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Revista chilena de neuro-psiquiatría

versión On-line ISSN 0717-9227

Rev. chil. neuro-psiquiatr. v.40 n.3 Santiago jul. 2002

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-92272002000300008 

Rev Chil Neuro-Psiquiat 2002; 40: 258-62

ARTÍCULO ORIGINAL

Síndrome de Tolosa-Hunt. Presentación de dos casos

Tolosa-Hunt Syndrome. A Review of Two Cases

Carlos Silva, Paula Araya

In 1954 Tolosa, and later, Hunt, described a clinical disorder characterized by intense unilateral orbital pain, and oculomotor and trigeminal first division dysfunction. The disorder responds dramatically to steroids, and the few histopathological analyses reveal an unspecific granuloma of the cavernous sinus. We describe two cases of Tolosa-Hunt Syndrome. The first is a 24-year-old woman with left orbital pain, complete oculomotor dysfunction, and trigeminal first division affection. Almost all the evaluation was normal including angiography, but MRI showed a T1 isointense thickening in the cavernous sinus. The second case was a 50-year-old woman with clinical characteristics similar to those of the first subject. The laboratory assessment was completely normal, including the MRI. Both patients had an excellent response to steroids, remaining asymptomatic after 2 years of follow up. We emphasize the importance of neuroimaging in the differential diagnosis of this syndrome, specially the MRI. Once other cavernous sinus pathologies have been ruled out, the response to steroids and the clinical follow-up of the patients allows to diagnose a Tolosa-Hunt syndrome without recurring to high-risk procedures, specifically a cavernous sinus biopsy, which is the only means to confirm histopathologically this disease.

Key words: Tolosa Hunt Syndrome, cavernous sinus syndrome, cavernous sinus granulomatosis, ophthalmoplegia pain, orbital pain

Introducción

En 1954, Eduardo Tolosa en Barcelona, describió el caso de un hombre de 47 años, con dolor retro-orbitario unilateral, disfunción de los nervios oculomotores y de la rama oftálmica del trigémino. El paciente falleció en la exploración neuroquirúrgica y en la anatomía patológica se encontró una reacción inflamatoria granulomatosa que infiltraba la porción intracavernosa de la carótida interna y de los nervios craneales adyacentes (1). En 1961, Hunt informó de seis pacientes que presentaron igual sintomatología que el caso de Tolosa. Estos enfermos tuvieron una respuesta espectacular al uso de esteroides. Hunt infirió que se trataba de la misma afección (2). Posteriormente Lakke, Schatz y Farmer (3, 4), describen tres casos en los que se pudo obtener una biopsia, encontrándose una reacción inflamatoria granulomatosa en el seno cavernoso. Estos enfermos tuvieron una excelente respuesta a los esteroides, concluyéndose que correspondieron a los casos de Tolosa y Hunt. Desde entonces esta entidad se conoce con este epónimo.

Se presentan 2 pacientes con un cuadro clínico correspondiente al síndrome de Tolosa-Hunt. Destacamos, la importancia que está teniendo la resonancia nuclear magnética (RNM) para su estudio y de esta manera evitar procedimientos invasivos, como la biopsia del seno cavernoso. Además, realizamos una discusión de la histopatología, diagnóstico diferencial y del tratamiento de este cuadro.

Pacientes y métodos

Caso N°1

Paciente de sexo femenino, 24 años, sin antecedentes mórbidos de importancia, particularmente de migraña. Debuta con un intenso dolor de la región orbitaria izquierda, asociado a un compromiso completo del motor ocular común, del patético, del recto externo y de la rama oftálmica del trigémino izquierdo.

Exámenes humorales: hemograma completo, VHS, analítica general, protrombina, TTPK y niveles séricos de la enzima convertidora de angiotensina normales. VDRL no reactivo. ELISA VIH-1 negativo. Factor reumatoídeo, ANA-hep 2, ENA, Ac. anti DNA, ANCA y Ac. anticardiolopinas negativos. C3 y C4 en rangos normales. Radiografía de tórax normal. Tomografía cerebral computadorizada (TCC) normal. Punción lumbar: citoquímico, cultivo corriente, hongos y Koch negativos. Índice Ig-G de 0,25 (normal < 0,67) y ausencia de bandas oligoclonales. La RNM de encéfalo dio cuenta de un engrosamiento del seno cavernoso izquierdo, isointenso en las secuencias ponderadas en T1 (Figura 1). El uso de contraste paramagnético mostró una impregnación de la lesión (Figura 2). La angio-RNM y la angiografía cerebral con sustracción digital de 4 vasos no mostraron alteraciones.

La enferma recibió prednisona oral a dosis de 60 mg diarios, con desaparición del dolor a las 48 horas de iniciada la terapia. Se mantuvo con prednisona por un período de 6 semanas con disminución progresiva de la dosis. A más de 3 años de seguimiento la paciente permanece asintomática, con recuperación completa de la función de los nervios craneales.

