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Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. v.9 n.2 Santiago  2003

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082003000200002 

Revista Chilena de Radiología. Vol. 9 Nº 2, año 2003;44,108-111.

CASO RADIOLOGICO

Drs. Romina Zunino P, Isidro Huete L, Oscar Contreras O.
Departamento de Radiología Pontificia Universidad Católica de Chile

Historia clínica

Hombre de 18 años que consulta en servicio de urgencia por presentar paresia de extremidades superiores después de zambullirse en una piscina, la cual habría desaparecido espontáneamente a los pocos minutos. El paciente relata un cuadro de similares características dos años atrás.

El examen físico inicial no demostró hallazgos patológicos.

El médico de Urgencia solicita radiografías de columna cervical, para descartar eventual lesión traumática (Figura 1a,b,c).

¿Cuál es su diagnóstico?

   

 

Diagnóstico:
Os odontoideum

Hallazgos radiológicos

En las radiografías de columna cervical lateral (a: reposo, b: flexión, c: extensión) destaca en reposo, una pérdida de definición de la apófisis del odontoides y por detrás del arco anterior del atlas es visible una estructura ovalada de bordes corticados, compatible con un fragmento óseo. En las proyecciones dinámicas se observa desplazamiento anormal del odontoides y del atlas respecto el axis. Nótese la hipertrofia del arco anterior del atlas, que está redondeado, perdiendo su forma normal de semiluna (en radiografía frontal, no mostrada, se observó una probable línea de fractura en la base del odontoides).

 

   

Figura 1a,b,c. Rx de columna cervical lateral. a: reposo, b: flexión, c: extensión.

 

Discusión

El diagnóstico diferencial incluye:

1. Fractura de la apófisis odontoides tipo II con inestabilidad atlanto-axial.
2. No-unión de fractura de la apófisis odontoides tipo II.
3. Falta de fusión de la sincondrosis del odontoides (osículo terminal).
4. Os odontoideum.

Para precisar el diagnóstico se realizaron exámenes de tomografía computada (TC), complementado posteriormente con estudio de resonancia magnética (RM), con lo que se confirmó el diagnóstico de Os Odontoideum.

La figura 2 que corresponde a TC de la unión cráneo-cervical (reconstrucciones de proyecciones de intensidad máxima [MIP] a: sagital b: coronal y c: 3D sagital) y la figura 3 que muestra RM en secuencias sagitales ponderadas en T2 (a: reposo, b: flexión, c: extensión), demuestran la presencia de un osículo (o) separado del cuerpo del axis a nivel del ligamento transverso del atlas (LTA). El axis presenta un borde superior liso y convexo. Hay hipertrofia del arco anterior del atlas. En las secuencias dinámicas de RM se revela inestabilidad atlanto-axial, con el osículo y el atlas moviéndose en conjunto. Nótese el estrechamiento del canal espinal en flexión secundario a subluxación, con normalización en la extensión y además compresión de la médula espinal, que demuestra hiperseñal.

   

Figura 2. TC de unión cráneo-cervical. (o): Os odontoideum.

Os odontoideum

En esta condición la apófisis odontoides está separada del cuerpo del axis. Su origen aún es tema de controversia, la mayoría de los autores concuerda en que el os odontoideum representa una fractura de la sincondrosis del odontoides, antes de su cierre a los 5-6 años. Con el crecimiento, los ligamentos alares traccionan al fragmento del odontoides lejos de la base del axis, perdiendo la irrigación vascular por lo que se reabsorbe, dejando el característico osículo redondo.

Antes se pensaba que era causado por falla en la fusión del centro de osificación secundario del odontoides y se agrupaba con la aplasia e hipoplasia del odontoides. Actualmente, esta falla en la fusión es conocida como osículo terminal persistente, el cual se diferencia del os odontoideum en que el osículo es más pequeño y se sitúa al nivel del anillo del atlas por sobre el LTA(6). Estas lesiones son clínicamente importantes dado que la apófisis móvil o insuficiente determina incompetencia del LTA, cuya función es restringir la traslación atlanto-axial, impidiendo una eventual compresión de la médula espinal cervical o de la arteria vertebral.

Planteado el diagnóstico con una radiografía cervical AP y L, el estudio debe completarse con proyecciones laterales en flexión y extensión y AP trans-oral, para confirmar la presencia de un os odontoideum y excluir una fractura. Este aparece como un osículo redondo, cónico u ovalado(7) con una cortical lisa y uniforme, separado de la base del axis por un espacio ancho, que no coincide con el cuerpo del axis, y que está situado por sobre el nivel de las facetas articulares superiores. Puede asociarse a hipertrofia del arco anterior del atlas, que se cree secundaria a una reacción ósea por inestabilidad atlanto-axial crónica y también a una hipoplasia del arco posterior(1).

   

Figura 3. RM en secuencias sagitales ponderadas en T2. a: reposo, b: flexión, c: extensión. (o): Os odontoideum.

Existen dos tipos de os odontoideum:

Ortotópico, en el cual la apófisis está en posición anatómica.
Distópico, en la cual está en cualquier otra posición.

Un os distópico puede estar fusionado al arco anterior del atlas o al clivus; un os ortotópico puede ser difícil de diferenciar de una sincondrosis neurocentral no fusionada, hipoplasia odontoidea o no-unión de una fractura de odontoides. En niños pequeños no se debe confundir con la condición normal de la sincondrosis aún no fusionada, lo que se prueba por la ausencia de desplazamiento anormal en las radiografías dinámicas.

En ambos tipos de os odontoideum se describe inestabilidad y subluxación del os, aunque algunos creen que el tipo distópico tendería a ser más sintomático.

