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Revista chilena de enfermedades respiratorias

versión On-line ISSN 0717-7348

Rev. chil. enferm. respir. v.24 n.4 Santiago dic. 2008

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-73482008000400004 

 

Rev Chil Enf Respir 2008; 24: 291-303

ACTUALIZACIÓN

 

Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: Dos entidades a diferenciar

Hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension: Two distinct entities

 

MÓNICA ZAGOLÍN B.*, JUAN NICOLÁS MEDEL F.** y JOSÉ VALERA M.***

* Médico Broncopulmonar, Departamento de Medicina, Instituto Nacional del Tórax. Profesor Asistente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
** Interno de Medicina. Departamento de Medicina Oriente, Universidad de Chile, Hospital del Salvador.
***Médico Gastroenterólogo, Hepatólogo, miembro del equipo de trasplante hepático del Hospital Clínico de la Universidad de Chile.

Dirección para correspondencia


The clinical course ofpatients with portal hypertension or liver disease may be complicated by two low prevalence entities with high morbimortality: the hepatopulmonary syndrome (HPS) and portopulmonary hypertension (PPHT). Each one is a consequence ofan impaired hepatic clearance of several vascular mediators, triggering vasodilation of the pulmonary vascular territory in HPS and vasoconstriction with vessel remodelation in PPHT. Both disorders have some similar clinical findings, but useful findings for differential diagnosis are the presence ofplatypnoea and orthodeoxia in HPS, and echocardiographic extracardiac and intrapulmonary shunt in HPS or pulmonary hypertension in PPHT. Currently, liver transplantation is the only effective treatment for both entities provided that indication and timing must be accurately evaluated. We present a review and three cases ofboth entities.

Key words: Hepatopulmonary syndrome, portopulmonary hypertension, liver cirrhosis, portal hypertension.


Resumen

El curso clínico de los pacientes con cirrosis y/o hipertensión portal puede verse complicado por dos entidades de baja prevalencia pero de elevada morbimortalidad, que corresponden al síndrome hepatopulmonar (SHP) y la hipertensión portopulmonar (HPP). Ambas se presentan a consecuencia de un déficit en la depuración hepática de diversos mediadores vasculares, provocando en el territorio pulmonar una vasodilatación en el SHP y una vasoconstricción con remodelación vascular en la HPP. Si bien estas entidades comparten algunos aspectos clínicos, resulta útil en su diferenciación la presencia de platipnea y ortodeoxia y el hallazgo ecocardiográfico de un shunt extracardíaco e intrapulmonar en el SHP, o de hipertensión pulmonar en HPP. Hasta el momento la única terapia efectiva para ambas entidades es el trasplante hepático, cuya indicación exige una evaluación rigurosa y oportuna. Se presenta una revisión y tres casos clínicos de ambas entidades.

Palabras clave: Síndrome hepatopulmonar, hipertensión portopulmonar, cirrosis hepática, hipertensión portal.


Abreviaturas

DHC : Daño hepático crónico.   PA-aO2 : Diferencia alvéolo-arterial de oxígeno
DLCO : Estudio de difusión con monóxido de carbono.   PAOP : Presión de capilar pulmonar o presión de oclusión.
eNOS : Sintetasa endotelial de óxido nítrico.   PAPM : Presión arterial pulmonar media.
EPOC : Enfermedad pulmonar obstructiva crónica   PAPS : Presión arterial pulmonar sistólica.
ET-1 : Endotelina-1.   RVP : Resistencia vascular pulmonar.
HPA : Hipertensión pulmonar arterial.   SHP : Síndrome hepatopulmonar.
HPP : Hipertensión portopulmonar.   TH : Trasplante hepático ortotópico.
iNOS : Sintetasa inducible de óxido nítrico.   TIPS : Cortocircuito porto-sistémico por vía transyugular.
NO : Óxido nítrico.   TNF-α :Factor de necrosis tumoral alfa.

Introducción

El curso clínico de los pacientes con cirrosis hepática y/o hipertensión portal puede verse complicado por dos entidades de baja prevalencia, pero elevada morbimortalidad, que corresponden al síndrome hepatopulmonar (SHP) y la hipertensión portopulmonar (HPP) que han cobrado especial interés en la actualidad en relación al éxito del trasplante hepático ortotópico (TH). El primero se debe a una dilatación vascular intrapulmonar que genera un defecto en la oxigenación arterial y el segundo al aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) como consecuencia de la obstrucción del flujo a nivel del lecho arteriolar pulmonar1.

Aunque sean infrecuentes, es importante que el clínico reconozca estas dos entidades asociadas al paciente con daño hepático crónico, debido al curso progresivo y de mal pronóstico que desarrollan sin tratamiento, y las diferencie de otras condiciones que suelen acompañar al paciente con enfermedad hepática avanzada tales como atelectasia, neumonía, congestión pulmonar o hidrotórax hepático1,2. Si bien ambas tienen en común la presencia de hipertensión portal y shunt portosistémico y el trasplante hepático es su tratamiento definitivo, existe un profundo contraste en la patogenia involucrada que lleva a una expresión clínica y una aproximación diferente en cada una de ellas.

