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Revista chilena de neuro-psiquiatría

versión On-line ISSN 0717-9227

Rev. chil. neuro-psiquiatr. v.40 n.3 Santiago jul. 2002

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-92272002000300009 

Rev Chil Neuro-Psiquiat 2002; 40: 263-76

ARTÍCULO ORIGINAL

Manejo neuroquirúrgico de los cavernomas del sistema
nervioso central

Neurosurgical Treatment of Central Nervous System Cavernous
Angiomas

Francisco Jarufe, Jorge Mura, David Rojas-Zalazar, Álvaro Ruiz, Patricio Loayza, Fredy Holzer

Cavernomas, or cavernous angiomas, are benign vascular hamartomatous malformations; they are almost always located supratentorially in the brain. The prevalence is about 0.1 to 4% of the general population, and they may arise in sporadic or familial forms. The present study analyzes the epidemiological, clinical and outcome characteristics of a series of cavernomas treated at the Asenjo Institute of Neurosurgery during 2000. The data of 13 patients who were surgically treated was obtained from clinical and surgical records, and compiled in an Excel database for analysis. The results show that convulsive syndrome is the most frequent symptom. Surgery is reserved only for patients with symptomatic lesions. In our institution, morbimortality rates are similar to those published in the current international literature. Deep-seated lesions are a challenge due to the technically demanding surgical procedures needed for treatment and higher rates of complications.

Key words: cavernomas, cavernous angiomas, surgical treatment

Introducción

L os cavernomas son hamartomas vasculares benignos presentes entre el 0,1 y el 4% de la población general. De los cuatro tipos de malformaciones vasculares del sistema nervioso central (SNC) clásicamente descritas por McCormick, (Tabla 1), representan entre el 8 y el 15%. La prevalencia real es difícil de estimar dada su sobreposición y coexistencia con otros tipos de malformaciones vasculares (1-5).

Tabla 1
Características epidemiológicas y patológicas de las malformaciones vasculares del SNC

Anatómicamente, las lesiones son intraparenquimatosas, bien circunscritas, lobuladas, de morfología similar a una frambuesa. Histológicamente aparecen como una masa de vasos irregularmente dilatados, conteniendo sangre en espacios limitados por endotelio vascular, sin las capas elástica ni muscular. La presencia de microhemorragias y cicatrización fibrosa es un hallazgo constante en los cavernomas, independientemente de si son o no sintomáticos, así como grados variables de gliosis en su periferia y calcificaciones. No existe tejido nervioso en el interior de la malformación. El lóbulo más afectado es el frontal (24%), seguido por el temporal (16%) y el parietal (9%), siendo la ubicación infratentorial relativamente rara (14%) (1, 5, 6, 7).

Los síntomas más frecuentes de estas lesiones son crisis convulsivas, ictus secundarios a hemorragias y déficit neurológicos focales; es menos frecuente la presentación con hidrocefalia, síndrome de hipertensión intracraneana, alteraciones hipotalámicas y compromiso neurológico global (1, 3, 8, 9).

Estas lesiones son las malformaciones vasculares angiográficamente ocultas sintomáticas más frecuentes. La historia familiar de síntomas relacionados a los presentados por los pacientes alcanza hasta el 50%, lo que representa habitualmente un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta (3, 8).

No se han descrito diferencias significativas en su frecuencia por sexo. La mayor frecuencia de presentación ocurre entre los 20 y los 40 años (61%), mientras alrededor de un 27% de los casos son en edades pediátricas

El riesgo de hemorragia sintomática se estima entre el 0.27 y el 0.7% por año, mientras la hemorragia recurrente en lesiones no operadas es de aproximadamente un 25% por año (1, 3, 8, 10- 12).

La incidencia de angiomas cavernosos en series clínicas ha sido variable a lo largo de los años y se relaciona directamente con la aparición de métodos diagnósticos de calidad y refinamiento cada vez mayores. En la era pre-angiografía, hasta 1936, Bergstrand et al. (13) describieron 20 casos seguros de cavernomas pertenecientes a series de otros autores, a los que agregaron 2 casos propios.

