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Revista chilena de obstetricia y ginecología

versión impresa ISSN 0048-766Xversión On-line ISSN 0717-7526

Rev. chil. obstet. ginecol. v.68 n.4 Santiago  2003

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-75262003000400012 

REV CHIL OBSTET GINECOL 2003; 68(4): 330-332

Caso Clínico

LINFOMA NO HODGKIN PRIMARIO DE LA MAMA*

Drs. Mario Pardo G.1, Nelson Burgos S.

Departamento de Obstetricia, Ginecología, 1Unidad de Mastología, Hospital Clínico J. J. Aguirre, Universidad de Chile

RESUMEN

El linfoma no Hodgkin primario de la mama es una patología poco frecuente, constituye menos del 0,5% de todos los tumores mamarios malignos. Debido a que carecen de características propias, tanto clínicas, mamográficas y ultrasonográficas, resulta muy difícil establecer el diagnóstico preoperatorio, confundiéndose con el carcinoma mamario, incluso en el análisis histológico contemporáneo.
Presentamos el caso de un linfoma no Hodgkin primario de la mama en una paciente de 57 años.

PALABRAS CLAVES: Linfoma de mama

SUMMARY

Primary non-Hodgkin lymphoma of the breast is a rare entity. They represent less than 0.5% of all breast cancer malignancies. No features at clinical presentation distinguish patients with lymphoma from those with carcinoma of the breast. There are both mammographic and sonographic difficulties to establish the preoperative diagnosis. Contemporary frozen sections can be mistaken with breast carcinoma. In this article we present a case of a primary non-Hodgkin lymphoma of the breast in a 57 years old women.

KEY WORDS: Breast, Non Hodgkin Lymphoma

CASO CLINICO

Paciente de 57 años que consulta por un aumento de volumen de la mama izquierda de 2 meses de evolución. Al examen físico destaca la presencia de un gran tumor mal delimitado de 70 mm de diámetro mayor, que compromete los cuadrantes externos y la zona retroareolar de la mama izquierda, adherido a la piel, sin signos inflamatorios ni ulceración, y sin adherencias a planos profundos. En axila ipsilateral se palpa una adenopatía móvil de 20 mm de diámetro. Estudio citológico del tumor realizado por punción con aguja fina señala positivo para células neoplásicas.

Como antecedentes la paciente refiere una histerectomía total con anexectomía bilateral a los 45 años, en terapia de reemplazo hormonal hace 12 años. Enfermedad de Parkinson en tratamiento con levodopa y Pramipexole. Sin antecedentes de enfermedades autoinmunes, ni antecedentes familiares de cáncer mamario.

La mamografía muestra una gran asimetría izquierda con aumento difuso de la densidad sin poder definir imagen tumoral. La ecotomografía mamaria señala un tumor que ocupa el centro de la mama izquierda de 70 mm de diámetro, con engrosamiento cutáneo y una imagen nodular axilar de 25 mm.

Estudio complementario con Rx tórax, cintigrama óseo y ecotomografía abdominal, no muestran diseminación.

Analizado el caso, se plantea el diagnóstico de un cáncer mamario resecable; el estudio histológico contemporáneo informa un carcinoma ductal infiltrante y se realiza una mastectomía total más vaciamiento axilar sin dificultad.

El informe anatomopatológico diferido mediante estudio inmunohistoquímico indica la presencia de un linfoma no Hodgkin de 40 mm de diámetro, extirpe B, difuso, de células grandes, CD 30 negativo, bordes quirúrgicos negativos y compromiso de 3 linfonodos axilares.

La etapificación postoperatoria con TAC de tórax, abdomen y pelvis no evidencian compromiso extramamario; punción de médula ósea de caracteres normales.

Se discute el caso en comité oncológico, clasificándolo en estadio II E y se inicia tratamiento sistémico en base a quimioterapia, 4 ciclos de CHOP clásico (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisona). No se indicó radioterapia, porque se consideró que el tratamiento quirúrgico fue suficiente para un control local de la enfermedad.

DISCUSION

El linfoma no Hodgkin primario de la mama es una entidad poco frecuente; afecta principalmente a mujeres y representa 0,04% a 0,5% de todos los tumores malignos mamarios, aproximadamente el 2% de los linfomas extranodales y alrededor de 0,5 a 0,7% de todos los linfomas malignos (1-4). La gran mayoría de estos linfomas corresponden al fenotipo celular B.

La literatura al respecto es escasa y los datos disponibles corresponden a casos individuales y a pequeñas series. Los diferentes criterios utilizados para el diagnóstico de linfoma no Hodkin primario de la mama entorpecen aún más el análisis y la comparación. Hacia 1991 los casos citados en la literatura no sobrepasaban los 350 casos (1).

La edad media de ocurrencia de estos tumores es la quinta década, con un rango de 13 a 88 años (5). Una revisión japonesa de 152 casos señala una distribución bimodal con una discreta concentración en mujeres jóvenes (modo 33 años) y otra en una población de edad avanzada (63 años) (6). La bilateralidad ocurre entre el 6 al 13%, mayormente sincrónico y afectaría a mujeres más jóvenes (7).

