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Revista chilena de obstetricia y ginecología

versión impresa ISSN 0048-766Xversión On-line ISSN 0717-7526

Rev. chil. obstet. ginecol. v.67 n.4 Santiago  2002

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-75262002000400003 

REV CHIL OBSTET GINECOL 2002; 67(4): 280-287

Trabajos Originales

MARCADORES SONOGRAFICOS DE CARDIOPATIAS
CONGENITAS. INTERRUPCION DE LA VENA CAVA
INFERIOR: A PROPOSITO DE NUESTRA EXPERIENCIA
Y RESULTADOS*

Drs. Fernando Viñals L., Marcela Muñoz F.*, Arrigo Giuliano B.

Centro AGB Ultrasonografía. Clínica Sanatorio Alemán, Concepción

RESUMEN

Consideramos marcadores de cardiopatías congénitas al grupo de lesiones que, pudiendo ser variantes normales, se asocian a defectos cardíacos. En esta primera publicación destacamos la importancia del diagnóstico de la interrupción de la vena cava inferior (VCI) y su continuación por el sistema azygos, como un marcador de isomerismo auricular y poliesplenia. En toda nuestra serie de cardiopatías congénitas (Cc), hemos diagnosticado 5 anomalías de la VCI, 4 de ellas correspondieron a interrupciones sin Cc asociadas. Reportamos los hallazgos in utero y el seguimiento postnatal de estos casos, la técnica más apropiada para su pesquisa y su asociación a Cc.

PALABRAS CLAVES: Diagnóstico prenatal, cardiopatías congénitas

SUMMARY

We consider markers of congenital hear disease a group of anomalies which could be a normal variant in general population but might be associated to structural defects of the fetal heart. One of those marks is the interruption of the inferior vena cava with azygos vein continuation. Among 5 abnormalities of the inferior vena cava diagnosed in our series, we found 4 interruption of the IVC. We discuss in utero abnormalities and follow-up. We propose the technique to screen a group of congenital heart disease with the vascular arrangements in the fetal abdomen.

KEY WORDS: Interruption inferior vena cava, azygos vein, isomerism of the atrial appendages
congenital heart disease, prenatal diagnosis

INTRODUCCION

Definiremos como marcadores sonográficos de Cardiopatías congénitas aquel grupo de lesiones que, pudiendo ser variantes normales en la población general, se asocian a defectos estructurales cardíacos. El hallazgo ecográfico de estos permite

seleccionar aquellos fetos que requieren un estudio ecocardiográfico detallado, además de un apropiado consejo. Incluimos en este grupo de lesiones a:

0001. Incremento de la transluscencia nucal entre las 11-14 semanas de gestación.

0002. Interrupción de la vena cava inferior y continuación por sistema azygos.

0003. Persistencia de la vena cava superior izquierda y desembocadura en seno coronario.

0004. Desproporción de las cavidades cardíacas.

Considerando que la aplicación y utilidad del primero de los marcadores ha sido extensamente reportada (1, 2), nos referiremos en esta primera publicación a la interrupción de la vena cava inferior.

Las alteraciones de las conexiones del sistema venoso sistémico incluyen las anomalías de la vena cava superior derecha e izquierda, las anomalías del seno coronario y las anomalías de la vena cava inferior (VCI). La alteración más frecuente de la vena cava inferior es su interrupción (3). La VCI se forma entre las 6-8 semanas de gestación, a partir de la vena hepática, vena subcardinal derecha, anastomosis subcardinal y vena supracardinal derecha. La falla en la unión de la vena subcardinal derecha y la vena hepática determinan una deficiencia de la VCI hacia las venas renales. Por este motivo, la anastomosis entre la vena subcardinal y supracardinal derecha recogen la sangre de la parte inferior del cuerpo, derivándola hacia la vena azygos (Figura 1) (4).


Figura 1. Esquema que demuestra la interrupción de la vena inferior entre las venas renales y las venas hepáticas. La sangre retorna al corazón a través de la vena azygos y vena cava superior.

