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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. vol.90 no.3 Santiago jun. 2019

http://dx.doi.org/10.32641/rchped.v90i3.856 

CASOS CLÍNICOS

Hemangioendotelioma hepático infantil multifocal

Carlos Zunino1 

Maira Delgado2 

Gustavo Giachetto1 

1 Clínica Pediátrica "C". Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina. Universidad de la República. Uruguay.

2 Hospital de Tacuarembó, Administración de los Servicios de Salud del Estado, Uruguay.

Resumen:

Introducción:

El hemangioendotelioma hepático (HEH) es un tumor benigno, raro en niños, que se presenta frecuentemente en el primer año de vida. La presentación clínica es variable y su diagnóstico se realiza en base a la sospecha clínica, estudios de laboratorio y de imagen. El objetivo fue describir un caso de hemangioendotelioma hepático multifocal.

Caso clínico:

Niña de 3 meses que presentó hepatomegalia sin elementos de falla hepática ni cardiaca. Se realizó ecografía y tomografía de ab domen que orientaron al diagnóstico de HEH que se confirmó con la angioresonancia de abdomen. Recibió glucocorticoides a altas dosis en forma prolongada. Al año y medio de iniciado el tratamiento se evidenció remisión del tumor. Presentó efectos secundarios por el tratamiento instaurado.

Con clusiones:

La presencia de una hepatomegalia aislada en un lactante asintomático debe hacer pen sar en una probable patología tumoral, orientándonos por la clínica e imagenología al diagnóstico nosológico de la misma. Siempre se debe sospesar las posibles complicaciones con los riesgos de los tratamientos a realizar. En este caso la extensión del tumor y sus probables complicaciones justificó el uso de corticoterapia prologada a altas dosis a pesar de sus efectos adversos.

Palabras clave: Hepatomegalia; hemangioendotelioma; tumor hepático; niño

Introducción

El hemangioendotelioma hepático (HEH) es un tumor vascular, de origen mesenquimal, histológicamente benigno1,2. Se trata de una patología rara en ni ños, su incidencia es mayor en los dos primeros años de vida, presentándose la mayoría (más del 80%) antes de los 6 meses de edad1,3,4. La presentación multifocal se observa en 45% de los casos1.

La presentación clínica es variable desde hepatomegalia asintomática a la insuficiencia cardíaca, siendo esta última de elevada mortalidad1,4,5. Puede presentar se con trombocitopenia por secuestro plaquetario y falla hepática. Se pueden asociar hemangiomas en otros sectores, sobre todo en piel1.

El diagnóstico se realiza en base a la sospecha clíni ca, estudios de laboratorio y de imagen2. La confirmación histológica no siempre se realiza dado los riesgos del procedimiento4.

En un alto porcentaje de casos regresan en forma espontánea alrededor de los 12-18 meses de realizado el diagnóstico, sin necesidad de tratamiento1,2. De re querir, existen diferentes tratamientos médicos o intervencionistas dependiendo del tumor, entre ellos se destacan: uso de corticoides, propanolol, quimioterapia, embolización arterial, hepatectomía parcial y tras plante hepático(2,3,4,5,7,8,9).

El objetivo del presente artículo es describir la for ma de presentación clínica e imagenológica, las op ciones terapéuticas y la evolución de un caso de HEH multifocal en una lactante de 3 meses de edad.

Caso clínico

Tres meses, género femenino, procedente de medio deficitario rural de Uruguay, ingresa al Hospital Regional de Tacuarembó, por mal ascenso ponderal.

Producto de 7° embarazo sin controles. Parto vagi nal, 40 semanas de edad gestacional estimada, peso al nacer 3.220 g, adecuada a la edad gestacional, talla 49 cm, perímetro cefálico 34 cm, vigorosa. Resultado de pesquisa neonatal normal, peso al egreso 3.000 g. Ali mentada a pecho directo exclusivo hasta antes del mes de vida, luego continua con leche de vaca entera sin agregado de azúcar. No recibe vitamina D. Desarrollo psicomotor normal. Inmunizaciones vigentes. Scree ning materno negativo para: sífilis, virus de la hepatitis B y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Al ingreso peso 4.480 g (menor a percentil 3), talla 58 cm (percentil 15). Al examen: vigil, reactiva, apirética, eupneica. Piel y mucosas sin palidez ni lesiones. Panículo adiposo disminuido. A nivel abdominal límite superior hepático en 5to espacio intercostal derecho, borde inferior a 4 cm del reborde costal de consistencia normal, indoloro. No presenta esplenomegalia. No se palpan otras tumoraciones abdominales, ni en territo rios ganglionares. Examen pleuropulmonar y cardio vascular normal.