Wiseman y Liao señalan, que para clasificar como linfomas primario de la mama deben cumplir ciertos criterios: presencia de tejido mamario normal alrededor del tumor, que no haya evidencia de un linfoma diseminado excluyendo el compro

miso nodal ipsilateral y/o un diagnóstico previo de linfoma (8). En los casos en que existe un compromiso axilar con linfonodos de gran tamaño, con un tumor mamario pequeño localizado cercano a la base de la axila, se debe considerar que el linfoma es de origen nodal.

Clínicamente se presentan como una masa expansiva en la mama con tamaños que van desde los 2 cm hasta tumores más grandes de 19 cm, con un diámetro promedio de 6 cm. Una historia de crecimiento rápido no es inusual. Generalmente se trata de un tumor único, fijo a la piel y en ocasiones con signos inflamatorios cutáneos que semejan un carcinoma inflamatorio (9). El compromiso axilar se describe en el 30 al 50% de los pacientes (1, 10).

Los hallazgos mamográficos son variables, desde una imagen nodular focal relativamente bien definida a imágenes tumorales con bordes irregulares que los hace indistinguible de un proceso neoplásico maligno. Linfomas difuso de la mama están asociados generalmente a engrosamiento de la piel y aumento de la opacidad del parénquima (11). En una revisión de 32 casos, Liebermann y cols., señalan que no pudieron encontrar características especiales, mamográficas o ultrasonográficas, que le permitieran identificar un linfoma primario de la mama (12). De los 25 tumores visualizados en la mamografía, el 28% (7 casos) presentaban bordes bien circunscritos y en 72% los bordes no estaban bien definidos. Ninguna presentó imágenes espiculadas, lo que refleja la ausencia de una marcada desmoplasia o reacción escirrosa. Siete de las 8 ultrasonografías realizadas revelaron una masa, solitaria en 5 casos y múltiples en 2 casos. El estudio ultrasonográfico muestra un amplio espectro desde imágenes bien definidas a imágenes pobremente definidas (13).

Es difícil establecer el diagnóstico preoperatorio de un linfoma primario de la mama, debido a que los hallazgos clínicos, mamográficos y ultrasonográficos, pueden ser indistinguibles de un cáncer mamario primario, carcinoma inflamatorio, fibroadenoma, tumor filodes, enfermedad metastásica y otras entidades.

El estudio histológico contemporáneo mediante secciones congeladas tiene limitaciones diagnósticas y lleva a errores, confundiéndose en general con el carcinoma (9). La citología mediante aspiración con aguja fina tiene mejor rendimiento que el estudio con material congelado.

En cuanto al tratamiento del linfoma primario de la mama no existe consenso. En series antiguas, décadas de los 70, las pacientes eran sometidas a cirugía y posteriormente a radioterapia; o solamente radioterapia en tumores pequeños obteniendo buen control local de la enfermedad (9). En una serie de 132 linfomas no Hodkin primarios de la mama, Fisher y cols., encontraron que el 41% de las pacientes habían sido sometidas a mastectomía total más disección axilar y el 16% a mastectomía simple; en un 43% se realizó una cirugía más conservadora (14). En algunos casos la mastectomía se realizó porque la biopsia contemporánea estableció el diagnóstico de cáncer mamario.

Posteriormente se realizaron cirugías más conservadoras como la mastectomía parcial, agregando radioterapia para mejorar el control local de la enfermedad. La mastectomía total se reservó para tumores de gran volumen, infectados o ulcerados.

La tendencia actual se inicia en la década de los 90 y se orienta al tratamiento sistémico, la quimioterapia, con el objetivo de obtener tanto un control local como también evitar una falla a distancia, con o sin radioterapia, relegando la cirugía para casos especiales; el 80% de las recurrencias son a distancia. La quimioterapia está indicada especialmente en linfomas con alto grado histológico o intermedio. Giardini y cols., señalan obtener buen resultado con la quimioterapia como tratamiento primario o después de una cirugía reductora, con o sin radioterapia regional (1).

La sobrevida a 5 años es de 35% a 64% y el pronóstico estaría en relación a la edad y estadio de la enfermedad. En un análisis estadístico de 152 casos de linfoma primario de la mama, en la literatura japonesa, mostró que el tipo histológico, el tipo de tratamiento, y el tamaño tumoral no tuvieron significancia como factor pronóstico (6). En cambio la edad y el estadio fueron predictores estadísticos significativos en la sobrevida. La sobrevida es menor en pacientes jóvenes y la bilateralidad no tendría mayor importancia. Otros, en cambio, citan que el tipo histológico sería un factor pronóstico determinante en la sobrevida, alto grado histológico se asociaría a peor pronóstico (9, 10).

BIBLIOGRAFIA

1. Giardini R, Piccolo C, Rilke: Primary non-Hodgkin's lymphoma of the female breast. Cancer 1992; 69(3): 725-35.         [ Links ]

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4. Cohen P, Brooks J: Lymphomas of the breast. A clinicopathologic and inmunohistochemical study of primary and secondary cases. Cancer 1991; 67: 1359-69.         [ Links ]

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13. Jackson FI, Lalani ZH: Breast lymphoma: radiologic imaging and clinical appearances. Can Assoc Radiol J 1991; 42: 48-54.         [ Links ]

14. Fisher MG, Chideckel NJ: Primary lymphoma of the breast. Breast 1984; 10: 7-9.         [ Links ]


*Trabajo recibido en agosto de 2003 y aceptado para publicación por el Comité Editor en septiembre de 2003.

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