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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. vol.89 no.5 Santiago oct. 2018

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062018005000804 

CASOS CLÍNICOS

ECMO en un lactante con shock cardiogénico secundario a endocarditis por Kingella Kingae

N. Van Sint JanA  B 

C. ValverdeB  C 

C. BaezaD 

R. DíazB  E 

A Escuela de Medicina, U. de Chile, Chile.

B Unidad ECMO, Clínica Las Condes, Chile.

C Centro de Paciente Crítico Pediátrico, Clínica Las Condes, Chile.

D Departamento de Cirugía Cardiovascular, Clínica Las Condes, Chile.

E Departamento de Anestesiología, Clínica Las Condes, Chile.

Resumen:

Introducción:

La endocarditis es una enfermedad poco frecuente en niños, especialmente en los sin patología cardiaca previa, y de manera extraordinaria se identifica a Kingella Kingae (KK) como la causa. La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) es una forma de soporte tanto para fa lla cardiaca como respiratoria.

Objetivo:

Reportar el primer caso de endocarditis infecciosa (EI) por KK que requiere soporte con ECMO por shock cardiogénico refractario.

Caso clínico:

Lactante de 19 meses, previamente sana, que consultó por cuadro de 2 días de fiebre, diagnosticándose síndrome pie mano boca. Evolucionó con shock, falla multiorgánica, síndrome de distress respiratorio agudo y compromiso hemodinámico profundo, por lo que se le dio soporte con ECMO veno arterial. La ecoscopía mostró imagen compatible con vegetación en válvula mitral, confirmando EI con ecocardiografía transtorácica. El hemocultivo fue positivo a KK. Presentó accidente cerebrovascular isquémico. Requirió dos cardiocirugías -la primera para resección de la masa y la segunda para la reparación de la válvula mitral, que había quedado con un pseudoaneurisma del anillo- velo posterior. La paciente tuvo una evolución favorable, siendo dada de alta a los 73 días desde el ingreso. Al año de seguimien to se encontraba asintomática cardiaca, pero persistía una hemiparesia braquiocrural derecha leve.

Conclusión:

Este es el primer caso reportado de EI por KK que requirió soporte vital extracorpóreo. La EI por KK es una patología infrecuente, que puede provocar falla orgánica múltiple, la que puede ser soportada exitosamente con ECMO.

Palabras clave: Endocarditis; Kingella kingae; Oxigenación por membrana extracorpórea; Shock cardiogénico; ECMO

Introducción

El ECMO es un procedimiento de soporte cardiorrespiratorio que se ha desarrollado desde los años ‘70 en niños y adultos1. Su uso ha ido en aumento, espe cialmente durante la última década, con resultados cada vez mejores en distintos grupos etáreos2.

La EI es una enfermedad grave y es infrecuente en personas que no tienen patología cardiaca previa. En tre los factores de riesgo para su ocurrencia podemos encontrar patología valvular, uso prolongado de caté teres intravenosos e inmunosupresión. Últimamente se ha descrito el síndrome pie mano boca como factor de riesgo para EI por Kingella Kingae (KK)3.

De los gérmenes causantes, el grupo HACEK (Hae mophilus parainfluenzae, Aggregatibacter actinomycetemcomitans, Aggregatibacter aphrophilus, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens, Kingella kingae), particularmente KK, es de los menos frecuentes y es de por sí difícil de diagnosticar, considerando que se trata de organismos “fastidiosos”: de difícil identificación microbiológica, ya que requiere medios especiales para su crecimiento4-7.

KK es un microorganismo gram negativo-hemolítico anaeróbico facultativo, que es difícil de aislar e identificar en fluidos, describiéndose hasta un 90% de falsos negativos. Esto ha llevado a desarrollar nuevas técnicas diagnósticas, tales como ensayos por amplifi cación de ácido nucleico, que aumentan la sensibilidad y reducen el tiempo al diagnóstico de días a horas. El tratamiento habitual es penicilina, ampicilina o cefalosporinas de 2a y 3a generación7. Se ha reportado una resistencia creciente a beta lactámicos8. El germen ha bitualmente coloniza el tracto respiratorio superior de niños9, siendo el hacinamiento el principal factor de riesgo para su portación10. La patogenia de la enferme dad invasiva no está clara, pero la coinfección viral se ha identificado como factor de riesgo11, en particular, el síndrome pie mano boca3. La enfermedad invasora por KK más frecuente es la infección osteoarticular, pero la más grave es la endocarditis infecciosa9.

Los pacientes con EI pueden evolucionar hacia el shock cardiogénico, y, como en otras patologías, cuan do la terapia médica habitual (que consiste en manejo de la volemia, drogas vasoactivas y soporte general sumado al de la enfermedad de base) no es suficiente, se puede apoyar con ECMO si existe falla cardiorrespiratoria profunda.

El presente reporte tiene como objetivo reportar el primer caso de EI por KK que requirió soporte con ECMO por shock cardiogénico refractario.

