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Revista chilena de neuro-psiquiatría

versión On-line ISSN 0717-9227

Rev. chil. neuro-psiquiatr. v.41 n.1 Santiago ene. 2003

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-92272003000100003 

Distonías ocupacionales

Occupational dystonias

Pedro Chaná, Glenda Canales

Dystonia is defined as prolonged co-contraction of agonist and antagonist muscles that can cause twisting, involuntary movements, and/or abnormal postures. Occupational dystonias are a special group of pathologies resulting from an action repeatedly performed by an individual during his/her professional activity, including guitar, violin, and trumpet players. Pathophysilogically, disturbances are described in the peripheral and central nervous system. Studies with primates have shown that repetitive movements through sensory stimulation can cause central anomalies in the somatosensorial cortex, with growth in the receptive areas stimulated and deformation of the separations between these areas. Sensory retraining using splints and exercise programs are treatment option. We review the evidence that supports the theory that occupational distonies caused by repetitive stimulation bring on alterations in the sensory cortex, causing motor problems that can be treated through sensorial retraining therapy.

Key words: occupational dystonia, overuse syndrome, focal hand dystonia, writer´s cramp, sensitives disorders
Rev Chil Neuro-Psiquiat 2003; 41(1): 19-24

Introducción

Los términos síndrome de sobreuso, trastornos por lesiones repetitivas, enfermedad por trauma acumulativo han sido aplicados sinónimamente para describir un grupo de enfermedades caracterizadas por presentarse ante movimientos o traumas a repetición con presión directa, vibración o posturas incómodas prolongadas obligatorias que terminan produciendo dolor, perdida de destreza o incapacidad funcional (1-4).

Este grupo de enfermedades por esfuerzos repetitivos no ha sido bien definido englobando diferentes diagnósticos. Algunos de ellos se explican por patología del sistema músculo esquelético como las tendinitis, otras por compromiso del sistema nervioso periférico como en el síndrome del túnel carpiano, o del sistema nervioso central, como las distonías ocupacionales.

Desde 1989, estos síndromes han causado más de la mitad de las enfermedades ocupacionales en los Estados Unidos. Este incremento se debería a un aumento en su sospecha, tanto para los empleados como empleadores, por avance en el diagnóstico, y un aumento en las actividades laborales (5, 6).

La distonías ocupacionales que se han englobado y confundido en el grupo de enfermedades por esfuerzos repetitivos representa un grupo especial bien definido con fisiopatología y tratamiento específico.

Las distonías se definen como una co-contracción de músculos agonistas y antagonistas sostenida, que puede causar torsión, movimientos involuntarios anormales repetitivos o posturas anormales.

Desde el punto de vista neurofisiológico encontramos: a) actividad muscular continua (espasmos), es decir contracciones de más de 100 a 200 milisegundos; b) reclutamiento de la actividad de otros músculos a distancia no involucrados en el movimiento c) finalidad del movimiento conservada (7).

Las distonías pueden ser clasificadas según los segmentos comprometidos en: a) focales, una parte del cuerpo está afectada tal como la mano en el calambre de escribiente o los párpados en el blefaroespasmo. b) multifocales c) segmentarías, con el compromiso de 2 ó más regiones contiguas. d) generalizadas y e) hemidistonías con compromiso de un solo lado del cuerpo.

También pueden ser clasificadas según su etiología en primarias, incluye causas hereditarias tales como la distonia de torsión idiopática ligado al gen DYT1 cromosoma 9q, la distonía respondedora a DOPA (enfermedad de SEGAWA) debido a mutación del gen 5 trifosfato ciclohidrolasa, lo que lleva a una deficiencia en la producción de dopamina; y secundarias que pueden ser causada por lesiones cerebrales focales (usualmente en los ganglios basales, especialmente en el putamen), por enfermedades metabólicas, degenerativas del SNC y drogas o químicos (8).

Un grupo especial de distonías son las conocidas como ocupacionales que agrupan a un trastorno distónico desencadenado por una actividad motora repetitiva íntimamente relacionada con la actividad profesional o tarea específica que realiza el afectado.

Epidemiología:

Las distonias generalizadas se presentan de 0.2 a 11 por cada 100.000 habitantes según estudios en poblaciones americana y europeas. En tanto las focales 3 a 29,5 por cada 100.000 habitantes. Si se proyectan cifras internacionales sobre nuestro país estimamos 4.500 casos de distonias focales y no mas de 500 casos de generalizada.

