Introducción

El blastoma pleuropulmonar (BPP) es la neoplasia pulmonar maligna más frecuente de la infancia ¹. Es un tumor raro, de comportamiento potencialmente agresivo y más frecuentemente reportado en niños de menos de 5 años ². Entre 25 y 50 pacientes son diagnos ticados al año en Estados Unidos ³. Usualmente desa rrollan síntomas respiratorios: disnea, dolor torácico, tos, distrés respiratorio y/o neumotórax ⁴.

Manivel fue quien primero lo reportó en 1988 ⁵. Desde entonces se han definido tres tipos por histopatología: I o quístico, II o quístico/sólido y III o sólido ¹. El BPP tipo I tiene el mejor pronóstico, con una so brevida a 5 años de 91%, para los tipos II y III alcan za el 62% y pueden estar asociados a metástasis, más frecuentemente en el sistema nervioso central ¹. El BPP puede evolucionar desde estados quísticos a sólidos a través del tiempo, los casos que no progresan se han denominado I-r¹. La biopsia es el estudio que permite clasificar las lesiones y, por lo tanto, definir el pronósti co, orientar futuras terapias adyuvantes y seguimiento apropiado ⁴.

El objetivo del presente manuscrito es reportar el primer caso de un paciente con un BPP que se presentó como una deformación de la pared torácica.

Caso clínico

Paciente sano, de género masculino, de 10 meses de edad, sin historia familiar de tumores pulmonares o de otro origen, ni antecedentes de sintomatología respi ratoria. En control pediátrico ambulatorio de rutina se pesquisó una deformidad de la pared torácica. Al exa men físico destacaba el abombamiento del hemitórax derecho, sin alteraciones a la auscultación pulmonar. Se realizó una radiografía de tórax que reveló una le sión con múltiples imágenes quísticas en el hemitórax derecho (Figura 1A y 1B).

Figuras 1 Radiografía de tórax antero-posterior (A) y lateral (B). Se evidencia la asimetría torácica en relación a múltiples imágenes quísticas de paredes finas (flechas blancas) en el hemitórax derecho, que determina desviación del mediastino a izquierda (flecha negra). En la proyección lateral se observa descenso de ambos diafragmas y tórax en tonel, secundario al aumento de volumen pulmonar, un fenómeno atelectásico secundario en la región retrocardíaca y el pulmón derecho herniado hacia el mediastino. 

Se complementó el estudio con tomografía com putada (TC) de tórax, en el que se informaba un gran quiste multiloculado intraparenquimatoso, sin componente sólido, que provocaba compresión de los tejidos de la pared torácica determinando alteraciones estructurales (Figuras 2A y 2B).

Figura 2 Tomografía computada de tórax. A: Reconstrucción coronal. Se observa la gran formación quística derecha intraparenquimatosa pul monar que desplaza el mediastino (Q). B: Corte axial. Se observa asimetría torácica secundaria a una formación quística multiloculada, intraparen quimatosa derecha (flechas), de 9,7 x 9,4 x 10,2 cm, que impresiona originarse en el lóbulo derecho superior, provocando atelectasia parcial del resto del pulmón. No se observa componente sólido. Se demuestra además desviación del corazón y mediastino a contralateral (C). No se visualiza neumotórax. Reconstrucción, vista cefálica. 

Al completar el estudio, el paciente tenía un año de edad. Fue planificada una resección electiva de la lesión. En la admisión al hospital se encontraba eupneico, por primera vez con retracción subcostal, pero sin requerimientos de oxígeno.

El abordaje correspondió a una toracotomía dere cha. Se encontró, inmediatamente al ingreso a la ca vidad pleural, una gran masa quística dependiente del lóbulo superior. No comprometía la pleura parietal y no tenía derrame pleural asociado, tampoco se identi ficaron adenopatías mediastínicas. Se descomprimió y completó la lobectomía sin complicaciones, logrando la reexpansión pulmonar. Fue extubado al primer día postoperatorio y dado de alta cuatro días después, sin registrar morbilidad.

En la biopsia se describió una lesión quística, mul-tiloculada, subpleural, con cavidades cubiertas por epi telio cuboidal, tejido estromal fibroso inmaduro, con áreas necróticas y hemorragias. No se observó compo nente sólido (Figura 3A y 3B); concluyendo en el diag nóstico un BPP tipo I.