Figura 1. Resonancia nuclear magnética de encéfalo. Corte axial. Imágenes ponderadas en T1. La flecha y el arterisco muestran un marcado engrosamiento del seno cavernoso izquierdo. La lesión es isointensa respecto a la sustancia gris Figura 2. Resonancia nuclear magnética de encéfalo. Corte axial. Imágenes ponderadas en T1 y uso de contraste paramagnético. La flecha y el arterisco muestran un marcada impregnación de la lesión en el seno cavernoso izquierdo

Caso N°2

Paciente sexo femenino, 50 años, sin antecedentes mórbidos de importancia, particularmente de diabetes mellitus o migraña. Debuta con un dolor orbitario izquierdo, asociado a un compromiso completo del motor ocular común y de la rama oftálmica del trigémino izquierdo.

Exámenes humorales: hemograma completo, VHS, analítica general, protrombina, TTPK y niveles séricos de la enzima convertidora de angiotensina normales. VDRL no reactivo. ELISA VIH-1 negativo. Factor reumatoídeo, ANA-hep 2, ENA, Ac. Anti DNA, ANCA y Ac. anticardiolopinas negativos. C3 y C4 en rangos normales. Radiografía de tórax normal. TCC normal. Punción lumbar: citoquímico, cultivo corriente, hongos y Koch negativos. Índice Ig-G de 0,38 (normal < 0,67) y ausencia de bandas oligoclonales. La RNM de encéfalo y angio-RNM no mostró alteraciones. La angiografía cerebral con sustracción digital de 4 vasos fue normal. Se inició tratamiento con betametasona intravenosa a dosis de 16 mg diarios, obteniéndose remisión completa del dolor a las 48 horas. Se continuó con prednisona, 40 mg/día oral, por un período de 8 semanas y disminución progresiva de la dosis. A los 2 años de seguimiento la paciente está asintomática, quedando como secuela una mínima limitación del recto superior izquierdo.

Discusión

Se desconoce la etiología del síndrome de Tolosa-Hunt. El pseudotumor inflamatorio de la órbita y la inflamación idiopática del seno cavernoso son probablemente la misma entidad nosológica, con una diferente distribución del proceso patológico (5). La inmunopatogenia del pseudotumor orbitario ha sido mucho más investigada que la del síndrome de Tolosa-Hunt. Lo anterior, se explica por la mayor facilidad de acceso quirúrgico al tejido orbitario que al seno cavernoso.

Henderson (5) clasifica el pseudotumor orbitario basado en la histopatología. Distingue al pseudotumor inflamatorio no vasculítico, la forma vasculítica no granulomatosa o vasculitis por hipersensibilidad y el pseudotumor inflamatorio vasculítico granulomatoso, equivalente a la granulomatosis de Wegener. Los escasos informes de la histopatología del síndrome de Tolosa-Hunt son concordantes con el tipo inflamatorio no vasculítico del pseudotumor orbitario (2,3,4).

En cuanto a la epidemiología, esta enfermedad se concentra en la edad media de la vida, con una relación mujeres: hombres de 2:1. Existe un discreto predominio por el seno cavernoso izquierdo, siendo la excepción el compromiso bilateral. No se disponen de estudios de prevalencia o incidencia. Keane (6) ubica al síndrome de Tolosa-Hunt como la tercera causa de síndrome del seno cavernoso, superado por el trauma y los tumores.

Para el diagnóstico diferencial debe considerarse el estudio con TCC, la angiografía convencional y recientemente la RNM de encéfalo. Con esta última técnica es posible visualizar un engrosamiento asimétrico del seno cavernoso, pudiendo ser isointenso en las imágenes ponderadas en T1 y T2 respecto a la sustancia gris. Habitualmente, existe impregnación de la lesión con el uso del medio de contraste paramagnético. Además, se puede ver una disminución del calibre de la carótida intracavernosa comprometida. Probablemente, al momento actual la RNM represente el examen de primera línea para el diagnóstico y seguimiento en el síndrome de Tolosa-Hunt (7). Es necesario además, practicar una angiografía convencional, pues sigue siendo el examen de elección para el diagnóstico diferencial con un aneurisma sacular (8).

El estudio del LCR permitirá el hallazgo de otras entidades, como meningitis infecciosas y neoplásicas, las cuales pueden cursar con un síndrome del seno cavernoso. Especial importancia tienen la detección de niveles de enzima convertidora, en caso de sospechar una sarcoidosis, y el estudio citológico directo y la citometría de flujo, para las infiltraciones por células malignas (8).

Con los métodos actuales de diagnóstico por imágenes es posible visualizar tumores, fístulas carótido-cavernosas, infiltración linfomatosa o carcinomatosa del seno cavernoso, sarcoidosis y granulomatosis de Wegener, entre otros. En una de nuestras pacientes, con la RNM fue posible observar el engrosamiento no específico del seno cavernoso comprometido (Figuras 1 y 2). Sin embargo, el examen puede resultar dentro de límites normales (9), como ocurrió con la segunda enferma. En este último caso, el diagnóstico diferencial debe realizarse con la oftalmoplejia diabética, la migraña oftalmopléjica y la arteritis de la temporal. Ninguna de nuestras pacientes tenían antecedentes de diabetes mellitus o migraña. Ambas eran mujeres jóvenes y con VHS normales como para plantear una arteritis de células gigantes.