En estudio de poblaciones en control en policlínicos de la especialidad en Chile (hospital DIPRECA y Fundación Distonía) se ha encontrado una distribución similar a la observada en otros países, siendo el 72% de los casos distonías focales de los que 40% blefaroespasmo, 40% distonía cervical y 24% otras formas de distonía, probablemente estas cifras estén sesgadas por acumular casos con indicación de manejo con toxina botulínica (9).

En relación a las distonías ocupacionales, no contamos con datos nacionales que nos indiquen su prevalencia y para ello no podemos realizar proyecciones, ya que depende en parte del gatillante; a modo de ejemplo en la época que se usaron los telégrafos el personal que trabajaba en la trasmisión mediante código Morse llega a 50% de los casos con el problema (10).

Clínica

Las distonías ocupacionales, se producen y desencadenan con los movimientos repetitivos íntimamente relacionados con la actividad profesional ó tarea especifica que realiza el afectado que puede interferir con la realización de la tarea. Se puede ver en los violinistas, guitarristas, pianistas, trompetista y otros músicos, se ha descrito en otro tipo de actividades con menos frecuencia como en el carnicero para el manejo del cuchillo (11, 12). La escritura también puede afectarse lo que se ha denominado calambre del escribiente, presenta algunos aspectos diferentes a los cuadros anteriores, que se discutirán mas adelante.

Los síntomas precisos y la severidad del calambre del escribiente y las otras distonías ocupacionales varían de uno a otro paciente. Los trastornos de la coordinación, calambres y dolor en el segmento afectado son síntomas comunes. Si el dolor es lo relevante del cuadro deberá ser un síntoma de alerta para el diagnóstico diferencial con otros cuadro como síndrome túnel carpiano, problemas osteo-musculares y otros.

Los síntomas del calambre del escribiente con frecuencia comienzan al tomar un lápiz, con el lápiz sostenido muy fuerte y asociado con exageración de posturas semiflectadas de los dedos, pudiendo ocurrir también una hiperextensión. Los síntomas distónicos se exageran al intentar escribir. La muñeca puede mostrar hiperflexión o extensión asociado a supinación o pronación. Figura 1.


Figura 1. A: Secuencia muestra paciente con calambre del escribiente, extensión del dedo índice. B: secuencia muestra paciente con Distonia ocupacional del guitarrista, extensión del dedo medio. (Casos Policlínico Movimientos Anormales Hospital DIPRECA).

En el paciente con calambre del músico, los síntomas comienzan al sostener un instrumento, exagerándose al tocar los instrumentos (1), pudiendo involucrar diferentes músculos relacionados con la ejecución, por ejemplo la mano en los guitarristas o los músculos peribucales en los trompetistas.

El examen neurológico restante en estos pacientes es usualmente normal, aunque pueden presentarse posturas distónicas sutiles en el segmento afectado, que se desarrollan espontaneamente o con el movimiento. En el caso que la clínica del cuadro distónico es típica lo mas probable es que sea un cuadro primario o idiopático. En el caso que existan dudas diagnósticas por una presentación atípica ya sea por un inicio abrupto, que se acompañe de dolor, compromiso generalizado o la presentación asociado a otros síntomas o signos neurológicos, la evaluación debería considerar un estudio hematológico, ácido láctico y pirúvico en sangre y el líquido cefalorraquídeo, estudio inmunológico, hormonas tiroideas, ceruloplasmina, cupremia y cupruria, estudio electromiográfico, velocidad de conducción, estudio con neuroimágenes, idealmente resonancia magnética cerebral .

El estudio genético en los casos esporádicos es de muy bajo rendimiento por lo que no se realiza de rutina, sin embargo en los casos con antecedentes familiares de cuadros distónicos es recomendable realizarlo. Actualmente existe disponible comercialmente la determinación del gen DYT 1. Excepcionalmente se ha reportado casos de distonías que responden a levodopa, que se presentan como distonías ocupacionales, por ello el realizar una prueba terapéutica con levodopa en dosis de incremento gradual, según respuesta clínica llegando hasta 500 mg día por tres meses, estaría justificado, especialmente en aquellos casos más precoces o con antecedentes familiares de cuadros distónicos.

Las distonias ocupacionales suelen permanecer focales y no se generalizan, aunque los sintomas pueden desarrollarse en el miembro no afectado cuando el paciente intenta escribir o realizar la tarea que lo desencadena con el lado no comprometido.