Con el advenimiento de la angiografía el diagnóstico de los cavernomas se volvió más confiable. Giombini y Morello en 1978 revisaron su experiencia a lo largo de 27 años (14), describiendo un total de 285 malformaciones vasculares de las cuales 14 (4.7%) fueron angiomas cavernosos, datos concordantes con otras series de casos en la etapa anterior a la tomografía computada.

Posteriormente, una serie de casos clínicos y patológicos que cuentan con estudio tomográfico describieron incidencias entre 1.2 y 2.2 casos/año para los cavernomas. Sin embargo, estos estudios carecen de detalles epidemiológicos y no incluyen el total de malformaciones vasculares encontradas en el período estudiado (9, 15, 16).

Existen dos series recientes que estudian la incidencia de cavernomas con seguimiento de resonancia nuclear magnética (RNM). Una analizó 8.131 RNMs en un período de 4 años, encontrando una incidencia de 0,39% para los cavernomas (8 casos por año) (17). La segunda serie analizó 14.035 RMNs realizadas en 5 años, describiéndose 66 casos de cavernomas (incidencia de 0,47% con 13 casos/año). Este aumento en la incidencia para los cavernomas en las etapas que cuentan con tomografía computada y RNM refleja muy probablemente una mayor capacidad diagnóstica en lesiones angiográficamente ocultas, lesiones con síntomas leves o moderados y el diagnóstico en casos asintomáticos más que un aumento en la incidencia real de estas lesiones. Esto además concuerda con la incidencia encontrada en series de autopsias publicadas recientemente (18, 19).

A continuación presentamos un sumario de los datos en cuanto a epidemiología, patología y clínica según diferentes series publicadas referidas a malformaciones vasculares y cavernomas del SNC:

A. Incidencia de cavernomas en series de necropsias:

0.02% (Berry et al.,1996) (20)
0.49% (Sarwar y McCormick, 1978) (19)
0.53% (Otten et al., 1989) (18)

B. Incidencia relativa de cavernomas en el total de malformaciones vasculares en series de autopsias:

1:1.5 (Berry et al., 1966 y Sarwar; McCormick, 1978)

C. Incidencia relativa de cavernomas en el total de malformaciones vasculares en series clínicas en el período previo a la tomografía computada:

1:20 (Pool y Pots, 1965; Giombini y Morello, 1978) (21,14)

D. Incidencia de cavernomas en series de RNMs:

0.39% (Curling et al., 1991) (17)
0.47% (Robinson et al., 1991) (22)

E. Formas esporádicas y familiar:

Forma familiar muy rara (Russel y Rubinstein, 1989) (23)
Hasta el 50% de forma familiar en determinados grupos étnicos (Rigamonti, 1988) (26)

F. Incidencia de lesiones múltiples:

6% (Giombini y Morello, 1978) (14)
9% (Otten, 1989) (18)
13.4% (Voigt y Yasargil, 1976) (24)
18.7% (Curling et al., 1991) (17)

G. Incidencia de lesiones múltiples en las formas familiares:

50% (Dobyns et al., 1987) (25)
73% (Rigamonti et al., 1988) (26)

H. Preferencia por sexo:

No existe mayor frecuencia según el sexo según el análisis de 634 casos publicados en la literatura entre 1896 y 1991 (1)

I. Edad de presentación:

Entre los 20 y los 40 años (Giombini y Morello, 1978) (14)
Entre los 20 y los 50 años (Voigt y Yasargil, 1976) (24)
Distribución siguiendo una curva normal (Simard et al., 1986; Awad y Barrow, 1993) (28, 1)

J. La localización es supratentorial en:

90% (Giombini y Morello, 1978) (14)
76.8% (Voigt y Yasargil,, 1976) (24)
76.6% (Otten et al., 1989) (18)
64% (Bertalanffy et al., 1991) (22)
84% (Curling et al.,1991) (17)
74% (Awad y Barrow, 1993) (1)

K. El tamaño es variable de milímetros a centímetros. El diámetro mayor medio ha sido informado como:

5 mm (Otten et al., 1989, 4,5% sintomáticos) (18)
1.7 cms. (Robinson et al., 1991, 86% sintomáticos) (22)
2.2 cms. (Yasargil, 1988, 100% sintomáticos) (27)
3.5 cms. (Giombini y Morello, 100% sintomáticos) (14)

