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Revista chilena de enfermedades respiratorias

versión On-line ISSN 0717-7348

Rev. chil. enferm. respir. v.25 n.3 Santiago  2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-73482009000300002 

Rev Chil Enf Respir2009; 25:141-163

ARTÍCULO ESPECIAL

 

Guía clínica para el diagnóstico y cuidado de niños/adolescentes con bronquiolitis obliterante post-infecciosa, 2009

Clinical guide for diagnosis and care of children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans, 2009

 

 

LUIS E. VEGA-BRICEÑO, DANIEL ZENTENO A. y COMISIÓN MULTIDISCIPLINARIA PARA EL ESTUDIO DE LA BRONQUIOLITIS OBLITERANTE*; SOCIEDAD CHILENA DE NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA Y SOCIEDAD CHILENA DE ENFERMEDADES RESPIRATORIAS

Dirección para correspondencia


Bronchiolitis obliterans in children is an infrequent clinical syndrome, characterized by chronic airflow obstruction associated to inflammatory changes and different degrees of fibrosis in the small airways. Etiologies are varied but the most frequent one is the association with viral infections, mainly adenovirus. There is no consensus regarding diagnostic criteria, but a spectrum of persistent symptoms together with a mosaic pattern, bronchiectasis and persistent atelectasis is considered useful. Pulmonary biopsy has been questioned because of its low yield, invasiveness and complications. No specific treatment is available, therefore its treatment is supportive. Probably the best strategy is the aggressive use of antibiotics, constant kinesic and nutritional support and early pulmonary rehabilitation. This clinical guide represents a multidisciplinary effort, based on current evidence, to provide practical tools for the diagnosis and care of children and adolescents affected by post-infectious bronchiolitis obliterans.

Key words: Clinical guides, bronchiolitis obliterans, diagnosis, treatment, children, adolescents.


Resumen

La bronquiolitis obliterante (BO) es un síndrome clínico poco frecuente en niños, caracterizado por la obstrucción crónica al flujo de aire asociado a cambios inflamatorios y distintos grados de fibrosis en la vía aérea pequeña. Si bien existen muchas etiologías, la causa más frecuente se asocia a infecciones respiratorias virales, principalmente adenovirus. No existe un consenso para establecer su diagnóstico; sin embargo, se considera un espectro de síntomas persistentes asociados a un patrón en mosaico, bronquiectasias y atelectasias persistentes. El papel de la biopsia pulmonar ha sido cuestionado por su bajo rendimiento, invasividad y complicaciones. No existe un tratamiento específico por lo que el manejo es soporte. Probablemente la mejor estrategia constituya el empleo de antibióticos en forma agresiva, soporte kinésico y nutricional constante y una precoz rehabilitación pulmonar. Estas guías clínicas representan un esfuerzo multidisciplinario, basado en evidencias actuales para brindar herramientas prácticas para el diagnóstico y cuidado de niños y adolescentes con BO post infecciosa.

Palabras clave: Guías clínicas, bronquiolitis obliterante, diagnóstico, tratamiento, niños, adolescentes.


 

Introducción

El incremento en la sobrevida de muchos pacientes con enfermedades pulmonares crónicas (EPC) ha traído consigo la aparición de complicaciones, tanto respiratorias como no respiratorias, que acompañan a niños cada vez más complejos y que representan un continuo desafío. Los pacientes con EPC exhiben diversos cambios inflamatorios desde el inicio de la injuria, los cuales persisten hasta el desarrollo -muchas veces inevitable- de cicatrices y/o fibrosis pulmonar; más aún, diversos patógenos pueden colonizar la vía aérea y participar de la progresión de este daño inicial. Hoy, contamos con nuevas herramientas diagnósticas; pese a ello, las opciones terapéuticas son reducidas y el éxito del manejo clínico dependerá muchas veces de la oportuna intervención antibiótica, una constante kinesioterapia respiratoria y el inicio de una adecuada y precoz rehabilitación pulmonar en la mayoría.

La bronquiolitis obliterante (BO) es una condición respiratoria poco frecuente, de un amplio y variado espectro clínico, responsable de la obstrucción y/u obliteración de la vía aérea pequeña. La BO está asociada a una variedad de antecedentes clínicos (Ej. trasplante, infecciones, intoxicaciones) que por sí mismos pueden producir este complejo síndrome clínico; aunque se reconoce su existencia desde hace muchos años, no existe consenso para establecer su diagnóstico. Establecer su existencia requiere de la combinación de diversos instrumentos: clínicos, laboratorio de función pulmonar, imágenes y eventualmente, histológicos cuando exista una duda razonable.

El propósito de este documento es delinear una guía clínica para el diagnóstico y cuidado estandarizado de niños y adolescentes con BO post-infecciosa. Este documento de carácter inédito, debe ser usado solamente como una aproximación clínica de referencia. La Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica (SOCHINEP) y la Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias (SER) han trabajo para la elaboración de este documento que representa el primer esfuerzo multidisciplinario en nuestro medio y Latinoamérica para unificar esfuerzos de neumó-logos, pediatras, enfermeras, kinesiólogos, psicólogos y trabajadora social en torno a BO. Ya que mucha de la información publicada es en población adulta (especialmente post-trasplante o asociada a neumonía en organización); es importante resaltar que la elaboración de estas guías está preferentemente situada en el escenario pediátrico.

 

Estableciendo el diagnóstico

1. Aspectos clínicos

El término BO es un concepto amplio, que traduce un síndrome clínico poco frecuente, caracterizado por obstrucción crónica al flujo de aire asociado a cambios inflamatorios asociados a fibrosis en la vía aérea (VA) pequeña. Existen muchas etiologías asociadas; sin embargo, la causa más frecuente son las secuelas asociadas a infecciosas respiratorias virales. El diagnóstico de BO está basado sobre la evidencia clínica y radiológica: persistencia de tos y sibilancias, asociadas a retracciones, crepites (crujidos) y anormalidades en la radiografía de tórax por meses o años. Algunos pacientes con BO tienen dependencia de oxígeno (02). Para efectos de esta guía se considera sugerente de BO (diagnóstico operacional) a:

1.  Persistencia de síntomas respiratorios: tos, disnea, sibilancias, crepites (crujidos) y/o hipo-xemia, definida como saturación arterial de 02 (Sp02) < 93%; 4-6 semanas post-injuria (indispensable).

2.  Atrapamiento de aire, patrón en mosaico, fibrosis, y/o bronquiectasias en la tomografía de alta resolución (HRCT) al menos 6 semanas post-injuria (indispensable).

3.  Exclusión de: Asma, fibrosis quística (FQ), displasia broncopulmonar (DBP), tuberculosis (TBC) pulmonar, disquinesia ciliar primaria, deficiencia de al-antitripsina, cardiopatía congénita (indispensable).

4.  Ausencia o escasa respuesta clínica y/o en flujos espiratorios forzados a salbutamol 400 ug por MDI (no indispensable).

5.  Aislamiento de adenovirus en secreciones respiratorias durante una fase aguda de comportamiento grave.

6.  No respuesta clínica y/o en flujos espiratorios forzados disminuidos luego de 2-4 semanas de prednisona (1-2 mg/kg/día) (sugerente).

7.  Flujos espiratorios forzados (FEF25-75 y/o VEFi) < 40% predicho para la edad (sugerente).

8.  Atrapamiento de aire en la radiografía de tórax al menos 6 semanas post-injuria (sugerente).

No existe un consenso en cuanto al número de criterios necesarios para establecer el diagnóstico. Los 3 primeros criterios son indispensables, aunque puede incluir sólo a las formas más graves. Si bien existe un espectro clínico amplio, éste debe ser discutido -caso a caso-según el criterio de cada centro.