Fisiopatología

La evidencia acumulada sugiere que los trastornos sensitivos tendrían un rol importante en los cuadros distónicos. De este modo los movimientos repetitivos, mediante una estimulación sensitiva anormal serían capaces de producir anomalías centrales en el proceso sensorial y secundariamente en el rendimiento motor. La organización topográfica de la corteza somatosensorial es continuamente modulada mediante los patrones de estimulación sensitiva de sus aferentes (1). Una estimulación mediante movimientos repetitivos, espacialmente estereotipados, donde la ejecución del movimiento implica ocupar diferentes entradas o input sensitivos a la vez, con movimientos que tienen en general una frecuencia que implican una estimulación sensitiva de menos de 100 milisegundos tiempo requerido para la integración sensitiva, serían capaces de generar la segregación de la representación en la corteza somatosensorial con un crecimiento de los campos receptivos estimulados, con ruptura de las representaciones normalmente separadas entre los diferentes dígitos y entre las superficies de piel dorsal y palmar (1, 13-16).

Un estudio paradigmático en este sentido ha sido la implementación de un modelo experimental en mono (17-19). Monos sanos que fueron entrenados por meses para introducir la mano en un cilindro corto montado sobre la jaula que guiaba la mano para alcanzar un sistema que le permitía liberar su alimento al apretarlo con la mano, al momento de apretarlo junto con liberar la recompensa (alimento) se estimula mediante vibración. Para aumentar la motivación los monos fueron privados de alimentos por 22 hrs antes de cada entrenamiento.

Ambos monos realizaron 300 ensayos por día y experimentaron 1,100 a 3000 ciclos de apertura y cierre de la mano, es decir 1 a 2 hrs diarias.

Después de 5 semanas de entrenamiento para el primer mono y 8 semanas para el segundo mono, ambos empezaron a tener dificultades en remover la mano de la pieza, fracasaban en más del 50% de los ensayos, con trastornos similares a los observados en una mano distónica.

En una segunda etapa fueron usados para estudio electrofisiológico donde se encontró:

a. Degradación de la representación cortical de la mano en el area 3b:

Las representaciones corticales sensitivas de la superficie de la mano en el area 3b fueron substancialmente alteradas en estos 2 monos, por esta experiencia del uso repetitivo de la mano; los cambios fueron más severos en uno de los monos que desarrolló inicialmente tendinitis. Se produjo una pérdida de la topografía somatotópica cortical y una pérdida de la capacidad para diferenciar separadamente dos estímulos sensitivos simultáneos.

b. Difuminación de la representación cortical:

En monos normales, las áreas de campo receptivo digital están en un rango de 1 a 15 mm2, en el 90% de áreas de campo receptivo estan entre 2 y 9 mm2.

Los campos receptivos para los 2 monos entrenados fueron significativamente más grandes que lo normal. En uno cerca de 10 veces más grande que lo normal y para el otro más de 20 veces el tamaño normal, asociándose una mala diferenciación entre las localizaciones de los diferentes campos receptivos.

Las zonas de representación de los diferentes dígitos: Las zonas de representación digital en el área 3b en monos normales están claramente separadas unas de otras y son áreas bien delimitadas. En los monos entrenados, la representación de cada dígito tenía una recepción sensitiva en áreas adyacentes superponiéndose con otros dígitos. Así las zonas de representación cortical en cualquier punto de la piel de la mano o la representación de cualquier campo receptivo cutáneo, fue varias veces mayor que lo normal.

La distonía posiblemente sea el reflejo de la degradación de las representaciones corticales que han sido inducidas por estímulos sensitivo repetitivos, actúan como catalizadores de este fenómeno: una postura incómoda, el dolor y la concentración de la atención en el movimiento, todos factores importantes en la modulación de un estímulo sensitivo (20, 21). Evidencia en estudios neurofisiológicos y estudios funcionales de imágenes apuntan en mismo sentido. En un estudio de flujo cerebral con tomografía por emisión de positrones en un grupo de pacientes con calambre de escribiente, se reporta marcado incremento en la actividad en la corteza sensitivo/motora contralateral (22). Un estudio neurofisiológico con estimulación transcraneana y otras técnicas reporta distorsión y crecimiento de la representación cortical motora de pequeños músculos en pacientes con calambres de escribiente (23). Estudios con resonancia magnética funcional muestran que los guitarristas distónicos tienen un crecimiento de la representación cortical motora de la mano distónica (24).

Tratamiento

La distonía ocupacional en estos pacientes, interfiere con tareas especialmente de alto adiestramiento. Aunque no es una condición de amenaza para la vida, éstas tienen un severo impacto social, pudiendo ser incapacitantes especialmente en ciertas profesiones. Un músico profesional o un cirujano puede terminar su práctica profesional por esta causa (25).