Para facilitar la labor del clínico en diferenciar y tratar oportunamente ambas entidades es que se describen en detalle cada una de ellas a la luz de la información actual y se presentan casos clínicos ilustrativos.

Síndrome hepatopulmonar

El síndrome hepatopulmonar (SHP), descrito en 1884 por Fluckiger3, es una causa de hipoxemia en pacientes con enfermedad hepática, debido a una vasodilatación intrapulmonar anormal, que conduce a un exceso de perfusión en relación a la ventilación4.

Generalmente, esta entidad se encuentra en pacientes con cirrosis hepática clínica, funcional e histológica, afectando entre un 4 y un 30% de estos pacientes1,4. No se ha observado una correlación entre el grado de hipoxemia y el nivel de daño hepático5, pero el riesgo parece ser mayor en los pacientes clasificados como Child C6.

Definición

El SHP ha sido clásicamente definido por la tríada de enfermedad hepática avanzada, vaso-dilatación intrapulmonar localizada o difusa, e hipoxemia con aumento de la diferencia alvéolo-arterial de oxígeno (PA-a02) respirando aire ambiental (> 15 mm Hg en los menores de 64 años y > 20 mmHg en los mayores de 64 años)1,5. Sin embargo, esta definición es incompleta, ya que el síndrome se ha visto asociado a hipertensión portal sin cirrosis como es en los casos de trombosis de la vena porta, fibrosis hepática congénita o síndrome de Budd-Chiari1. En relación a lo anterior parece más operativo definir el SHP por la coexistencia de disnea, cianosis, platipnea (disnea que aumenta en posición erecta), ortodeoxia (desaturación > 5% o caída > 4 mmHg de P02 al pasar desde posición supina a erecta) y posible hipocratismo digital; todos a consecuencia de la hipertensión portal y el shunt portosistémico1.

Etiopatogenia

La etiología del SHP no está aclarada pero se ha encontrado una mayor correlación con la hipertensión portal que con el daño hepático en sí7. La marca patogénica del SHP es la dilatación microvascular arterial pulmonar, que puede resultar de un tono arteriolar pre-capilar disminuido e involucrando, además, mecanismos de angiogénesis y remodelación5 (Figura 1). Se ha planteado que la vasodilatación a nivel pulmonar se debe al incremento de la producción vascular de moléculas vasodilatadoras, particularmente del óxido nítrico (NO)8. Se ha descrito casos en que el aumento del NO exhalado se normaliza luego del trasplante hepático9. Además, se han comunicado casos aislados de mejoría transitoria con inhibidores de la producción de NO (N-nitro-L-Arginina metil ester)10 o de su acción (azul de metileno)11. No se conoce con exactitud el mecanismo del incremento del NO en estos pacientes pero, basado en un modelo animal de cirrosis hepática y SHP, se cree que existe un aumento de la producción de endotelina-1 (ET-1) en el hígado y en el epitelio biliar, que aumentaría la expresión de la enzima NO sintetasa endotelial (eNOS) en la circulación pulmonar, mediante la activación de receptores de ET-1 tipo B. En este SHP experimental, se ha observado además una acumulación de macrófagos intravasculares, los cuales transitoriamente producen NO sintetasa inducible (iNOS) y, progresivamente, hemoxigenasa tipo 1, agregándose además monóxido de carbono como agente patogénico12. Se ha observado que la disminución del factor de necrosis tumoral-alfa (TNF-α), ya sea bloqueando su producción con pentoxifilina o disminuyendo la traslocación bacteriana y de exotoxinas, presente en la cirrosis, se previene la acumulación de macrófagos y el aumento de la iNOS con lo que se atenúa el SHP7. En definitiva, el trastorno fisiopatológico del SHP se debería a un tono vascular anormal con pérdida de la auto-regulación del flujo pulmonar y vasodilatación extrema.


Mecanismos de hipoxentia

No existe un mecanismo único que explique la hipoxemia en este síndrome. Los tres determinantes intrapulmonares de la hipoxemia son: la disminución de la relación ventilación-perfusión (V/Q), la presencia de shunt intrapulmonar y la alteración en la difusión de oxígeno, que explican la platipnea y ortodeoxia (Figura 2). La alteración V/Q, por la existencia de regiones pulmonares normalmente ventiladas pero sobre-perfundidas, es clave para comprender el trastorno del intercambio gaseoso. Por otro lado, la difusión se encuentra también alterada, presumiblemente porque al encontrarse los capilares pulmonares dilatados, aumenta la distancia entre alvéolo y glóbulo rojo dificultando el equilibrio de gases, especialmente en estados hiperdinámicos propios del DHC. En estadios iniciales, el desequilibrio V/Q puede ser leve y el shunt modesto (< 10%) y raramente existe alteración de la difusión. En cambio, en estados más avanzados, todos los determinantes de la desoxigenación mencionados suelen coexistir. En definitiva, la difusión se encuentra severamente afectada por la intensa vasodilatación en el territorio pulmonar, asociada a la circulación hiperdinámica propia del estado cirrótico, y las modificaciones de ventilación-perfusión se expresan con mayor intensidad en relación a cambios posturales o a alteraciones parenquimatosas como atelectasias asociadas a la ascitis1,2,13.


