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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. vol.89 no.3 Santiago jun. 2018

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062018005000202 

ARTÍCULOS ORIGINALES

Resonancia magnética cardíaca en el seguimiento alejado de pacientes con tetralogía de Fallot

Ma. Francisca Arancibia G.A 

Paulo Valderrama E.A 

Gonzalo Urcelay M.A 

Pedro Becker R.B 

Rodrigo González F.B 

Lida Toro R.C 

Rodrigo Parra R.D 

A Departamento de Cardiología y Enfermedades Respiratorias, División de Pediatría, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile.

B División de Enfermedades Cardiovasculares, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile.

C Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río, Santiago, Chile.

D Departamento de Radiología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile.

Resumen:

Introducción:

La tetralogía de Fallot (TF) es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente. La insuficiencia pulmonar (IP) y dilatación del ventrículo derecho (VD) son las complicaciones más fre cuentes a largo plazo. La resonancia magnética cardiaca (RMC) es el “gold standard” para la evalua ción del VD.

Objetivo:

Analizar la información obtenida de las RMC en el seguimiento de pacientes con TF.

Pacientes y Método:

Se incluyeron RMC realizadas entre 2007 y 2012 a pacientes con TF, reparados con parche transanular (PTA) o ampliación infundibular (AInf) y sin recambio valvular pulmonar (RVP). La fracción de regurgitación pulmonar (FRP), el volumen y función ventricular fueron evaluados.

Resultados:

Se realizaron 122 RMC a 114 pacientes. Edad promedio al examen 15,4 ± 7,4 años. 53,3% presentó IP severa (> 40%). La media del volumen de fin de diástole del VD (VFDVD) fue 157,3 ± 38,6 ml/m2, fin de sístole (VFSVD) de 85,3 ± 27 ml/m2 y fracción de eyección (FEVD) 46,4 ± 7,1%. 48,4% presentaba un VFDVD mayor de 150 ml/m2 y el 32,8% mayor a 170 ml/ m2. El PTA se relacionó con mayores volúmenes de VD que la AInf. VFDVD mayor a 170 ml/m2 mos traron peor FEVD (FEVD 47,9 ± 7% vs 43,2 ± 6,4%, p < 0,01).

Discusión:

Casi la mitad mostró una significativa dilatación del VD demostrando que la indicación de RMC es tardía en el seguimiento. El PTA se asoció con mayores VFDVD y VFSVD pero no a peor FEVD.

Palabras clave: Tetralogía de Fallot; insuficiencia pulmonar; volumen de fin de diástole; parche transanular; resonancia magnética cardiaca

Introducción

La tetralogía de Fallot (TF) es la cardiopatía congénita (CC) cianótica más frecuente, con un 7 a 10% del total de las CC. Tiene una incidencia de 0,28 por cada 1.000 recién nacidos vivos, con igual proporción entre hombres y mujeres1. Descrita inicialmente por Etienne-Louis Arthur Fallot en 1888 como la asociación de una comunicación interventricular (CIV) mal alinea da, cabalgamiento de la aorta sobre el septum interven tricular, obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho (TSVD) e hipertrofia del ventrículo derecho (VD)2. En 1970 Van Praagh la describe por primera vez como una monología, dado principalmente por el subdesarrollo del infundíbulo pulmonar debido a la desviación hacia anterior y cefálico del septum infundibular3.

El tratamiento quirúrgico (Cx) consiste en el cie rre de la CIV y ampliación del TSVD; cuando el anillo pulmonar se estima hipoplásico puede ser necesario su ampliación mediante un parche transanular (PTA)4. En algunos casos en que el anillo pulmonar se estima adecuado, puede ser suficiente sólo una ampliación del infundíbulo (AInf). Actualmente, la Cx reparadora es el tratamiento de elección para esta patología, con una mortalidad quirúrgica que varía entre 0,9 a 7,5% dependiendo de las series y el tipo de reparación realizada4. Es frecuente encontrar en el seguimiento a largo plazo, algún grado de disfunción de la válvula pulmo nar, ya sea por insuficiencia, estenosis o una combina ción de ambas, lo que se asocia a sobrecarga de volu men y/o presión del VD y su posterior dilatación y/o disfunción progresiva, arritmias y/o muerte súbita5. La evaluación del VD mediante ecocardiografía es com pleja, especialmente en condiciones postquirúrgicas.