Los tratamientos actuales, incluyendo toxina botulínica, tienen beneficios transitorios. El uso de toxina botulínica en músicos suele estar limitado por la debilidad que puede inducir. Raramente la terapia recupera el rendimiento motor en su nivel profesional.

Candia et al. (26) plantearon que si la distonía ocupacional del miembro superior era inducida por cambio en la corteza cerebral sensitivas, debido a las estimulación sensitiva repetitiva; Inversamente, la inmovilización de un miembro en sujetos no distónicos causa una reducción en la representación cortical del miembro inmovilizado. Si juntamos la inmovilización de los dedos combinado con rehabilitación podría mejorar la distonía focal. La rehabilitación bajo estos conceptos permite una substancial mejoría en su rendimiento motor. Mas recientemente nuevos estudios para determinar si la inmovilización del antebrazo y la mano (4 a 5 semanas) podría ser efectivo en el tratamiento de pacientes con distonía focal con resultados similares (26-29).

Aunque el calambre del escribiente tiene muchas similitudes con otras distonías ocupacionales los resultados de la rehabilitación bajo los conceptos de inmovilización o reentrenamiento no son igualmente satisfactorios, aunque se observa respuesta.

En otro intento terapéutico basado en la tesis sensitiva, se realizó reeducación de la sensibilidad mediante la enseñanza de método Braile, que ha demostrado mejorar la agudeza sensitiva táctil, reportando resultados favorables (30, 31).

Los resultados obtenidos apoyan la tesis de que estas formas de distonía estarían relacionadas a trastornos de la sensibilidad (32).

La distonía se define como una co-contracción de músculos agonistas y antagonistas sostenida que puede causar torsión, movimientos involuntarios o posturas anormales. Las distonías ocupacionales corresponden a un grupo especial de patología secundaria a un esfuerzo repetitivo relacionado con la actividad profesional que realiza el afectado, como en guitarristas, violinistas y trompetistas. En su fisiopatología se describen alteraciones a nivel del sistema nervioso periférico y central. Estudios en monos han demostrado que los movimientos repetitivos mediante una estimulación sensitiva pueden producir anomalías centrales en la corteza somatosensorial con un crecimiento de los campos receptivos estimulados y deformación de las separaciones entre dichos campos. La reeducación sensorial con el uso de una férula y esquemas de ejercicio aparece como una alternativa terapéutica. Se revisa la evidencia acumulada que apoya la hipótesis de que las distonías ocupacionales producidas por una estimulación repetitiva presentan alteraciones a nivel sensitivo cortical con compromiso del rendimiento motor que se benefician con terapia de reeducación sensorial.

Palabras clave: distonías ocupacionales, síndrome de sobrepeso, distonía focal de la mano, calambre del escribiente, trastorno sensitivo

Referencias

1. Chen R, Hallett M. Focal Dystonia and Repetitive Motion Disorders. Clin Orthop 1998; 351:102-106        [ Links ]

2. Verdon M. Overuse syndromes of the hand and wrist. Prim Care 1996; 23:305-319        [ Links ]

3. Silversides A. Confusion surrounding repetitive strain injury highlighted at conference. CMAJ 1997; 156:1459-1460        [ Links ]

4. Williamn R, Westmorland M. Occupational cumulative trauma disorders of the upper extremity. Am J Occup Ther 1994; 48:411-420        [ Links ]

5. Ranney D, Wells R, Moore A. Upper limb musculoskeletal disorders in highly repetitive industries: precise anatomical physical findings. Ergonomics 1995; 38: 1408-1423        [ Links ]

6. Shanahan E. Repetitive strain injuries. Lancet 1997; 349:1701        [ Links ]

7. Rothwel J, Obeso J, Day L, Marsden C. Pathophysiology of dystonias. Adv Neurol 1983; 39:851-863        [ Links ]

8. Fahn S, Bressman S, Marsden C. Classification of dystonia. Adv Neurol 1998; 78:1-10        [ Links ]

9. The epidemiological study of dystonia in Europe collaborative group. A prevalence study of primary dystonia in eight European countries. J Neurol 2000; 247: 787-792        [ Links ]

10. Duarte J, Mendoza A, Garcia MT. Epidemiology of primary dystonia. Rev. Neurol 1999; 29:884-886        [ Links ]

11. Van Reeth V, Chamagne P, Cazalis P, Valleteau de Molliac M. Hand disorders in pianists. Rev Med Interne 1992;13:192-194        [ Links ]