Clínica

El síndrome se manifiesta típicamente por la presencia de disnea progresiva, que empeora en posición erecta y mejora con el decúbito (platipnea), en el contexto de un paciente con hipertensión portal o DHC. A lo anterior puede agregarse ortodeoxia en un 20-80% de los casos, cuya magnitud es proporcional a la gravedad del SHP, considerando que ésta también puede verse en otras patologías tales como embolia pulmonar recurrente, comunicación interauricular y post-neumonectomía14. En el examen físico, junto con los hallazgos propios del DHC, destacan la presencia de hipocratismo digital y telangiectasias aracniformes, que se describen como los marcadores físicos más sensibles1. En las etapas avanzadas, es frecuente encontrar cianosis de labios y lechos ungueales.

Cabe destacar que ante la sospecha clínica de SHP se debe descartar otras causas de disnea o hipoxemia mediante estudio de función pulmonar y de imágenes, ya que comorbilidades pulmonares crónicas tales como EPOC, asma o fibrosis pulmonar coexisten en alrededor de un tercio de los pacientes con SHP15.

Laboratorio

Los pacientes con SHP presentan gases arteriales con hipoxemia comúnmente asociada a hipocapnia y aumento de PA-a02 siendo esta última un marcador precoz de enfermedad2,6. La hipoxemia, elemento característico de este síndrome, permite clasificar a los pacientes según el nivel de gravedad (Tabla 1).


El estudio funcional espirométrico y de volúmenes pulmonares suele ser normal o levemente alterado y el estudio de difusión con monóxido de carbono (DLCO) puede estar alterado en grado moderado o severo, según el estadio del SHP. Mediante gasometría arterial u oximetría digital es posible documentar el fenómeno de ortodeoxia que caracteriza a esta condición1.

La radiografía de tórax suele ser normal1. La tomografía computada de tórax permite descartar condiciones pulmonares potencialmente responsables de la hipoxemia y puede evidenciar dilataciones en la circulación pulmonar periférica2. El estudio angiográfico pulmonar puede mostrar un patrón de daño vascular focal o difuso, pero no se efectúa de rutina debido a la morbilidad asociada, baja disponibilidad y elevado costo14.

Diagnóstico

El diagnóstico se plantea ante la presencia de DHC con hipertensión portal e hipoxemia, asociadas a shunt intrapulmonar el cual puede confirmarse mediante ecocardiografía de superficie con administración endovenosa de suero fisiológico agitado. En el paciente normal, las burbujas se verán sólo en las cavidades cardíacas derechas, ya que serán filtradas por la red capilar pulmonar. En pacientes con SHP, se observan burbujas en la aurícula izquierda luego de 3 a 6 latidos1, lo que sugiere la presencia de un shunt intrapulmonar y descarta uno intracardíaco en el cual las burbujas se visualizarían antes del tercer latido (Figuras 3, 4 y 5).




Si bien, la ecocardiografía transesofágica detecta shunts con mayor sensibilidad, no se justifica su uso rutinario por su costo, menor disponibilidad y mayores riesgos, por posibles várices esofágicas14. El estudio ecográfico además ofrece la posibilidad de detectar anomalías estructurales, evaluar función ventricular y descartar hipertensión pulmonar1.

Otra técnica para evidenciar la cuantía del shunt es la cintigrafía pulmonar usando macroagregados de albúmina marcada con Tc99m. Normalmente los macroagregados de más de 20 µm son atrapados en la circulación pulmonar, pudiendo detectarse hasta un 5% en tejidos extrapulmonares ( shunt fisiológico). En el SHP, la detección periférica del marcador es mayor, pudiendo llegar hasta un 20%. Este examen, sin embargo, no permite diferenciar entre un shunt intra o extrapulmonar1.

Pronóstico y sobrevida

El pronóstico es ominoso, ya que la sobrevida es de 16 a 38% a un año del diagnóstico y es aún más limitada si la Pa02 es < 50 mmHg5. La presencia del SHP determina una menor sobrevida. En una serie de 111 pacientes, la sobrevida promedio de los pacientes con SHP fue de 10,6 meses, en comparación con una sobrevida de 40,8 meses en los pacientes cirróticos sin SHP16. Al efectuar el análisis de sobrevida basado en la severidad del daño hepático subyancente, la mortalidad se mantuvo más elevada en los pacientes con SHP, quienes fallecen por complicaciones del DHC e hipertensión portal, en estrecha correlación con la severidad de la hipoxemia. Otra serie mostró una sobrevida a 5 años de 23% (24 meses en promedio) en los pacientes con SHP no trasplantados respecto a 63% (87 meses) en los con cirrosis hepática sin SHP17.