La interrupción de la vena cava inferior infrahepática y su continuación por el sistema venoso azygos (Az) se define como la ausencia de la VCI entre las venas renales y las venas hepáticas. Por sobre las venas renales, el drenaje venoso sistémico retorna por la vena azygos a través de su curso habitual, a derecha de la columna vertebral (5). Posteriormente, la vena azygos ingresa al tórax por el hiato aórtico del diafragma y se une a la vena cava superior justo sobre su desembocadura en la aurícula derecha, en el espacio paratraqueal derecho. Las venas hepáticas desembocan directamente a la aurícula derecha (3).

La interrupción de la VCI con continuación azygos es la anormalidad más común de este sistema venoso (6). Se asocia frecuentemente a un drenaje directo de las venas hepáticas hacia la aurícula derecha y es habitualmente parte del síndrome de poliesplenia (isomerismo auricular o síndrome de heterotaxia). La interrupción de la vena cava inferior está presente en cerca del 80% de los casos de isomerismo auricular izquierdo, que se asocia con bloqueo aurículo-ventricular completo e hidrops (7). También a poliesplenia, incluso en ausencia de defectos intracardíacos (8). Por este motivo, es considerado un excelente marcador de estas anomalías (9).

La interrupción es extremadamente rara en pacientes con corazón normal. Se ha reportado en una frecuencia entre 0,6% hasta 2,9% en individuos con caridopatías congénitas que han sido estudiados mediante cateterismo cardíaco (10).

El diagnóstico de esta anomalía es posible in utero. El plano de sección ecográfico más importante para su sospecha diagnóstica es la visión transversa del abdomen fetal, reconocido por todos los operadores por la medición de los diámetros para el cálculo de peso fetal. Sin embargo, a este nivel deben también evaluarse la posición del estómago y la relación entre la aorta abdominal y la vena cava inferior. Estos últimos definen el situs auricular. La localización normal de las estructuras vasculares a este nivel es: la aorta abdominal por delante y a izquierda del cuerpo vertebral; la vena cava inferior por delante de la aorta y a derecha de la línea media imaginaria trazada entre la columna vertebral y la insersión del cordón umbilical (Figura 2). Ambos vasos son similares en su tamaño, destacando la aorta por ser más pulsátil. Al desplazar el transductor hacia cefálica y sin angularlo, la VCI se continúa con la aurícula derecha. La desembocadura de esta vena se produce en la porción póstero-lateral del septum auricular, cercano a la apertura del foramen oval.


Figura 2. Situs abdominal normal. La vena cava inferior (Vci) se localiza por delante y a derecha de la aorta abdominal (Ao).

Nuestro interés es reportar los casos de interrupción de VCI diagnosticados in utero, la técnica más apropiada para su pesquisa y su asociación con cardiopatías congénitas.

MATERIAL Y METODO

Las pacientes evaluadas en nuestro Centro, predominantemente de bajo riesgo de dar a luz recién nacidos (RN) con cardiopatía congénitas (Cc), son examinadas ecográficamente adicionando un estudio extendido del corazón fetal que incluye una secuencia de secciones transversas desde el abdomen fetal hasta el mediastino superior, en blanco y negro y adicionando Doppler color, según técnica descrita (11, 12). En caso de sospecharse una alteración estructural del corazón, se efectuaron inmediatamente las secciones ecocardiográficas necesarias para completar su estudio. Se obtuvo un respaldo digital de todos los casos de Cc diagnosticadas, para su estudio y análisis posterior.

Desde el año 2000 a la fecha, diagnosticamos 5 anomalías de la vena cava inferior. Todos los recién nacidos fueron evaluados por cardiólogo infantil y seguidos hasta los 3 meses de vida a lo menos, efectuándose ecotomografía abdominal y ecocardiografía postnatal como estudios complementarios.

La vena cava inferior fue estudiada mediante secciones transversas y sagitales del abdomen fetal. El situs vascular normal visible en el primero de los planos de sección, a nuestro juicio el más reproducible, tal como fuera detallado en la Figura 2. En caso de existir una interrupción de la vena cava superior y continuación azygos, se deben incluir la visión de 4 cámaras y la visión de 3 vasos del mediastino fetal como complementos para el diagnóstico y documentación apropiada del caso. La descripción de los reparos anatómicos en estos planos de sección ha sido descrita anteriormente (13).

