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Revista chilena de obstetricia y ginecología

versión impresa ISSN 0048-766Xversión On-line ISSN 0717-7526

Rev. chil. obstet. ginecol. v.69 n.5 Santiago  2004

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-75262004000500010 

 

REV CHIL OBSTET GINECOL 2004; 69(5): 381-383

CASOS CLÍNICOS

SÍNDROME DE TOLOSA - HUNT EN EL EMBARAZO

 

Dunia Hernández M.a, Iván Castillo M.1,b, Julio Moscoso M.1, Osvaldo Olivares P1.

1 Unidad de Neurología, Hospital San José, Universidad de Santiago de Chile.
a
Interna de Medicina, Universidad de Santiago.
b
Programa de Magíster, Universidad de Chile.


RESUMEN

El síndrome de Tolosa-Hunt es una entidad neurológica que consiste en una oftalmoplejia dolorosa causada por una inflamación granulomatosa del seno cavernoso anterior. Se reporta un caso clínico de una paciente embarazada con esta rara enfermedad.

PALABRAS CLAVES: Síndrome de Tolosa-Hunt, embarazo


SUMMARY

Tolosa-Hunt syndrome is a neurological disorder characterized by painful oftalmoplegia resulting from a granuloma of the anterior cavernous sinus, superior orbital fissure and orbital apex. We describe our experience with a pregnant patient with this rare condition.

KEY WORDS: Tolosa-Hunt Syndrome, pregnancy


 

INTRODUCCIÓN

En 1954, Eduardo Tolosa en Barcelona describió esta patología en un paciente de 47 años, el que falleció en una exploración neuroquirúrgica. En 1961, Hunt publicó seis pacientes con igual sintomatología a la publicada por Tolosa, pero él los trato con esteroides obteniendo una mejoría satisfactoria. El cuadro clínico del síndrome de Tolosa-Hunt consiste en dolor periorbitario o de hemicráneo y puede incluir parálisis ipsilateral de nervios oculomotores, paresia oculosimpática y disminución de la sensibilidad en territorio de la rama oftálmica del nervio trigémino. Puede existir también compromiso de otros pares craneales tales como la segunda o tercera rama de quinto par, el nervio óptico y/o nervio facial, pero esto es menos frecuente. Esta patología de causa idiopática afecta por igual a ambos sexos y el diagnóstico de Tolosa-Hunt se realiza después de haber excluido causas no granulomatosas por resonancia nuclear magnética y angiografía (1).

CASO CLÍNICO

Mujer de 27 años, primigesta cursando embarazo de 40 +2 semanas, sin antecedentes mórbidos de importancia. Ingresa el día 3/8/2003 por cuadro de nueve días de evolución caracterizado por tinitus persistente en oído izquierdo sin otra sintomatología. Posteriormente al despertar presenta aumento de volumen de hemicara izquierda, eritema facial, proptosis y pérdida de la movilidad de ojo izquierdo asociado además a parálisis facial e hipoestesia de hemicara izquierda e hipoacusia y algiacusia del mismo lado. El 3/8/2003 inicia trabajo de parto, se hospitaliza en la maternidad del Hospital San José. Desde su ingreso presentó buen estado general, parámetros vitales normales, con buena evolución desde el punto de vista obstétrico. Al examen físico se aprecia orientada en tiempo y espacio, lenguaje claro y coherente con memoria anterógrada y retrógrada conservada, con paresia de pares craneales III, VI, VII, hipoacusia y paresia vestibular izquierda. El hemograma revela hematocrito de 35,4%, hemoglobina de 12,0 g/dl, recuento de leucocitos de 16.300 cel/dl, recuento de plaquetas 176.000 cel/dl.

A las 7 horas del ingreso presenta parto vaginal eutócico. El 4/8/2003 fue evaluada por el servicio de neurología. En esa ocasión presentaba edema periorbitario doloroso, disminución de la agudeza visual del lado izquierdo, proptosis, parálisis del V, VI, VII par craneal izquierdo. Se solicita tomografía axial computarizada la cual evidenció una hipodensidad en la zona temporal izquierda. Es evaluada por oftalmólogos quienes encuentran fondo de ojo normal, con vicio de refracción y diplopía homónima. La evaluación otorrinolaringológica revela otoscopia normal, con audio e impedanciometría sin alteraciones.

