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Revista chilena de enfermedades respiratorias

versión On-line ISSN 0717-7348

Rev. chil. enferm. respir. vol.34 no.2 Santiago ago. 2018

http://dx.doi.org/10.4067/s0717-73482018000200118 

Casos Clínicos

Carcinoma mucoepidermoide bronquial: a propósito de dos casos clínicos

Bronchopulmonary mucoepidermoid carcinoma: apropos of two clinical cases

Raimundo Santolaya C.* 

Camila Seymour M.** 

Javiera San Martín H.*** 

Yumay Pires N.**** 

Pablo Pérez C.***** 

Raúl Berríos****** 

*Cirujano de tórax, Clínica Alemana de Santiago

**Cirujano General, Hospital FACH (Fuerza Aérea de Chile)

***Médico Cirujano, Urgencia Hospital FACH

****Anátomo-patólogo. Clínica Alemana de Santiago

*****Cirujano General. Departamento de Cirugía occidente universidad de Chile

******Cirujano de tórax Clínica Alemana de Santiago y Hospital FACH

Resumen

El carcinoma mucoepidermoide bronquial es una neoplasia infrecuente, representando el 0,1 a 0,2% de los tumores malignos primarios del pulmón. En general tiene un buen pronóstico, sin embargo, existe un subtipo de alto grado de pronóstico más ominoso. En este artículo se presentan dos casos clínicos de carcinoma mucoepidermoide bronquial de bajo grado, enfocado en su diagnóstico y manejo quirúrgico.

Palabras clave: Carcinoma; Mucoepidermoide; Pronóstico; Bronquios; Manejo quirúrgico

ABSTRACT

Bronchopulmonary mucoepidermoid carcinoma is an uncommon neoplasm, accounting for 0.1 to 0.2% of primary malignant tumors of the lung. In general it has a good prognosis, however there is a subtype of high grade of more ominous prognosis. In this paper we present two clinical cases of low grade pulmonary mucoepidermoid carcinoma, focused on their diagnosis and surgical management.

Key words: Carcinoma; Mucoepidermoid; Prognosis; Bronchi; Surgical management

Introducción

El carcinoma mucoepidermoide pulmonar es un tumor raro, de lento crecimiento, representando solo el 0,1 al 0,2% de los tumores primarios malignos del pulmón1-4. descrito en la literatura médica por primera vez por Smetana en 19525, se clasifica dentro de los adenomas bronquiales6. En general es un tumor de buen pronóstico, sin embargo, existe un subtipo de alto grado que tiene un pronóstico más ominoso.

El objetivo de este artículo es presentar dos casos clínicos de pacientes con carcinoma mucoepidermoide bronquial, con enfoque en su diagnóstico y tratamiento.

Casos clínicos

Caso 1

Paciente sana, de sexo femenino, 18 años de edad. Debido a cuadros respiratorios repetidos, se decidió estudio con TAC de tórax que mostró un tumor endobronquial a nivel de bronquio lobar inferior izquierdo (Figura 1). Se realizó fibrobroncoscopía que mostró lesión endobronquial con oclusión casi completa del tronco basal izquierdo (Figura 2). La biopsia fue informada como carcinoma mucoepidermoide de bajo grado (Figuras 4 y 5). Se presentó en comité oncológico de tórax instancia donde se decidió realizar lobectomía inferior izquierda.

Figura 1 Tomografía computarizada (TAC) de tórax con contraste (Caso 1). Masa endobronquial de 50 × 25 mm, que ocupa por completo y distiende el lumen del bronquio del LII, distal a la emergencia del segmentario superior. Presenta captación alta del medio de contraste y determina impactación mucosa en los bronquios hacia distal. 

Figura 2 Fibrobroncoscopía (Caso 1). Lesión endobronquial hipervascularizada ocluyendo casi completamente el tronco de los segmentos basales del lóbulo inferior izquierdo, distal al segmento apical. 

Se realizó cirugía abierta con lobectomía inferior izquierda y linfadenectomía, sin incidentes. Biopsia diferida informó carcinoma mucoepidermoide de bajo grado, de 3,2 × 2,5 × 1,2 cm, sin compromiso vascular, perineural, pleural ni del borde quirúrgico. Trece ganglios linfáticos negativos (Figura 3). Se presentó en comité y decidiéndose seguimiento. Al quinto día postoperatorio se evidenció quilotórax que se manejó medicamente. Postoperatorio a un año normal.

Figura 3 Pieza quirúrgica (Caso 1). Lobectomía con imagen del tumor de 3,2 × 2,5 × 1,2 cm. 

