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Revista chilena de neuro-psiquiatría

versión On-line ISSN 0717-9227

Rev. chil. neuro-psiquiatr. v.40 n.1 Santiago ene. 2002

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-92272002000100009 

ARTICULO ORIGINAL

Resección quirúrgica de malformación arterio-venosa
hemisférica medial

Surgical Resection of Medial Hemispheric Arteriovenous Malformation

Armando Ortiz, Wolfgang Mauersberger, David Rojas, René Corvalán, Raúl Morales,
Paulino Sepúlveda, Isidro Huete, José Tevah

  Cerebral arteriovenous malformations (AVMs) are a major challenge for the neurosurgeon. Regardless of the treatment chosen, complete obliteration is the goal. An interesting and complex group are AVMs located on or next to the medial surface of the cerebral hemispheres. This group tends to be replaced by distal branches of major arteries (anterior, posterior and middle cerebral arteries), making endovascular treatment difficult. On the other hand, they are not large, and resection complications in a time period are limited. This article presents 12 cases of surface or deep medial AVMs, 8 male and 4 female. Average age is 30, ranging from 16 to 50 years old. Clinical symptoms were hemorrhage in 8 cases and convulsive syndrome in 4. Complete exeresis was achieved in all cases, corroborated by angiography. A second intervention was needed for complete deafferentation in 5 patients, with no increase in morbidity. Eighty percent of the cases showed no incapacitating neurological deficit. One parapeduncular case was left with a slight hemiparesis, and a paracaudal case with minor bradypsychia. The campimetric deficit of one patient who began with parieto-occiptal hemorrhaging remained unchanged after surgery. Both cases treated through lower temporal transulci resulted in hemianopia. There was no mortality. While our results were satisfactory, we believe an analysis of each individual case and, above all, the local situation of each work group should determine the risk factors, and decisions made should be made based on that reality. The use of interventionist neuroradiology brings about a significant improvement in the analysis and discussion of this controversial pathology, and undoubtedly optimizes treatment of these patients.

Key words: arteriovenous malformation, intracerebral hemorrhage, late-onset epilepsy
Rev Chil Neuro-Psiquiat 2002; 40: 76-87

Introducción

En el ambiente neuroquirúrgico utilizamos el término malformación arterio-venosa, para denominar una patología vascular congénita intracerebral, que se produce como consecuencia de un desarrollo anómalo de la vasculatura de la circulación fetal, en la que se conjuga la persistencia de arterias primitivas y ausencia de capilares (10). Son anomalías congénitas que se desarrollan entre la cuarta y la octava semanas de vida intrauterina del embrión. De acuerdo a Mc Cormick y Spetzler (7) consisten en la persistencia de una conexión entre arteria y vena sin la interposición de una red capilar.

La distinción que hacemos en nuestro lenguaje clínico cotidiano, al referirnos a estas lesiones, engloba la presencia de comunicaciones anormales entre arterias y venas cerebrales en forma de una red anormal de "shunts" o nidus. Las dividimos en pequeñas o menores de 3 cm; medianas entre 3 y 6 cm. y grandes, de más de 6 cm. Desde el punto de vista hemodinámico, el concepto de nidus es simplemente el conjunto de los puntos de comunicación entre arterias y venas, pero para el neurorradiólogo, el neurocirujano o el neuropatólogo, el nidus es la estructura anormal que se sitúa entre arterias y venas reconocibles, angiográfica, anatómica o histológicamente. Esto nos da una idea del desconocimiento que en realidad tenemos de lo que es este "amasijo de vasos" (26).

Desde la introducción de la angiografía cerebral y el posterior desarrollo de la misma, han aparecido numerosas revisiones sobre esta patología, así como también distintos intentos de agruparlas y clasificarlas. La evolución de procedimientos de estudio de estas lesiones, con la introducción del cateterismo superselectivo y posteriormente la incorporación de la angiografía digital, han dado lugar a una mayor comprensión y caracterización anatómica de dicha entidad. La tomografía computarizada (TC), permitiendo la detección en el plano seccional de dichas malformaciones, logra establecer la localización más precisa de ellas y su repercusión en el tejido cerebral adyacente. Más recientemente el advenimiento de la imagen por resonancia magnética (RM) ha venido a simplificar y coadyuvar esfuerzos con los otros métodos de diagnóstico.

