REV CHIL OBSTET GINECOL 2004; 69(3): 246-248

CASOS CLÍNICOS

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA ASOCIADAD A EMBARAZO

 

Gregorio Evans M.^1,3, Mario Cariaga V.^2,3, Carolina Velásquez D.^a

¹Servicio de Ginecología y Obstetricia. ²Servicio de Anestesia y Reanimación. ³Departamento de Ciencias Médicas. Hospital Clínico Regional de Antofagasta. Universidad de Antofagasta.
^aInterna de Medicina, Universidad de Antofagasta

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RESUMEN

La miocardiopatía hipertrófica es una rara condición, a veces familiar, que puede complicarse con síncope, arritmias auriculares o ventriculares y episodios de falla cardiaca. Hay pocas experiencias publicadas con relación a miocardiopatía hipertrófica y embarazo. Si bien los informes sugieren que es una patología bien tolerada, esta puede desarrollar una insuficiencia cardiaca congestiva e incluso la muerte materna. El pronóstico fetal en la mayoría de los casos no es afectado. En aquellas con síntomas de obstrucción del flujo, la segunda etapa del parto debería ser acortada con el uso de fórceps. El parto vaginal ha mostrado ser seguro y la cesárea debe restringirse a las indicaciones obstétricas habituales. Se informa el manejo obstétrico, cardiológico y perinatal de una embarazada portadora de esta patología.

PALABRAS CLAVE: Miocardiopatía hipertrófica y embarazo

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SUMMARY

Hypertrophic cardiomyopathy is a scarce condition. Syncope, auricular or ventricular arrhythmias and cardiac failure should be a clinical presentation. A pregnant patient with this disease is presented. Experiences published suggest that most of the patients remain stable, although complications should be presented, including maternal death. A vaginal delivery is preferred. Obstetric and cardiologic management is discussed.

KEY WORDS: Hypertrophic cardiomyopathy and pregnancy

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INTRODUCCIÓN

La enfermedad cardíaca tiene una prevalencia en el embarazo de 0,5 a 1%, y se mantiene como una importante causa de morbimortalidad materna (1, 2, 3). Durante el embarazo, parto y puerperio se producen importantes cambios hemodinámicos, que pueden afectar severamente la condición materna con enfermedad cardíaca preexistente (4).

La miocardiopatía hipertrófica es una rara condición, a veces familiar, que puede complicarse con síncope, arritmias auriculares o ventriculares y episodios de falla cardíaca (5). La hipertrofia ventricular izquierda concéntrica por lo común ocurre después de una hipertensión de larga data, sin embargo, hay una forma familiar no relacionada a hipertensión arterial denominada estenosis subaórtica hipertrófica idiopática. Por lo común se asocia a feocromocitoma, ataxia de Friedreich, síndrome de Turner y a neurofibramotosis (5). En la mitad de los casos con predisposición genética, aproximadamente el 50% son autosómicos dominantes (6). La anomalía está en el músculo cardíaco y se caracteriza por una hipertrofia ventricular izquierda idiopática que puede provocar un gradiente de presión respecto del tracto de salida del ventrículo izquierdo (7). El diagnóstico se confirma por medio de un ecocardiograma Doppler.

Hay pocas experiencias publicadas con relación a estenosis aórtica hipertrófica y embarazo. Si bien los informes sugieren que esta patología es bien tolerada, puede desencadenar una insuficiencia cardíaca congestiva con grave compromiso materno y perinatal. Benítez (8) informó de 109 embarazos en 52 mujeres; en 40% se produjo un agravamiento de los síntomas y 2 pacientes fallecieron. En un informe de tres pacientes, Van Kasteren y cols (9) describieron en una paciente el empeoramiento de su patología secundario a actividad física habitual en dos embarazos sucesivos.

El objetivo de esta comunicación es presentar el manejo cardiológico y perinatal de una paciente portadora de esta poco frecuente patología.

CASO CLÍNICO

Primigesta de 17 años, soltera, estudiante, antecedente de un aborto espontáneo a los 15 años. Atendida en junio de 2000 en el Hospital Regional de Antofagasta, por un cuadro de disnea de rápida instalación asociada a fiebre. Con la sospecha de endocarditis infecciosa se realizó ecocardiografía de urgencia encontrándose una hipertrofia ventricular concéntrica, asociada a enfermedad aórtica leve e insuficiencia mitral moderada, se formula el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica.

Posteriormente se embaraza e inicia sus controles en el policlínico de alto riesgo obstétrico y cardiología. Se maneja con controles cada 2 semanas, atenolol y seguimiento ecocardiográfico seríado. Al examen físico de ingreso destacó un soplo sistólico IV/VI en foco aórtico y aórtico accesorio, sin irradiación. Evoluciona con capacidad funcional I hasta las 28 - 32 semanas, y posteriormente con capacidad funcional II, que no requirió hospitalización.

Durante su control en policlínico se observó una disminución de la altura uterina. La ecografía confirma una restricción del crecimiento intrauterino con un peso fetal de 1.973 gramos para las 36 semanas, con ausencia de flujo en diástole en la arteria umbilical, vasodilatación de la arteria cerebral media, sin alteración del territorio venoso. Se decide por esos hallazgos la interrupción por cesárea, con profilaxis antibiótica de endocarditis bacteriana. La intervención se efectuó bajo anestesia peridural, bien tolerada por la paciente. No hubo complicaciones intraoperatoria. Se obtuvo un recién nacido vivo, femenino, de 2.260 gramos, Apgar 9-9 al primer y 5 minuto de vida. No hubo complicaciones cardiovasculares en el puerperio. Es dada de alta al 4 día sin complicaciones y con capacidad funcional I.