Figura 4 Microscopía con hematoxilina-eosina. Caso 1 (aumento 20x). Se observa los componentes con diferenciación mucinosa dispuestos en túbulos y en menor proporción nidos escamoides y células de tipo intermedio. 

Figura 5 Microscopía con hematoxilina-eosina. Caso 1 (aumento 4x). Se observa con una visión panorámica la relación del tumor con la mucosa bronquial. 

Caso 2

Paciente sano, de sexo masculino y 20 años de edad, con historia de neumonías repetidas en lóbulo inferior izquierdo, por lo que se decidió estudiarlo. TAC de tórax mostró condensación en el segmento basal lateral y basal posterior de lóbulo inferior izquierdo en relación a lesión endobronquial en el origen de estos dos bronquios. Se completó estudio con fibrobroncoscopia y biopsia que informó carcinoma mucoepidermoide endobronquial. Se presentó en comité oncológico decidiéndose efectuar lobectomía inferior izquierda.

Se realizó cirugía abierta con la misma técnica del caso anterior. Biopsia diferida informó carcinoma mucoepidermoide endobronquial de bajo grado y presencia de siete linfonodos sin compromiso metastásico. Postoperatorio sin incidentes. Se presentó en comité oncológico, decidiéndose realizar seguimiento. Control clínico e imagenológico a 7 años fue básicamente normal.

Discusión

El carcinoma mucoepidermoide es una neoplasia de baja frecuencia en pulmón. Se origina de las glándulas mucosas y serosas del árbol traqueobronquial central, y estaría caracterizado por la combinación de células mucosecretoras, escamosas y células intermediarias3,7. No se ha logrado establecer una relación con el tabaco, ni tampoco una predilección por algún sexo6-8. Puede afectar a cualquier grupo etario, sin embargo, cerca del 50% ocurre en menores de 30 años8, como ocurrió en los casos presentados.

Se clasifica en alto o bajo grado, según su histopatología, atipia celular, actividad mitótica, invasión local y necrosis. En general, los pacientes con carcinoma mucoepidermoide de alto grado tienen una edad mayor, y se relaciona a una mayor incidencia de metástasis linfonodales1.

Su presentación clínica está dada por síntomas derivados de la irritación y obstrucción bronquial, como tos, disnea, hemoptisis y neumonía4,6,7. La radiografía de tórax generalmente es anormal. Sin embargo, es esencial la TAC. Ésta muestra una masa polipoídea lobulada, no esférica, asociada a dilatación bronquial distal, impactación mucosa y atelectasia distal3,7. La biopsia se realiza a través de broncoscopía.

La resección quirúrgica es el tratamiento estándar, y últimamente el abordaje más utilizado sería por cirugía torácica video-asistida (VATS)1,4,9. El objetivo de la cirugía es la resección completa con márgenes negativos. La sobrevida global post resección es excelente con una tasa de sobrevivencia de 95% a 5 años en los carcinomas mucoepidermoides de bajo grado3.

Debido al poco número de casos reportados de carcinoma mucoepidermoide de alto grado, no existe consenso sobre terapia adyuvante especialmente para este grupo. Se propone radioterapia y/o quimioterapia adyuvante si existe invasión ganglionar o si la cirugía no ha sido curativa, sobre todo en tumores de alto grado. Sin embargo, otros afirman que la adyuvancia sería ineficaz. Por otro lado, hay algunos casos en que el inhibidor de tirosina kinasa Gefitinib ha mostrado buena respuesta en pacientes con mutaciones del gen EGFR4,7. En ambos casos presentados los tumores fueron de bajo grado, con márgenes y linfadenectomía negativa, por lo que se decidió solo seguimiento tras la cirugía.

Factores pronósticos relacionados a una menor sobrevivencia incluirían el grado histológico, estadio TNM, resección quirúrgica completa, y la edad1.

Conclusiones

El carcinoma mucoepidermoide bronquial es una neoplasia maligna rara. Debido a sus síntomas inespecíficos y su lento crecimiento, deriva en un diagnóstico difícil. Sin embargo, en general tiene un excelente pronóstico tras su resección quirúrgica aunque hay que tener en cuenta el subtipo de alto grado de pronóstico más ominoso. Se hace necesario el reporte de series más numerosas en la literatura para llegar a un consenso más acabado en el tratamiento de los carcinomas mucoepidermoides de alto grado.

Bibliografía

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Correspondencia a: Dr. Raimundo Santolaya C. Clínica Alemana de Santiago. Avda. Vitacura 5951. Comuna de Vitacura. Santiago, Chile. Email: rsantolaya@alemana.cl

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