L. Casos asintomáticos según series de RNM:

95.5% (Otten et al., 1989) (18)
18.7% (Curling et al., 1991) (17)
14% (Robinson et al., 1991) (22)
11% (Rigamonti et al., 1988) (26)
21% (Awad y Barrow, 1993) (1)

M. En los casos sintomáticos, las crisis convulsivas tienden a ser predominantes en:

38% (Giombini y Morello, 1978) (14)
39% (Simard et al., 1986) (28)
50% (Curling et al., 1991) (17)
51% (Robinson et al., 1991) (22)
55% (Rigamonti et al., 1988) (26)
31% (Awad y Barrow, 1993) (1)

N. Existe déficit neurológico focal en los casos sintomáticos:

12% (Giombini y Morello, 1978) (14)
29% (Simard et al., 1986) (28)
15% (Rigamonti et al., 1988) (26)
45% (Robinson et al., 1991) (22)
25% (Awad y Barrow, 1993) (1)

O. Existe hemorragia en los casos sintomáticos:

23.5% (Giombini y Morello, 1978) (14)
32% (Simard et al., 1986) (28)
4% (Rigamonti et al., 1988) (26)
10.9% (Robinson et al., 1991) (22)
13% (Awad.y Barrow, 1993) (1)

P. Existe Cefalea en los casos sintomáticos:

28% (Giombini y Morello, 1978) (14)
15% (Rigamonti et al., 1988) (26)
34% (Curling et al., 1991) (17)
30% (Robinson et al., 1991) (22)
6% (Awad y Barrow, 1993) (1)

Q. Risgo estimado de hemorragia sintomática:

0.25% persona/año (Curling et al., 1991) (17)
0.3% persona/año (Robinson et al., 1991) (22)

R. Riesgo estimado de hemorragia sintomática durante el seguimiento clínico:

0.8% persona/año (Robinson et al., 1991) (22)
0.7% lesión/año (Robinson et al.,1991) (22)

Fisiopatología

La fisiopatología de las lesiones consiste en el paso lento de sangre (microhemorragias) desde la lesión al parénquima circundante, resultando un "anillo periférico" de hemosiderina y gliosis. En regiones corticales, sobre todo en áreas relacionadas a estructuras límbicas y al giro central, la historia de epilepsia refractaria al tratamiento médico es frecuente, probablemente secundaria a la irritación crónica de los derivados hemáticos y al depósito de fierro. Las lesiones presentan con alta frecuencia trombosis al interior de una o más de sus cavidades, provocando una expansión súbita de la lesión en el parénquima circundante. Estas hemorragias "intralesionales" resultan generalmente en exacerbación de los síntomas previos más que en un evento ictal catastrófico. La hemorragia masiva al parénquima adyacente es poco frecuente y generalmente auto-contenida dada la baja presión del flujo sanguíneo en la lesión. Los factores predisponentes a una hemorragia masiva hacen más probable una nueva hemorragia de la lesión (1).

Incidencia

Una visión global de las diversas publicaciones indica que la frecuencia estimada es de 0,4% de presencia de cavernomas en la población general, sin predilección por sexo. Una fracción de estos casos presenta lesiones múltiples, generalmente con una herencia autosómica dominante con penetración incompleta (1, 3, 5, 9).

Historia Natural

Las lesiones se asocian a una baja tasa de hemorragia sintomática (0.25 a 0.75%/lesión/año). La presencia de estas hemorragias aumenta significativamente en mujeres embarazadas. El primer episodio de hemorragia sintomática es rara vez catastrófico, pero puede ser seguido de hemorragias repetidas invalidantes y, excepcionalmente, letales. Las lesiones supratentoriales presentan con mayor frecuencia crisis convulsivas, mientras las lesiones infratentoriales y aquellas de áreas elocuentes se presentan con déficit focales como síntoma principal. Los síntomas rara vez remiten completamente, siendo más frecuente una exacerbación progresiva de los síntomas y signos iniciales con el paso del tiempo. (1)