Terapia

El único tratamiento efectivo demostrado actualmente es el trasplante hepático (TH), pero sólo un 10-20% de los pacientes son candidatos adecuados18.

No existe terapia farmacológica que haya demostrado un beneficio significativo ni en el intercambio gaseoso ni en la sobrevida; sólo existen algunas series de casos que comunican discretos beneficios hemodinámicos y en el intercambio gaseoso con algunas drogas, como el azul de metileno que en infusion endovenosa continua inhibe los efectos del NO mediados por la guanilato ciclasa11. También se ha comunicado, en forma anecdótica, el uso del ajo en polvo administrado por 6 meses con mejoría parcial del intercambio gaseoso en 6 de 15 casos19. Por otra parte, son promisorios los estudios que surgen de la evaluación de otras drogas tales como norfloxacino y bloqueadores de las endotelinas. Sin embargo, por el momento no existe evidencia categórica que sustente el uso de ninguna terapia médica20.

El uso de los dispositivos que generan un shunt porto-sistémico por vía transyugular (TIPS) no ha logrado un rendimiento satisfactorio y permanece en un nivel experimental21. Tampoco existe suficiente evidencia del beneficio del oxígeno domiciliario que, sin embargo, se recomienda en aquellos con P02 < 60 mmHg para evitar los efectos adversos circulatorios de la hipoxemia y mejorar subjetivamente la calidad de vida7. Como se ha señalado anteriormente, la única terapia efectiva que mejora el trastorno funcional circulatorio y la sobrevida es el trasplante hepático7, logrando un beneficio en el intercambio gaseoso en más del 85% de los trasplantados, modificaciones que pueden evidenciarse muchos meses luego del procedimiento17,18,22. En una serie reciente de la clínica Mayo se comunica una sobrevida post trasplante hepático a 1, 3 y 5 años de 91,7-84,9 y 69,0%, respectivamente17. Debe desatacarse que es fundamental la elección adecuada de los candidatos para TH, ya que en pacientes con hipoxemia severa se ha observado una mortalidad postoperatoria tan elevada como 29%, que puede disminuir a un 8,5% cuando la selección es más estricta17,18. En relación a lo anterior, se debe preconizar la evaluación clínica y gasométrica seriada de los pacientes en espera de TH con el fin de realizar el procedimiento oportunamente y evitar factores post TH de mal pronóstico, tales como la hipoxemia severa (P02 < 50 mmHg), el shunt > 20% y la edad avanzada. La P02 es la principal herramienta en la toma de decisiones respecto al momento más adecuado para el TH. Es así que se consideran a aquellos pacientes con P02 entre 50-60 mmHg como los mejores candidatos para el TH y, en general, se excluye de dicho procedimiento a aquellos con P02 inferior a 50 mmHg. En aquellos pacientes menos afectados funcionalmente, con P02 entre 60-80 mmHg se sugiere una estricta vigilancia gasométrica y seguimiento periódico1,22. No obstante lo anterior, en el grupo con P02 inferior a 50 mmHg, existen algunos casos con resultados exitosos post TH en que se observa una sobrevida superior a aquellos no trasplantados de la misma categoría gasométrica17. En relación a lo señalado previamente, es posible concluir que la decisión del TH en pacientes con SHP es compleja y exige un análisis caso a caso. No existe suficiente evidencia respecto al momento más adecuado para el procedimiento, ya que las series publicadas son pequeñas y el análisis de sub-grupos no está exento de sesgos. Finalmente es importante destacar que la principal causa de mortalidad posterior a un TH no es de origen respiratorio sino que está fundamentalmente asociada con la falla o rechazo del injerto, sepsis, entre otras1723.

Hipertensión portopulmonar

Esta entidad fue descrita por primera vez en 1951 por Mantz y Craige24, y se caracteriza por la presencia de hipertensión pulmonar, definida por aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) en el territorio arteriolar, asociada a hipertensión portal, generalmente en el contexto de un paciente con enfermedad hepática subyacente1.

La hipertensión portopulmonar (HPP) afecta entre un 2-5% de los pacientes con cirrosis hepática25. La edad promedio de presentación es la quinta década de vida sin preferencia por género, mientras que la hipertensión pulmonar arterial (HPA) idiopática o asociada a mesenquimopatía se presenta con mayor frecuencia en mujeres en la cuarta década de vida26,27.

Definición

El diagnóstico de HPP se define por la asociación de HPA e hipertensión portal. La OMS en el consenso de expertos del 200328 establece criterios hemodinámicos que definen esta condición a través del cateterismo derecho utilizando un catéter de Swan Ganz. El hallazgo de presión de arteria pulmonar media (PAPM) > 25 mmHg en reposo, asociado a una presión del capilar pulmonar o presión de oclusión (PAOP) < 15 mmHg y un aumento de la RVP > 240 dinas•s•cm-5 en concomitancia con hipertensión portal, permiten establecer el diagnóstico. Según este consenso, la HPP es una de las entidades que puede estar asociada a HPA, junto a enfermedades del tejido conectivo, shunts intra-cardíacos y VIH, entre otros, que deben diferenciarse de la HPA idiopática28.

