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Revista chilena de obstetricia y ginecología

versión impresa ISSN 0048-766Xversión On-line ISSN 0717-7526

Rev. chil. obstet. ginecol. v.68 n.4 Santiago  2003

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-75262003000400008 

REV CHIL OBSTET GINECOL 2003; 68(4): 315-317

Caso Clínico

RABDOMIOSARCOMA ALVEOLAR DE UTERO*

Drs. Ernesto Hurel M., Gregorio Evans M., Ronald Poulsen R., Hugo Gómez P.

Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico Regional Dr. Leonardo Guzmán, Universidad de Antofagasta

RESUMEN

Los rabdomiosarcomas constituyen un tipo raro de sarcoma que se origina en las células mesenquimáticas que van a derivar en músculo estriado. De ocurrencia mayoritaria en la infancia (50-55% de los sarcomas de los niños, de ellos el 70% ocurre en la primera década).

Se clasifican en forma histológica en embriones, botriodes, alveolar y pleomórficas. Estos tumores se diagnostican en raras ocasiones. Se etapifican según la IRSG de Estados Unidos. Debido a los pobres resultados se evalúa la sobrevida a los 2 años (90% de mortalidad a los dos años).

A continuación presentamos el poco afortunado caso de una paciente manejada en nuestro servicio, en cuyo estudio patológico se demostró un rabdomiosarcoma alveolar de útero.

PALABRAS CLAVES: Rabdomiosarcoma alveolar de útero

SUMMARY

Rabdomyosarcoma constitutes a rare type of sarcoma that it is originated in the mesenchymal cells that are going to derive in striated muscle. Are more common in childhood (50-55% of sarcomas of the children, of them 70% happens in a the first decade). They are classified histologicaly in embryonic, botryoid, alveolar and pleomorphic. These tumors are diagnosed very seldom. We present the unfortunate case of a patient handled in our service, in whose pathological study a uterine alveolar rhabdomyosarcoma was demonstrated.

KEY WORDS: Rhabdomyosarcoma, uterus

INTRODUCCION

Los rabdomiosarcomas constituyen un tipo raro de sarcoma que se origina en las células mesenquimáticas que van a derivar en músculo estriado. De ocurrencia mayoritaria en la infancia (50-55% de los sarcomas de los niños, de ellos el 70% ocurre en la primera década). En el adulto representan sólo 5-20% de los sarcomas de las partes blandas.

Se ubican generalmente en la cabeza y cuello (35 a 40% de las veces), siendo menos frecuente en el tracto genitourinario (20%), extremidades (15 a 20%), tórax (10 a 15%) y retroperitoneo (5%).

En la literatura disponible, los tumores mesodérmicos del útero pueden ser descritos bajo varios nombres (sarcoma botrioide, carcinoma, condrosarcoma, rabdomiosarcoma, etc.). Con motivo de la unificación de la terminología de estos tumores, Kehrer sugirió el término "tumores mesodérmicos mixtos", de tal modo de reflejar su origen de los elementos celulares del mesoderma.

Se clasifican en forma histológica en embriones, botriodes, alveolar y pleomórficos. De estos el más frecuente es el embrionario con un 60%, le sigue el alveolar con un 35%, siendo el menos frecuente el pleomórfico (< 5%) (Tabla I).


Tabla I


Clasificación histológica del RMS:

RMS embrionario (60%) CyC - TGU

RMS botrioide, variante del embrionario, vagina y vejiga

RMS alveolar (35%) más agresivo; adultos jóvenes

RMS pleomórfico (<5%); más de adultos y menos diferenciado. Extremidades


Estos tumores se diagnostican en raras ocasiones. El diagnóstico se hace en base a legrado de la cavidad uterina, o del estudio del material de la cirugía.

Se etapifican según la IRSG de Estados Unidos donde la etapa I es aquella en la cual la enfermedad está localizada, y es completamente resecable, en la etapa 2 queda enfermedad residual microscópica, en la etapa 3, la resección es incompleta o queda una gran tumor residual, en la etapa 4 se observan metástasis a distancia (Tabla II).