Figura 3 Microscopía (A-B), tinción con hematoxilina-eosina de la masa resecada. En la figura B es posible observar las células neoplásicas bajo el epitelio. Esta zona de transición (flecha) contiene células tumorales mesenquimáticas con atipía moderada; pequeñas, redondas y con núcleo hipercromático. No se observa componente sólido. 

En la consulta oncológica, los padres prefirieron no aceptar la quimioterapia y se decidió el seguimiento con imágenes torácicas.

Discusión

El BPP representa un 15% de los tumores pulmo nares pediátricos, hasta un 25% ocurre en niños con antecedentes familiares ⁶. El 25-38% están asociados con otras neoplasias ⁷: pólipos intestinales, tumores ti roideos o gonadales, nefroma quístico y meduloblastoma ⁸. La edad al diagnóstico suele ser menor a cuatro años, sin predilección por género y la mayoría ocurre en el lado derecho ⁶.

Estudios genéticos han permitido asociar mutacio nes al desarrollo de BPP, entre ellas: alteraciones en la línea germinal DICER1, en el gen supresor de tumores p53, ganancias en el cromosoma 8, trisomía 2 y traslo-caciones desequilibradas 1-X⁶.

Un artículo reciente que reunió 350 casos mostró que los BPP tipo I se presentan con mayor frecuencia en hombres durante el primer año de vida, más tem pranamente que los tipos II o III. La mayoría fueron unilaterales, mayores a 5 cm y solo la mitad multilo-culados ¹.

El diagnóstico diferencial de masas pulmonares quísticas debe considerar tanto la malformación congénita de la vía aérea pulmonar (malformación adenomatoidea quística) como el BPP tipo I. Hallazgos sugerentes de BPP incluyen lesiones quísticas (espe cialmente periféricas) sin etiología clara, falta de diag nóstico prenatal con estudio anatómico del segundo trimestre normal, crecimiento rápido, neumotórax y/o historia familiar.

El tratamiento de lesiones pulmonares asintomáticas en la infancia sigue siendo controversial ⁹. A favor de las resecciones tempranas está el riesgo de malignidad ¹⁰. Consideramos que todas las lesiones asintomáticas pulmonares en niños deben ser estudiadas con tomografía computada de tórax alrededor de los dos me ses de edad, prefiriendo resecciones entre los 3-9 meses dado el riesgo de infecciones recurrentes o patología tumoral ^7,11-12. La cirugía electiva es segura, previene el desarrollo de síntomas y reduce las complicaciones ^13-14.

El BPP usualmente produce síntomas respiratorios, pero puede ser un diagnóstico incidental ¹⁵. Si bien en tre el diagnóstico y el tratamiento definitivo el paciente desarrolló dificultad respiratoria manifestada como retracción subcostal, de acuerdo a nuestra búsqueda, este es el primer reporte de un BPP que se presentó inicialmente como deformidad torácica.

El tratamiento es multimodal. La resección quirúr gica completa es esencial: otorga la mejor probabilidad de sobrevida a largo plazo. La radioterapia tiene rol en las recidivas o enfermedad residual ^15-16. Las recomen daciones actuales para el tipo I incluyen quimioterapia adyuvante, pero todavía no es claro si previene la pro gresión ¹⁵. El seguimiento con TC de tórax es requerido hasta los 4-5 años de edad. En enfermedad limitada al pulmón la resección completa está asociada a buenos resultados; el control riguroso debería detectar recurrencias y puede ser una alternativa ^1,11-12.

En conclusión, se reporta el caso de un BPP que se manifestó con deformidad torácica, forma de pre sentación no descrita previamente en la literatura. El BPP es una neoplasia poco frecuente que debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de lesiones pulmonares quísticas en niños. Reconocerlo como una neoplasia con potencial maligno en vez de una anoma lía del desarrollo es vital para que el paciente reciba el tratamiento quirúrgico y seguimiento apropiado.

Responsabilidades Éticas

Protección de personas y animales: Los autores decla ran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación hu mana responsable y de acuerdo con la Asociación Mé dica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos: Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informa do: Los autores han obtenido el consentimiento in formado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.