 

 

2.  Injuria

La etiología relacionada con BO es muy variada. Incluye injuria epitelial asociada a rechazo de trasplante (pulmón, corazón, médula), infección respiratoria del tracto respiratorio bajo asociado a virus (adenovirus, influenza, parainfluen-za, sarampión, VRS), o Mycoplasma pneumo-niae, enfermedad del tejido conectivo (especialmente artritis reumatoidea, síndrome de Sjógren), inhalación de humos tóxicos, neumonitis por hi-persensibilidad crónica, drogas, Steven-Johnson.

3.  Diagnóstico diferencial

BO es un diagnóstico de descarte por lo que siempre se debe estudiar y excluir otras condiciones respiratorias crónicas asociadas a obstrucción persistente de VA pequeña (Tabla 1).

4.  Función pulmonar

4.1.  Espirometría

Constituye una herramienta importante para la evaluación y seguimiento de pacientes con BO post infecciosa, contribuyendo a establecer diagnóstico, determinar respuesta broncodila-tadora, definir severidad y eventualmente su progresión. Destaca el patrón obstructivo, el cual se asocia a capacidad vital forzada (CVF) disminuida. Existe un reducido número de pacientes que pueden tener respuesta a salbutamol aunque no se alcanza la normalidad en volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEFi). Los flujos espiratorios forzados (FEF25-75) siempre están muy disminuidos. Un valor < 30% del teórico podría constituir un marcador precoz y sensible. Existe una exagerada disminución del FEF25-75 en relación a un VEFi levemente disminuido.

4.2.  Oscilometría de impulso (IOS)

La IOS mide en forma directa la resistencia total del sistema respiratorio (Rtot o Zrs) especialmente en niños no colaboradores. Existe aumento de la resistencia (R5, R20) en vías periféricas, siendo las resistencias a frecuencias bajas más elevadas que a frecuencias altas: R5 es claramente mayor que R20. Los valores patológicos se observan: > 150% de los valores pre-dictivos para Zrs, R5 y R20 y para X5 cuando el valor medido es más negativo que el valor predictivo más 0,15. La IOS permite una medición más precisa y precoz del compromiso de la VA periférica pudiendo demostrar la limitación al flujo aéreo durante respiración tranquila y demostrar cambios significativos posterior al uso de broncodilatador.

4.3.  Pletismografía

Existe obstrucción fija severa al flujo aéreo, distensibilidad disminuida, resistencia aumentada y escasa respuesta a salbutamol. Se encuentra un aumento de la capacidad pulmonar total (CPT) y del cociente VR/CPT > 30%. La función pulmonar no mejora significativamente durante los primeros 2 años de enfermedad.

4.4.  Saturometría (Sp02) nocturna

No existen protocolos umversalmente aceptados para el aporte de 02; sin embargo, se recomienda suplemento de 02 para lograr Sp02 > 93% y prevenir hipertensión pulmonar y poliglobulia. Los requerimientos adicionales de 02 deben ser considerados empleando Sp02 continua nocturna en pacientes con: Sp02 promedio <  95%; y/o más de 10% del tiempo saturando <  93%; o desaturaciones < 85%, mayores a 10 segundos de duración (aunque sea un sólo episodio); desaturaciones < 85%, menores de 10 segundos de duración en mayores de 2 años. En los pacientes que requieran aporte de 02 adicional por más de 3 semanas deberían controlarse con Sp02 nocturna según el criterio médico (mensual, bimensual, trimestral) durante el primer año post injuria. Cada disminución de 02 debe mantenerse por al menos 3 semanas antes de continuar. Cada disminución de 02 debe registrarse junto a la Sp02 aislada diurna y ser corroborada siempre con la Sp02 nocturna. La determinación de los requerimientos de 02 antes del alta exige una monitorización prolongada con mediciones de Sp02 en diversas condiciones como sueño, alimentación y actividad; igual método se recomienda para decidir la suspensión, la cual debe hacerse de forma cautelosa. Los pacientes con hipoxemia mayor a un año deberían ser controlados con Sp02 nocturna cada 3-6 meses.

 

 

4.5. Test de marcha de 6 minutos (TM6)

En niños con BO post-infecciosa ha demostrado ser un test reproducible y bien tolerado. Se recomienda para el seguimiento y planificación de pautas de entrenamiento. Este test puede realizarse en pacientes 02 dependientes, siendo recomendada la utilización de su fuente de 02 habitual, idealmente mochila con 02 líquido. Recomendamos la utilización de los valores de referencia de Li y cois98 (Figura 1), para pacientes con estatura mayor de 120 cm. Para estaturas menores puede utilizarse los valores de referencia de Geiger y cois58 con una periodicidad mínima de 2 veces al año (Tabla 2).

 

4.6. Test de provocación con metacolina

La presencia de hiperreactividad bronquial (HRB) es un hallazgo frecuente en pacientes con BO post infecciosa y su determinación es inespecífica.

5. Radiología e imágenes

5.1. Radiografía (Rx) simple de tórax

Constituye una herramienta para el diagnóstico inicial, evaluación de las lesiones y determinación de la extensión. Los hallazgos en la Rx de tórax son heterogéneos, pudiendo ser normal en algunos casos. Las alteraciones pueden ser divididas en dos categorías:

a.  Alteración unilateral: Síndrome de Swyer-James-McLeod o colapso pulmonar total. El síndrome de Swyer-James-McLeod es una manifestación radiológica en placa simple de tórax de BO post-infecciosa, caracterizada por un pulmón pequeño e hiperlúcido unilateral debido al compromiso pulmonar asimétrico, con mayor atrapamiento aéreo del pulmón afectado. La alteración generalmente se hace más evidente en Rx de tórax obtenida en espiración.

b. Alteración bilateral: Manifestada como hiper-insuflación y pulmones hiperlúcidos con disminución de la vasculatura pulmonar o un cuadro mixto de atelectasia, hiperinsuflación y engrasamiento peribronquial (Figura 2).

 

5.2.  Broncografía

Esta técnica ha sido abandonada por ser invasiva y se ha reemplazado por la TAC de alta resolución.

5.3.  TAC de alta resolución (HRCT)

La TAC es reconocida como una importante herramienta para el diagnóstico de BO, capaz de demostrar con mayor precisión anormalidades en la VA pequeña así como las consecuencias de éstas. Existen áreas de hiperinsuflación localizadas, patrón en mosaico con zonas de baja densidad que reflejan atrapamiento aéreo y otras de pulmón normal con apariencia de vidrio esmerilado en espiración, áreas de disminución de flujo vascular, atelectasias cicatrizales y dilatación bronquial segmentaria y subsegmentarias. Esta técnica ha demostrado que el compromiso pulmonar siempre es bilateral y que la manifestación unilateral previamente descritas como síndrome de Swyer-James en Rx simple de tórax era debido a la menor sensibilidad de esta técnica para detectar daños menores.

Manifestaciones en HRCT

Las alteraciones tomográficas reflejan los cambios morfológicos y funcionales producidos. Un daño extenso se manifestará por atelectasias cicatrizales. La obstrucción parcial de la vía aérea producirá atrapamiento aéreo con aéreas hiperlúcidas de baja densidad. Dado que los cambios son sectoriales se produce un patrón descrito como en mosaico que se manifiesta mejor en espiración (Figura 3). A su vez las alteraciones funcionales producidas en las zonas de atrapamiento aéreo acentúan la hiperlucidez pulmonar. Se clasifican en:

1.  Signos directos:

a) Engrasamiento de la pared bronquiolar.

b) Impactación mucosa del lumen bronquiolar.