Se solicitaron pruebas hepáticas (niveles de ami- notransaminasas séricas, bilirrubina, fosfatasa alcali na, glutamiltranspeptidasa) y pruebas de coagulación (tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial) que fueron normales. Se realizó ecografía de abdomen que mostró hígado aumentado de tamaño, ecoestructura heterogénea con pequeñas imágenes hipoecoicas difusas en lóbulo derecho e izquierdo.

Tomografía computada (TC) de abdomen y pelvis con y sin contraste (Figura 1): marcada hepatomegalia de densidad heterogénea a expensas de múltiples lesio nes nodulares hipodensas que ocupan ambos lóbulos de tamaño entre 2 y 18 mm. Luego de administrar contraste intravenoso realzan en fase arterial y persis ten de mayor densidad que el parénquima hepático en fase portal. No se evidenciaron adenomegalias, tumoraciones abdominales ni pelvianas. Resto del estudio normal.

Figura 1 Tomografía de abdomen: múltiples nódulos hipodensos en todo el parénquima hepático. 

Se planteó probable HEH multifocal, solicitándose resonancia nuclear magnética (RNM) con angiografía de abdomen que evidenció hepatomegalia difusa, el parénquima hepático está sustituido por pequeñas le siones focales redondeadas de entre 5 y 11 mm en gran número, son bien delimitadas, hipointensas en T1, hiperintensas en T2, y con realce intenso con gadolinio, con relleno centrípeto (Figura 2). Las imágenes son compatibles con HEH infantil multifocal.

Figura 2 Resonancia con angiografía de abdomen. Hepatomegalia y lesiones focales que realzan con gadolinio. 

Se decide iniciar tratamiento con corticoides (pred-nisolona) a dosis de 3 mg/kg/día vía oral por 6 meses, con posterior descenso gradual de dosis, continuando al año con hidrocortisona vía oral a dosis fisiológicas. Se realizó seguimiento ambulatorio clínico (oncólogo, cardiólogo y pediatra) y ecográfico cada 3 meses. Se controló con nueva RNM con angiografía de abdomen al año y medio de iniciado el tratamiento con remisión de las lesiones hepáticas (Figura 3). Presentó compli caciones por corticoterapia en altas dosis por tiempo prolongado: insuficiencia suprarrenal, síndrome de Cushing y talla baja. No presentó otras complicacio nes.

Figura 3 Resonancia con Angiografía de abdomen a los 18 meses del trata miento. Franca reducción del número y tamaño de las lesiones. 

Discusión

La desnutrición en el primer trimestre de vida de esta niña, que motivó el ingreso hospitalario, fue catalogada de causa exógena ya que recibía alimenta ción hipocalórica y la curva ponderal mejoró con la corrección del aporte dietético. Esto permitió alejar la posibilidad de una patología que asociara la falla de crecimiento con la hepatomegalia encontrada en el examen físico como hallazgo. En este caso, la hepatomegalia era de consistencia normal e indolora y no se acompañaba de alteraciones en el examen físico ni con otros síntomas asociados. Frente a una lactante con hepatomegalia aislada las causas pueden ser diversas: inflamación (infecciones, tóxicos), depósito (glucoge- nosis, Enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick, déficit de alfa 1 antitripsina), infiltración (tumores hepáticos benignos y malignos, metástasis de tumores extrahe páticos), congestión vascular (enfermedad venooclu- siva, síndrome de Budd-Chiari, insuficiencia cardíaca congestiva) y obstrucción biliar (atresia biliar, quiste de colédoco)10. Por frecuencia y gravedad, las primeras etiologías a descartar son las infecciosas, enfermedades metabólicas de depósito y fibrosis quística11.

Esta niña presentaba hepatomegalia asintomática y aislada, sin elementos de lesión, ni de disfunción hepática. Contando con serología para virus de hepatitis B y VIH negativa y la pesquisa neonatal normal, en ausen cia de elementos clínicos que permitieran sospechar otras patologías, fue prioritario descartar los tumores hepáticos. Los tumores hepáticos más frecuentes son las metástasis de neuroblastoma o nefroblastoma1. Los tumores primarios son menos frecuentes, los de mayor incidencia son tumores malignos (60%) como hepatoblastoma y hepatocarcinoma. Los tumores benignos como el hemangioendotelioma son raros y su diagnóstico se realiza en base a las características clínicas, estu dios analíticos y de imagen2,11.