Tabla II


Etapificación (US IRSG)

 

E1:

Enfermedad localizada, completamente resecada

E2:

Enfermedad localizada con enfermedad residual microscópica

E3:

Enfermedad con resección incompleta o gran enfermedad residual

E4:

Metástasis a distancia


Debido a los pobres resultados se evalúa la sobrevida a los 2 años (90% de mortalidad a los dos años). Dentro de los factores pronósticos a considerar tenemos:

a) Tratamiento (oportunidad y resecabilidad).
b) Estadío (en etapa 1 el 80%, en etapas 2 y 3 <20%).
c) Localización del tumor primario (en general los tumores genitourinarios son más favorables que en otras localizaciones).

A continuación presentamos el poco afortunado caso de una paciente manejada en nuestro servicio, en cuyo estudio patológico se demostró un rabdomiosarcoma alveolar de útero.

CASO CLINICO

Se describe el caso de una mujer de 38 años, multípara de 2 partos, la cuál es ingresada en nuestro servicio en urgencia, con historia de menometrorragia y dolor hipogástrico tipo cólico intermitente (masa pelviana en estudio) el día 26 de junio de 2002.

Dentro de las hipótesis diagnóstica al ingreso de plantea un probable mioma gigante complicado. Los exámenes de ingreso se encontraban todos en rangos normales, salvo una VHS de 64 mm. La ecografía ginecológica indica miomas múltiples, con moderada cantidad de líquido libre en la cavidad pélvica, y ovarios de aspecto normal. No fue posible hacer TAC de abdomen y pelvis por estar el Scanner con problemas técnicos.

Bajo estos fundamentos se decide operar el día 10 de julio, dentro de los hallazgos intraoperatorios destaca:

- Ascitis hemorrágica de +3 litros.
- Utero irregular, aumentado de tamaño.
- Infiltración de parametrios, omento, apéndice y peritoneo parietal.

Se plantea posible cáncer de endometrio u cáncer de ovario diseminado. Para ello se efectúa cirugía citorreductiva laboriosa por friabilidad de tejidos. (Histerectomía total + Salpingooforectomía bilateral + Omentectomía parcial + apendicectomía). Se onstata infiltración retroperitoneal extensa.

La evolución postoperatoria es tórpida, debido a sucesivos cuadros de compromiso renal (posible insuficiencia renal prerrenal), pancitopenia (¿Infiltrativa?), y bronconeumonía.

El informe histopatológico describe: "rabdomiosarcoma alveolar de útero, con infiltración completa de él y de los anexos, con extensión a toda la superficie, incluyendo los límites de sección, con masiva permeación vascular, y con infiltración del epiplón".

Se comenta el caso en Comité Oncológico, y se decide someter a la paciente a quimioterapia o radioterapia una vez que mejore su condición general. Evento que no ocurre, falleciendo a causa de compromiso multisistémico el 6 de septiembre del 2002.

DISCUSION

Las pistas de diagnóstico eran el patrón "alveolar" del crecimiento, la evidencia de las estriaciones en correa o las células alargadas con citoplasmas eosinófilos abundantes, y la expresión de antígenos musculares por las células del tumor. Los otros datos inmunohistoquímicos demostraron una alta tasa proliferativa tan bien como un alto índice de sobreexpresión de p53 en los rabdomioblastos.

La paciente evaluada correspondió a un rabdomiosarcoma alveolar, de ocurrencia más bien incidental. Descrito por primera vez en la literatura en 1996. La paciente fue evaluada en etapa 3 a 4, el manejo fue adecuado. Pero por la condición de la patología en sí y de lo avanzado de la etapa determinó el pobre pronóstico en esta paciente.

Poco se puede decir acerca de la sospecha en estos cuadros, es más bien un hallazgo incidental en una paciente manejada en forma estandarizada. La finalidad de expresar esta experiencia es mostrar su existencia para considerar en el diagnóstico diferencial.

BIBLIOGRAFIA

1. Chiarle R, Godio L, Fusi D, Soldati T, Palestro G: Pure alveolar rhabdomyosarcoma of the corpus uteri: description of a case with increased serum level of CA-125. Gynecol Oncol 1997; 66(2): 320-3.         [ Links ]

2. Fukuda T, Ohnishi Y: Histological and immunohistochemical observations of dedifferentiated leiomyosarcoma of the uterus. Acta Pathol 1991; 41(6): 466-72.         [ Links ]

3. Vlasov VI: A heterologous mesodermal tumor of the uterus of the pleomorphic rhabdomyosarcoma type. Arkh Patol 1975; 37(6): 81-3.         [ Links ]


*Trabajo recibido en julio de 2003 y aceptado para publicación por el Comité Editor en septiembre de 2003.

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