2.  Signos Indirectos:

a)  Atrapamiento aéreo, definido como áreas de menor atenuación pulmonar, que llamamos difuso cuando compromete un lóbulo o todo un pulmón, o focal cuando compromete sectores de un lóbulo determinando el patrón descrito como atenuación en mosaico.

b) Disminución del volumen pulmonar.

c) Disminución del diámetro de los vasos hiliares o periféricos.

3.  Otros hallazgos no relacionados directamente con la afectación bronquiolar incluyen:

a) Engrasamiento de la pared bronquial.

b) Bronquiectasias.

c) Compromiso del espacio aéreo por sobreinfec-ción agregada.

 

En bronquios de tamaño intermedio y grande se describen bronquiectasias especialmente dentro de los lóbulos colapsados. El mayor grado de fibrosis representaría el estado final del compromiso morfológico de la VA y parénquima vecino visualizado en la TAC como atelectasia cicatricial.

5.4. Cintigrafía pulmonar

Se aprecian múltiples defectos tanto en perfusión como en ventilación. Es de utilidad para identificar zonas que están excluidas de la perfusión (casos más leves).

3. Fibrobroncoscopía (FBC)/Lavado broncoalveolar (LBA)

La FBC puede descartar otras patologías de obstrucción crónica de VA. Está indicada para remover tapones mucosos en atelectasias persistentes. El papel del LBA no ha sido validado en la BO; podría ser de utilidad para determinar la presencia de nuevos microorganismos o colonizaciones crónicas.

Cuidado en el policlínico broncopulmonar

1. Evaluación anual

Todos los pacientes con BO requieren una evaluación periódica anual clínica/laboratorio completa, determinando los progresos alcanzados durante el último año e introduciendo cambios -eventuales- en el tratamiento de su condición. No se recomienda la Rx de tórax de manera rutinaria (excepto durante una excerbación).

Es ideal una pletismografía anual si se dispone (en aquellos mayores de 6 años), así como una espirometría determinando la posible respuesta a salbutamol (400-800 ug). En los pacientes en riesgo (uso frecuente de esteroides sistémicos), debe considerarse una densitometría ósea anual, y si ésta es normal, repetirla cada dos años. Los exámenes de laboratorio de rutina incluyen: hemograma, perfil bioquímico, electrolitos, creatinina, calcio, magnesio, fósforo, glicemia, pruebas de función hepática y de coagulación, colesterol total y fracciones, vitamina D, gases en sangre. Deben revisarse -como rutina- las técnicas kinésicas aprendidas y la forma de aplicación de cada una de ellas. Se debe poner énfasis en el crecimiento y desarrollo puberal, discutiendo aspectos de fertilidad en aquellos pacientes adolescentes.

2. Evaluación inicial/periódica en el policlínico broncopulmonar

La evaluación inicial en el policlínico broncopulmonar tiene por propósito determinar los criterios diagnósticos y excluir otras condiciones clínicas que simulen BO. Se debe identificar el agente causal, los factores de riesgo, el grado de función pulmonar, la existencia de respuesta o no salbutamol, la presencia de bronquiectasias y un resumen de toda la medicación actualmente empleada. Asimismo se requiere una evaluación psicológica y social por un especialista. Se sugiere un control cada 2-3 meses en forma ambulatoria para determinar la adherencia al tratamiento, posibles recaídas o exacerbaciones, variaciones en la función pulmonar y crecimiento, así como nuevos agentes en los cultivos.

2.1.  Investigaciones de rutina en el paciente recién diagnosticado

Un paciente que cumpla con los criterios diagnósticos de BO post infecciosa antes descritos requiere al menos:

a.  Rx de tórax reciente (AP, lateral).

b.  Espirometría con curva flujo volumen (en los mayores de 6 años) con evaluación de respuesta a salbutamol 400 ug.

c.  Oscilometría de impulso (en los menores de 6 años).

d.  Pletismografía de ser posible (en los mayores de 6 años).

e.  Hemograma completo, perfil bioquímico, creatininemia, electrolitos, calcio, magnesio, fósforo, glicemia en ayunas, pruebas de función hepática y de coagulación, colesterol total y fracciones, vitaminas A y D, Ig E específica para Aspergillus, orina completa, gases en sangre.

f.  Cultivo cuantitativo de secreción traqueal.

g.  Audiometría con impedanciometría (sujetos de riesgo por uso de antibióticos).

h. Determinación de peso, talla e índice de masa

corporal (IMC). i. Sp02 en reposo, Sp02 nocturna, j. Test de marcha de 6 minutos, k. Evaluación de fuerza muscular respiratoria (al menos presión inspiratoria máxima PIM).

2.2.  Evaluación y soporte psicológico

Todo paciente con BO post infecciosa requiere de una evaluación inicial por un psicólogo, centrada en el proceso de aceptación de la enfermedad y funcionamiento familiar.

2.3.  Evaluación asistente social

Todo paciente con BO post infecciosa requiere de una evaluación inicial del servicio social de cada centro, evaluando las redes de apoyo familiares y comunitarias.

2.4.  Evaluación a domicilio (enfermera, kinesiólogo)

Idealmente todo paciente con BO requiere una evaluación a domicilio con el propósito de evaluar factores de riesgo, contaminantes intradomi-ciliarios, necesidades educativas.

3. Transición al policlínico broncopulmonar de adultos

La transición debe ocurrir en el contexto del desarrollo biológico del niño. Las EPC retrasan el comienzo de la pubertad y produce un menor grado de interacción y capacidad de socialización laboral y sentimental. La adolescencia es un período crítico en que ocurren numerosos cambios físicos y psíquicos por ello la transición debe ser flexible e individualizada alrededor de los 16 años. Los pacientes deben conocer su propia historia de salud. Se requiere una adecuada transferencia de información, lo cual implica más que un simple resumen con una larga lista de medicaciones o de exámenes. El centro receptor debe conocer el estado funcional, la progresión de la enfermedad, condiciones asociadas, complicaciones, tratamientos previos, historia nutricional, cultivos microbiológicos y sus sensibilidades, estado puberal y de fertilidad, aspectos psicosociales, expectativas de vida y la adherencia familiar. Se debe conocer qué espera realmente el adolescente encontrar, ya que es evidente que el estilo de cuidado en los sistemas de adultos es diferente al estilo pediátrico.

Admisión al hospital

1. Hospitalización

Razones para ingreso al hospital:

a.  Uso antibiótico EV por exacerbación aguda.

b.  Broncoscopía flexible/pH-metría (según cada centro).

c.  Incremento en los requerimientos de 02 o parámetros ventilatorios.

d.  Estudio polisomnográfico o Sp02 continuo.

e.  Ingreso a pabellón electivo para colocación de catéter de larga duración/gastrostomía/son-da nasoyeyunal.

f.  Educación del paciente/familiares.

g.  Razones sociales o abandono.

El examen físico deberá poner énfasis en:

a.  Sistema respiratorio: tos, sibilancias, presencia de esputo (calidad, cantidad, color, consistencia), hemoptisis, dolor torácico, disnea en reposo, tolerancia a la marcha/ejercicio. Deberá registrarse la Sp02 en reposo (sin 02) y dormido.

b.  Gastrointestinal: apetito, pirosis, náuseas, vómitos, dolor abdominal, pérdida de peso, uso de gastrostomía.

c.  Genitourinario: nicturia, poliaquiuria, disuria.

d.  Oídos/nariz/garganta: obstrucción nasal, epistaxis, rinitis, pérdida de olfato.

e.  Neuromuscular: cefalea, parestesias, debilidad muscular, dolor torácico.

Se debe tomar una historia social detallada, con especial cuidado en ausentismo escolar, asistencia a sala cuna/jardines, mascotas y exposición a tabaco. Debe registrarse en forma completa el tratamiento utilizado, requerimientos y dosis de corticoides, técnica inhalatoria, presencia de alergia a medicamentos. Registrar la presión arterial, con especial atención en aquellos que usan esteroides sistémicos. Debe preguntarse o averiguar el último cultivo de esputo y su sensibilidad antibiótica.