Hoy en día, la resonancia magnética cardíaca (RMC) se considera el examen gold standard en la evaluación anatómica y funcional del VD. Este examen se ha con vertido en una herramienta fundamental en el proce so de toma de decisiones tendientes a definir el mejor momento para realizar el recambio valvular pulmonar (RVP) en estos pacientes6.

El objetivo principal de este trabajo es realizar el primer análisis descriptivo de la información anatómica y funcional obtenida por RMC en el seguimien to alejado de pacientes portadores de TF reparada en nuestro medio. Este análisis descriptivo pretende, como objetivos específicos: 1) caracterizar a la pobla ción de pacientes con TF derivados para RMC, espe cíficamente su estado previo a RVP y 2) comparar las características de VD y VI en pacientes reparados con distintas técnicas quirúrgicas (PTA vs AInf). Nuestras hipótesis son que la población analizada presentará significativa dilatación de VD y que los pacientes con PTA presentarán mayor dilatación y peor fracción de eyección del VD (FEVD) comparado con los pacientes sometidos a AInf. Con este trabajo, esperamos aportar a la caracterización de esta población particular, como una contribución a la toma de decisiones en derivación a RMC y momento del RVP.

Pacientes y Método

Análisis retrospectivo de las RMC efectuadas en el Servicio de Radiología del Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile a pacientes con diagnóstico de TF quienes fueron reparados con PTA o AInf y que no hubiesen sido sometidos a RVP, en el período comprendido entre enero de 2007 y junio de 2012. Se excluyeron los pacientes con TF que hubieran requerido un conducto como parte de la cirugía.

Los exámenes fueron realizados mediante un re sonador Siemens de 1.5 Tesla (Modelo Magnetom Avanto). En todos los exámenes estuvo presente un único radiólogo experto en RMC de CC. Cada examen se programó en forma individual, de acuerdo a la anatomía encontrada. Se realizaron cortes localiza dores axiales, sagitales y coronales, secuencias de cine gradiente en múltiples planos, mediciones de flujo por contraste de fase en la aorta proximal, en el tronco de la arteria pulmonar, en ambas ramas pulmonares y en las válvulas atrioventriculares, estudio de función ventri cular, cortes ponderados en T1, angioresonancia, estu dios de perfusión y viabilidad miocárdica, este último 10-15 min después de la administración de 0,2 mmol/ kg de gadolinio. Las secuencias de cine, T1, angio-resonancia, perfusión y viabilidad fueron adquiridas en apnea en la mayoría de los pacientes, ya sea en forma voluntaria o con anestesia, dependiendo la edad. Las mediciones de flujo fueron adquiridas en respiración espontánea. Una vez adquiridas las imágenes, el análi sis en la estación de trabajo fue realizado por el mismo radiólogo.

Se analizaron las variables demográficas de la po blación estudiada tales como género, edad al momento de la Cx, tipo de Cx realizada y edad al momento del examen. De la información obtenida de las RMC se analizaron variables como volumen y función de am bos ventrículos, función valvular, y características de estructuras cardíacas, como raíz aórtica y arterias pul monares. Se evaluó también el volumen de flujo por contraste de fase a nivel de las arterias pulmonares y flujo pulmonar diferencial.

El análisis estadístico descriptivo del estudio fue presentado como promedio ± desviación estándar en el caso de variables continuas y como porcentajes para variables categóricas. El análisis comparativo de grupos se realizó con prueba de t de student en caso de variables continuas y con test de chi-cuadrado en caso de variables categóricas, según corresponda. Se definió valor de p < 0,05 como estadísticamente sig nificativo.

Resultados

Se realizaron 122 RMC en 114 pacientes que cum plieron con los criterios de inclusión, 59% de los cuales eran hombres.

La mediana de edad al momento de la Cx fue 12,2 meses (rango 2 meses-2 años 3 meses). El 77,7% de los pacientes habían sido sometidos a Cx reparadora con técnica de PTA y el 22,3% restante fueron reparados con Ainf, preservando la válvula pulmonar.

La edad promedio al momento del examen fue de 15,4 ± 7,4 años con un tiempo promedio entre la Cx reparadora y el examen de 13,3 ± 5,8 años.

Las características generales de los pacientes y los datos de volumen y función ventricular obtenidos de las mediciones realizadas en la RMC se describen en la tabla 1.

Tabla 1 Características generales de los pacientes y resultados obtenidos de la resonancia magnética cardíaca. 

