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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. vol.89 no.4 Santiago ago. 2018

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062018005000605 

CASOS CLINICOS

Linfangiectasia pulmonar congénita unilateral en un neonato prematuro

Jesús Javier Martínez GarcíaA  B 

Marisol Morín HernándezC 

Angélica Martínez FélixD 

Erí Peña MartínezE 

Nidia Maribel León SicairosB  F 

Adrián Canizalez RománB  G 

A Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica, Hospital Pediátrico de Sinaloa "Dr. Rigoberto Aguilar Pico". Culiacán, Sinaloa, México.

B CIASAP, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Sinaloa. Culiacán, Sinaloa, México.

C Departamento de Neonatología, Hospital Pediátrico de Sinaloa " Dr. Rigoberto Aguilar Pico. Culiacán, Sinaloa, México.

D Departamento de Neonatología, Hospital de la Mujer, SSA. Culiacán, Sinaloa, México.

E Departamento de Patología, Hospital Pediátrico de Sinaloa "Dr. Rigoberto Aguilar Pico. Culiacán, Sinaloa, México.

F Departamento de investigación, Hospital Pediátrico de Sinaloa "Dr. Rigoberto Aguilar Pico. Culiacán, Sinaloa, México.

G Departamento de investigación, Hospital de la Mujer, SSA. Culiacán, Sinaloa, México.

Resumen:

La linfangiectasia pulmonar congénita (LPC) unilateral es una enfermedad extremadamente rara de los vasos linfáticos pulmonares.

Objetivo:

presentar un caso de LPC en un recién nacido prematuro.

Caso clínico:

recién nacido masculino, prematuro, con insuficiencia respiratoria severa a las 2 horas de vida extrauterina, recibió tratamiento con surfactante exógeno, catecolaminas y ventilación de alta frecuencia oscilatoria (VAFO). La tomografía axial computarizada (TAC) de tórax reveló bulas y atrapamiento de aire de pulmón izquierdo, el estudio histopatológico describió dilatación quística de los canales linfáticos broncoalveolares. Se diagnosticó LPC unilateral secundaria. La evolución clínica hasta los 19 meses de edad fue normal y la TAC de tórax mostró escasas bulas enfisematosas.

Conclu siones:

La LPC debe ser uno de los diagnósticos diferenciales en neonatos con dificultad respiratoria inexplicable. El pronóstico dependerá del tipo de LPC y de la afectación pulmonar.

Palabras clave: Linfangiectasia; pulmonary; congénita; prematuro; pronóstico

Introducción

La linfangiectasia pulmonar congénita (LPC) es un defecto vascular poco frecuente de etiología desconocida1,2. La principal característica para el diagnóstico es la dilatación de los vasos linfáticos en múltiples áreas del pulmón que incluyen a las regiones subpleural, in terlobar, perivascular y peribronquial3,4. Fue descrito originalmente por Rudolf Virchow en 18565, la inci dencia de LPC es difícil de estimar ya que solo existen publicaciones de informes de casos y pequeñas series de casos, estudios en autopsias sugieren que aproxima damente el 0.5-1% de los recién nacidos que murieron en el periodo neonatal tuvieron LPC6-8. En la LPC ge neralmente los dos pulmones se ven afectados y tiene un pronóstico desfavorable con una tasa de mortalidad de 50-98%8,9. La presentación unilateral es extremada mente rara, solo se han reportado algunos casos, tiene mejor pronóstico y en ocasiones tiene una resolución espontanea10-12. En ambas presentaciones los recién na cidos presentan insuficiencia respiratoria severa en las primeras horas de nacimiento y requieren soporte con ventilación mecánica convencional y en algunos casos con ventilación de alta frecuencia oscilatoria (VAFO)13.

En el presente reporte, describimos el caso de un recién nacido prematuro con LPC unilateral, histológicamente confirmada, tratado convencionalmente con surfactante exógeno, ventilación mecánica y con evo lución clínica satisfactoria.