2.  Laboratorio e investigaciones

Los exámenes de laboratorio de ingreso deben ser los mismos que deben repetirse cada 6-12 meses dependiendo de la gravedad de cada paciente. La Rx de tórax deberá evaluarse caso a caso. Deben revisarse las técnicas kinésicas aprendidas y la forma de aplicación de cada una de ellas. Cada evaluación en el policlínico/hospi-talización deberá estar acompañada de una espirometría (en todos aquellos pacientes con capacidad de hacerla, independiente del valor previo o más bajo). Debe de registrase la espirometría más reciente (FEF25-75, CVF y VEFi) así como el mejor valor personal histórico.

3.  Soporte ventilatorio (criterios)/Unidad de pacientes críticos pediátricos (UPC)

Se recomienda el ingreso a UPC:

•  Requerimiento de Fi02 en forma aguda > 0,40-0,50 (según cada centro).

•  Necesidad de apoyo ventilatorio mecánico no invasivo.

•  Requerimiento de administración de medicamentos nebulizados frecuentes (intervalos menores que cada 2 horas) o continuos.

• Necesidad de kinesioterapia respiratoria frecuente (higiene bronquial).

•  Presencia de insuficiencia respiratoria parcial o global, primaria o secundaria, que requiera de apoyo ventilatorio mecánico invasivo, convencional o no convencional y/o, requerimiento de apoyo con drogas vasoactivas y/o, requerimiento de monitorización invasiva.

 Pacientes que al momento de la admisión no se encuentran en situación crítica, pero que requieren de los servicios de monitorización de una UPC y aquellos que se encuentran en riesgo de necesitar en el corto plazo tratamiento intensivo.

3.1. Soporte ventilatorio

3.1.1. Ventilación mecánica no invasiva (VMNI): En niños no existe evidencia, sin embargo, su uso se ha popularizado y extendido a diferentes escenarios clínicos, entre los que se cuentan la insuficiencia respiratoria aguda hipo-xémica pura e hipercápnica, pacientes inmunosuprimidos con falla respiratoria, shock séptico, entre otros. Podría ser recomendada en:

a)  Dificultad respiratoria moderada-severa establecida por el aumento del trabajo respiratorio (uso de musculatura accesoria) y frecuencia respiratoria mayor al límite superior para la edad, que no mejora con la terapia inicial.

b) Necesidad de Fi02 > 0,5 y Sp02 < 93% o relación entre la Pa02 y la Fi02: Pa02/Fi02 < 150 mmHg.

c) Hipercapnia con PaC02 > 45 mmHg (si PaC02 basal es normal o 15 mmHg sobre su basal), pero pH no inferior de 7,25.

d) Progresión del compromiso pulmonar clínico y radiológico.

3.1.2. Ventilación mecánica Invasiva (VMI): La VMI debiera evitarse en pacientes con BO en consideración al daño pulmonar de base (mayor riesgo de daño pulmonar inducido por ventilación mecánica o VILI) y al patrón ventilatorio obstructivo moderado-severo, con el consiguiente riesgo de mayor atrapamiento aéreo y baro-trauma durante la exacerbación. Las indicaciones de VMI en exacerbación de BO son:

a)  Paro cardiorrespiratorio.

b) Compromiso de conciencia progresivo.

c) Hipoxemia refractaria pese a tratamiento adecuado.

d) Acidosis respiratoria refractaria a tratamiento.

Si la VMI es aplicada, considerar volúmenes corrientes bajos (evitar volutrauma y barotrauma) y PEEP que eviten el atelectrauma con el consiguiente biotrauma. En el caso de la enfermedad obstructiva, los tiempos espiratorios debieran ser más prolongados de lo habitual en consideración a las constantes de tiempo espiratorias mayores. Si el paciente mantiene respiración espontánea entre los ciclos mandatarios, debiera intentarse disminuir la hiperinsuflación dinámica manteniendo un PEEP cercano al auto PEEP (aproximadamente 75-80% del PEEP intrínseco), con una presión de soporte suficiente para sostener las respiraciones espontáneas del niño. La meta es tolerar PaC02 elevadas que no signifiquen un pH < 7,20 (hipercapnia permisiva) y Pa02 no menores a 55 mmHg con Sp02 > 88% (hipoxemia permisiva).

4. Catéter venoso de larga duración

Se debe considerar el uso de catéteres venosos centrales de larga duración como una alternativa en aquellos casos con frecuentes exacerbaciones respiratorias que requieran tratamiento antibiótico prolongado. Requieren ser insertados y retirados quirúrgicamente, y el criterio de retirada estará dado por el fin de la necesidad por la que fue instaurado o por problemas graves a los que no se pueda dar solución. Las indicaciones para su implantación son:

1. Necesidad de tratamiento antibiótico endovenoso prolongado, con dificultad de acceso intravenoso periférico disponible.

2.  Administración repetida y a largo plazo de tratamiento antibiótico (más de tres períodos en el año).

3.  Acceso a largo plazo, continuo o intermitente, para toma de muestras sanguíneas.

4.1.  Tipos de catéteres venosos centrales de larga duración

La elección del tipo de catéter dependerá de la edad del niño, características anatómicas, condición clínica, disponibilidad de insumos y experiencia local en el uso de catéteres.

4.1.1.  Catéter tunelizado: Se trata de catéteres centrales externos insertados mediante técnica tunelizada percutánea. Pueden tener una, dos o tres luces. En este grupo se incluyen los catéteres Hickman, Broviac y Groshong.

4.1.2.   Catéter implantados o de reservorio subcutáneo: Constan de un portal o cámara con una membrana de silicona autosellante unido a un catéter tunelizado bajo la piel. A este reservorio se accede por punción a través de piel intacta que permite múltiples punciones. Port-A-Cath, Infuse-A-Port, Vital-Port, LifePort, Chemo-Port, Mediport o Norport son las marcas conocidas. Se puncionan con agujas especiales llamadas tipo Gripper o Huber.

4.2.  Cuidados generales de los catéteres de larga duración

a)  Los centros hospitalarios deben contar con protocolos de elección, implantación, uso, cuidados, mantención y acciones frente a complicaciones.

b) Los centros de atención ambulatoria deben tener conocimiento de estos catéteres y controlar continuamente el cuidado ambulatorio y reforzar educación al paciente y familia respecto a estos.

c) Seguir recomendaciones del Center for Disease Control and Prevention o protocolos de comité de infecciones intrahospitalarios locales para la prevención de infecciones del catéter.

d) Realizar heparinización continua (recomendación según tipo de catéter), para asegurar utilidad del dispositivo.

e) Educar a cuidadores formales, informales y pacientes respecto a los cuidados de los catéteres de larga duración, considerando los cuidados hospitalarios y ambulatorios.

5. Criterios de alta

Considerar el alta si cumple todos los siguientes criterios:

a)  Buena tolerancia oral, recibiendo antibióticos por VO por al menos 24 h sin vómitos.

b) Afebril al menos 24 h.

c) Sin requerimiento de 02 (Sp02 > 93% por al menos 8 h o dormido una noche) o en sus parámetros ventilatorios/02 habituales.

d) Técnicas kinésicas evaluadas y/o supervisadas adecuadas.

e)  En adolescentes/adultos o pacientes con exacerbación asociada a P. aeruginosa el alta ocurre luego de 14 días de terapia antibiótica bi-asociada.

