsia de piel con depósitos de IgA, artritis o artralgias, y/o compromiso renal (hematuria y/o proteinuria)³.

Las manifestaciones cutáneas características con sisten en púrpura palpable (80-100% de los casos)⁴ y edema que puede ser precedido por exantema urticariforme o maculopapular. El púrpura palpable presenta distribución simétrica y de localización preferente en miembros inferiores y glúteos pero también puede afectar cara, tronco y extremidades superiores^1,5. A diferencia de la edad adulta, la afectación cutánea ampo llar es muy infrecuente en la infancia, reportándose en menos del 2%⁶.

Nuestro objetivo fue reportar una forma infre cuente de presentación del PSH en niños y destacar su relevancia desde el punto de vista del diagnóstico dife rencial de dermatosis ampollares en la edad pediátrica.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 14 años, sin antece dentes mórbidos personales ni familiares de relevancia. Consulta ambulatoriamente por historia de 2 semanas de lesiones ampollares muy dolorosas en ambas extre midades inferiores asociado a artralgias, sin compro miso del estado general, dolor abdominal, síntomas urinarios ni otras molestias previas. Inicia tratamiento con flucloxacilina sin mejoría clínica, motivo por el cual se decide hospitalizar a los 7 días.

La paciente es evaluada por dermatología, cons tatando múltiples ampollas, algunas confluentes, for mando extensas bulas, placas eritematosas, algunas necróticas, y costras en ambas extremidades inferiores (figura 1). En los brazos presenta pápulas eritematosas y vesículas pequeñas. Tronco, cabeza y mucosas sin lesiones. Por sospecha de enfermedad ampollar autoinmune se solicitan exámenes de laboratorio: hemograma, perfiles bioquímico, hepático, lipídico, anti cuerpo anti estreptolisina O, orina completa, pruebas tiroideas, creatinina, complemento C3, C4 y anticuer pos antinucleares, además de reacción de polimerasa en cadena para virus herpes 1 y 2, todos con resultado normal. Se decide realizar biopsia de piel describién dose vesícula intracórnea, epidermis con acantosis y espongiosis, asociado a infiltrado dérmico predomi nantemente perivascular (figura 2). La inmunofluorescencia directa fue positiva para IgA de patrón granular fino en los vasos del plexo superficial (figura 3), confirmando un PSH ampollar.

Figura 1 Lesiones cutáneas al momento de la hospitalización, destacando ampollas, bulas extensas y de aspecto necrótico. 

Figura 2 Biopsia de piel, destacando vesícula intracórnea con material proteináceo, epidermis con acantosis y espongiosis, e infiltrado dérmico perivascular. Hematoxilina eosina 40x. 

Figura 3 Inmunofluorescencia directa positiva para IgA, con patrón granular fino en los vasos del plexo superficial. 

Se realiza tratamiento inicial con hidrocortisona intravenosa por 3 días, tras lo cual, dado buena evo lución clínica y ausencia de compromiso sistémico, se da de alta con prednisona oral 1 mg/kg/día asociado a antihistamínicos. Por persistencia de compromiso cu táneo luego de 2 meses de tratamiento y con exámenes de control negativos, se decide asociar azatioprina oral e iniciar descenso de corticoides, obteniéndose buena respuesta clínica.

Discusión

La primera referencia del PSH ampollar en la lite ratura fue realizada por Garland, en 1985⁷. No existe evidencia que el PSH ampollar se asocie a peor pronós tico, sin embargo, es importante establecer el diagnós tico diferencial con otras patologías ampollares de la infancia como el eritema multiforme, el impétigo am pollar, la dermatitis herpetiforme, el síndrome de piel escaldada estafilocócica y la dermatosis por depósito de IgA lineal de la infancia, siendo algunas veces necesaria la biopsia cutánea para poder establecer el diagnóstico definitivo⁸.

La etiología del PSH es desconocida. Con frecuen cia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior por diversos agentes infecciosos bacterianos y virales. Otros desencadenantes descritos son fármacos, alimentos y picaduras de insectos. Es tos elementos serían los gatillantes de una respuesta inmunológica que llevaría a la formación de comple jos inmunes de tipo IgA, que se depositarían en la pa red de los vasos sanguíneos de personas susceptibles⁹, desencadenando una respuesta inflamatoria local que conduce a una vasculitis leucocitoclástica con necrosis de pequeños vasos sanguíneos¹⁰.

En cuanto a la patogenia de la formación de bulas se ha descrito que éstas se formarían porque existiría un aumento de la metaloproteinasa-9, enzima que es secretada por leucocitos polimorfonucleares en el lado dérmico de la unión dermoepidérmica. Éstas enzimas actuarían degradando los componentes de la membra na basal, generando la formación de ampollas subepidérmicas¹¹.

Aunque no existe consenso sobre el manejo de las lesiones bulosas en el PSH, el efecto antiinflamatorio de los corticosteroides pudiera ser beneficioso en el trata miento de pacientes PSH con afectación cutánea grave. Se ha descrito que éstos actuarían inhibiendo la acción del factor de transcripción proinflamatorio, y dismi nuyendo las concentraciones de factor nuclear kappa B, matriz metaloproteinasas 2 y 9^12,13. También se ha demostrado que los corticoides tópicos son eficaces en el tratamiento del PSH ampollar leve a moderado en adultos y, en casos refractarios, el uso de inmunosupresores podría ser una alternativa (como la azatioprina en nuestra paciente), aunque su principal indicación es en casos de PSH con compromiso renal grave¹⁴.

El PSH sin compromiso renal es habitualmente autolimitado. La duración de los síntomas es variable pero, generalmente, se resuelve durante las primeras ocho semanas. A pesar de esto, las recurrencias son frecuentes, ocurriendo hasta en un 30-40% de los pa cientes dentro del primer año, pero habitualmente de menor intensidad y duración¹⁰.

Conclusión

La aparición de lesiones ampollares es una forma infrecuente de presentación cutánea del PSH. A pesar de su clínica preocupante, no implica un peor pronós tico y, por lo general, puede manejarse de la misma forma conservadora que el PSH habitual.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales: Los autores decla ran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación hu mana responsable y de acuerdo con la Asociación Mé dica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos: Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informa do: Los autores han obtenido el consentimiento in formado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflicto de intereses.