RESULTADOS

En este período de estudio, diagnosticamos 5 anomalías de la vena cava inferior y continuación azygos, sin defectos estructurales cardíacos pesquisados in utero. El quinto caso correspondió a un feto portador de un isomerismo auricular derecho con una anomalías de posición de la vena cava inferior a nivel del situs abdominal y es incluida en el presente trabajo para consignar la importancia del plano de sección abdominal en la sospecha diagnóstica de anomalías relacionadas con esta estructura venosa.

El detalle de los casos de interrupción de la VCI y continuación azygos aislada se analizan en las Tablas I y II.


Tabla I

DISTRIBUCION DE CASOS DE INTERRUPCION DE VCI Y CONTINUACION AZYGOS DIAGNOSTICADOS. VISUALIZACION DE VASOS EN 4 CAMARAS, ABDOMEN TRANSVERSO,
ABDOMEN SAGITAL Y 3 VASOS (Figura 6)


Caso

Año

Edad

EG
(sem.)

2 casos
(4 cám.)

Azygos
(transverso)

2 vasos
(sagital)

Desembocadura
(enVCS derecha)


 

1

2001

30

35

No

2

2001

27

30*

3

2001

36

33*

4

2002

28

28*


2 vasos: aorta abdominal y vena azygos; sí: visualizada; no: no visualizada.
*: 1er control ecográfico en nuestro Centro.


Tabla II

DESCRIPCION DE CASOS DE INTERRUPCION DE VCI. RESULTADOS POSTNATAL Y DE
ESTUDIOS ECOGRAFICOS Y ECOCARDIOGRAFICOS


 
Sexo
Anomalías asociadas

Resultado
(vivo/asintomático)

Ecografía
abdominal

Ecocardiografía
postparto

Caso

 

 

 

 

 

1

F

Monorrea

Vivo/asint.

–VCI/azy +0

Normal

2

F

No

Vivo/asint.

VCI/azy –

Normal

3

M

No

Vivo/asint.

VCI/azy +

Normal

4

F

Hipertrofia mioc.

Vivo asint.

VCI/azy +

No


VCI: Porción hepática de VCI no visualizada; azy+: azygos visualizada en ecografía.

En todos los casos, el diagnóstico se sospechó por la ausencia de la VCI en su porción hepática, por la visualización de un vaso no pulsátil a derecha de la columna y más atrás que la aorta abdominal (Figura 3).

Cuando existe una continuación azygos de la VCI hacia la vena cava superior derecha, la vena azygos puede visualizarse también por detrás del corazón fetal. Clásicamente, por detrás de la aurícula izquierda se observa siempre la aorta como único vaso evidente visible en 4 cámaras. En casos de continuación azygos, se visualiza además la vena en este plano de sección (Figura 4). En los 4 casos reportados, el diagnóstico de interrupción de la VCI se sospechó también por la detección de 2 vasos de tamaño similar localizados en la parte posterior del tórax, detrás del corazón.


Figura 3. Situs vascular abdominal en un caso de interrupción de Vci e interrupción azygos. La flecha indica la vena a derecha y posterior de la aorta abdominal. Figura 4. A nivel de 4 cámaras, se visualiza un "segundo vaso" por detrás de la aurícula izquierda fetal. En condiciones fisiológicas sólo se observa la aorta torácica.

A nivel del mediastino superior fetal, particularmente en la visión de 3 vasos, se ordenan en condiciones normales y de izquierda a derecha: el tronco de la arteria pulmonar, la aorta ascendente y la vena cava superior (VCS). Los dos últimos vasos se observan en sección transversa, la vena cava superior de menor tamaño que la aorta ascendente. Cuando la VCI está interrumpida y el retorno es por el sistema Azygos, esta vena desemboca a nivel de la VCS. El tamaño de este vaso será mayor que en condiciones habituales (Figura 5). Un sutil movimiento del transductor a este nivel permitirá confirmar la desembocadura de la Az hacia la VCS.


Figura 5. En la sección de "3 vasos", se visualiza la vena cava superior (Vcs) de mayor tamaño, debido al drenaje de la azygos. La flecha indica la vena azygos como un vaso extra a este nivel (Ao: aorta; AP: tronco de la arteria pulmonar; DA: ductus arterioso). Figura 6. En un corte sagital del abdomen de un feto con interrupción de la Vci y continuación azygos, se visualizan "2 vasos" paralelos. La flecha indica el curso de la vena azygos.