 

Cuidado respiratorio

1. Manejo de la exacerbación

Los pacientes que desarrollan BO post infecciosa presentan durante su evolución, principalmente los primeros años posteriores a la injuria inicial. Hasta el 80% de estos pacientes requieren hospitalizaciones reiteradas por aumento de los síntomas respiratorios, siendo su principal gatillante las infecciones respiratorias agudas. Las exacerbaciones respiratorias pueden manifestarse con cambios sutiles en sintomatología respiratoria, estado general, calidad o cantidad de secreciones bronquiales. Ya que la mayoría de los pacientes con BO presentan bronquiectasias, se podría definir una exacerbación como la presencia de 4 ó más de los siguientes: cambios en el esputo; aumento de la disnea; aumento de la tos; fiebre mayor a 38 °C; aumento de sibilan-cias; malestar o fatiga; disminución en la función pulmonar; cambios en la Rx de tórax y/o en la auscultación pulmonar.

2.  Antibióticos

Dependerá de la identificación de los microorganismos en el cultivo de secreción traqueal, LBA o los microorganismos más habituales de la vía aérea (VA): S. aureus, S. pneumoniae, H. influenzae, Moraxella catharralis. Es necesario administrar durante las exacerbaciones respiratorias prolongando la terapia por al menos 14 días. Frente a toda exacerbación aguda en pacientes con BO post-infecciosa se recomienda el empleo de antibióticos y así disminuir el riesgo de sobreinfección.

2.1. Antibióticos endovenosos

Se sugiere el empleo de antibióticos endovenosos frente a cada hospitalización. La vía oral se reserva para exacerbaciones leves que no requieran hospitalización o frente a un alta inmediata luego de completar 14 días.

3.  Kinesioterapia durante la exacerbación

No existe evidencia para establecer una recomendación en la exacerbación. Probablemente, las sesiones de kinesiterapia respiratoria debieran ser permanentes, ya que la eliminación efectiva de secreciones retenidas, disminuye la carga bacteriana presente en estos pacientes colonizados en forma crónica y permitiría disminuir las exacerbaciones. También, esta estrategia de apoyo permanente a diferentes frecuencias o según necesidad, puede servir de monitoreo del estado particular de las secreciones y el estado general del paciente.

4.  Ventilación: estrategias sugeridas en una exacerbación

Existe poca evidencia para recomendar su empleo en exacerbaciones; sin embargo, ha sido empleado en algunos pacientes con BO subsidiarios del Programa AVNI. Teóricamente, el uso de BiPAP, podría disminuir el riesgo de complicaciones de la ventilación convencional. Una buena alternativa para entregar 02 es mediante una conexión en T colocada a la salida del BiPAP. Con flujos de 02 inferiores a 3 L/min generalmente sólo es necesario usar un hume-dificador tipo burbuja, en caso de flujos mayores podría ser necesario sistemas de termo-humedificación tradicionales tipo sobrepaso o aquellos compatibles con los generadores de flujo. El escape de flujo a través de la interfase es causa frecuente de desaturación, que se mejora reposicionando y adaptando la mascarilla a la cara del paciente.

5.  Nebulizaciones con solución salina hipertónica

Durante estas exacerbaciones el uso de nebulizaciones con suero hipertónico podría tener un papel terapéutico al mejorar el clearance mucociliar y utilidad en toma de muestra de expectoración tanto para cultivo como para estudio inflamatorio. Las dosis utilizadas de solución salina es 3% en < 4 años (incluido lactantes) y 7% en niños > 4 años, con un perfil de seguridad adecuada. Se nebuliza 5 mi de solución por 12 minutos con un nebulizador ultrasónico (Pari jet plus) para lograr una mejor acción y efecto. Se sugiere premedicación con salbutamol

(400 ug 15 minutos antes) para evitar el desarrollo de broncoespasmo. No existen publicaciones que evalúen su uso y efectividad en BO post-infecciosa.

6. Broncodilatadores

Los broncodilatadores son ampliamente usados en las exacerbaciones respiratorias de pacientes con BO a pesar de que la función pulmonar muestra obstrucción fija de la VA con pobre respuesta a éstos. En forma empírica, se sugiere administrar broncodilatadores vía aerosol presurizado (dosis mayores de 400 ug/vez) utilizando espaciador apropiado para la edad en pacientes con exacerbación y durante el tiempo que duren los síntomas especialmente en aquellos que manifiesten alivio de sus síntomas. En general no se observa una respuesta significativa.

7.  Esteroides sistémicos e inhalados

Aunque los esteroides sistémicos son frecuentemente usados, su efectividad en mejorar el pronóstico de pacientes con BO es desconocida. Algunos sugieren la administración precoz de esteroides (fase aguda) en un intento de modificar la respuesta fibroblástica. El uso de pulsos de metilprednisolona puede ser usado como alternativa en la enfermedad severa (30 mg/kg, máximo 1 g, por tres días consecutivos). Esta forma de administración permite reducir los efectos adversos del uso prolongado de esteroides. No existen ensayos clínicos que demuestren un claro beneficio del uso de esteroides durante la enfermedad, por ello su empleo debe ser evaluado caso a caso teniendo en cuenta los efectos adversos. En relación al uso de esteroides inhalados, se considera que existe dificultad en el depósito de los mismos en una VA periférica con obstrucción fija; sin embargo, algunos autores prefieren el uso de esteroides inhalados en dosis altas (Budesonida > 1.000 ug) con la intención de disminuir los efectos adversos de los sistémicos. No existen estudios controlados que evalúen la eficacia de los esteroides inhalados en el manejo de la BO post-infecciosa por lo cual su uso es controvertido y no se recomienda.

8.  Azitromicina

No existen estudios que evalúen el uso de macrólidos en niños con BO post-infecciosa. El uso de azitromicina oral, en dosis de 10 mg/kg tres veces por semana, se basa en la eficacia demostrada en otras patologías obstructivas crónicas.

9.  Inmunoglobulinas EV

Su efectividad no ha sido probada. Se sugiere que dosis inmunomoduladoras de inmunoglo-bulina EV (1-2 g/kg/día) administrada mensual-mente podría ser útil en pacientes con enfermedad severa.

10. Anticuerpos monoclonales para TNF alfa

El uso de anti-TNF alfa no se recomienda por estar asociada con eventos adversos serios.

11.  Complicaciones: Bronquiectasias/Hemoptisis/neumotórax

11.1. Bronquiectasias

La Rx de tórax se encuentra frecuentemente alterada aunque generalmente los hallazgos son inespecíficos: atelectasias, opacidades reticulares y aglutinación broncovascular. Puede haber hallazgos específicos: bronquios dilatados con pared engrosada e imagen en anillo. El diagnóstico de bronquiectasias requiere siempre de un TAC pulmonar.

11.2.  Hemoptisis

Es una complicación asociada a las bronquiectasias. En la mayoría de casos son leves y autolimitadas. Se considera hemoptisis de riesgo vital aquella mayor a 8 ml/kg. La angio TAC permite detectar el vaso sanguíneo que está sangrando.

11.3.  Neumotorax

La presencia de dolor torácico y disnea sugiere su presencia. Puede ser asintomático. La Rx tórax en general confirma el diagnóstico, aunque puede no detectar un neumotorax leve. La ecografía de tórax mejora la sensibilidad diagnóstica.

12.  Cirugía de tórax

La resección pulmonar es un recurso de difícil administración. No debe ser considerada como una "pérdida" pulmonar un segmento que produce broncorrea crónica y recibe de manera frecuente cursos de antibióticos. Se debiera considerar candidato a cirugía a aquel paciente con EPC preferentemente localizada grave (lóbulo o segmento), con el resto o la mayoría del pulmón sano o desproporcionadamente menos comprometido asociado a una mala calidad de vida, definida como:

a) Ausencia escolar frecuente por exacerbaciones.

b) Hospitalizaciones frecuentes (3-4 al año).

c) Incapacidad de realizar actividad física debido a la broncorrea y tos.

d) Requerimiento frecuente de cursos antibióticos (riesgo de resistencia).

e)  Broncorrea permanente e invalidante social-mente (sonido/olor).