DISCUSIÓN

La experiencia reportada en alrededor de 100 embarazos con miocardiopatía hipertrófica revela un resultado favorable en la mayoría de los casos, pero en algunas ocasiones existe un incremento potencial de morbilidad e incluso de mortalidad (10, 11). La tasa de agravamiento con falla cardíaca congestiva ha sido reportada cercana a 20% de los casos. Algunas pacientes experimentan dolor torácico, palpitaciones, disnea y síncope, taquicardia supraventricular mal tolerada y sufrimiento fetal (10). También se ha reportado fibrilación auricular con deterioro hemodinámico y la necesidad de cardioversión (12). Nuestra paciente presenta su mayor descompensación entre las 28 - 32 semanas, momento de mayor expansión del volumen plasmático. Pocas pacientes tienen arritmias ventriculares, que fue fatal en una paciente (10), y en otra ocurrió una muerte súbita durante un ejercicio moderado (13). El pronóstico fetal en la mayoría de los casos no parece verse afectado por la patología materna; en el caso de nuestra paciente el feto desarrolló una restricción del crecimiento intrauterino, con doppler alterado, que motivó la interrupción del embarazo por cesárea con buen resultado perinatal.

El enfrentamiento terapéutico de la paciente embarazada con esta patología depende de la presencia de síntomas de obstrucción del flujo del ventrículo izquierdo. En la paciente sintomática con miocardiopatía obstructiva, los cuidados consisten en impedir una gran pérdida de volumen sanguíneo y el uso de drogas que puedan provocar vasodilatación o estimulación simpática durante el trabajo de parto y el parto. La indicación de drogas durante el embarazo incluye las arritmias y otros síntomas que se desarrollan en el embarazo normal. Los síntomas asociados con un aumento de la presión de llenado del ventrículo izquierdo deberán ser tratados con bloqueadores beta adrenérgicos, diuréticos y bloqueadores de calcio (14). Debido al potencial efecto arritmogénico del embarazo, la implantación de un desfibrilador automático antes del embarazo debe ser considerado en pacientes con miocardiopatía hipertrófica que presenten síncopes o arritmias con riesgo vital.

El parto vaginal ha mostrado ser seguro en mujeres con miocardiopatía hipertrófica (14). En aquellas con síntomas de obstrucción del flujo, el expulsivo debería ser acortado con el uso de fórceps profiláctico. El uso de prostaglandinas para inducir las contracciones uterinas puede ser de riesgo en estas pacientes, principalmente debido a su efecto vasodilatador; la ocitocina por tanto parece ser adecuada. La tocolisis beta adrenérgica podría agravar una insuficiencia cardíaca izquierda, es preferible usar en esos casos otros medicamentos como el sulfato de magnesio. De igual manera, la anestesia peridural debería ser usada con precaución en estas pacientes debido al riesgo de vasodilatación y descompensación secundaria. La pérdida de volumen sanguíneo debe corregirse rápidamente con fluidos intravenosos o sangre (10,15,16). Debido al riesgo de endocarditis, especialmente en la forma obstructiva y en las con alteraciones de la válvula mitral, la profilaxis antibiótica debe ser considerada en el trabajo de parto y parto.

En conclusión, se debe sospechar esta patología en presencia de síncope y arritmias, que pueden confundirse con síntomas habituales del embarazo. La ecocardiografía doppler permite en esos casos el diagnóstico diferencial. El manejo de estas pacientes debe ser multidisciplinario con la concurrencia de obstétra, cardiólogo y anestesista.

 

BIBLIOGRAFÍA

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4. Elkayam U, Gleicher N. Hemodynamic and cardiac function during normal pregnancy and the puerperium. En: Elkayam U, Gleicher N (eds). Cardiac Problems in Pregnancy. 3^rd ed. New York: Wiley-Liss, 1998; 3-20.

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8. Benitez RM. Hypertrophic cardiomyopathy and pregnancy: Maternal and fetal outcomes. J Matern Fetal Invest 1996; 6: 51-55.

9. Van Kasteren YM, Kleinhour J, Smit MA, van Vugt JMC, van Geijin JP. Hypertrophic cardiomyopathy and pregnancy: A report of three cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1991; 38(1): 63-7.

10. Elkayam U, Dave R. Hypertrophic cardiomyopathy and pregnancy. En: Elkayam U, Gleicher N (eds). Cardiac Problems in Pregnancy. 3^rd ed. New York: Wiley-Liss, 1998; 211-21.

11. Autore C, Brauneis S, Fabrizio A. Epidural anesthesia for cesarean section in patients with hypertrophic cardiomyopathy: A report of three cases. Anesthesiology 1999; 90: 1205-07.

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13. Coven G, Zizzi S, Cimino F. Electric cardioversion in pregnant patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: A clinical case. Min Anestesiol 1994; 60: 725-28.

14. Pelliccia F, Cianfrocca C, Gaudig C, Reale A. Sudden death during pregnancy in hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 1992; 13: 421-22.

15. Rowe T: Hypertrophic cardiomyopathy in pregnancy: A case study. J Cardiovasc Nurs 1994; 8:69-73.

16. Okutomi T, Kikuchi S, Amano K, Okamoto H, Hoka S. Continuous spinal analgesia for labor and delivery in a parturient with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Acta Anaesthesiol Scand 2002; 46(3):329-31.