A mediados de la década del ochenta aparecen los primeros artículos que establecen que este último método es más sensible que los anteriores para la detección de las lesiones profundas. En la actualidad en los grandes centros neurológicos y neuroquirúrgicos mundiales, y también en algunos nacionales, se ha demostrado que el binomio RM y angiografía digital proporciona la mejor información sobre localización exacta, tamaño, características de los pedículos nutrientes o aferencias, forma de drenaje y áreas cerebrales de pérdida de la autorregulación vascular. No hay evidencia categórica disponible actual que reemplace el último postulado; aunque se vislumbra un interesante desarrollo en la angio-tomografía con reconstrucción tridimensional y también en la angio-resonacia.

Sin embargo la falta de disponibilidad general de estos dos últimos métodos exige crear protocolos modernos de exploración con TC efectuando cortes multiplanares en base a localización y extensión de las lesiones. Como parte de algunas de las áreas de desarrollo en nuestro servicio, se incorporó hace cinco años un convenio con un departamento de neurorradiología, que nos ha permitido contar con angiografía de óptima calidad.

Como muchos aspectos de la génesis de las lesiones vasculares cerebrales y también de otras patologías que afectan al sistema nervioso, las MAVs cerebrales no escapan a la controversia y a la ausencia de explicaciones acabadas de su origen e historia natural, y como consecuencia de ello, los aspectos terapéuticos también se encuentran en evolución y desarrollo cambiantes. Por ahora debemos aceptar que existen diferentes puntos de vista de los autores, como el de Olivecrona y de Ladenheim que opinan que el patrón importante en las MAVs es la ausencia de capilar normal y que ocurren por falta en el desarrollo del lecho vascular durante el segundo estadio de Streeter (11). Por otra parte Kaplan opina que la MAV no es más que una perpetuación de comunicaciones arteriovenosas primitivas, que conllevan a una deformación tanto del polo arterial como del polo venoso debido al estado circulatorio hiperdinámico.

Es interesante rescatar el concepto de desarrollo del sistema vascular cerebral dividido por Streeter en 1918 (22), en los siguientes estadíos:

I. Formación de un plexo primordial de canales a partir de cordones de angioblastos.
II. Diferenciación en capilares primitivos, arterias y venas.
III. Estratificación de la vasculatura en circulación externa, dural, leptomeningea o pial.
IV. Reordenamiento de los canales vasculares para incorporarse a los grandes cambios del tejido cerebral adyacente.
V. Diferenciación histológica tardía en vasos adultos.

Los cambios durante el tercer estadio (estratificación) determinan entonces si una malformación se sitúa en el cuero cabelludo, la duramadre, o bien en el encéfalo; en el cuarto estadio se definen los vasos que van a alimentar dicha malformación vascular.

Desde el punto de vista patológico, la clasificación propuesta por Rubinstein y Russel (16), incluye como malformaciones vasculares a las telangiectasias capilares, angiomas cavernosos, MAVs y malformaciones venosas o angiomas venosos. Las MAVs constituyen las lesiones más comunes y extensas del sistema nervioso y pueden adoptar cualquier localización. A grandes rasgos, tienen la apariencia de una masa tortuosa compuesta de arterias y venas, con anormalidades en longitud y calibre. Su cubierta aracnoidea es gruesa y de color gris y el parénquima subyacente puede estar atrófico. La histología de estas lesiones es muy compleja. Los canales vasculares van desde arterias y venas bien diferenciadas, hasta vasos con paredes gruesas o delgadas y con datos de hialinización. Hay alteración de la laminación normal de las fibras elásticas y musculares, y puede existir dilatación segmentaria. Las arterias pueden sufrir degeneración secundaria con fibrosis y ateromatosis, y las venas trombosarse, el parénquima cerebral en el interior y en la periferia de las MAVs se encuentra anormal con cambios atróficos por pérdida neuronal y reacción glial asociada (8, 13, 19).