 

Cuidado no respiratorio

1. Evaluación y apoyo nutricional

1.1. Generalidades

Existe una prevalencia significativa de desnutrición en niños con EPC; junto al tipo de patología, edad de inicio, duración y severidad influyen el grado de compromiso nutricional. En estos pacientes con frecuencia coexisten diferentes factores que favorecen la desnutrición. La prevención, el diagnóstico precoz de desnutrición y el apoyo oportuno cobran especial interés, no solamente para evitar el compromiso del crecimiento, sino que también secuelas a mediano y largo plazo en el desarrollo neurológico. La desnutrición influye en el crecimiento y desarrollo del pulmón, especialmente durante los primeros dos años de la vida, y se relaciona con la función de la musculatura respiratoria. Por otro lado, las infecciones aumentan los requerimientos y favorecen un círculo vicioso en que aumenta la morbimortalidad y la desnutrición que a su vez disminuye los mecanismos defensivos pulmonares, aumentando el riesgo de infecciones.

Se ha descrito en los pacientes con BO una prevalencia de desnutrición aguda de entre 3 y 20% y de desnutrición crónica de 10%, esta última más acentuada en los niños mayores de 10 años. Inicialmente existe deterioro exclusivo del peso, asociado a cuadros infecciosos agudos graves o recurrentes y posteriormente se compromete el crecimiento estatural, produciéndose una normalización de la relación entre el peso y la estatura. Mediante una detección oportuna y un apropiado apoyo nutricional es posible lograr una recuperación en la primera fase, al igual que lograr un ritmo normal de crecimiento en talla. No siempre se logra la recuperación de un mejor canal de crecimiento (catch-up growth), persistiendo retraso estatural, lo cual sumado a la menor actividad física y mantención de altos aportes calóricos, puede favorecer posteriormente el desarrollo de sobrepeso, presente en alrededor de 10% de los niños con BO en edad escolar.

1.2. Objetivo nutricional

El objetivo principal del apoyo nutricional en los pacientes con EPC es la optimización del crecimiento y desarrollo, para favorecer una mejor evolución de la patología de base, de la calidad de vida y para prevenir el desarrollo de secuelas y patologías crónicas.

1.3. Evaluación y ntonitorización nutricional

Es necesario monitorizar en forma regular la ingesta, a través de una anamnesis nutricional detallada que considere hábitos, horarios, conducta, encuesta y registros de ingesta. También hay que medir evolutivamente peso, talla y perímetro craneano, construyendo curvas que permitan visualizar la velocidad del crecimiento del paciente, el patrón de referencia actualmente recomendado es el de la OMS (http://www.minsal.cl), valorando los índices antropométricos de peso para edad (P/E), talla para la edad (T/E) y peso para la talla (P/T). También es posible estimar en el examen físico la masa magra y la masa grasa a través de pliegues cutáneos y buscar carencias específicas, como es por ejemplo el déficit de hierro, frecuente en niños con EPC. Los exámenes de laboratorio constituyen medidas de apoyo en algunas ocasiones, pero en general tienen baja sensibilidad para diagnosticar déficit nutricional. La albúmina plasmática es un marcador tardío de depleción proteica y aunque la pre-albúmina tiene menor vida media, es poco específica. Los niveles plasmáticos de vitaminas son útiles en casos escogidos, en cuanto a minerales, se requiere del hemograma para pesquisar anemia y de la ferritina plasmática para evaluar depósitos de hierro. El status de zinc es más complejo de medir en la práctica clínica, se estudia si existe ingesta marginal y cuadro clínico compatible, por último, calcio, fósforo y fosfatasas alcalinas permiten aproximarse a la situación del metabolismo óseo. Es posible estimar los requerimientos de energía a través de fórmulas, pero se puede medir el gasto energético en reposo (GER) a través de la calorimetría indirecta, si está disponible constituye un elementó objetivo e individualizado para adecuar el aporte calórico (Tabla 3). El estudio de la composición corporal y masa mineral ósea es útil en pacientes en ventilación crónica o con enfermedades neurológicas, la absorciometría con rayos X de doble energía (DEXA) constituye un método de referencia en clínica, o en su defecto la impedanciometría bioeléctrica (BIA) tetrapolar, que tiene menor costo económico pero presenta mayor variabilidad.

Tabla 3. Fórmulas para el cálculo del Gasto energético en reposo (GER)*, OMS 1985

1.4. Manejo nutricional

Es recomendable que los aportes energéticos sean individualizados, ya que el mejor indicador de su adecuación es un buen progreso pondo-estatural. Éste se define a través de índices antropométricos en rango normal: En los menores de 1 año, peso para la edad (P/E) y en los mayores de 1 año peso para la talla (P/T) entre -1 y +1 DE, al igual que talla para la edad (T/E) entre -2 y +2 DE. En los niños mayores, si existe talla baja (T/E < -2 DE), debe plantearse lograr un peso armónico a ésta. Los requerimientos calóricos varían de acuerdo a la edad, el sexo y la actividad física y se corrigen de acuerdo al mayor gasto por la patología y el déficit nutricional (Tabla 4). El aporte proteico oscila entre los 2,2 y 2 g/kg/día en el primer año y disminuye gradualmente hasta 1 g/kg/día en el adolescente, los requerimientos proteicos son mayores en prematuros y desnutridos.

El primer paso es la optimización de la alimentación habitual que el niño recibe, mediante un mayor fraccionamiento (4 comidas diarias más una o dos colaciones extra), luego se utilizan fortificantes calóricos naturales y posteriormente módulos calóricos. El uso de fórmulas poliméricas es inhabitual en estos pacientes, se recomienda que no reemplacen las comidas de la alimentación regular, sino que se utilicen en forma complementaria. Los pacientes con lactancia materna exclusiva deben suplementarse con vitamina D durante los primeros 6 meses, hierro hasta el año y zinc hasta lograr ingesta adecuada de alimentación sólida. Si existe restricción hídrica o mal progreso ponderal, se puede incrementar la concentración de la fórmula y fortificarla en forma balanceada, para aumentar el aporte calórico sin reducción proporcional del proteico. Se dispone también fórmulas poliméricas de alta densidad calórica, que cubren además los requerimientos de vitaminas y minerales cuando se utilizan como fuente única de alimentación. Si no se logra un aporte adecuado vía oral o si pese a lograrse, no se obtiene un adecuado progreso ponderal, es recomendable el uso de la vía enteral a través de sonda nasogás-trica si su uso es a corto plazo. A mediano o largo plazo es preferible el uso de gastrostomía de alimentación, sea como medida temporal o definitiva de acuerdo al motivo de su indicación y la evolución del paciente. Si bien el fraccionamiento es una medida útil, los períodos interprendíales deben permitir un vaciamiento gástrico completo y favorecer un mayor apetito para la siguiente alimentación. Cuando se utiliza la vía enteral, es más fisiológica la alimentación en bolos. Sin embargo, para optimizar la absorción o la tolerancia, se requiere a veces de alimentación enteral continua, preservando períodos cortos de descanso intestinal. En niños no existe evidencia del uso de fórmulas con alto contenido en grasas y bajo en carbohidratos. Éstas no son apropiadas para niños, por su composición desbalanceada y alta carga proteica, osmótica y de solutos, por lo que no se recomiendan.