Etiopatogenia

Los hallazgos histopatológicos a nivel micro-vascular pulmonar son indistinguibles de las otras formas de HPA y se caracterizan por los cambios obliterativos y proliferativos que conducen a un aumento de la resistencia en el territorio vascular pulmonar. A nivel arteriolar es posible apreciar la presencia de arteriopatía plexiforme, hipertrofia de la media, fibrosis de la intima, proliferación de la adventicia y necrosis fibrinoide. Asociado a lo anterior, se ha documentado la presencia de trombos y recanalización que resultan de trombosis in situ causada por injuria endotelial, agregación plaquetaria y un cierto estado de hipercoagulabilidad concomitante29.

Si bien la etiopatogenia de esta entidad no es completamente comprendida, existe certeza que el desarrollo de la HPP es independiente de cual sea la causa de la hipertensión portal4 y de la severidad de ésta, es decir, no existe correlación entre la severidad de la enfermedad hepática y la de la HPA1,2,4,30. Se postula que el daño microvascular arteriolar se debe a un desbalance entre los mediadores vasodilatadores y vasoconstrictores a favor de estos últimos, que causan daño endotelial y remodelación, proliferación del endotelio y del músculo liso y trombosis in situ. En relación a lo anterior, al aumentar el flujo sanguíneo pulmonar se produciría estrés en la pared vascular que activaría la cascada de eventos que lleva a los cambios histopatológicos de la HPP30. Sin embargo, éste no es el único factor causal y es probable que exista una interacción entre mediadores angiogénicos a nivel del endotelio y músculo liso. Se han comunicado en estos pacientes niveles elevados de ET-1, un potente vasoconstrictor de territorio pulmonar y hepático31, al cual se adjudica un papel patogénico, asociado a otros posibles desbalances de mediadores4. La presencia de shunt portosistémico permite el paso de componentes vasoactivos desde la circulación esplácnica a la circulación pulmonar eludiendo el metabolismo hepático25,32. Entre éstos se ha encontrado concentraciones elevadas de prosta-glandinas F2 alfa, tromboxanos B2 y angiotensina l30. También se ha documentado la presencia de niveles disminuidos de la sintetasa de prosta-glandinas que son responsables de la vasodilatación en el territorio vascular pulmonar de estos pacientes, potenciando finalmente una interacción conjunta que lleva a una mayor vasoconstricción y proliferación del endotelio33.

Clínica

En estadios precoces la condición es asintomática y el síntoma inicial más frecuente es la disnea de esfuerzos que, por su carácter inespecífico obliga a efectuar el diagnóstico diferencial con otras condiciones asociadas al daño hepático crónico tales como miocardiopatía alcohólica, hidrotórax hepático y ascitis a tensión con atelectasias secundarias, mal acondicionamiento físico, emaciación muscular, etc5,25,34. En relación a la progresión de la enfermedad, pueden agregarse edema periférico, fatiga, hemoptisis, ortopnea, dolor torácico o síncope, siendo estos últimos de muy mal pronóstico vital25.

En el examen físico en condiciones más avanzadas, junto con los signos de DHC puede detectarse ingurgitación yugular, signos de disfunción de ventrículo derecho, acentuación del componente pulmonar del segundo ruido y un soplo holosistólico paraesternal izquierdo que traduce reflujo tricuspídeo2,5,25,34.

Laboratorio

La gasometría arterial suele mostrar una hipoxemia leve a moderada, un aumento PA-a02 y una ligera hipocapnia de alrededor de 30 mmHg. Los exámenes funcionales respiratorios pueden revelar una DLCO disminuida y una espirometría normal o restrictiva leve34.

En pacientes en etapa de evaluación para TH, el hallazgo de HPA en la ecocardiografía tridimensional transtorácica tiene una sensibilidad de 97% y una especificidad de 77% para el diagnóstico de HPA moderada a severa35. En otras series, cuando se usa presión arterial sistólica pulmonar (PAPS) estimada mediante ecocardiografía con nivel de corte de 49 mmHg, la sensibilidad fue de 80%, la especificidad de 96%, el valor predictivo positivo de 60% y el negativos de 98%36. Si bien la ecocardiografía es un excelente método de pesquisa, no logra distinguir entre HPP y aquella HP causada por estados hiperdinámicos, siendo el cateterismo derecho el examen de certeza30,35,37,38. Datos recientes sugieren que todo paciente enlistado para TH debe ser evaluado previamente con estudio ecocardio-gráfico y si éste muestra una PAPS > 50 mmHg, debe efectuarse la evaluación hemodinámica invasiva38,39.