Las MAVs intracraneales pueden ser clasificadas de acuerdo al tipo de irrigación en: piales puras, mixtas con participación pial y dural, y durales puras. En la revisión hecha por Krayenbühl y Yasargil, en 800 casos, encontraron que el 85% eran supratentoriales. De ellas, las lesiones paraventriculares o intraventriculares profundas se demostraron en 18% de los casos.

Las MAVs piales puras son lesiones intracraneanas irrigadas exclusivamente mediante arterias cerebrales o cerebelosas, donde no existe contribución de irrigación meníngea; sin lugar a duda, este tipo de malformación es el más frecuentemente encontrado por los diferentes autores de la literatura. Se caracterizan por la presencia de pedículos nutrientes dilatados, que convergen en la mayor parte de las ocasiones hacia el cúmulo de estructuras vasculares malformadas que constituyen el nido de la malformación, con drenaje hacia estructuras venosas de características histopatológicas normales, pero fuertemente dilatadas en la mayor parte de ocasiones por el débito rápido a que están sometidas (5). La característica hemodinámica principal de las MAVs es el hiperflujo. Éste trae como consecuencia una alteración de la pared arterial responsable de una verdadera angiopatía (15) que puede explicar la formación de dilataciones aneurismáticas (25) que son fuente probable del sangrado. También puede tener como consecuencia fenómenos de robo arterial que condicionan las manifestaciones clínicas de epilepsia y déficit neurológico.

Para un mejor estudio de las MAVs supratentoriales, así como para prever el pronóstico tanto de la historia natural, como el manejo quirúrgico o endovascular, se separaron en superficiales y profundas (21, 24).

Se concibe como MAV profunda a toda aquella que involucra la corteza parasagital, el cuerpo calloso, el tálamo, los ganglios basales y las de asiento intraventricular, ellas, generalmente irrigadas por ramas de la arteria cerebral anterior, lentéculoestriadas, coroidea anterior, cerebral posterior (talamoperforantes y coroideas posteriores), considerando también como profundas aquellas MAVs de asiento preferentemente superficial con extensión secundaria a las regiones paraventriculares o de los ganglios basales (27).

El drenaje venoso de las MAVs que involucran el cuerpo calloso es preferentemente hacia el seno longitudinal superior y/o inferior, las situadas en el techo del ventrículo lateral o en el septum pellucidum, a través de las venas septales y talamo-estriadas hacia el sistema de venas cerebrales internas. El drenaje de las MAVs profundas y la arteria cerebral posterior es inconstante, pero generalmente es profundo con participación tanto del sistema de drenaje de la fosa posterior así como de la tercera porción de la vena basal de Rosenthal (24, 27, 28).

Las MAVs localizadas en la superficie medial de los hemisferios cerebrales y algunas que comprometen porciones del sistema límbico, representan un grupo especial, por su localización que no es de fácil acceso y su alta frecuencia de arterias aferentes de menor calibre (20).

Este grupo interesante y técnicamente complejo de MAVs no es visible en la convexidad cerebral, por lo que algunos autores las denominan profundas; sin embargo la profundidad no sólo es variable en cuanto a la distancia, sino y principalmente, en cuanto a las estructuras anatómicas que puede involucrar y que determinan localizaciones de grados distintos de dificultad técnica y de posibilidades de resección con mínima morbilidad; razón esta última que plantea, a nuestro juicio, la necesidad de separar las MAVs que involucran los ganglios basales y estructuras diencefálicas de aquellas que no alcanzan dichas estructuras. Pues bien, las así llamadas MAVs hemisféricas mediales, corresponden a esta última distinción enunciada.

Este grupo de MAVs pareciera que requiere de una especial atención, debido a las siguientes características, establecidas en 1984 en el clásico trabajo de Bennett Stein (20).

1. localización más o menos oculta, que condiciona una resección más dificultosa, que la que usualmente demanda una malformación cortico-subcortical o de convexidad.
2. alta incidencia de hemorragia intraventricular.
3. involucro frecuente de los plexos coroideos y de las arterias y venas relacionadas con ellos.
4 configuración del drenaje venoso, frecuente tanto a venas superficiales como también al sistema venoso profundo.