2.  Gastrostomía/sondas de alimentación

Si no se logra un aporte adecuado vía oral o si pese a lograrse no se obtiene un adecuado progreso ponderal, es recomendable el uso de la vía enteral a través de sonda nasogástrica si su uso es a corto plazo. A mediano o largo plazo es preferible el uso de gastrostomía de alimentación, sea como medida temporal o definitiva de acuerdo al motivo de su indicación y la evolución del paciente.

3. Evaluación y apoyo psico-social

3.1. Aspectos psicosociales

La presencia de una EPC lleva a la familia al límite de su capacidad de sobrevivencia; desde

esta perspectiva, es necesario comprender y describir los procesos a través de los cuales las familias van exponiendo sus habilidades para enfrentar situaciones relacionadas a la enfermedad, así como la caracterización familiar multi-problemática.

3.2.  Pautas de interacción

Generalmente, las pautas de interacción de familias en donde existe un integrante con EPC, se ven afectadas por la presencia de estrés vinculados a la misma, desencadenando la polarización de formas de interacción, como rigidez o ausencia total/parcial de pautas de interacción, provocando caos al interior del sistema familiar. Por ello es importante facilitar el florecimiento de un nuevo estilo flexible en las dinámicas vinculadas a la toma de decisiones, límites y roles de cada miembro. Se debe identificar alianzas, entendidas estas como relaciones positivas y que nutren una relación. No debemos olvidar que la estructura familiar puede presentar coaliciones -muchas veces entre enfermo y cuidador- dejando en desmedro la participación de terceros, evidenciándose así, el desligamiento de otros integrantes con la enfermedad. Es importante considerar que la coalición enfermo-cuidador puede traer como consecuencia el fenómeno de paren-talización de otro miembro de la familia que no necesariamente es parte de la alianza conyugal.

3.3. Alteraciones "procesales"

Durante los períodos de exacerbación de la EPC las familias experimentan procesos complejos identificándose cambios en la capacidad de autorregulación, lo que genera caos o pérdida del equilibrio al interior de ellas. Podemos identificar fenómenos de aglutinación con límites interpersonales difusos, limitada autonomía individual, y un alto grado de reactividad emocional; por otro lado, podemos observar el desligamiento caracterizado por mayor distanciamien-to emocional, límites internos más rígidos, los externos más permeables. No es raro observar triangulaciones utilizándose al tercer elemento para encubrir o desactivar un conflicto; muchas veces este tercer elemento corresponde a la misma presencia de la enfermedad.

3.4. Alteraciones emocionales

1. Las familias que poseen uno de sus integrantes con necesidades especiales debido a una EPC, son vulnerables a desarrollar alteraciones emocionales en alguno de sus integrantes. La estabilidad emocional de la familia dependerá de cómo este grupo afronte sus propias crisis, entendiéndose como períodos de agudización. Por ello todo plan de abordaje debe considerar:

1.  Fortalecimiento psicológico y social para el grupo familiar.

2.  Facilitar la identificación de eventos estresantes adversos vinculados a la enfermedad y/o agudizaciones.

3.  Enriquecimiento de las habilidades psicológicas, sociales e instrumentales.

 

Rehabilitación pulmonar (RR)

La RR está indicada en pacientes portadores de EPC que a pesar de un óptimo manejo médico, persisten sintomáticos. Su incorporación como estrategia adicional al manejo convencional, se basa en síntomas, no en el deterioro fisiológico de las pruebas de función pulmonar. Existe poca experiencia en niños portadores de BO post-viral; sin embargo, existen estudios preliminares que sugieren su beneficio. La RR ha sido recomendada como estrategia para el manejo de niños con antecedentes de BO post infecciosa.

1. Entrenamiento físico general (EFG)

Se recomienda un EFG con ejercicios aeró-bicos, supervisado, al menos 3 veces/semana por un mínimo de 30 minutos. Para planificar el EFG, se debe evaluar la capacidad de realizar ejercicio actual de cada paciente; para lo cual, puede realizarse un test de marcha de 6 minutos (TM6). El test de carga incremental (TCI) permite llevar al paciente desde un estado de reposo físico a su máxima capacidad de trabajo, de manera paulatina y controlada. Puede ser ejecutado en treadmill o en un cicloergómetro, siendo el primero el más recomendado. Al llegar a inclinación de 14%, se empieza a realizar un incremento de la velocidad en 0,5 km/h cada un minuto, hasta que se cumplan los criterios de detención del test (Tabla 5).

La carga máxima de ejercicio será el máximo valor de pendiente y velocidad logrado durante un minuto completo. Este valor será utilizado como la máxima capacidad de realizar ejercicio y a partir de éste se planificará el entrenamiento más adecuado para cada paciente. Una vez obtenida la carga máxima, es imprescindible, realizar un test de carga constante (TCC) en el ergómetro que utilizaremos para entrenar al paciente, empleando un alto porcentaje de la carga máxima alcanzada en el test de cargas increméntales (70-80%). Los test de carga constante son más sensibles para evaluar la respuesta al entrenamiento físico u otras intervenciones terapéuticas. Este tipo de pruebas permite evaluar el tiempo que el sujeto es capaz de mantener la carga preestablecida junto con otras variables fisiológicas. Debe monitorizarse Sp02 y frecuencia cardíaca (idealmente con sistema inalámbrico), utilizando 02 suplementario si durante los test de evaluación preliminar presentó desaturaciones (inferior a 90%). Existen distintos tipos de EFG, sin embargo, el más recomendable es el interválico, donde se aplican cargas de 50% y 80-90% de la carga máxima de trabajo de forma alternada cada 2 minutos hasta completar, idealmente, un tiempo de 30 minutos de alta carga (80-90%) (Figura 4).

La periodicidad sugerida de este tipo de entrenamiento es 2-3 veces a la semana. A la sexta semana se debe realizar una nueva evaluación de TM6 y TCI para establecer nuevas cargas de trabajo y reprogramar el entrenamiento, si fuera necesario. El EFG, no supervisado fuera de instituciones, carece del control de variables clínicas y de asesoramiento de exigencias. Es una alternativa para pacientes menos complejos. Se puede emplear la marcha, natación, camas elásticas, entre otros. Otra alternativa es crear un plan mixto que incluya evaluaciones periódicas en instituciones y EFG tanto fuera, como dentro de instituciones.

2. Entrenamiento Muscular Respiratorio (EMR)

En niños existe escasa evidencia de EMR; sin embargo, en niños con BO su beneficio ha sido demostrado en estudios chilenos. Sugerimos realizar EMR en niños con BO con presión inspi-ratoria máxima (PIM) o presión espiratoria máxima (PEM) inferiores a 60 cmH20 y/o que se encuentren bajo el límite inferior de los valores de referencia según edad y sexo de Szeinberg154 (Tabla 6). Iniciar con cargas de un 30% de PIM y/o PEM. Recomendamos un sistema tipo intervalo o en series, de duración progresiva y con un período de descanso interseries no mayor a dos minutos. Sugerimos iniciar con 3 series de 3 minutos, con dos minutos de descanso entre cada serie. Cuando el paciente logre tolerar adecuadamente el esquema anterior, aumentar el tiempo de sobrecarga y el número de series hasta lograr las 4 series de 5 minutos de entrenamiento. Controlar presiones máximas en boca, a la segunda semana y luego mensual-mente, durante las fases de mejoría de presiones máximas en boca, para aumentar gradualmente la carga y el tiempo de trabajo, siempre en relación al 30% de la PIM y/o PEM. En caso que el paciente no tolere las exigencias progresivas de cargas y tiempos, disminuir estas exigencias.

 

 

 

 

Una vez que se inicie el EMR, este debe mantenerse en el tiempo, con el objetivo de mantener una adecuidad física óptima de la bomba muscular respiratoria, y de esta forma aumentar la capacidad funcional ventilatoria frente a eventos de descompensación respiratoria. Cada paciente debe contar con una pauta de entrenamiento diseñada en forma individual, donde se registrarán: la metodología, exigencias (días, cargas y tiempos) y factores que pudiesen haber afectado el proceso de entrenamiento.