Diagnóstico

Generalmente, el diagnóstico de HPP es efectuado en promedio 4-7 años después del diagnóstico de hipertensión portal40, con o sin DHC, al aparecer disnea de esfuerzo y HPA en un estudio ecocardiográfico. El diagnóstico de certeza es hemodinámico invasivo mediante un cateterismo derecho y exige una PAPM > 25 mmHg en reposo asociada a un aumento de la RVP en concomitancia con una presión de enclavamiento (PAOP) inferior a 15 mmHg. A los criterios anteriores se ha asociado, a manera de ayuda diagnóstica aunque sin acuerdo total de expertos, el hallazgo de un gradiente transpulmonar alterado (> 10 mmHg), que es la diferencia entre la PAPM y la PAOP. Este criterio no es esencial para el diagnóstico ni es consensual, pero puede ayudar en casos límites41. En relación al nivel de severidad de la HPP, que se ilustra en la Tabla 2, cabe destacar que éste no se correlaciona directamente con el nivel de daño hepático subyacente de modo que es posible el hallazgo de HPP en pacientes con diferentes grados de DHC, la cual tiene valor pronóstico en sí y en relación a la mortalidad asociada al TH25,42. Es importante diferenciar la HPP de algunas enfermedades sistémicas que pueden afectar la circulación portal y pulmonar tales como el síndrome antifosfolípidos, la enfermedad mixta del tejido conectivo, la esquistosomiasis, la sarcoi-dosis, el lupus eritematoso sistémico, la anemia hemolítica microangiopática y el síndrome de inmunodeficiencia adquirida6. Sin embargo, ninguna de esas condiciones cumple los criterios hemodinámicos mencionados previamente que definen a la HPP. Por otro lado, si bien esta entidad normalmente está asociada a cirrosis hepática1,24 en un grupo minoritario podría estar asociada a otras condiciones tales como: atresia de vía biliar, obstrucción extrahepática de vena porta, fibrosis portal no cirrótica, hipertensión portal sin cirrosis del lupus o fibrosis portal idiopática, todas ellas sin cirrosis25, enfatizando el hecho que lo que subyace a la HPP es fundamentalmente la hipertensión portal. En los pacientes con cirrosis la circulación es hiperdinámica, con elevado gasto cardíaco y reducida resistencia vascular sistémica2, lo que puede elevar PAPM manteniendo la RVP normal o baja, en contraste con la HPP en que la PAPM y RVP están elevadas4,40.


Terapia

No existe aún suficiente evidencia que sustente el tratamiento médico en esta entidad, debido a la falta de ensayos randomizados que evalúen las diferentes alternativas farmacológicas.

Se sugiere iniciar terapia cuando los pacientes son sintomáticos o presentan una PAPM > 35 mmHg43 con RVP elevada. El tratamiento inicial se basa en diuréticos del tipo furosemida y/o espironolactona para disminuir la precarga1. Los TIPS no tienen rol en esta entidad y la anticoagulación no es recomendada en estos pacientes, a diferencia de otros grupos de HPA29,43, debido a que el trastorno de coagulación asociado al DHC significa un riego de hemorragia digestiva. Los bloqueadores de los canales de calcio están contraindicados ya que pueden aumentar el gradiente venoso hepático44, exacerbar la vasodilatación mesentérica y aumentar el flujo a la circulación portal, lo que pudiera facilitar el desarrollo de várices gastro-esofágicas. Tampoco se recomienda el uso de beta bloqueadores ya que pudieran deteriorar la capacidad de ejercicio y la hemodinamia pulmonar45. El epo-prostenol endovenoso, una prostaciclina sintética, es la droga mejor estudiada en HPP y ha demostrado disminuir la PAPM en el corto y largo plazo30,46. No queda claro su beneficio en la sobrevida, pero existen algunos estudios que demuestran que en pacientes seleccionados, en concomitancia con el TH, mejoraría la sobrevida41. Esta es una droga costosa, no exenta de efectos adversos y que requiere para su uso una bomba de infusion continua lo que hace complicada su utilización masiva.

El bosentan, antagonista dual de los receptores ET-A y B, aprobado por la FDA en 2002 para el tratamiento de la HPA, pudiera ser una alternativa interesante y existen estudios prometedores, aunque tiene documentada toxicidad hepática47.