Caso clínico

Lactante de 19 meses, previamente sana y eutrófica, que consultó por cuadro de 2 días de fiebre y compro miso del estado general. El diagnóstico inicial fue de una probable gingivoestomatitis herpética o bien un síndrome pie mano boca, con tratamiento sintomático inicial, y tras segunda consulta, aciclovir.

Por persistencia de los síntomas, consultó nueva mente luego de 3 días. En el servicio de urgencia ingresó en buen estado general, con exámenes de labo ratorio compatibles con cuadro infeccioso bacteriano, evolucionando con inestabilidad hemodinámica por lo que se le administraron 2 bolos de cristaloides y se decidió su traslado a unidad de cuidados intensivos (Tabla 1) y (Tabla 2).

Tabla 1 Laboratorio al ingreso servicio de urgencia. 

Tabla 2 Progresión signos vitales. 

Ingresó a cuidados intensivos después de 3 h desde su consulta en urgencia, con progresión rápida a clí nica de shock (tabla 2), por lo que se intubó e inició antimicrobianos empíricos (cefotaxima, vancomicina y aciclovir), drogas vasoactivas, y transfusiones (240 cc glóbulos rojos, 120 cc plasma fresco congela do, 1 concentrado de plaquetas y 1 crioprecipitado). Dentro de pocas horas, desarrolló síndrome de distress respiratorio agudo, requiriendo aumento del soporte en ventilación mecánica invasiva (VMI), ventilación por bolsa mascarilla y luego ventilación oscilatoria de alta frecuencia (VAFO): presión media de vía aérea 30 mmH2O, delta presión 40, frecuencia respiratoria 10 Hz, fracción inspirada de oxígeno (FiO2) 100%, todo bajo sedación profunda, bloqueo neuromuscular y prono. A pesar de lo anterior, no logró saturaciones ni hemodinamia suficientes: pH 6,96 PaO2 97 mmHg y PaCO2 102 mmHg HCO3 22,5 BE-11 Saturación 92,8%, con láctico 17,21 mmol/L, requiriendo a ratos ventila ción por bolsa mascarilla. A esto se asoció compromiso hemodinámico profundo a pesar de soporte vasoactivo máximo (epinefrina 0,4 mcg/Kg/min, norepinefrina 0,4 mcg/Kg/min más dobutamina 15 mcg/Kg/ min) (tabla 2). Por motivos hemodinámicos, no toleró hemofiltración venovenosa continua de alto flujo. La radiografía demostró ambos hemicampos pulmonares con elementos de condensación bilateral. Con ecoscopía se observó imagen compatible con vegetación en válvula mitral. Ante progresión catastrófica de shock y SDRA, se solicitó ECMO.

Fue evaluada en el lugar por nuestro equipo de ECMO móvil, se canuló in situ a ECMO veno arterial cervical, con mejoría gasométrica rápida (Tabla 2) y (Tabla 3) y fue transferida a nuestro centro vía terrestre conectada a ECMO. Se comprobó posición de cánulas con ecografía y radiografía (Figura 1).

Tabla 3 Gasometría arterial (FiO2 100%). 

Figura 1 Radiografía de tórax anteroposterior posterior a canulación venoarterial, demostrando condensación pulmonar bilateral. 

A su ingreso se realizó ecocardiografía transtoráci ca, que confirmó endocarditis de válvula mitral e insuficiencia cardiaca aguda (insuficiencia mitral acen tuada, área Jet 40% del área de la aurícula izquierda, fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) de 35% (Figura 2). Tomografía computada encefálica demostró infarto parietal izquierdo, con pequeños fo cos hemorrágicos (Figura 3), motivo por el cual se iniciaron anticonvulsivantes profilácticos. Ese mismo día se realizó resección de la masa y reparación de válvula mitral.

Figura 2 Ecocardiograma transtorácico en eje largo paraester nal muestra vegetación en relación a la válvula mitral (flecha blanca). 

Figura 3 Tomografía computada de encéfalo de ingreso muestra in farto parietal izquierdo con pequeños focos hemorrágicos (flecha blanca). 

Su evolución inicial fue satisfactoria y sin compli caciones, con mejoría progresiva de la función cardiaca, evidenciada por disminución de requerimientos de drogas vasoactivas y con seguimiento ecocardiográfico. Se logró depleción de volumen y control de la sepsis. El soporte con ECMO se retiró a los 9 días, con apoyo de dosis bajas de epinefrina y milrinona, FEVI 65%. En ventilación protectora (volumen tidal 6 mL/Kg, FiO2 40%, FR 20 respiraciones por minuto y presión de fin de espiración de 8 mmH2O). A los 3 días posterior al retiro de ECMO se retiró VMI, requiriendo reintuba ción a las 24 h debido a edema pulmonar agudo, atri buido a aumento de postcarga e insuficiencia mitral moderada que se demostró en nueva ecocardiografía de control. Se optimizó postcarga, extubándose a los 10 días de este evento.

