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Revista chilena de enfermedades respiratorias

versión On-line ISSN 0717-7348

Rev. chil. enferm. respir. v.26 n.2 Santiago jun. 2010

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-73482010000200006 

Rev Chil Enf Respir 2010; 26: 99-101

NOTA RADIOLÓGICA

 

Caso clínico-radiológico adulto

 

MIGUEL AGUAYO C.*, FABIOLA SALAZAR M.* y EDUARDO SABBAGH P.**

* Médicos becados en Enfermedades Respiratorias, Instituto Nacional del Tórax.
** Servicio de Radiología, Instituto Nacional del Tórax.

Dirección para correspondencia


Paciente de sexo femenino, 21 años de edad, sin antecedentes mórbidos, no fumadora. Inicia su cuadro clínico en junio de 2009, con tos y disnea progresiva asociada a esputo purulento. Fue tratada con antibióticos sin respuesta. Por la persistencia de los síntomas se realiza radiografía de tórax.

Hemograma normal, velocidad de sedimentación: 8 mm/h. Seis Baciloscopías y cultivo de Koch negativos. Se realiza detección de VIH que resulta negativo. Estudio inmunológico negativo.

Descripción de las imágenes

La radiografía simple de tórax (Figura 1), demuestra una enfermedad pulmonar difusa, de distribución segmentaria, predominantemente en los tercios medios, relativamente simétrica. Los hilios están mal definidos y engrosados. Hay un neumotórax derecho.


Figura 1. Rx de tórax en proyección póstero-anterior.

Los cortes de tomografía computada, con técnica de parénquima (Figuras 2 y 3), demuestran engrosamiento irregular, con algunas nodulacio-nes del conectivo linfático peribronco vascular, especialmente perihiliar y del conectivo periférico, con tabiques perilobulillares y subpleurales engrosados. Los bronquios están permeables, con calibres conservados.


 
Figura 2. TAC de tórax con técnica de parénquima.   Figura 3. TAC de tórax con técnica de parénquima.

Los cortes con técnica de mediastino (Figuras 5, 6 y 7), muestran el notorio engrosamiento de tejidos blandos en manguito de las estructuras bronco-vasculares hiliares, sin ganglios definidos. También hay compromiso mediastínico peritra-queal y pericarinal.


  Figura 4. TAC de tórax con técnica de mediastino.
  Figura 5. TAC de tórax con técnica de mediastino.
  Figura 6. TAC de tórax con técnica de mediastino. 

Adicionalmente se aprecia discreto derrame pleural derecho.

Comentario

El compromiso del conectivo linfático, incluye enfermedades granulomatosas, linfo proliferativas, neoplasias por invasión, por contigüidad o metastásicas. También enfermedades como la amiloidosis.

La enfermedad granulomatosa más común de causa infecciosa en nuestro medio es la tuberculosis (TBC). Sin embargo, suelen ser procesos asimétricos más nodulares, con lesiones que se excavan, deforman los bronquios y suelen presentar retracción. Otras granulomatosis por hongos, suelen presentar características similares a la TBC. También las angeitis granulomatosas como el Síndrome de Wegener, pueden presentar imágenes similares a la de esta paciente, pero en general son procesos que comprometen a tráquea y bronquios principales y no así al tejido conectivo periférico.

La sarcoidosis, característicamente compromete al conectivo linfático, de forma simétrica excepto en el 5%, que puede ser asimétrica. Además es predominante en los tercios medios. El compromiso perihiliar, se manifi esta por ganglios bien definidos, al igual que el compromiso mediastínico, lo cual no concuerda con el compromiso de este paciente, pero no lo descarta.

Las neoplasias primarias invasivas, presentan una lesión principal desde donde se extiende el proceso, además de ser asimétrico. Cuando son metastásicas, ya sea en forma de nódulos, linfangitis carcinomatosa o combinación de ambos, pueden dar un proceso muy similar al de esta paciente, aunque suele predominar el proceso parenquimatoso.

Los procesos linfoproliferativos, pueden presentarse como en nuestra paciente, pero frecuentemente es asimétrico y además suelen haber antecedentes de compromiso extratorácico.

La amiloidosis se presenta en forma de nódulos, masas (que pueden calcificar) y también la forma intersticial difusa, la cual puede mostrar alteraciones similares a las de la paciente.

Biopsia

Se realizó una biopsia transbronquial que informa escaso depósito de fi brina e histiocitos pigmentados.

Lavado bronquioalveolar: Macrófagos: 71%, Linfocitos:10%, Segmentados: 19%.

Función pulmonar: CVF: 2,24 L (59%) VEF1: 1,50 L (46%) Relación VEF1/CVF: 67%. Capacidad de difusión (DLCO): 68%.

Biopsia quirúrgica: Hemangioendotelioma epitelioide, confirmado con inmunohistoquímica: CD 34, CD31 y Factor VII positivos.

Revisión bibliográfica

El hemangioendotelioma epitelioide pulmonar es una rara neoplasia de origen vascular. Descrita por primera vez en 1975 por Dail y Leibow como "tumor bronquioalveolar intravascular". En 1982 Weiss y Enzinger la describen con su nombre actual como neoplasia de origen endotelial de carácter multicéntrico. Afecta pulmón, hígado y partes blandas.

En general el cuadro clínico es variable, siendo de malignidad baja a intermedia, entre hemangio-ma y angiosarcomas. Su curso clínico es de 1 a 15 años sin terapia.

Afecta más a mujeres que a hombres. La edad de presentación es en menores de 40 años. Con mayor frecuencia hay compromiso pulmonar. La clínica es variable, desde asintomática a cuadro de hemorragia alveolar, siendo los hombres más sintomáticos.

En relación a la presentación radiológica lo más frecuente son los nódulos de tamaño variable, en general menor de 2 cm. Pueden ser únicos o múltiples (83%) y en orden de frecuencia pueden ser bilaterales (78,9%), unilaterales (12,2%) y solitarios (8,9%). Otras manifestaciones como el derrame pleural (11%) y el compromiso intersticial son menos frecuentes.

El diagnóstico se hace por biopsia quirúrgica en la mayoría de los casos, siendo tumores de consistencia firme, no capsulados, de color blanco grisáceo o amarillo blanquecino.

Se confirma su origen endotelial con inmunohistoquímica, ya que estas células tumorales expresan CD 34, CD 31 y Factor VIII en casi todos los casos descritos. También se describen citoqueratinas positivas en algunos casos y CD 44 en tumores con mayor invasión.

El tratamiento está basado en reportes de casos, en la mayoría sólo se realiza seguimiento, salvo presencia de marcadores de mal pronóstico como derrame pleural, sexo masculino, metástasis a hígado o hueso y en pacientes sintomáticos. En las publicaciones sobre el tema, se sugiere realizar control cada 3 meses con radiografía de tórax y cada 6 meses con TAC de tórax.

En relación a terapias se ha postulado: resección en tumores únicos, quimioterapia, radioterapia, corticoides y trasplante cuando se espera sobrevida menor a un año.

En relación al pronóstico, en general es incierto, siendo favorable en la mayoría de los casos, con sobrevida de hasta 20 años.

 

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Correspondencia a:

Dr. Eduardo Sabbagh P.
Servicio de Radiología.
Instituto Nacional del Tórax.
E-mail: edo.sabbagh.p@vtr.net

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