Durante el estudio postnatal, la ecografía abdominal confirmó ausencia de la vena cava inferior sobre las venas renales, visualizándose en 3 de los 4 casos la vena azygos dilatada. No se visualizaron anomalías esplénicas en ninguno de los 4 casos. Todos los recién nacidos fueron evaluados por cardiólogo infantil, efectuándose un estudio ecocardiográfico en 3 de los 4 casos. En 2 de estos se confirmó que la cava inferior no drenaba a la aurícula derecha, descartándose defectos cardíacos asociados.

Todos los recién nacidos están vivos al día de hoy, sin anomalías pesquisadas en controles posteriores. La única anomalía extracardíaca diagnosticada in utero y confirmada postnatal fue en el caso 1 y se trataba de un riñón único. El caso 4 fue derivado a ecografía por hipomotilidad fetal asociada a una bradicardia relativa de 110-115 por minuto, mantenida durante días. Además de los hallazgos de la interrupción VCI, existía un discreto engrosamiento miocárdico y un mínimo derrame pericárdico. No se visualizaron defectos estructurales cardíacos in utero y la evolución hasta 4 meses postparto ha sido satisfactoria.

Incluimos un caso de isomerismo auricular derecho diagnosticado el año 2002, en una paciente de 31 años que consultó por primera vez a nuestro centro a las 31 semanas de gestación sin sospecha previa. Diagnosticamos un canal atrioventricular desbalanceado, transposición de las grandes arterias, drenajes anómalo pulmonar total y estenosis pulmonar. El situs vascular abdominal reveló una VCI por delante de la aorta abdominal (Figura 7). Esto confirma la importancia de visualizar estas estructuras vasculares y su relación en cada exploración ecográfica.


Figura 7. Situs vascular abdominal en un caso de isomerismo auricular derecho. La Vci se localiza por delante de la aorta y más medial que lo habitual.

DISCUSION

La visualización de la VCI en la sección transversa del abdomen fetal es la forma más simple y efectiva de sospechar anomalías de esta porción del sistema venoso (23). No sólo importa si está presente o ausente, sino que además su posición en relación con la columna vertebral fetal y la aorta abdominal. Consideramos que el situs vascular a este nivel es un marcador que orienta a la sospecha diagnóstica de anomalías cardíacas, especialmente las relacionadas con síndromes de isomerismo. Si en condiciones normales el situs solitus corresponde al ordenamiento normal de las aurículas cardíacas y las vísceras, el situs inversus corresponde a la situación "en espejo". La tercera posibilidad corresponde a cualquier otro tipo de ordenamiento, denominándose esto situs ambiguo (7,24). Los síndromes que presentan anormalidades de lateralización del tipo ambiguo han recibido los nombres de heterotaxia, asplenia, poliesplenia, síndrome de Ivemark, así como también isomerismo auricular. En general, el síndrome de asplenia se relaciona con el isomerismo de la aurícula derecha y el de poliesplenia con el isomerismo izquierdo (14). El término de isomerismo es el más apropiado y habitualmente utilizado para referirse a estos cuadros.

Tal como se enumeran en la Tabla III, se asocian comúnmente a anormalidades estructurales del corazón fetal (15). La incidencia es dificil de calcular, pero grandes series indican que cerca del 4% de los casos de Cc corresponde a isomerismos (16). Aunque su incidencia es baja, se caracterizan por ser diagnósticos difíciles, en corazones portadores de más de un defecto. Más aún para el operador no experimentado que se alarma por la presencia de una anomalía mayor de las 4 cámaras o una alteración significativa del ritmo cardíaco. Sin embargo, la observación de la VCI ayuda a resolver muchas de estas dificultades. En la Figura 8 se describen las alteraciones posibles de visualizar en la sección de abdomen transverso, en condiciones normales y en casos de isomerismo auricular derecho e izquierdo. La interrupción de la VCI y continuación azygos está presente en casi el 80% de los casos de isomerismo izquierdo; en el derecho, es habitual visualizar la VCI por delante de la aorta y no a derecha de la línea media.