Diagnóstico por imágenes

El diagnóstico de los angiomas cavernosos ha ido en aumento principalmente gracias a las nuevas técnicas de imágenes disponibles desde hace algunas décadas, siendo de mayor importancia la resonancia nuclear magnética. La capacidad de la tomografía computada (TC) de encéfalo y de la angiografía en el diagnóstico de lesiones no complicadas es escasa comparada con la de la RNM, siendo consideradas muchas veces como lesiones "ocultas" para los dos primeros exámenes nombrados (baja sensibilidad y especificidad). La RNM permite identificar las características de las lesiones y su ubicación con una certeza difícilmente alcanzada por otro método diagnóstico (29, 30, 31). Los cavernomas han sido incluidos en un grupo heterogéneo de malformaciones vasculares llamadas lesiones "angiográficamente ocultas", cuya característica común es la ausencia de anomalías vasculares a la angiografía determinadas por un flujo sanguíneo "lento" (23, 32). La mayoría de los estudios imagenológicos pueden presentar alteraciones que orienten a la presencia de cavernomas en algunas ocasiones.

La radiología simple de cráneo puede mostrar calcificaciones finas y granulares y lesiones erosivas en el hueso adyacente secundarias a efecto de masa crónico producido por las lesiones en un 8 a 10% de los casos (33, 34, 35).

La angiografía resulta normal en un 40 a 45% de los casos (33, 36, 37). Liliequist describió un "llene venoso precoz" y un "blush capilar" en relación a la lesión, hecho encontrado aisladamente en estos estudios (38). El hallazgo más frecuente suele ser una zona avascular en la fase capilar con un desplazamiento de los vasos en ausencia de circulación patológica, pudiendo en ocasiones observarse un llene venoso anómalo correspondiente a una vena de drenaje de la lesión (30, 34, 40). La descripción clásica de Liliequist es compartida además con lesiones neoplásicas o inflamatorias, restándole especificidad (1). La principal utilidad de la angiografía en estas lesiones es la identificación de patología asociada, tales como las anomalías del desarrollo venoso (10, 33, 41).

La tomografía computada es muy inferior a la RNM en la detección de cavernomas. Pueden evidenciarse como lesiones focales hiperdensas heterogéneas al examen sin medio de contraste endovenoso. Una minoría de las lesiones pueden ser hipodensas. Tras la inyección de medio de contraste suele haber un leve pero constante aumento de densidad (8, 30, 34). Las lesiones complicadas con hematoma darán imágenes determinadas esencialmente por esta complicación y no por la patología de base, aunque de acuerdo a la localización y las características epidemiológicas resultan en algunos casos orientadoras al diagnóstico (42, 43). Con menor frecuencia se describe edema y efecto de masa en lesiones no complicadas (33, 8). La aparición de hemorragia subaracnoídea o hemoventrículo secundario a la rotura de las lesiones es un hecho excepcional (10).

La resonancia nuclear magnética, por su alta sensibilidad, es el examen de elección en el estudio de los cavernomas. La ausencia de artefactos óseos y la capacidad de identificar a los cavernomas en sus diversas fases evolutivas es un hecho apoyado por gran cantidad de estudios (44, 45, 46). Los hematomas en su fase aguda son isointensos o levemente hipointensos en secuencias T1 y marcadamente hipointensos en T2. Los hematomas subagudos resultan hiperintensos tanto en T1 como en T2 debido el efecto paramagnético de la metahemoglobina intracelular. En los hematomas crónicos y subagudos se observa un anillo hipointenso en secuencias con tiempos de eco (TE) y de relajación (TR) cortos que se vuelve más hipointenso en secuencias con TE y TR largos, debido a la presencia de hemosiderina en depósito (46, 47, 48). La RNM con gradiente de eco puede detectar tanto hematomas agudos como crónicos, hecho que no ocurre en secuencias habituales de spin-eco. (46, 48). La imagen clásica de los cavernomas no complicados en T1 y T2 es la de una lesión multilobulada con márgenes relativamente precisos, con un margen hipointenso -hemosiderina- y un núcleo heterogéneo determinado por la sangre y sus productos en sus diferentes estados evolutivos. Imágenes hiperintensas en la periferia se observan en ocasiones y representan edema vasogénico y gliosis perilesional (33, 49). Imágenes sugerentes de vasos sanguíneos en relación a la lesión suelen corresponder a anomalías venosas asociadas (33, 49). La diferenciación entre cavernomas y malformaciones arteriovenosas puede ser dificil, sobre todo ante la presencia de hematomas en resolución. La presencia de hemorragia subaracnoídea y de hemoventrículo orienta fuertemente al diagnóstico de una malformación arteriovenosa, así como la multiplicidad de las lesiones orientan al diagnóstico de cavernomas (33, 50). La angio-resonancia tiene una utilidad limitada, ya que la presencia de hemosiderina y otros elementos paramagnéticos puede hacerlas aparecer como lesiones abiertas a vasos mayores (1).