Caso clínico

Recién nacido masculino de 33 semanas de edad gestacional, nacido vía cesárea por sepsis materna. Madre de 19 años de edad falleció en el puerperio inme diato por sepsis grave, sin antecedentes de consanguinidad, el embarazo fue controlado, el reporte de tres ultrasonidos durante la gestación no mostró signos de hidrops (derrame pleural, derrame pericárdico o asci tis). El peso al nacimiento fue de 2090g, APGAR fue de 6 al minuto y 6 a los 5 minutos. El examen clínico no mostró fenotipo que sugiera síndrome genético. Dos horas después del nacimiento presentó taquipnea y cianosis con dificultad respiratoria grave. Fue tratado con surfactante exógeno de rescate por la presencia de signos y síntomas de síndrome de dificultad respiratoria, catecolaminas, antibióticos y ventilación mecánica por 22 días; la ventilación convencional con presión media de la vía aérea máxima de 16 cm H2O, seguida de VAFO por acidosis respiratoria e hipoxemia refrac taria (pCO2 75 mmHg y pO2 45 mmHg).

La radiografía de tórax mostró infiltración reticular en ambos pulmones y sobre distención pulmonar sin consolidaciones (Figura 1). La TAC de tórax describió cambios reticulares en todas las zonas, engrosamiento intersticial, múltiples bullas y atrapamiento de aire en pulmón izquierdo, así como neumonía derecha (Fi gura 2). Se descartó la presencia de linfangiectasia en otros órganos por TAC abdominal. Se realizó biopsia pulmonar y por indicación de cirugía pediátrica lobectomía inferior izquierda. En el estudio histopatológico se observó dilatación quística de los canales linfáti cos broncovasculares, (Figura 3). Por ecocardiografía se diagnosticó comunicación interauricular (CIA) y persistencia de conducto arterioso (PCA) y fueron corregidas quirúrgicamente a los 30 días de vida extra uterina. La evolución fue satisfactoria, el seguimiento pediátrico a los 19 meses de edad reportó peso y talla adecuados para su edad, desarrollo psicomotor nor mal, sin cuadros infecciosos de la vía respiratoria in ferior, no requirió oxigeno suplementario; la TAC de tórax de control informó con engrosamiento intersti cial, bullas enfisematosas difusas pequeñas y mejoría con respecto a la TAC inicial, (Figura 4).

Figura 1 Radiografía de tórax muestra sobre distención pulmo nar con infiltrado intersticial. 

Figura 2 La tomografía computarizada muestra engrosamiento del intersticio, múltiples bullas enfisematosas, atrapamiento de aire e hiperinflación del pulmón izquierdo y neumonía derecha. 

Figura 3 Tinción de hematoxilina y eosina, imagen a 40 aumen tos, se aprecia tejidos pulmonares con hemorragia y dilatación quística de los canales linfáticos broncos vasculares. 

Figura 4 La tomografía computarizada tomada a los 19 meses de edad muestra engrosamiento intersticial generalizado y pe queñas bullas enfisematosas en pulmón izquierdo. 

Discusión

La LPC se caracteriza por una dilatación de los va sos linfáticos pulmonares, es de etiología desconoci da, pero es probable que se trate de una patología con factores ambientales materno-fetales14. Los linfáticos pulmonares están bien desarrollados al final de las 14 semanas de gestación y la linfangiectasia es una dilatación secundaria de linfáticos previamente normales15. La principal hipótesis es la falla en la regresión normal de los linfáticos pulmonares en el feto después de la semana 18-20 de gestación y esto puede desarrollar LPC16. También se ha asociado a cardiopatías congénitas con aumento de la circulación linfática que con tribuye a la dilatación linfática, como drenaje venoso pulmonar anómalo total, estenosis pulmonar y estenosis mitral, corazón izquierdo hipoplásico, cortriatriatum, atresia de las venas pulmonares y defectos del canal auriculoventricular17,18. Aunque con mayor fre cuencia es una presentación esporádica, también se ha descrito en la LPC una etiología genética autosómica recesiva con variabilidad intrafamiliar, algunos casos se han descrito en asociación con trastornos genéticos, como los síndromes de Noonan, Down, Turner, Fryns y Ullrich-Turner19.