Una vez planteado el tratamiento quirúrgico de estas lesiones, es imprescindible un abordaje bien estudiado y sobre todo bien planificado, para alcanzar la resección completa, objetivo ideal del tratamiento. Nos parece que la elección de cómo en definitiva, tratar una determinada MAV, debe emerger de una discusión interdisciplinaria, que alcance un concenso, como la mejor opción en las condiciones reales y locales, de cada centro sanitario.


Figura 1. Esquema general de localización de MAVs hemisféricas mediales

Clasificamos las MAVs por región anatómica, relevante para el abordaje quirúrgico, siguiendo el esquema de Stein (20) que denomina y clasifica a estas MAVs de la siguiente forma: Región A, del uncus y la amígdala o aspecto antero-medial del lóbulo temporal. Región B, giro parahipocámpico y fusiforme o aspecto mediano del lóbulo temporal. Región C, medial al trígono del ventrículo lateral y que incluye la parte más posterior parahipocámpica y fusiforme. Región D, incluye el esplenio y la parte posterior del III ventrículo. Región E, del cuerpo calloso o cíngulo, incluyen el aspecto medial frontal o parietal y Región F, septal o región frontal antero-medial (Fig.1).

Consideraciones anátomo-quirúrgicas

Las MAVs hemisféricas mediales son un grupo diverso de malformaciones y pueden comprometer diferentes lóbulos del cerebro. Se caracterizan por su localización adyacente a la hoz, al tentorio y a las estructuras que atraviesan el hiato tentorial.


Figura 2. MAV TIPO B (Temporomesial mediana derecha) Grado II Spetzler. Hemorragia ventricular. TC contrastada orienta localización del nido. RM coronal, precisa mejor la ubicación de la lesión. Angiografía vertebral, muestra aferencias de cerebral posterior. Control angiográfico postoperatorio, excéresis completa en dos tiempos, via transulcal temporal

En el lóbulo temporal comprometen el uncus, la amígdala, la formación hipocámpica y el giro fusiforme. Más posterior y superiormente, frecuentemente involucran las regiones mediales al trígono del ventrículo lateral, incorporando la región parapeduncular posterior. Más atrás aún sobre la superficie medial occipital alcanzan el cuneus y el precuneus. El compromiso en los lóbulos parietal y frontal incluye el lóbulo paracentral, el giro cingulado, el giro frontal medial y la región septal (27).

El problema básico creado por la localización de este tipo de malformaciones está dado porque ellas frecuentemente son abordadas en forma tangencial, más que en dirección perpendicular. Esta exposición tangencial limita la posibilidad del cirujano para encontrar las aferencias arteriales, en el intento de preservar el drenaje venoso de la lesión. En razón de que es frecuente encontrar un sistema de drenaje mixto, tanto a venas superficiales como profundas; el análisis preoperatorio de este hallazgo tiene como importancia el permitir al cirujano sacrificar uno de estos drenajes a objeto de lograr una mejor exposición, asegurando con el sistema conservado la descompresión del flujo de la malformación.

La suplencia arterial primaria de estas lesiones se origina de la arteria cerebral anterior, para las lesiones anteriores y superiores y de la arteria cerebral posterior para las lesiones posteriores e inferiores. Varias tributarias son también derivadas de los ramos coroidales de la arteria cerebral posterior, especialmente cuando las lesiones están localizadas cerca del esplenio. La arteria coroidea anterior está usualmente involucrada en las lesiones que se originan más anteriormente, en la superficie medial o inferior del lóbulo temporal. El drenaje venoso de estas lesiones es primariamente en el sistema de la vena de Galeno, por comunicación directa con ella o indirectamente por la vena basal de Rosenthal. Las lesiones más superiores y anteriores drenan a venas mediales que ascienden al seno longitudinal superior.


Figura 3. MAV TIPO B (Temporomesial mediana izquierda) Grado III Spetzler. Enfermo con epilepsia refractaria. TC contrastada que muestra área de la lesión. Cortes coronales identifican mejor la relación con estructuras vecinas. Angiografía vertebral, aferencias de arteria cerebral posterior. Vista lateral que muestra drenaje precoz hacia sistema de Galeno. Angiografía postoperatoria, con pequeño remanente malformativo. Control luego de segunda intervención vía transulcal temporal, excéresis completa

Las MAVs del lóbulo temporal medial pueden ser clasificadas, de acuerdo a su localización, en anteriores, medianas y posteriores (12, 17).