En esta paciente los hallazgos clínicos que sugirie ron el diagnóstico de HEH son la edad(menor de 6 meses), el sexo femenino y la presentación como hepa tomegalia aislada1-4. El 50% de los casos de estos tumo res se presentan de esta forma3. Es importante destacar que otras de las manifestaciones iniciales de este tumor son la falla cardíaca congestiva, con un 70% de morta lidad, la trombocitopenia por secuestro plaquetario y más raro falla hepática1. Siendo estas también posibles complicaciones que surgen en la evolución, por lo que deben ser evaluadas con un correcto seguimiento, para su pesquisa y eventual tratamiento oportuno2. Esta pa ciente no presentó estas manifestaciones ni al inicio ni en la evolución.

Los estudios imagenológicos son importantes en la evaluación de este tipo de casos. La ecografía abdominal es una herramienta útil, siendo el primer estu dio imagenológico a realizar frente a toda sospecha de tumor hepático, dado el bajo costo, inocuidad y buen rendimiento. Sin embargo, en muchas oportunidades es necesario otros estudios radiológicos: tomografía computada y angioresonancia que aporten otros ha llazgos más específicos que ayuden en la orientación diagnóstica12. La paciente del caso presentó las imáge nes características que permitieron el diagnóstico de HEH. Si bien con cualquiera de las técnicas imagenológicas es posible realizar el diagnóstico, la de mayor rendimiento es la angioresonancia. La mayoría de los casos no es necesario la confirmación histológica2,4. En esta paciente se decidió no realizar biopsia hepáti ca dado el alto riesgo de sangrado4 y la claridad de los hallazgos imagenológicos.

No existen protocolos estandarizados internacio nales, ni nacionales para el tratamiento de este tipo de tumor8. En la literatura se han comunicado series con muy pocos pacientes3,9. Las opciones terapéuticas dependen de las características del tumor, si es solitario o multifocal, la presencia o ausencia de síntomas y la presencia o no de complicaciones1,2,3,13. A pesar que un alto porcentaje de los casos de HEH revierten en for ma espontánea entre los 12 y 18 meses de realizado el diagnóstico1, en esta paciente se decidió iniciar tratamiento por el compromiso difuso del parénquima he pático. En estos casos existe riesgo de que las lesiones rápidamente se transformen en sintomáticas con riesgo de complicaciones que pueden causar la muerte2,4. La mayoría de los autores recomiendan la corticoterapia en la fase proliferativa, a dosis de 2 a 3 mg/kg/día du rante un periodo aproximado de 5 meses4,5,14. En este caso, se realizó 6 meses de prednisolona a dosis plenas y luego se fue descendiendo gradualmente la dosis has ta completar el año de tratamiento. El 30% tiene una respuesta total, 40% una respuesta parcial, requiriendo un tratamiento adicional y un 30% no responden4. En esta paciente la respuesta fue muy favorable, recibiendo únicamente corticoides. Se plantearon otras alternati vas terapéuticas como el uso de propanolol, INF alfa y la vincristina3,4,7,8,14. Al analizar el balance riesgo - beneficio de cada uno de estos tratamientos, se consideró que el mejor para esta paciente era el uso de corticoides.

Como opciones intervencionistas se destacan la embolización arterial hepática, hepatectomía parcial y el trasplante hepático3,4. No se consideraron de pri mera elección en esta paciente dada su edad, las características clínicas del tumor (multifocalidad) y la baja experiencia en nuestro medio en cuanto al manejo de este tipo de tumores. En este caso no se planteó el tra tamiento quirúrgico, se lo debe considerar en algunos tumores solitarios1,3.

Se hace evidente la necesidad de seguir y controlar las eventuales complicaciones propias del tumor y las derivadas del tratamiento. En la bibliografía revisada si bien se sugieren algoritmos diagnósticos y terapéuticos3,7,15 no está protocolizada la forma de seguimien to y control de estos pacientes. En este caso se llevó a cabo trimestralmente evaluando la clínica, analítica y estudios imagenológicos. Fue importante el control de los efectos adversos de la corticoterapia a altas dosis por tiempo prolongado. La intervención de un equipo multidisciplinario fue fundamental para lograr mejo res resultados3,14.

Conclusiones

La clínica e imagenología permitieron el diagnósti co de un tumor hepático raro, benigno pero que puede tener complicaciones muy severas. Siempre debe sos pesar las posibles complicaciones con los riesgos de los tratamientos a realizar. En este caso la remisión com pleta del tumor justificaría las complicaciones causadas por la corticoterapia prologada a altas dosis.

Responsabilidades Éticas

Protección de personas y animales: Los autores declaran que los procedimientos seguidos se confor maron a las normas éticas del comité de experimen tación humana responsable y de acuerdo con la Aso ciación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos: Los autores decla ran que han seguido los protocolos de su centro de tra bajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento infor mado: Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

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Recibido: 13 de Septiembre de 2018; Aprobado: 14 de Febrero de 2019

*Correspondencia: Carlos Zunino. E-mail: careduzunino@gmail.com.

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