Una vez hecho el diagnóstico con la radiografía simple es importante establecer criterios sobre la estabilidad o inestabilidad de la lesión. La mayoría de los pacientes sintomáticos demuestran inestabilidad en radiografías dinámicas, con un desplazamiento promedio de 1 cm generalmente en sentido anteroposterior, pero que puede ser multidireccional. No se ha demostrado asociación entre inestabilidad y desarrollo de mielopatía (evidencia tipo III)(4).

Para establecer un pronóstico se han descrito varios índices (11), que incluyen:

1. Traslación atlanto-axial anterior
2. Intervalo atlanto-dental posterior (IADP)
3. Intervalo atlanto-dental anterior (IADA)
4. Indice de inestabilidad
5. Angulación en plano sagital

En casos de subluxación atlanto-axial el intervalo atlanto-dental anterior (IADA) se usa para medir inestabilidad. Sin embargo, en el caso del os odontoideum el fragmento puede moverse con el atlas, por lo tanto es más útil medir directamente el movimiento del atlas sobre el axis: que es el espacio medido entre una línea proyectada superiormente desde el borde anterior del cuerpo del axis y una línea proyectada inferiormente desde le borde posterior del arco anterior del atlas, el que debe ser mayor a 3 mm para considerarse patológico.

El IADP, previamente conocido como SAC (Space Available for the Cord), es la distancia entre el borde posterior del odontoides y el borde posterior del canal raquídeo. Si es menor a 13 mm se asocia a riesgo de compresión medular y deterioro neurológico progresivo (evidencia tipo III)(4).

El os odontoideum es una condición rara, cuya exacta frecuencia no es conocida. Los casos generalmente se detectan de forma incidental o son diagnosticados sólo cuando el paciente se hace sintomático o en la evaluación de trauma. Dentro de los síntomas de presentación más frecuentes se encuentran: dolor cervical local y síntomas neurológicos, que generalmente se limitan a un episodio de paresia post-traumática. En algunos pacientes puede presentarse como mielopatía compresiva, con síntomas neurovasculares por compresión de la arteria vertebral; estos varían desde ataxia, sincope o vértigo, hasta la muerte súbita (4-6,8,9).

Tratamiento

La selección de una estrategia de tratamiento requiere conocer la historia natural del os odontoideum. El tratamiento es variable, dependiendo de los síntomas y del grado de inestabilidad espinal.

Las indicaciones para la cirugía incluyen: inestabilidad significativa en la radiografía simple, complicación neurológica o neurovascular, dolor persistente y que inhabilite a pesar de un tratamiento médico apropiado.

Las indicaciones de tratamiento están basadas en series pequeñas y varían entre los distintos autores; algunos reportan resolución espontánea de los síntomas y recomiendan continuar con el tratamiento médico. Otros estabilizan quirúrgicamente cualquier paciente, mayor a 6 años de edad, con síntomas neurológicos(6).

El impacto del dolor cervical sobre la decisión quirúrgica también es variable; algunos no aconsejan operar si existe solamente dolor cervical, ya que la cirugía no cambiaría el pronóstico a largo plazo.

La cirugía está contraindicada en pacientes en los que no se espera beneficio directo de la estabilización, por ejemolo en una serie de pacientes sin síntomas neurológicos, no se observó diferencia en la evolución de los tratados quirúrgicamente y aquellos con tratamiento médico(4).

Bibliografía

1. Aksoy FG, Gomori JM. Symptomatic cervical synovial cyst associated with an os odontoideum diagnosed by Magnetic Resonance Imaging. Case Report and Review of the Literature. Spine 2000; 25(10):1300-1302.         [ Links ]

2. Chang H, Park JB, Kim KW. Synovial cyst of the transverse ligament of the atlas in a patient with os odontoideum and atlantoaxial instability. Spine 2000; 25(6): 741-744.         [ Links ]

3. Chang H, Park JB, Kim KW. Retro-dental reactive lesions related to development of myelopathy in patients with atlantoaxial instability secondary to os odontoideum. Spine 2000; 25(21): 2777-2783.         [ Links ]

4. Guidelines for the management of Acute Cervical Spine and Spinal Cord Injuries: Os Odontoideum. Neurosurgery, Supplement to March 2002; 50:148-155.         [ Links ]

5. Harris J, Mirvis S. The Radiology of Acute Cervical Spine Trauma: Injuries of diverse or poorly understood mechanisms 421-474.         [ Links ]

6. Holt GR, Helms CA, Munk PA, Gillespy T. 3rd: Hypertrophy of C1 anterior arch: useful sign to distinguish Os Odontoideum from acute dens fracture. Radiology 1989; 173: 207-209.         [ Links ]

7. Matsui H, Imada K, Tsuji H. Radiographic Classification of Os Odontoideum and its clinical significance. Spine 1997; 22: 1706-1709.         [ Links ]

8. Sasaki H, Itoh T, Takei H. Os odontoideum with cerebellar infarction: a case report. Spine 2000; 25(9): 1178-1181.         [ Links ]

9. Smoker W. Congenital Anomalies of the Cervical Spine. Neuroimaging Clinics of North America 1995; 5 (3): 427-449.         [ Links ]

10. Truumees E. Os Odontoideum. www.eMedicine.com         [ Links ]

11. Watanabe M, Toyama Y, Fujimura Y. Atlantoaxial instability in os odontoideum with myelopathy. Spine 1996; 21(12): 1435-1439.         [ Links ]

Zunino R. Caso radiológico: Os odontoideum. Rev Chil Radiol 2003; 9:44, 108-111.

Correspondencia: Dra. Romina Zunino P.
Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica
Marcoleta 371. E-mail: rzunino@puc.cl

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