La fracción de regurgitación pulmonar (FRP) pro medio fue 39,9 ± 13,1% en el tronco de la arteria pulmonar; 31,2 ± 14,1% en la arteria pulmonar derecha (APD) y 40,7 ± 17,1% en la arteria pulmonar izquierda (API). Del total de pacientes, un 88,3% presentaba in suficiencia pulmonar (IP) con FRP > al 25% (mode rada) y un 53,3% mayor al 40% (severa). En cuanto al flujo pulmonar diferencial neto, éste fue 61,5 ± 11% hacia la APD y 38,5 ± 11% hacia la API.

Respecto a los volúmenes medidos, en el VD, la media de volumen de fin de diástole (VFDVD) fue 157,3 ± 38,6 cc/m2 y de fin de sístole (VFSVD) de 85,3 ± 27 cc/m2. El 48,4% de los pacientes mostró un VFD- VD mayor a 150 ml/m2 y un 32,8% del total de los pa cientes presentó VFDVD mayor a 170 ml/m2. Además, el 33,6% del total de pacientes estudiados presentaba un VFSVD mayor a 80 ml/m2. En el VI, la media de VFDVI fue 78,0 ± 14 cc/m2 y VFSVI de 34,6 ± 9,5 cc/m2. Respecto a la función ventricular, se observó que la FEVD promedio fue 46,4 ± 7,1% y la fracción de eyec ción del VI (FEVI) 55,8 ± 7,6%. Del total de pacientes estudiados, se observó que un 43,7% presentaba dis función sistólica del VD, definida como FEVD menor a 45% y un 35,2% presentaba disfunción sistólica del VI, definida como FEVI menor de 55%.

Al analizar por grupos según la técnica quirúrgica realizada, se constató que los pacientes reparados con técnica de PTA presentaban un VFDVD y un VFSVD significativamente mayor que aquellos reparados con AInf. Sin embargo, no se encontraron diferencias sig nificativas en la función sistólica tanto del VD como del VI, ni en los volúmenes del VI (tabla 2).

Tabla 2 Comparación de volúmenes y función ventricular de pendiendo del tipo de cirugía realizada. 

Al analizar por grupos según VFDVD, se observó que aquellos pacientes con volumen mayor a 170 ml/m2 presentaban una función sistólica del VD significa tivamente menor. En estos pacientes se observó ade más, que presentaban en forma estadísticamente sig nificativa, mayores VFD y VFSVI. Sin embargo, no se demostró diferencia estadísticamente significativa en cuanto a la FEVI (tabla 3).

Tabla 3 Comparación de volúmenes de ventrículo izquierdo y función biventricular dependiendo del volumen de fin de diástole de ventrículo derecho. 

La aorta (Ao) mostró valores Z promedio de +3,2 ± 1,7 en el anillo; +2,4 ± 1,2 en los senos de Valsalva y +2,1 ± 1,6 en la Ao ascendente. En un 52% de los pa cientes se observó dilatación de raíz Ao, definida como un valor Z mayor a +2 en cualquiera de sus porciones. Se observó, además, en un 28,7% de los pacientes la presencia de arco aórtico derecho.

Discusión

La gran mayoría de los pacientes con TF sometidos a Cx reparadora, presentan complicaciones postoperatorias a largo plazo, incluyendo IP que, en mayor o menor grado, está presente en casi todos los pacientes operados. Ésta lleva a una dilatación progresiva del VD con potencial disfunción del mismo. Aunque estas al teraciones son a menudo bien toleradas durante la ni ñez y adolescencia, la incidencia de arritmias, deterioro de la capacidad funcional, falla cardíaca y muerte súbi ta se triplica durante la tercera década postoperatoria. Debido a ello es fundamental establecer un protocolo de seguimiento a largo plazo.