Tabla III

INCIDENCIA DE ANOMALIAS CARDIOVASCULARES EN SINDROMES DE ASPLENIA Y POLIESPLENIA


 

Asplenia

Poliesplenia


Defecto interauricular

90%

80%

Canal atrioventricular

85%

40%

Ausencia de VCI

Raro

80%

Vena cava superior bilateral

50%

40%

Dextrocardia

40%

40%

Doble tracto salida derecho

80%

40%

Drenaje anómalo pulmonar parcial

Raro

40%

Drenaje anómalo pulmonar total

70%

Raro

Estenosis/atresia pulmonar

80%

30%

Ventrículo único

50%

10%

Transposición grandes arterias

80%

30%


*Adaptado de: Hobbins JC, Drose JA: Cardiosplenic syndromes. En Drose: Fetal echocardiography. 1st ed. WB Saunders & Co 1998; 254.


Figura 8. Situs vascular (abdomen transverso) en condiciones fisiológicas y en anormalidades de lateralización (círculo negro: aorta abdominal; círculo blanco: vena cava inferior).

 

Las lesiones cardíacas asociadas comúnmente a la interrupción de la VCI y continuación azygos son: canal atrioventricular, anomalías de conexión de las venas pulmonares, doble tracto de salida derecho, comunicación interauricular amplia, estenosis o atresia pulmonar, posición anormal del corazón fetal y anomalías de la vena cava superior (5). Todas ellas se pueden incluir en el isomerismo auricular izquierdo. Los hallazgos ecográficos más frecuentes de este cuadro se enumeran en la Tabla IV.


Tabla IV
 
CARACTERISTICAS ECOGRAFICAS FRECUENTES
DEL ISOMERISMO AURICULAR IZQUIERDO

¾ Eje cardíaco hacia izquierda o más central.
¾ Vena cava inferior no visible en porción hepática (80%).
¾ Venas hepáticas drenan directamente hacia la aurícula.
¾ Dos vasos detrás del corazón.
¾ Habitualmente, canal antrioventricular.
¾ Puede haber bloqueo A-V completo (68%).
¾ Corazón dilatado e hipertrófico (con bloqueo).
¾ Vena cava superior izquierda persistente (56%).
¾ Drenaje anómalo venoso pulmonar.

El método clásico para la confirmación diagnóstica es la angiografía venosa desde las venas de las extremidades inferiores (3, 10). Estudios recientes demuestran la utilidad de técnicas no invasivas como la tomografía axial computada (17). Los síntomas clínicos son dependientes de la presencia de anomalías cardíacas asociadas. En caso que el defecto sea aislado, no hay síntomas.

El consejo antenatal y manejo perinatal de los casos de interrupción de la VCI dependerá fundamentalmente de la presencia de anomalías cardíacas asociadas. En los casos aislados, el tamaño de la vena es adecuado para el apropiado retorno venoso, por lo que la fisiología es normal, sin existir consecuencias clínicas durante la vida postnatal. Sin embargo, su conocimiento es importante para la preparación preoperatoria de bypass cardiopulmonares o para evitar dificultades durante cateterismos cardíacos futuros (18, 19).

A pesar que no se adviertan defectos cardíacos durante la vida intrauterina, el estudio postnatal debe siempre incluir una ecocardiografía y una evaluación ecográfica abdominal, buscando dirigidamente malformaciones no pesquisadas a nivel cardíaco y las alteraciones extracardíacas asociadas a la poliesplenia (20, 21). La asociación de interrupción de la VCI con canal auriculoventricular, bloqueo aurículoventriculr completo y poliesplenia se asocia a elevada mortalidad perinatal.

Como conclusión, creemos que la visualización del situs vascular de la sección transversa del abdomen fetal es una importante herramienta a incluir en todas las evaluaciones ecográficas fetales. Considerando que los reparos anatómicos en condiciones fisiológicas son simples, las anormalidades pesquisadas permiten seleccionar a un grupo de fetos con riesgo de presentar Cc severas. Mediante el estudio ecocardiográfico posterior y el apropiado consejo perinatal a la pareja, se logrará disminuir el impacto que la Cc tendrá en ese recién nacido.

AGRADECIMIENTOS: Nuestros agradecimientos al Dr. Rodrigo Nazal, Cardiólogo Infantil, por su colaboración en la evaluación ecocardiográfica postnatal.

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*Trabajo recibido en julio de 2002 y aceptado para publicación por el Comité Editor en septiembre de 2002.

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