La LPC ha pasado por varias clasificaciones de di ferentes autores en las últimas décadas, la primera clasificación de malformaciones vasculares fue propuesta por Virchow en 1863 y se describió como: hemangioma simple, hemangioma cavernoso, hemangioma racemosum y linfangioma5. En 1970, Noonan y colabo radores dividieron a LPC en 3 tipos: generalizada (linfedema con linfagiectasia intestinal), secundaria (hipertensión u obstrucción venosa pulmonar) y prima ria (deficiencias del desarrollo pulmonar primario) (20. En 1978, Wagenaar y colaboradores clasificaron LPC en dos tipos: primario y secundario, con tres subtipos del tipo primario: limitado al pulmón, con afectación del pulmón y el mediastino, y el tipo generalizado21. En 2004, Esther y Barker propusieron un sistema de clasi ficación para la LPC y la dividieron en 2 categorías: con manifestaciones primarias (incluidas manifestaciones generalizadas a órganos o pulmonares y agregadas a un síndrome o genopatía) y secundarias que definen aquellas debidas a la obstrucción venosa pulmonar o linfática (obstrucción cardiovascular), y adquiridas por otros medios (infección, cirugía, radiación o tu mores) (17.La última clasificación fue propuesta en 1996 y actualizada en 2014 por la Sociedad Internacional para el estudio de Anomalías Vasculares (International Society for the Study of Vascular Anomalies o ISSVA), estratificando a las anomalías vasculares como tumo res vasculares o malformaciones vasculares, en esta úl tima se incluye a malformaciones venosas y linfáticas como LPC22.

De acuerdo a la clasificación propuesta por Esther y Barker nuestro paciente presentó linfangectasia pulmonar secundaria por obstrucción linfática, conside ramos que la cardiopatía congénita (PCA y CIA) no fue un factor causal de LPC sobre todo porque podría formar parte de la historia natural en un recién nacido prematuro. La LPC del pulmón izquierdo probable mente fue secundaria a un proceso obstructivo del sis tema linfático. Los pulmones normales presentan dos sistemas linfáticos interconectados: el superficial que drena al espacio subpleural y la superficie externa del pulmón, y un sistema profundo de canales linfáticos que se extienden dentro de los septos interlobulillares y a lo largo de los haces broncovasculares. Ambos sis temas de vasos linfáticos drenan hacia el hilio y luego forman el tronco linfático bronquiomediastinal que se extiende a lo largo de la tráquea y drenan hacia los grandes linfáticos sistémicos (conducto torácico) o di rectamente a las venas braquiocefálicas17,23.

La presentación clínica de nuestro caso es similar a otros reportes publicados, sin antecedentes importantes, recién nacido prematuro que presenta dificultad e insuficiencia respiratoria grave a las pocas horas de vida extrauterina, y que recibió tratamiento de soporte. El tratamiento de soporte de la LPC consiste en drenaje de derrames pleurales y peritoneales, intubación a las pocas horas de vida extrauterina, ventilación mecáni ca convencional y en casos de hipoxemia grave VAFO; para neonatos con hipertensión pulmonar persistente está indicado el óxido nítrico y oxigenación con mem brana extracorpórea24,25. La resección quirúrgica puede estar indicada en algunos casos de LPC26,27. El tratamiento con neumonectomía solamente se ha descrito en un recién nacido de 39 semanas de gestación con linfagiectasia pulmonar derecha e insuficiencia respi ratoria refractaria al tratamiento convencional. Los autores concluyeron que la neumonectomía puede ser considerada para casos con LPC unilateral con insufi ciencia respiratoria de difícil control con altas probabilidades de sobrevivir28.

En el caso presentado la evolución clínica a más de un año de edad fue satisfactoria, esto es muy importante sobre todo porque la mayoría de los casos des critos afectados con LPC murieron durante el periodo neonatal.

Conclusiones

La LPC debe ser uno de los diagnósticos diferencia les en neonatos con dificultad respiratoria inexplicable, el pronóstico dependerá del tratamiento oportuno del síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido, del tipo de LPC y de la gravedad de la afectación pul monar.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales: Los autores decla ran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación hu mana responsable y de acuerdo con la Asociación Mé dica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos: Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informa do: Los autores han obtenido el consentimiento in formado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

Referencias

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Recibido: 02 de Febrero de 2018; Aprobado: 17 de Mayo de 2018

*Correspondencia: Jesús Javier Martínez García jjmtz64@hotmail.com.

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