Entre los exámenes disponibles, la RMC es el méto do ideal para evaluar las anormalidades morfológicas y funcionales de los pacientes con TF, fundamentalmen te porque no depende de ventanas acústicas ni se ve afectada por la geometría ventricular, dada su capaci dad multiplanar y tridimensional. De esta forma per mite evaluar dimensiones y función de los ventrículos, sin asumir una geometría de las cavidades cardíacas; además aporta datos cuantitativos como la determina ción de los volúmenes de las diferentes cámaras, y pa trones de flujo sanguíneo, incluyendo la FRP valvular y estimación de la función diastólica ventricular. Per mite además caracterizar los tejidos, como a través del estudio de viabilidad miocárdica, por el cual es posible detectar la presencia de fibrosis o cicatrices de infarto por lesión coronaria, las que son fuente potencial de arritmias. Todo lo anterior es importante en el segui miento a largo plazo, en que se intenta evaluar las con secuencias de la insuficiencia valvular sobre el VD, con el objeto de decidir el mejor momento para el RVP7. Un reciente estudio determinó que un intervalo de aproximadamente 3 años entre la primera RMC y la siguiente tiene el mejor balance entre sensibilidad y es pecificidad (63 y 65% respectivamente) para la detec ción de la progresión de la enfermedad (definida como un aumento del VFDVD > 30 ml/m2, disminución en la FEVD > 10% o disminución de la FEVI > 10%). Sin embargo, esto debe ser validado por futuros estudios8. La RMC es también de utilidad para evaluar el resulta do del RVP en cuanto a la remodelación ventricular y en el seguimiento posterior en la aparición de disfun ción protésica.

En el presente estudio, se observa que aquellos pa cientes con TF derivados a nuestro centro para realizar la primera RMC de seguimiento, lo hacen a una edad promedio de 15,4 ± 7,4 años. De estos, casi la mitad presenta dilatación importante del VD; un 53,3% IP severa (definida como una FRP > 40%)9; un 43,7% dis función sistólica del VD y un 35,2% disfunción sistólica del VI. Al considerar todos estos datos y teniendo en cuenta los criterios propuestos y resumidos por Tal Geva para RVP6 el año 2013 (Nivel de evidencia C), como por ejemplo la presencia de VFDVD mayor de 150 ml/m2, VFSVD mayor a 80 ml/m2, disfunción sistólica del VD y/o del VI entre otros, en un paciente con una FRP de la válvula pulmonar mayor o igual a 25% y considerando si este es sintomático o asintomático, se podría concluir que de nuestra serie, al menos la mitad de los pacientes derivados para realizarse una RMC te nían indicación de RVP.

Estudios más recientes, han demostrado que la pér dida de potencia y eficacia del VD disminuye de mane ra exponencial a medida que aumenta el volumen del VD10, demostrando que la curva de aplanamiento se observa sobre un VFDVD de 139 ml/m2 y un VFSVD mayor de 75 ml/m2, con lo cual, según este estudio, casi dos tercios de los pacientes derivados para RMC pre sentarían ya un compromiso en la eficacia y potencia de su VD.

Además, aproximadamente un tercio de los pacien tes ya tenían un VFDVD que superaba los 170 ml/m2 y en igual fracción de pacientes un VFSVD mayor a 80 ml/m2. Estudios basados en RMC realizadas a pa cientes con TF, han mostrado que en aquellos pacien tes con VFDVD superiores a 160 a 170 ml/m2 o con VFSVD superiores a 80 a 85 ml/m2 es menos probable la recuperabilidad del VD luego del RVP11,12,13. En nues tra serie observamos que los pacientes con VFDVD > 170 ml/m2 presentaban disfunción sistólica del VD significativamente mayor, al igual que mayores VFDVI y VFSVI, que aquellos pacientes con volúmenes ventriculares derechos menores. Según esto, en alrededor de un tercio de los pacientes la solicitud de este examen habría sido tardía.

Se ha reportado que la dilatación severa del VD, y especialmente la disfunción sistólica del VD y del VI son factores de riesgo independientes de un peor estado clínico o disminución en la capacidad funcional, aparición de arritmias y muerte14,15,16. La disfunción sistólica del VI estaría explicada, en parte, por la in terdependencia ventricular14. En nuestro estudio, no existió diferencia estadísticamente significativa en la FEVI entre aquellos pacientes con mayor VFDVD y/o peor FEVD. Lo anterior podría explicarse por la edad de la población estudiada y a la falta de seguimiento consecutivos de esta población, a través de RMC, que permita evaluar la evolución y potencial deterioro de la FEVI en relación a la progresión del deterioro de VD.