La tomografía por emisión de positrones demuestra normalidad o disminución de la captación de 11-C-metionina o 11-C-glucosa a diferencia de lesiones neoplásicas y, aunque con un uso restringido, puede apoyar el diagnóstico de lesiones cavernomatosas versus neoplasias en ciertos casos de duda diagnóstica tras los exámenes previamente descritos (51).

Objetivos

Se presentan los aspectos clínicos, epidemiológicos y pronósticos de los pacientes con diagnóstico de cavernoma diagnosticados y tratados en el Instituto de Neurocirugía Asnjo (INC) durante el año 2000 y su seguimiento a mediano plazo.

Material y métodos

Se analizaron 13 casos de cavernomas tratados en el INC el año 2000, obteniendo los datos desde las fichas médicas y protocolizándolos en una base Excel® 2000 para su estudio. Se definieron campos de interés desde los datos obtenidos para su presentación detallada. El seguimiento de los casos fue realizado por un mínimo de 8 meses (8 a 16 meses), registrando la evolución general de los pacientes y el comportamiento de los síntomas y signos del cuadro de presentación.

Resultados

Edades y sexo

El rango etario al momento del diagnóstico fue de los 9 a los 42 años, con un promedio de 27,3 y una mayor frecuencia en el segmento de los 30 a los 40 años. Siete casos fueron hombres (53.8%). La distribución etaria se muestra en la Figura 1.

Figura 1. Edades al momento del diagnóstico

Antecedentes mórbidos personales relacionados

En 10 pacientes hubo síntomas neurológicos previos al cuadro que motivó la consulta y posterior estudio imagenológico. Según las características clínicas e imagenológicas se decidió resecar la lesión que finalmente fue informada por el patólogo como cavernoma. Las crisis convulsivas ocupan aquí la frecuencia más alta con 6 pacientes (44%), siendo la segunda la cefalea de larga data en 2 casos (15.3%), y finalmente el déficit focal en un paciente. Los tiempos de evolución entre la aparición de estos síntomas y el diagnóstico definitivo tienen un rango entre los 2 y los 30 años.

Motivo de consulta actual

Las causas más frecuentes para la consulta actual fueron los cambios en las características de las crisis convulsivas (6 casos), déficit motor (6 casos) y cefalea ictal con compromiso de conciencia asociado (4 casos). Un paciente consultó además de cefalea por diplopia, detectándose una paresia del 4° nervio craneano unilateral.

Antecedentes familiares relacionados

De los 13 pacientes, 6 (39%) presentaron el antecedente de epilepsia en algún familiar con parentesco de primera línea (padre en 3, madre en 2 y abuela materna en 1 caso).

Métodos diagnósticos

Basados sólo en la clínica y la tomografía computada de ingreso, se efectuó el diagnóstico de cavernoma en 10 pacientes (77%), asociado o no a hematoma. Dos casos fueron interpretados en un principio como lesiones neoplásicas, variando este diagnóstico al de cavernoma con la resonancia nuclear magnética. El caso de ubicación en la médula cervical fue interpretado como lesión neoplásica incluso después de la RNM medular. El diagnóstico de cavernoma en este caso fue realizado al descubrir lesiones encefálicas sugerentes de cavernomas múltiples de ubicación cerebral (Figura 2). En 10 pacientes se logró contar con RNM pre-operatoria.