Las MAVs mediales anteriores están localizadas en el uncus, el área anterior del giro parahipocámpico y la amígdala. Sus aferencias provienen de las ramas proximales del segmento M1 de la cerebral media, de ramas de la coroidea anterior, de perforantes de la carótida interna y de ramas temporales de la cerebral posterior, especialmente la arteria hipocámpica. Las eferencias son hacia la vena basal de Rosenthal a través de numerosas tributarias que drenan la corteza del uncus y del giro parahipocámpico. Cuando hay estenosis o ausencia de la vena de Roshental, el drenaje se realiza inicialmente hacia la vena superficial silviana y luego retrógradamente hacia el seno esfenoparietal, longitudinal o lateral (12).

Las MAVs mediales medianas comprometen el giro parahipocámpico posterior al uncus. Medialmente están relacionadas con los pedúnculos cerebrales y superomedialmente con el tálamo, vías ópticas y cuerpo geniculado externo. Pueden extenderse lateralmente comprometiendo el giro fusiforme, el hipocampo y el plexo coroideo del cuerno temporal. Sus aferencias provienen de ramas temporales corticales de la arteria cerebral posterior. Si la lesión se extiende lateralmente, puede recibir ramas del segmento intraventricular de la arteria coroidea anterior. El drenaje venoso se realiza desde la zona posteromedial de la malformación hacia la vena de Rosenthal. En raras ocasiones pueden drenar hacia el seno transverso, a través de venas corticales de la superficie inferior del temporal (12).


Figura 4. MAV TIPO C (temporo-occipital izquierda) Grado II Spetzler. TC que muestra vaciamiento a ventrículo de hematoma intraparenquimatoso. Angiografía carotidea con pequeño aporte de circulación anterior, Angiografía vertebral, orienta la localización del nido malformativo, aferencias de cerebral posterior. Vista lateral que evidencia drenaje profundo al sistema de Galeno. Control post-operatorio carotideo y vertebral, que muestra excéresis completa vía transcortical parieto-occipital y suboccipital.

Las MAVs mediales posteriores se ubican en la parte posterior del giro parahipocámpico, extendiéndose al itsmo del giro cinguli, al área anterior del precuneus y al giro lingual. Estas MAVs se relacionan con la porción medial del trígono ventricular, con el meséncefalo y con el pulvinar. Algunas veces se extienden inferiormente, comprometiendo el giro fusiforme y/o hacia arriba, tomando el giro cinguli alrededor del esplenio del cuerpo calloso. El límite posterior está dado por el surco occipitoparietal. Las aferencias provienen de ramos de la cerebral posterior, incluyendo las coroideas posterolaterales. El drenaje es hacia el segmento distal de la vena de Rosenthal, o directamente a la vena de Galeno; más raramente al seno recto o transverso (12).

Material y método

Durante el período enero 1995 y enero 2001 fueron intervenidos quirúrgicamente 27 pacientes portadores de MAVs encefálicas; de ese grupo se analiza, presenta y discute una serie seleccionada de 12 pacientes portadores de MAVs hemisféricas mediales, admitidos y tratados en nuestro servicio. En esta serie clínica la distribución por sexo fue: 8 varones y 4 mujeres, con una edad promedio de 30 años, variando entre 16 y 50 años. La sintomatología clínica fue hemorragia intracerebral y/o hemoventrículo en 8 casos y síndrome convulsivo de inicio tardío y difícil manejo médico en 4 casos.

De acuerdo a su localización anatómica, 4 casos correspondían al tipo E, uno de ellos en la región del cíngulo, otro en la superficie medial del lóbulo frontal y dos en la superficie medial del lóbulo parietal. 3 casos del tipo F, uno de la región septal y dos de la región frontal medial anterior (Fig.5). 2 casos del tipo B. Y finalmente observamos 1 caso en cada una de las demás regiones (Fig. 1). La mayoría se localizó en los lóbulos frontal y parietal. En la clasificación de Spetzler y Martin (18), la distribución corresponde a ocho en Grado II y cuatro en Grado III.