La angiografía convencional normal descartó la existencia de aneurismas saculares o fístulas carótido-cavernosas espontáneas. Ninguna de las pacientes presentó compromiso de la vía aérea superior y del estado general, asociado a negatividad de los ANCA, lo que hace muy improbable una granulomatosis de Wegener. Tampoco se evidenció un compromiso sistémico, con radiografía de tórax no patológica y valores normales de la enzima convertidora de angiotensina sérica, con un líquido cefalorraquídeo (LCR) normal, lo que permite razonablemente descartar una sarcoidosis. El estudio del LCR normal y el tiempo de seguimiento de los 2 casos excluyen una infiltración carcinomatosa o linfomatosa del seno cavernoso. De esta manera, el diagnóstico del síndrome de Tolosa-Hunt se sustenta en el estudio por imágenes del seno cavernoso, la espectacular respuesta al tratamiento esteroidal y el seguimiento del paciente, situación que ocurrió en nuestras 2 enfermas.

De existir una buena respuesta a la prednisona, la mayoría de los autores son contrarios a la exploración quirúrgica del seno cavernoso (8), conducta que compartimos, ya que este procedimiento invasivo es el único método para confirmar la histopatología de esta enfermedad, pero con un elevado riesgo quirúrgico.

En 1954 Eduardo Tolosa y posteriormente Hunt describieron una entidad definida por un intenso dolor orbitario unilateral, disfunción de los nervios oculomotores y de la rama oftálmica del trigémino. Este cuadro se caracterizaba por tener una respuesta espectacular a los corticoides y los escasos estudios histopatológicos mostraron una reacción granulomatosa inespecífica del seno cavernoso. Presentamos 2 casos del síndrome de Tolosa-Hunt. El primero corresponde a una mujer de 24 años, con dolor orbitario izquierdo, compromiso de todos los oculomotores y de la rama oftálmica de trigémino. En los exámenes complementarios destacó la RNM donde se vio un engrosamiento isointenso en T1 e impregnación con el uso de contraste del seno cavernoso izquierdo. El segundo caso correspondió a una mujer de 50 años, con un cuadro clínico de características similares a la primera enferma. Todos los exámenes complementarios resultaron normales, incluyendo la RNM. Las 2 pacientes tuvieron una excelente respuesta al uso de corticoides, permaneciendo asintomáticas a más de 2 años de seguimiento. Destacamos la utilidad de la RNM en el diagnóstico diferencial. El uso empírico de corticoides y el seguimiento clínico de las pacientes, permitieron plantear la hipótesis de un síndrome de Tolosa-Hunt. Esta conducta, evita la realización de procedimientos invasivos de alto riesgo, como una biopsia del seno cavernoso, única manera de llegar a la confirmación histopatológica de esta enfermedad.

Referencias

1. Tolosa E. Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954; 17: 300-2         [ Links ]

2. Hunt WE, Meagher JN, LeFever HE, Zemann W. Painful ophthalmoplegia: its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology 1961; 11: 56-62         [ Links ]

3. Lakke JPWF. Superior orbital fissure syndrome: report of a case caused by local pachymeningitis. Arch Neurol 1962; 7: 289-300         [ Links ]

4. Schatz NJ, Farmer P. Tolosa-Hunt syndrome: the pathology of painful ophthalmoplegia. in: Smith JL, editor. Neuro-ophthalmology. St Louis: Mosby, 1972: 102-12        [ Links ]

5. Keane JR. Cavernous sinus Syndrome. Analysis of 151 cases. Arch Neurol 1996; 53: 967-71         [ Links ]

6. Henderson JW. Inflammatory orbital tumors. In: Henderson JW, editor. Orbital tumors. 3rd ed. New York, Raven, 1994: 391-411         [ Links ]

7. Odobasi Z, Gokcil Z, Attila S, Pabusco Y, Vural O, Yardim M. The value of MRI in a case of Tolosa-Hunt syndrome. Clin Neurol Neurosur 1997; 99:151-154         [ Links ]

8. Rousseaux P, Peruzzi P, Schaison-Cusin M. Should Tolosa-Hunt syndrome still be an exclusion diagnosis? Rev Neurol (Paris) 1993; 149: 315-319         [ Links ]

9. Aktan S, Aykut C, Erzgw C. Computed tomography and magnetic resonance imaging in three patients with Tolosa-Hunt syndrome. Eur Neurol 1993; 33: 393-396        [ Links ]

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Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Departamento de Neurología-Neurocirugía (CS) y CAPREDENA (PA)

Recibido: enero de 2002
Aceptado: junio de 2002

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Carlos Silva
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