También se ha utilizado con algún éxito el sildenafil, un inhibidor selectivo de la fosfo-diesterasa 5, que se encuentra ampliamente distribuida a nivel pulmonar. Esta inhibición facilita la acción vasodilatadora del NO a nivel arteriolar pulmonar, disminuye la presión y resistencia vascular con la consiguiente mejoría del débito cardíaco. Esta es una droga aprobada por la FDA para HPA, segura y accesible con resultados beneficiosos en pequeñas series clínicas para pacientes con HPP48. La terapia combinada parece ser una mejor alternativa, pero se encuentra en espera de evidencia. El TH fue considerado por mucho tiempo una contraindicación en presencia de HPP, sin embargo hoy, en pacientes altamente seleccionados, es una alternativa factible y efectiva. Debido a que la presencia de HPP en un paciente seleccionado para TH incrementa la morbimortalidad en el período perioperatorio y a largo plazo1,49, los criterios para incorporar pacientes a las listas de TH se han restringido a aquellos con una HPA leve. Una PAPM > 50 mmHg medida durante el cateterismo derecho, se considera una contraindicación absoluta para TH1. Por otro lado, para aquellos candidatos a TH con PAPM > 35 mmHg, que acceden a terapia médica específica, el objetivo de ésta es reducir la PAPM a < 35 mmHg y la resistencia vascular pulmonar a < 400 dinas s cnr5 antes del TH41,42,49. Esta aproximación se encuentra sustentada por la mejor evolución que presentan aquellos pacientes que cursan con una PAPM < 35 mmHg en el preoperatorio de TH42. En la serie de la clínica Mayo, la mortalidad posterior al trasplante hepático fue de 100% cuando la PAPM excedía los 50 mmHg y de 50% cuando se encontraba entre 35 y 50 mmHg42. Es importante destacar que posterior a un TH exitoso, si bien existe mejoría hemodinámica, no se ha visto regresión del daño endotelial5 sino sólo estabilización funcional. La combinación de trasplante hepático y pulmonar no ha sido evaluada y podría ser objeto de estudios futuros. Se ha comunicado que el epoprostenol juega un rol relevante como un puente al TH logrando una estabilización hemodinámica suficiente como para permitir que hasta un 75% de los pacientes puedan ser enlistados para TH50. La resolución de los síntomas post TH puede ser lenta, de meses o años25,42. Si bien la evolución post TH suele ser favorable, se ha reportado en algunos casos tanto persistencia, progresión o recurrencia de la HPP51.

Pronóstico

En comparación con la HPA idiopática, los pacientes con HPP tienen una mejor sobre-vida4,29,43 lo que se ilustra en un estudio retrospectivo que, cabe destacar, es previo al advenimiento de las prostaciclinas, en que evidenció una sobrevida de 57 meses para los pacientes con HPP comparado con 31 en el grupo idiopático30.

En la serie de la Clínica Mayo se reporta una sobrevida a 1, 2 y 5 años en pacientes con HPP de 71%, 58% y 44% respectivamente, independiente del estado de la enfermedad52.

Conclusión

Al momento de evaluar un paciente con daño hepático crónico, hipertensión portal y disnea, con o sin hipoxemia, se sugiere descartar las causas habituales de compromiso funcional respiratorio que pueden asociarse al daño hepático. Luego de ello efectuar una ecocardiografía con inyección de burbujas y medición de presión de arteria pulmonar.

Si se confirma el diagnóstico de síndrome hépato-pulmonar, la incorporación a un programa de trasplante deberá ser inmediata, ya que no existe otra terapia comprobada disponible.

Si el estudio ecocardiográfico demuestra HPA, de no mediar contraindicación, es adecuado efectuar un estudio hemodinámico confirmatorio. Si éste es concluyente, el paciente debería recibir alguna terapia específica ya sea a base de prostaciclinas, sólo disponibles en nuestro país para uso mediante nebulizador (Iloprost) o inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafil). El TH se reserva para los casos con HPP leve, con PAPM < 35 mmHg ya sea basal o post tratamiento.

De acuerdo a lo expuesto, los principales elementos que pueden ayudar al clínico a identificar y diferenciar ambas entidades se resumen en la Tabla 2 y en el apéndice se muestran 3 casos clínicos ilustrativos.

Agradecimientos

Agradecemos al Dr. Claudio Parra, cardiólogo jefe del laboratorio de ecocardiografía del Hospital del Salvador, por su gentileza en aportarnos las imágenes ecográficas que ilustran el test de inyección de suero salino agitado (test de burbujas) para la evaluación de shunt.

 

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Apendice


Casos Clínicos

Caso 1: Paciente A.V.C de 19 años, de sexo femenino, portadora de una cirrosis biliar secundaria a un quiste coledociano operado a la edad de 9 años. Evoluciona con disnea lentamente progresiva que motiva su consulta en el Instituto Nacional del Tórax a la edad de 18 años. En el examen físico destacaba una paciente sin disnea en reposo, pero con saturación en oximetría digital de 72% en posición sentada y de 84% en decúbito supino, asociada a cianosis de labios y lechos ungueales e hipo-cratismo digital. A la auscultación pulmonar no se registraron ruidos anormales ni soplos. Su radiografía de tórax era normal.

En su evaluación funcional, la espirometría mostraba una alteración restrictiva leve, con alteración difusional severa (DLCO corregido para hematocrito de 51%: 13,24 ml/min/mmHg, 43% del predictivo). La gasometría arterial mostró una severa hipoxemia, con Pa02 de 49 mmHg, saturación arterial de 86,4%, PaC02 de 29 mmHg y pH 7,4 con aire ambiental. Luego de 20 minutos de ventilación con oxígeno al 100% mediante mascarilla hermética, se observó una mejoría de la oxemia a una Pa02 de 122,4 mmHg, y saturación de 98,6%. En relación a lo anterior se calculó un shunt de aproximadamente 23%. El estudio mediante ecocardiograña de superficie con test de burbujas fue sugerente de shunt extracardíaco-intrapulmonar, sin hipertensión pulmonar, con fracción de eyección conservada.