Figura 2. Diagnósticos efectuados al ingreso basados en la clínica y la TAC encefálica

Localización

La ubicación más frecuente fue la cerebral, siendo el lóbulo frontal en 5 pacientes (38.4%), seguido por el lóbulo temporal en 3 pacientes (23%), el parietal en 2 pacientes (15.3%) y la protuberancia en 2 pacientes (15.3%). En una paciente, el cavernoma estaba situado en la médula cervical.

Evolución y seguimiento

Todos los pacientes fueron sometidos a cirugía, realizándose exéresis macroscópicamente completa de la lesión. No hubo complicaciones quirúrgicas ni médicas mayores.

El resultado clínico al alta fue de mejoría significativa de los síntomas principales en 8, 4 pacientes no variaron mayormente su déficit motor, mientras una paciente experimentó un aumento leve del déficit motor en el post operatorio que posteriormente se recuperó.

El seguimiento a 8 meses reveló ausencia de variaciones clínicas mayores desde el alta en 11 casos; uno experimentó recaída de las crisis convulsivas al estado pre-quirúrgico, un paciente sufrió deterioro neurológico general secundario a la hemorragia masiva de un cavernoma de localización distinta al operado (hemorragia de novo); mientras el paciente operado del cavernoma parahipocampal por epilepsia refractaria, permanece sin crisis desde la cirugía controlado con dosis mínima de carbamazepina.

Sólo se logró efectuar RNM de control diferida en 3 pacientes que demostraron exéresis completa de la lesión.

Discusión

Los cavernomas encefálicos son lesiones benignas, cuyo cuadro de presentación clínica se relaciona a los episodios de hemorragia macroscópica, estableciéndose en estos casos la indicación de tratamiento quirúrgico debido a la tendencia a hemorragias recurrentes posteriores a la primera hemorragia sintomática (12). A pesar de lo controvertido del tema, existe consenso en tratar sólo las lesiones sintomáticas debido a lo benigno de la historia natural de la enfermedad (52, 53, 54). De hecho, la hemorragia macroscópica sin traducción clínica no es indicación quirúrgica. En un paciente de nuestra serie, en el post operatorio precoz después de la cirugía de un cavernoma del giro parahipocampal, se pesquisó en las tomografías de control hemorragias de 2 lesiones lobares asintomáticas que se reabsorbieron espontáneamente.

Algunos autores han advertido sobre el comportamiento más agresivo de aquellas lesiones profundas o infratentoriales, característica que tendría un valor predictivo mayor para hemorragias asociadas a eventos neurológicos (30 veces mayor en infratentorial comparado con supratentorial) (52, 54). Sin embargo, muchos autores concuerdan en la mayor dificultad técnica y mayor incidencia de complicaciones en la cirugía de cavernomas de tronco cerebral. Algunos esperan la presencia de varios eventos hemorrágicos antes de la indicación quirúrgica. En el caso de una de las pacientes operada de un cavernoma protuberancial, se esperó la recuperación del ictus, después del cual quedó con déficits de pares craneanos oculomotores, nervio facial y de vías largas. Tal como está descrito en la literatura, estas lesiones deben ser resecadas siempre y cuando tengan contacto con la superficie pial del tronco o ependimaria del 4° ventrículo(54). Dado que el cavernoma contactaba con la superficie pial ventral, se decidió realizar un acceso de base de cráneo suboccipital extremo lateral para la exéresis de la lesión, no agregándose morbilidad a la paciente. Para el acceso a lesiones profundas, efectuamos cirugía guiada por estereotaxia.

El método diagnóstico más preciso es la resonancia nuclear magnética encefálica por su alta sensibilidad y especificidad. Desafortunadamente no está disponible para nuestros pacientes beneficiarios en forma amplia para el diagnóstico de lesiones encefálicas. No es infrecuente que esta lesión pueda ser confundida con gliomas, especialmente oligondendrogliomas por la presencia de calcificaciones, decidiéndose su exéresis con el objetivo de confirmación biópsica. La RNM es de gran importancia para la evaluación de resección post operatoria, debiendo realizarse en forma tardía para evitar los artefactos producidos por la degradación de la sangre. En 3 pacientes de nuestra serie (pacientes portadores de cavernomas medular, giro parahipocampal y protuberancial respectivamente), se realizó RNM post operatoria que demostró exéresis total de la lesión.