Al dividir los resultados de acuerdo a la técnica quirúrgica realizada, se observó que aquellos pacientes reparados con PTA presentaban mayor dilatación del VD en el seguimiento alejado que aquellos reparados con AInf. Este hallazgo ha sido descrito por algunos estudios en los cuales el PTA presenta un riesgo rela tivo (OR) de 2,956 (IC 95%: 1,073-8,138) para dilata ción progresiva del VD17 o en los cuales se demuestra que la Cx realizada con PTA lleva un mayor riesgo de reoperación pero sin impacto en la mortalidad de es tos pacientes18,19. La asociación entre la Cx reparadora con PTA y la mayor dilatación del VD probablemente es explicada en el estudio de Puranik et al20, en el cual se observó que en aquellos pacientes sometidos a Cx con PTA, el TSVD fue considerado contráctil en sólo el 50% de los pacientes y esto sería el responsable del mayor volumen de fin de sístole y peor función sistólica global de ambos ventrículos. Este hallazgo sugiere que la derivación para la realización de RMC debería realizarse de manera más precoz en estos pacientes para definir el momento adecuado de realizar el RVP y preservar o recuperar la función y/o morfología del VD dilatado. En nuestro estudio, sin embargo, no existió diferencia estadísticamente significativa en cuanto a la función de ambos ventrículos o a la dilatación del VI al comparar ambas técnicas quirúrgicas. Entre las po sibles explicaciones podría ser: primero, la diferencia de edad al momento de la Cx entre estos estudios (12,2 meses vs 2,8 años) y, por lo tanto, un probable menor tamaño del PTA en nuestros pacientes y segundo, la diferencia de edad al momento de la realización de la RMC (15,4 ± 7,4 años vs 25,1 ± 1,2 años), es decir, el corazón de nuestros pacientes ha sido sometido menos años de IP y/o de dilatación severa del VD.

Con respecto a la aorta, se observó que más de la mitad de los pacientes estudiados presentaban dila tación de la raíz Ao21. Este hallazgo ya ha sido repor tado previamente, en un porcentaje muy parecido al nuestro, en estudios en población adulta22,23. En estas revisiones, se observó que la dilatación de la raíz Ao es un factor de riesgo para desarrollar insuficiencia de la válvula Ao, necesitando en algunos casos de reemplazo valvular o de la raíz Ao.

La RMC constituye el método de evaluación car dinal en el seguimiento alejado de los pacientes con TF operada, ya que en conjunto con los parámetros clínicos y electrocardiográficos permitiría determinar el momento más adecuado para el RVP, consideran do los criterios recomendados en la actualidad, con el objetivo de evitar alcanzar volúmenes de VD de no re torno, con la consiguiente persistencia del deterioro de la función.

Los reportes en cuanto a la frecuencia de evalua ción con RMC en estos pacientes son escasos. Por otro lado, es difícil establecer una recomendación homogé nea, debido tanto a las variaciones en la severidad de la patología, como a las diferencias en la técnica quirúrgi ca, tales como uso o no de PTA, así como el tamaño de éste, junto con muchos otros factores y/o complicacio nes propios de la cirugía. En base a esto, creemos que son necesarios más estudios que correlacionen estos factores con la velocidad de progresión de la dilatación, así como con el deterioro funcional de los ventrículos, en especial del VD. Es clave además incorporar la evaluación clínica, incluyendo la capacidad funcional del paciente, junto con los parámetros ecocardiográficos que permitan una mejor aproximación para determi nar el mejor momento para solicitar una RMC, tenien do como objetivo evitar disfunción irreversible del VD.

Nuestro estudio representa la primera caracteriza ción con RMC de pacientes con TF reparada en seguimiento alejado en Chile. Las limitaciones de nuestro trabajo radican en la falta de información clínica detallada que pudiera aportar al análisis de la informa ción obtenida por RMC (capacidad funcional, carac terísticas del ECG, ecocardiograma, tiempos de CEC y clampeo aórtico, etc.), así como al sesgo inherente en la derivación a la realización de este examen, siendo esta muestra una población seleccionada de pacientes que presumiblemente, por sus características clínicas y/o ecocardiográficas, fueron derivados para RMC. Sin embargo, a pesar de estas limitaciones, nuestros resul tados aportan información valiosa en nuestro medio, y nos permiten concluir que la realización de RMC es tardía en una importante proporción de pacientes. Una derivación más temprana a RMC podría optimi zar la oportunidad de RVP en esta población, con el objetivo final de preservar la funcionalidad ventricular.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales: Los autores decla ran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación hu mana responsable y de acuerdo con la Asociación Mé dica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos: Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informa do: Los autores han obtenido el consentimiento in formado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

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Recibido: 27 de Noviembre de 2017; Aprobado: 01 de Marzo de 2018

*Correspondencia: Rodrigo Parra Rojas: rparra@med.puc.cl.

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