Figura 5. MAV TIPO F (Frontal medial anterior derecha) Grado II Spetzler. TC muestra hemoventrículo. TC con contraste, evidencia área de ovillo vascular frontal medial anterior der. Angiografía carotidea derecha, presencia de nido y aferencias finas de cerebral anterior. Angiografía postoperatoria, excéresis completa, vía interhemisférica

Todos los enfermos fueron sometidos a cirugía con técnica microquirúrgica clásica, eligiendo los abordajes luego de discusión interdisciplinaria. De acuerdo a la localización, se prefirió abordaje transilviano para el caso de malformación temporal mesial anterior; transulcal temporal inferior para la región temporomesial mediana y posterior. Un caso se abordó através de la zona del hematoma intracerebral. Los casos del tipo D, E y F, dependiendo de los lóbulos comprometidos, se abordaron por vía interhemisférica, anterior, media y posterior, sumando en esta última un acceso suboccipital combinado.

Resultados

En todos los casos se alcanzó la resección completa, corroborada por angiografía. Fue necesario reintervenir para completar la deaferentación a 5 enfermos: una localizada en el cíngulo; las dos temporales mesiales medianas (Fig. 2 y 3) y otra de la región frontal y paracaudada y finalmente una de la región medial del trígono ventricular (Fig. 4), sin aumento de morbilidad. No hubo mortalidad. El 80% no presenta ningún déficit neurológico incapacitante. En los dos casos en que se eligió como abordaje la vía transulcal temporal inferior, la hemianopsia fue inevitable; en otro caso que presentó un segundo episodio hemorrágico temporo-parietal, posterior a la extirpación, el déficit campimétrico se mantuvo sin modificaciones res-pecto a la presentación previa. Un caso de la región parapeduncular (región D) quedó con leve hemiparesia y el caso de la región paracaudada (región F) ha permanecido con moderada bradipsiquia. Otro caso de la región frontal septal desarrolló un discreto déficit de memoria (Fig. 6).


Figura 6. MAV TIPO F (frontal medial anterior izquierda) Grado III Spetzler. TC que muestra hemoventrículo masivo. Angiografía evidencia malformación con aferencias de cerebral anterior y presencia de aneurisma intranidal. Control postoperatorio, excéresis completa vía frontal interhemisférica

El síndrome convulsivo ha sido controlado en los 4 casos, aunque permanecen con terapia anticonvulsivante asociada. Luego del tiempo de seguimiento, promedio 36 meses, un 80% están completamente autovalentes y llevan una vida normal.

Comentario y conclusiones

Las características de la arquitectura anátomo-vascular o la angioarquitectura, término preferido por los neurorradiólogos, asociadas a la localización y el tamaño de las MAVs, son generalmente los factores que habitualmente consideramos cuando evaluamos la decisión del tratamiento que ofrecemos a estos enfermos. Sin embargo pareciera que sólo estos factores no son los predictivos exclusivos del riesgo de sangramiento (3). El riesgo de hemorragia espontánea luego de hecho el diagnóstico es mayor en los pacientes con drenaje venoso profundo y en individuos de sexo masculino (6). Tanto la edad como el tamaño de la MAV tendrían una menor influencia en el riesgo de sangramiento. De hecho el tamaño de una MAV es variable en el tiempo, ya que se han observado aumentos (sobre todo en sujetos jóvenes) o disminuciones de tamaño y aun desapariciones espontáneas (9).

En concordancia con la evolución natural, el riesgo de hemorragia es de 1 a 4% por año, y una tasa de mortalidad de 10 a 17% (14,23). Siendo el riesgo de resangramiento alrededor de 4% por año, y mortalidad anual de 1% (14). El riesgo anual de hemorragia parece ser mayor en los pacientes que ya han sufrido un episodio de sangramiento, como la mayoría de nuestra serie (17,8% contra 2,2%, en relación a los pacientes sin sangramiento previo (6).

Se ha intentado establecer que las MAVs tienen mayor riesgo de hemorragia. Este concepto es algo más complejo del que habitualmente utilizamos en la práctica diaria. De alguna manera nos hemos enriquecido con los aportes de la discusión interdisciplinaria, por lo que creemos que las MAVs pequeñas, con drenaje profundo, estenosis u oclusiones venosas, o la presencia de una sola vena de drenaje, son las que mayoritariamente sangran. Así que actualmente nos guiamos por los siguientes factores de riesgo hemorrágico: localización ventricular o paraventricular (8 casos de esta serie, 66,6%); drenaje profundo, más si es exclusivo; drenaje a una única vena; estenosis y ectasia venosa; reflujo a contracorriente en un seno y de alguna manera la relación entre número de aferentes y eferentes; presencia de aneurismas intranidales.