La terapia quirúrgica demostró ser altamente satisfactoria en las lesiones sintomáticas, con mínima morbilidad y sin mortalidad. La paciente con localización medular del cavernoma presentó un leve incremento de su déficit motor tras la cirugía, con posterior remisión de éste al estado preoperatorio, incluso experimentando una mejoría respecto al preoperatorio tras los 8 meses de seguimiento. De los dos pacientes con lesiones pontinas tratadas, uno presentó una mejoría significativa de su cuadro clínico y el otro tuvo una evolución clínica estable.

La evolución a mediano plazo es buena en la mayoría de los casos, siendo importante el concepto de que los cavernomas son lesiones evolutivas y que las lesiones no tratadas pueden complicarse de novo, como ocurrió en 1 paciente de nuestra serie.

Tal como está descrito en la mayor parte de la literatura mundial, no existe consenso en el valor de la radiocirugía en el tratamiento de estas lesiones (53, 54, 55, 56). Por lo tanto, aunque nuestro centro tiene acceso a radiocirugía, no se propone este método como alternativa terapéutica a los pacientes.

Ejemplos

Caso 1. Cavernoma parahipocampal derecho. 2 cavernomas lobares

 

TAC Post-Op. hemorragia de hallazgo en cavernomas lobares, asintomática

 

RNM de control Post Op. Exéresis completa de cavernoma parahipocampal

 

Caso 2. Cavernoma pontino operado por acceso extremo lateral

 

TAC de control post-op con reconstrucción coronal. Exéresis completa.

 

Caso 3. Cavernoma de médula cervical. Exéresis completa

RNM Pre-op.
RNM Post-op.

Conclusiones

Los cavernomas encefálicos son malformaciones vasculares infrecuentes. Su diagnóstico ha mejorado enormemente con el advenimiento de la resonancia nuclear magnética. La tendencia a presentar hemorragia determina los síntomas en un porcentaje importante de los pacientes, principalmente de orden comicial. El tratamiento quirúrgico está indicado en las lesiones sintomáticas, debiendo considerarse el riesgo de una nueva hemorragia versus las posibles complicaciones de la cirugía. Los resultados de la terapia quirúrgica en nuestra institución justifican su utilización en los casos indicados. Se debe tener especial atención

con las lesiones de tronco cerebral y ganglionares, dado su comportamiento más agresivo y mayor porcentaje de secuelas asociadas a los eventos hemorrágicos. Por otro lado su difícil acceso quirúrgico es un gran desafío para la neurocirugía actual, siendo enfrentadas en nuestro centro con equipos multidisciplinarios de base de cráneo para ofrecer una baja morbimortalidad. La radiocirugía no ha demostrado efectividad en el manejo de estas lesiones.

Los cavernomas o angiomas cavernosos son malformaciones hamartomatosas vasculares benignas, en su mayoría encefálicas y supratentoriales, con prevalencia descrita entre el 0,1 y el 4% de la población general, de presentación esporádica o familiar. El presente estudio analiza los aspectos epidemiológicos, clínicos y pronósticos de los casos tratados en el Instituto de Neurocirugía Asenjo durante el año 2000. Para ello se recopiló información de 13 casos operados desde las fichas médicas y de los protocolos operatorios, registrándolos en una matriz Excel® para su análisis. Los resultados permiten concluir que el cuadro clínico de presentación es de tipo comicial en la mayoría de los pacientes de nuestra serie. La cirugía se plantea sólo en los casos sintomáticos. En nuestro centro las cifras de morbimortalidad son similares a las presentadas en la literatura internacional. Las lesiones profundas son un desafío por la dificultad técnica de los accesos y porque están asociadas a mayores complicaciones.

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Servicio Neurocirugía Adultos, Instituto de Neurocirugía Asenjo, Santiago, Chile.

Recibido: junio de 2002
Aceptado: agosto de 2002

Dirección postal:
Jorge Mura
Instituto de Neurocirugía Asenjo
PO Box 3717
Santiago

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