En ecocardiograma de control, al día 24 desde el ingreso y ya extubada, se detectó imagen poco definida del anillo valvular mitral. Por imposibilidad de reali zar resonancia magnética complementaria debido a presencia de cables marcapaso, se realizó AngioTC que mostró pseudoaneurisma del anillo-velo posterior de la válvula mitral, con flujo desde cavidad ventricular (Figura 4). Se realizó reparación de la válvula mitral en circulación extracorpórea, posterior a lo cual requirió VMI por 4 días.

Figura 4: Angio tomografía computada de tórax muestra pseudoaneurisma del anillo de la válvula mitral, con flujo desde la cavidad ventricular (flecha blanca). 

El hemocultivo aerobio corriente inicial fue positi vo a KK, sin embargo el cultivo del derrame pericárdico y de la vegetación fueron negativos -no se aplicaron técnicas de aislamiento especiales tales como PCR. No se estimó necesario realizar punción lumbar. Dada la sensibilidad del germen, recibió tratamiento con ceftriaxona por 42 días. Secundario al infarto cerebral diagnosticado al ingreso, la paciente desarrolló hemiparesia derecha, y prontamente se inició terapia física y rehabilitación multimodal.

El alta fue a los 73 días desde el ingreso, en buenas condiciones generales, con insuficiencia mitral leve y con hemiparesia en recuperación; bajo terapia farma cológica con captopril, furosemida, aspirina, levetiracetam y fenobarbital, además de rehabilitación física y terapia ocupacional. No se estimó necesario hacer estudio inmunológico. En seguimiento al año, la pa ciente regresó a actividades habituales para una niña de su edad, siendo asintomática para falla cardiaca y hemiparesia braquio crural derecha leve.

Discusión

El ECMO es un procedimiento de soporte respira torio y/o cardiorrespiratorio que se ha utilizado desde la década de los ‘70 para apoyar a pacientes con insufi ciencia tanto respiratoria como cardiaca. En falla car diaca infantil ha permitido una sobrevida del 43%2,12. En nuestro centro se han realizado 269 ECMO en total, de los cuales 59 han sido pediátricos y 14 neonatales. Durante los últimos 2 años se han realizado 8 ECMO cardiacos en pacientes pediátricos, de los cuales 2 han fallecido (datos no reportados).

De las etiologías de falla cardiaca aguda en pedia tría, la EI es una de los diagnósticos que deben descartarse, aún cuando el paciente no tenga patología cardiaca previa. El uso cada vez más frecuente de dispositivos intravasculares -ya sean estos catéteres per manentes o temporales- ha sido descrito como uno de los principales factores de riesgo en pacientes sin patología cardiaca previa13. Otro factor de riesgo es la inmunosupresión14,15.

Un 33% de los pacientes con EI por grupo HACEK, no tienen factores de riesgo15. KK está demostrada en un 4% del total de los casos de EI, siendo de los más infrecuentes13,16. En nuestra revisión de la literatura, solo hay 43 casos reportados (tanto en adultos como niños) con EI a este germen14,17. Dada la dificultad para el diagnóstico y su infrecuencia, se debiese realizar es tudio dirigido en pacientes seleccionados, para poder dar terapia antimicrobiana específica.

De las complicaciones de la EI, el accidente vascular encefálico embólico (AVE) es una de las más temidas y frecuentes, ocurriendo en un 24% de los casos de endocarditis por KK14. En el caso presentado se obje tivó al momento del diagnostico de EI un AVE. Esto, sumado a insuficiencia cardíaca catastrófica, obligan a cardiocirugía urgente.

El soporte con ECMO en falla cardiorrespiratoria permite dar soporte completo a un paciente a medida que el foco se controla y da una ventana para la llegada a cirugía en mejores condiciones18. En la ex periencia de nuestro centro, es una técnica factible y segura, que se puede usar en forma prolongada. Hasta febrero de 2018, se han realizado 92 transportes en ECMO, con un 62% de sobrevida al alta (datos no publicados). Un adecuado soporte multidisciplinario permite optimizar la evolución y mejoría del pacien te. Nuestra paciente no tuvo complicaciones deriva das del ECMO, aunque tuvo una evolución tórpida y grave, el ECMO permitió dar tiempo a la toma de decisiones en el momento más complejo de su evo lución.

Conclusiones

La EI por Kingella kingae es una patología infre cuente, pero que tiene tratamiento específico. La sospecha diagnóstica debe ser elevada, y no acotarse a niños con factores de riesgo clásicos para EI. A nues tro conocimiento, este es el único caso reportado de paciente con EI a KK que ha requerido soporte en ECMO. En los pacientes que presentan falla cardia ca o bien falla orgánica múltiple derivada de una EI, el adecuado diagnóstico y manejo multidisciplinario integral, incluyendo ECMO, permiten obtener resultados favorables pese a la gravedad de su presenta ción.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales: Los autores decla ran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación hu mana responsable y de acuerdo con la Asociación Mé dica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos: Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informa do: Los autores han obtenido el consentimiento in formado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

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Recibido: 12 de Septiembre de 2017; Aprobado: 25 de Junio de 2018

Correspondencia: Nicolette Van Sint Jan D. nicovsj@gmail.com.

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