El único tratamiento de una MAV es aquel que la hace desaparecer totalmente. Desde este punto de vista, la cirugía es hoy por hoy la mejor opción. Sin embargo, ésta no se puede concebir más que con un riesgo inferior al que se conoce, de la historia natural de estas lesiones. Ésta es la razón de la controversia que surge entre los adversarios y los partidarios de la cirugía de las MAVs no rotas (1, 4).

Los pacientes más jóvenes nos parece deben considerarse para tratamiento individualizado, y sin duda alguna, multidisciplinario. En cambio para los más añosos y asintomáticos la opción de observación es también válida. Localmente, adolecemos de la ausencia de tratamiento de radiocirugía; sin embargo parece claro que esta modalidad es la elección en casos de edad avanzada, con MAVs profundas o en áreas elocuentes, y en condiciones clínicas no indicadas para intervención quirúrgica, así como algunos casos de MAVs residuales. Por lo tanto, en orden de prioridades, el contar con posibilidad de embolización seguido de microcirugía, constituye lo más prioritario. Nosotros preferimos en caso de MAVs grado I y II, recomendar tratamiento quirúrgico sin embolización; Grado III y IV, idealmente embolización pre-operatoria. Los cuatro casos Grado III en esta serie fueron evaluados por neurorradiólogo y considerados no tributarios de embolización, en razón del calibre de las aferencias, eso motivó que fueran intervenidos quirúrgicamente. Por otra parte no descartamos la posibilidad de que aquellos enfermos portadores de MAVs más complejas sean informados de las alternativas terapéuticas y si es posible, encaminados a buscar otras opiniones y procedimientos que no están dentro de nuestras posibilidades.

Es indispensable la cooperación entre neurocirujanos y neurorradiólogos, el enfermo debe tener acceso a la técnica más eficaz y menos peligrosa en función de su caso particular. Cada MAV debe ser objeto de una discusión entre un equipo de neurocirujanos y neurorradiólogos experimentados en el tratamiento de este padecimiento, con el objeto de escoger un tratamiento óptimo: cirugía, embolización o radiocirugía, o bien un tratamiento combinado (2).

Los enfermos que son portadores de MAVs cerebrales solicitan atención médica especializada, debido a que presentan una hemorragia intracraneal devastadora o un desorden convulsivo incapacitante; con menor frecuencia déficit neurológico que progresa. La historia natural de estas lesiones no es totalmente conocida. Pero la evidencia disponible indica que los pacientes con MAVs que no son tratados, frecuentemente mueren en forma prematura, o quedan invalidados. Este pronóstico adverso puede revertirse con la excéresis quirúrgica. Para ello, es fundamental que un grupo de trabajo profundice su conocimiento técnico y teórico, para ofrecer una alternativa de atención óptima.

Los criterios de selección para candidatos a cirugía, dentro del grupo de pacientes con MAVs mediales no difieren sustancialmente de los utilizados para las malformaciones en general. Sin embargo, la diferencia está en el incremento de la dificultad técnica, por la localización anatómica y el frecuente enfrentamiento tangencial de la lesión. La experiencia quirúrgica juega un rol determinante.

En los pacientes de nuestra serie una gran mayoría son portadores de MAVs rotas y por lo tanto objeto de un concenso más amplio. Fuera de los casos urgentes en que se requiere evacuar un hematoma compresivo, el tratamiento radical de la MAV se propuso sistemáticamente con el fin de evitar la recidiva hemorrágica, al menos durante el primer año del evento de sangramiento. Cada intento de tratamiento parcial es discutible en la medida en que no protege de una recidiva hemorrágica. Esto nos condujo a la necesidad de proceder a reintervenir los casos en que la extirpación fue parcial precozmente y apenas se tuvo conocimiento de que existía un remanente malformativo, en razón del significativo riesgo de complicaciones conocidas, cuando la deaferentación es parcial. La cirugía por tanto creemos debe ser propuesta cada vez que sea posible, a veces ayudada con una embolización previa. Con la misma filosofía la excéresis quirúrgica se propuso para tratar una epilepsia rebelde, en relación con una MAV situada en una región "no funcional".