12. Requena L, Lema C, Arias M. Del calambre del escribiente al espasmo del carnicero: Un caso de distonía interprofesional. Rev Neurol 1998; 27:513-514        [ Links ]

13. Elbert T, Candia V, Altenmuller E, Rau H, Sterr A, Rockstroh B et al. Alteration of digital representations in somasensory cortex in focal hand dystonia. Neuroreport 1998; 9: 3571-3575        [ Links ]

14. Fry HJ, Hallett M, Mastroianni T, Dang N, Dambrosia J. Incoordination in pianists with overuse syndrome. Neurology 1998; 51:512-519        [ Links ]

15. Byl NN, Mckenzie A. Treatment effectiveness for patients with a history of repetitive use and focal hand dystonia: a planned, prospective follow-up. J Hand Ther 2000; 14:289-301        [ Links ]

16. Rayl A. Research: Recent findings lead to new understanding of dystonia. The Scientist 1999; 13:1-5        [ Links ]

17. Byl N, Merzenich M, Jenkins W. A primate genesis model of focal dystonia and repetitive strain injury: I. Learning-induced dedifferentiation of the representation of the hand in the primary somatosensory cortex in adult monkeys. Neurology 1996;47:508-520        [ Links ]

18. Topp K, Byl N. Movement dysfunction following repetitive hand opening and closing: anatomical analysis in owl monkey. Mov Disorders 1999;2:225-306        [ Links ]

19. Byl N, Merzenich M, Cheung S, Bedenbaugh P, Nagarajan S, Jenkins W. A primate model for studying focal dystonia and repetitive strain injury: effects on the primary somatosensory cortex. Phys Ther 1997; 77:269-284        [ Links ]

20. Byl N, Wilson F, Merzenich M, Melnick M, Scott P, Oakes A et al. Sensory dysfunction associated with repetitive strain injuries of tendinitis and focal hand dystonia: a comparative study. J Orthop Sports Phys Ther 1996; 23:234-244        [ Links ]

21. Byl N, Melnick M. The neural consequences of repetition: clinical implications of a learning hypothesis: J Hand Ther 1997; 10:160-174        [ Links ]

22. Sanger T, Pascual-Leone A, Tarsy D, Schlaug G. Nonlinear sensory cortex response to simultaneous tactile stimuli in writer´s cramp. Mov Disorders 2002; 17(1):105-111        [ Links ]

23. Ikeda A, Shibasaki H, Kaji R, Terada K, Nagamine T, Honda M, et al. Abnormal sensorimotor integration in writer’s cramp: study of contingent negative variation. Mov Disord 1996; 11: 683-690        [ Links ]

24. Sanger T, Tarsy D, Pascual-Leone A. Abnormalities of spatial and temporal sensory discrimination in writer’s cramp. Mov Disord 2001; 16:94-99        [ Links ]

25. Parlitz D, Peschel T, Altenmuller E. Assessment of dynamic finger forces in pianists: effects of training and expertise. J Biomech 1998; 31:1063-1067        [ Links ]

26. Candia V, Elbert T, Altenmuller E, Rau H, Schäfer T, Taub E. Constraint-induced movement therapy for focal hand dystonia in musicians. Lancet 1999; 353:42        [ Links ]

27. Priori A, Pesenti A, Cappellari A, Scarlato G, Barbieri S. Limb immobilization for the treatment of focal occupational dystonia. Neurology 2001; 57: 405-409        [ Links ]

28. Taub E, Uswatte G, Pidikiti M. Constraint-induced movement therapy: A new family of techniques with broad application to physical rehabilitation - A clinical Review. J Rehabil Res Dev 1999; 36:1-17        [ Links ]

29. Volpe B, Krebs H, Hogan N, Edelstein L, Diels C, Aisen M. A novel approach to stroke rehabilitation: Robot-aided sensorimotor stimulation. Neurology 2000; 54:1938-1944        [ Links ]

30. Boven R, Hamilton R, Kaufmann T, Keenan, J, Pascual-Leone A. Tactile spatial resolution in blind Braille readers. Neurology 2000; 54: 2230-2236        [ Links ]

31. Sathian, K. Practice makes perfect: Sharper tactile perception in the blind. Neurology 2000; 54:2203        [ Links ]

32. Kaji R, Murase N. Sensory Function of Basal Ganglia. Mov Disorders 2001; 16:593-594        [ Links ]

Dirección postal:
Pedro Chaná
Hospital DIPRECA
Servicio de Neurología y Neurocirugía
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Recibido: abril de 2002
Aceptado: marzo de 2003

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