Se efectúa el diagnóstico de síndrome de Tolosa-Hunt iniciándose terapia esteroidal con prednisona 1mg/kg/día, quinesioterapia motora facial y analgesia. Los corticoides debieron ser suspendidos a los 2 días ante la evidencia clínica de infección con importante proptosis asociada a eritema facial y alteraciones en el laboratorio como leucocitosis y proteína C reactiva elevada. Se inicia tratamiento antibiótico con ceftriaxona 1g/día/ev y clindamicina 600mg/c/8h/ev. Evoluciona favorablemente desde el punto de vista infeccioso, con normalización de parámetros clínicos y de laboratorio.

Desde el punto de vista neurológico alrededor del 8º día de hospitalización recupera la sensibilidad. Al 10º día presentaba oftalmoplejia leve. Se decide dar el alta el día 18/9/2003 con recuperación total del V y VI par craneal y compromiso leve del III par.

DISCUSION

La etiología del síndrome de Tolosa Hunt es desconocida. Con respecto a la patogenia originalmente se describió una inflamación crónica no específica con proliferación de fibroblastos e infiltración de linfocitos y células plasmáticas a nivel del septo y pared del seno cavernoso. Reportes posteriores han mostrado una inflamación granulomatosa con células epitelioides y en ocasiones células gigantes (1). Existen escasas publicaciones en las cuales se describen síndrome de Tolosa-Hunt asociado a embarazo, una de ellas fue publicada en 2002, en la cual la paciente presentó en dos ocasiones síndrome de Tolosa-Hunt, la primera asociada al uso de citrato de clomifeno y la segunda siete años después a las 15 semanas de embarazo asociada al uso de progesterona (2).

Las enfermedades autoinmune ocurren preferentemente en las mujeres en edad fértil. Un 70% de las patologías autoinmunes se presentan en el sexo femenino, implicando las hormonas sexuales como un factor condicionante de autoinmunidad. Durante el embarazo ocurren cambios fisiológicos en los niveles de estrógeno y progesterona. Dichas modificaciones juegan un rol inmunomodulador durante el embarazo con el objetivo de evitar el rechazo del producto de la concepción. Este cambio funcional dirige la inmunidad preferentemente hacia la línea Th2 y sus citoquinas secretadas (IL 4, 5, 6, 10). A su vez este cambio puede resultar beneficioso en las enfermedades autoinmunes mediadas por linfocitos Th1 como la artritis reumatoide pero puede exacerbar enfermedades como el lupus eritematoso sistémico (3). Pese a los cambios producidos en el embarazo no se puede establecer una asociación del síndrome de Tolosa-Hunt y embarazo.

Para el diagnóstico es importante realizar, una buena historia clínica y acucioso examen físico, asociado a exámenes básicos de laboratorio tendientes a descartar otras patologías. Desde el punto de vista imagenológico los exámenes que ayudan al diagnóstico son la tomografía axial computarizada, la resonancia magnética nuclear y la angiografía (4, 5).

En el diagnostico diferencial se deben descartar las siguientes patologías: oftalmoplejia diabética, arteritis temporal, aneurismas, pseudotumor orbitario, enfermedad de Reiter, entre otras (1 - 5).

Con respecto al tratamiento desde hace 40 años se documenta los beneficios de la terapia esteroidal, sin embargo, existe poca información reciente acerca de la dosis óptima, duración y/o terapias alternativas.

Se sabe además que la remisión espontánea puede ocurrir pero los corticoides reducen marcadamente el dolor periorbitario. Este fármaco es clase B por lo cual se puede utilizar en el embarazo.

Presentamos el caso por la gran importancia científica, dada la poca frecuencia de dicha patología.

BIBLIOGRAFÍA

1. Kline LB, Hoyt W. The Tolosa-Hunt Syndrome. J Neurol Neurosurgery Psychiatry 2001;71(5): 577-582.         [ Links ]

2. Levin N, Karussis D. Influence of progesterone and clomiphene on Tolosa- Hunt Syndrome. Neurology 2002; 59: 1661-2.         [ Links ]

3. Silver M, Branch W. Autoinmune disease in pregnancy: systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome. Clinic in Perinatology 2004; 31(2): 291-299.         [ Links ]

4. Aktan S, Aykurt C, Erzgw C. Computed tomography and magnetic resonance imaging in three patients with Tolosa-Hunt Syndrome. Eur Neurol 1993; 33(5): 393-396.         [ Links ]

5. Rousseaux P, Peruzzi P, Schaison-Cusin M. Should Tolosa-Hunt Syndrome still be an exclusion diagnosis. Rev Neurol (Paris) 1993; 149(5): 315-319.         [ Links ]

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