En nuestro servicio recientemente hemos logrado contar con apoyo sistemático de neurorradiología intervencionista; tal vez la modalidad terapeútica que, junto a la microcirugía, pueden mejorar el particular desafío que plantea cada una de estas lesiones. No cabe ninguna duda que aún estamos un poco alejados de lograr construir el arsenal ideal para lograr enfrentar el complejo problema que plantea el tratamiento integral y de alto rendimiento de las MAVs encefálicas, cual sería el poder contar con angiografía intraoperatoria, para minimizar la necesidad de reintervenciones, asegurando la extirpación total en un solo tiempo toda vez que esté indicada, y eliminando de esa manera un alto porcentaje de resecciones parciales, como las que observamos en nuestra experiencia.

Pareciera que todavía por ahora, sin desestimar el enorme interés que tiene la comprensión de la historia natural de estas lesiones, puesto que cada vez se diagnostican más MAVs asintomáticas detectadas por la neuroimagenología, el objetivo principal del tratamiento es evitar la hemorragia. El arsenal terapéutico en el momento actual comprende: la Radiocirugía, que tiene un tiempo de latencia hasta la obliteración de la MAV de 2 a 3 años, la Embolización que aisladamente es efectiva en un número pequeño de casos, variable según las series, que generalmente se considera entre un 15 y el 40%, y la Cirugía que no está exenta de riesgos. Es casi un "imperativo categórico" la confluencia de los actores de estas disciplinas y el enfoque individual y de acuerdo a las situaciones particulares de cada caso en cuestión.

Las malformaciones arterio-venosas cerebrales (MAV), son un gran desafío para el neurocirujano. La obliteración completa es el objetivo central del tratamiento, independiente de la modalidad terapéutica escogida o la asociación de estas. Un grupo interesante y complejo son las MAVs localizadas en la superficie medial de los hemisferios cerebrales o vecinas a éstos. Este grupo tiende a estar suplido por ramos distales de arterias mayores (cerebral anterior, posterior y coroideas) dificultando el tratamiento endovascular. Por otra parte no alcanzan grandes dimensiones y las complicaciones de resección en un tiempo son limitadas. Se presenta una serie de 12 MAVs de superficie medial y/o profundas: 8 varones y 4 mujeres. Edad promedio: 30 años, con rangos de 16 y 50. La sintomatología clínica fue hemorragia en 8 casos y sindrome convulsivo en 4. En el 100% se logró excéresis completa corroborada por angiografía. Fue necesario reintervenir para completar la deaferentación a 5 enfermos, sin aumento de morbilidad. El 80% no presenta ningún déficit neurológico incapacitante. Un caso de la región parapeduncular quedó con leve hemiparesia y otro caso de la región paracaudada con discreta bradipsiquia. Un enfermo que debutó con una hemorragia parieto-occipital, luego de la intervención quirúrgica no modificó su deficit campimétrico previo. En los dos casos, en que se eligió como abordaje la vía transulcal temporal inferior, la hemianopsia fue la regla. No hubo mortalidad. Siendo nuestros resultados satisfactorios, creemos que el análisis de cada caso en particular y sobre todo la realidad local de cada grupo de trabajo, deben establecer los factores de riesgo y tomar las decisiones en concordancia con esa realidad. La incorporación de neuroradiología intervencionista trae consigo una mejoría notable en el nivel de análisis y discusión de esta controvertida patología y sin lugar a dudas optimiza el tratamiento de estos enfermos.

Referencias

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Departamento de Neurociencias, Universidad de Santiago - USACH (AO, WM, DR)
Unidad de Neurorradiología Intervencionista Adosada, Universidad Católica de Chile (IH, JT)
Recibido: marzo de 2001
Aceptado: diciembre de 2001

Dirección postal:
Servicio de Neurocirugía, Hospital Barros Luco-Trudeau
San Francisco 3097
SanMiguel
Santiago-Chile

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