3. Consideraciones sobre 02 en domicilio

La utilización de 02 suplementario puede ser durante las 24 horas del día o solamente durante los períodos de sueño. Se recomienda la certificación de la Sp02 durante el ejercicio, la comida y el sueño. La determinación del pH, Pa02, PaC02 y Sp02 en una muestra de sangre arterial y su evaluación a través de un analizador de gases en sangre es el mejor método para determinar los niveles de oxígeno sanguíneo al menos una vez/año. Una vez instaurada la oxíge-noterapia crónica, el método de elección para el monitoreo de la oxigenoterapia domiciliaria es la Sp02. Los requerimientos de 02 no deben exceder los 2 L/m (cánula nasal). Este aporte de 02 debe ser el necesario para lograr una Sp02 mínima de 93%. Se debe realizar un registro de Sp02 simple, en períodos de actividad y sueño, que demuestren Sp02 < 93% y que coincidan con aumento de frecuencia respiratoria y frecuencia cardíaca de por lo menos 15% sobre la condición basal del paciente. Si se cuenta con una Sp02 continua, el registro debe tener una duración de 8-12 horas, con menos del 20% del tiempo de registro ocupado por desconexiones y artefactos, que muestre al menos uno de los siguientes puntos: a) Sp02 promedio < 93%, más del 10% del tiempo total de registro saturando < 93%; b) desaturaciones < 85% de más de 10 segundos de duración, (aunque sea sólo un episodio, si se verifica que es real y no artefacto); c) si el niño es mayor de dos años, desaturaciones < 85% de menos de 10 segundos de duración.

3.1.  Fuentes de 02 disponibles

1.  02 líquido.

2.  Cilindro de 02 gaseoso.

3.  Concentrador de 02.

3.2.  Elección de la fuente de 02

1.  Si es un paciente en edad escolar, que requiere autonomía para deambular y reintegrarse a clases, se elegirá 02 líquido.

2.  Si es un paciente que no deambula, pero utiliza flujos menores o iguales a 1 litro por minuto, deberá usar cilindro de 02 gaseoso.

3.  Si el paciente no deambula, pero requiere un flujo de 02 entre 1 y 2 litros por minuto, el sistema elegido será concentrador de 02.

Miscelánea

1. Preparación para cirugía de tórax

Todo paciente considerado candidato quirúrgico debe tener una CT de alta resolución (HRCT) durante los últimos 12 meses. Se requiere de apoyo institucional para kinesiterapia pre y post-operatoria. Es necesario tener un cultivo de esputo para la evaluación antibiótica apropiada profiláctica. Las preocupaciones en torno a CPT, CRF, post-lobectomía no son pertinentes en estos pacientes, dado que habitualmente el segmento pulmonar a ser resecado es completamente disfuncionante y no aporta con hematosis efectiva, sino más bien actúa como shunt; por ello algunos equipos quirúrgicos solicitan cintigrama V/Q previo a la cirugía resectiva, para certificar que el segmento a resecar no es funcional. La resección pulmonar en estos casos, debe plantearse lo más precozmente posible.

2.  Soporte ventilatorio no invasivo en domicilio

No existen reportes de la utilidad de la asistencia con VNI en pacientes con BO; sin embargo, en Chile desde el inicio del Programa

AVNI se ha utilizado en niños con BO post-viral con insuficiencia respiratoria crónica hipercáp-nica. La evaluación requerida incluye:

a.  índices de función pulmonar: espirometría y curva flujo volumen.

b.  Evaluación de fuerza muscular: presión inspi-ratoria máxima (PIM) y presión espiratoria máxima (PEM), ventilación voluntaria máxima (WM), peak flow de tos (flujo cúspide de tos), evaluación de la fatigabilidad o resistencia de la musculatura respiratoria a través del tiempo límite (Tlim) y de la capacidad del desempeño físico (fitness) con el test de marcha de 6 minutos.

c.  Estudios durante el sueño: Sp02 de 8-12 horas, PSG o poligrafía.

d.  Monitorización del intercambio gaseoso: Gasometría arterial o venosa, Sp02 diurna y nocturna, capnografía o registro de PC02 trans-cutánea (PtC02).

Los criterios de selección utilizados son:

a.  Hipoventilación nocturna pesquisada a través de Sp02 (Sp02 < 90% por más de 10% del tiempo de sueño).

b.  Gasometría arterial con PaC02 > 50 mmHg, exceso de base (EB) > 4 mEq/L.

c.  Espirometría con trastorno ventilatorio restrictivo severo (CVF < 50% valor predicho) o debilidad de la musculatura respiratoria (PIM y/o PEM < 40 cmH20, peak flow < 150-200 L/min).

2.1. Elección de la modalidad ventilatoria

Existe poca evidencia que sugiera la modalidad de AVNI en distintas patologías crónicas. Se utiliza la mejor tolerada por el paciente. La asistencia con VNI en domicilio se entrega generalmente a través de una mascarilla nasal y 02 para aliviar la hipoventilación nocturna. En la insuficiencia respiratoria crónica reagudizada, se prefiere el BiPAP en su modo S/T o P/C, con la que se logra mejorar la ventilación minuto, la frecuencia respiratoria y la gasometría arterial.

3. Cuidados paliativos/terminales

Resulta difícil definir clínicamente el estadio terminal de una enfermedad. La valoración clínica y de laboratorio debe estar en manos de personal experimentado que pueda establecer sin dudas algunos parámetros de irreversibilidad. El eje debe ser siempre el paciente, con cuidados lo suficientemente flexibles, en relación directa con la familia. Deben evitarse los tratamientos innecesarios y cruentos, siendo la prioridad calmar el dolor y controlar los síntomas. La familia deberá estar muy bien informada, pues la mayoría de los pacientes con BO fallecen por insuficiencia respiratoria. La VNI por largo tiempo, debe ser recomendada en aquellos pacientes con un claro beneficio en la sobrevida y/o calidad de sueño.

NOTAS

* Médicos: Selim Abara, Cecilia Alvarez, Juan Carlos Arancibia, José Domingo Arce, Salesa Barja, Pablo Bertrand, Lina Boza, Carolina Campos, José A. Castro-Rodríguez, Solange Caussade, Bernardita Chateau, Use Contreras, Fabiola Duran, Tatiana Espinosa, Patricia Fernández, Osear Fielbaum, Marianela García, Ramiro González, Jury Hernández, Patricio Herrera, Fernando Iñiguez, Leticia Jakubson, Ricardo Kogan, Andres Koppmann, Isabel Largo, Viviana Lezana, Marcela Linares, Soledad Montes, Constanza Muñoz, Rebeca Paiva, Genoveva Parra, María Angélica Pérez, José A. Perillán, Francisco Prado, Ignacio Sánchez, Junia Silva, Alexis Strickler, Isabel Valdez, Adriana Wegner, María Elena Wevar, Alejandra Zamorano, Sergio Zúfiiga. Enfermeras: Claudia Rodríguez, Alejandra Rosales, Pamela Salinas. Kinesiólogos: Daniel Ciudad, Stefanie Contreras, Rodolfo Meyer, Homero Puppo, Richard Silva, Roberto Vera, Gregory Villarroel. Servicio social y psicología: María Cristina Canales, Margaret Castro.

 

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Correspondencia a:

Dr. Luis Enrique Vega-Briceño.
Pediatra Broncopulmonar. Hospital Padre Hurtado.
Departamento de Pediatría.
Pontificia Universidad Católica de Chile.
E-mail: levega@puc.cl

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