Si bien se consideró una candidata para un trasplante hepático se decidió, en atención a su edad y adecuada condición general y psíquica, efectuar una terapia de prueba, absolutamente empírica, a base de broncodilatadores de acción prolongada asociados a kinesiterapia respiratoria. En la evaluación al mes de esta terapia, no se observaron cambios significativos del punto de vista clínico y gasométrico.

En conclusión se trata de un SHP severo y su caso está en evaluación por el comité de trasplante hepático.

Comentario: Este caso es ilustrativo de una paciente con un grave compromiso funcional lo que restringe las alternativas terapéuticas y aleja la opción de trasplante por los riesgos perioperatorios asociados al nivel de hipoxemia de la paciente.

Caso 2: Paciente TPJ de 61 años, sexo femenino, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial crónica. Consulta en 2001 por disnea progresiva y tos de un año de evolución. Los exámenes funcionales demuestran gasometría arterial en reposo y ejercicio, espirometría y capacidad de difusión normales. La ecocardiograña fue normal. Su evolución se complica con hemorragia digestiva alta debida a várices esofágicas grado II-III que son objeto de escleroterapia y ligadura. Los exámenes de laboratorio y ecograña abdominal demuestran daño hepático crónico de causa no precisada e hipertensión portal, Child-Pugh B. Recibe tratamiento con propranolol y espironolactona. El estudio serológico (consistente en ANA, Ac. anti-mitocondriales, anticuerpos antimúsculo liso, factor reumatoideo y ENA) fue negativo. En 2005 vuelve a consultar para control en el policlínico respiratorio con cuadro de baja de peso y disnea. Entre los exámenes destaca una TAC de tórax con signos de hipertensión pulmonar, sin embolia ni aguda ni crónica, sin daño parenquimatoso pulmonar y con esplenomegalia. En 2006 se documenta mediante ecocardiograma una presión arterial sistólica pulmonar elevada de 58 mmHg con test de burbujas negativo. Ante la fuerte sospecha de hipertensión portopulmonar (HPP) se programa cateterismo cardíaco para su confirmación, pero la paciente fallece a consecuencia de su falla hepática antes de efectuarse el examen.

Caso 3: Paciente M.A.L, de sexo femenino que consulta a la edad de 52 años por fatiga crónica. En la evaluación inicial se documenta colelitiasis y es programada para cirugía, en la que se toma biopsia hepática cuyo informe histológico concluye cirrosis biliar primaria en etapa II/IV, iniciándose tratamiento con ácido ursodeoxicólico. Ocho años después (2002) presenta encefalopatía recurrente, progresando su daño hepático a clase funcional Child-Pugh C y MELD 16. Fue enlistada para el programa de trasplante hepático el 10/11/2004 a la edad de 62 años. Durante 2005 se efectuó ecocardiografía que estimó una presión de arteria pulmonar normal y buena función cardíaca.

En septiembre de 2006 ingresa a pabellón para trasplante hepático y en el cateterismo derecho con catéter de Swan Ganz preoperatorio se evidencia una PAPS de 90 mmHg y PAPM de 60 mmHg, con presión capilar pulmonar menor de 15 mmHg. A pesar de los riesgos asociados se decide realizar el trasplante hepático de común acuerdo con la paciente y su familia. En el postoperatorio en la UTI, a la terapia inmunosupresora con esteroides y ciclosporina se agrega Sildenafil 50 mg cada 6 horas para estabilizar la HPP. El perfil hemodinámico del 5o día post trasplante mostró una PAPM de 50 mmHg. La ecocardiografía detectó una leve insuficiencia tricuspídea. La paciente inicia terapia anticoagulante como parte de la terapia de su HPP y de una trombosis de una rama de la vena porta in situ detectada durante la cirugía. Su evolución fue favorable, con capacidad funcional I de modo que es dada de alta a las tres semanas post trasplante.

La ecocardiografía de control a los tres meses post trasplante mostró una PAPS de 60 mmHg y PAPM de 35 mmHg. Ante esta evolución favorable se mantiene terapia con sildenafil, anticoagulación y furosemida, asociados a la terapia inmunosupresora. El control ecocardiográfico del sexto mes fue similar al previo, con una buena función sistólica global pero fallece a los diez meses post trasplante debido a una sepsis secundaria a infección pulmonar por nocardia.

Comentario: Los dos últimos casos presentados son ilustrativos de la evolución que pueden seguir los pacientes con HPP ya sea que por su gravedad no alcancen a completar su estudio pretrasplante o, que pese a efectuarse el TH, sufran una complicación inherente a la terapia inmunosupresora.

 

Correspondencia a:

Dra. Ménica Zagolín B.
Instituto Nacional del Tórax.
Av. José Manuel Infante 717, Santiago, Chile.
E-mail: mzagolin@torax.cl

 

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