SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.13 número3EDITORIALANOMALÍAS VASCULARES DE PARTES BLANDAS: IMÁGENES DIAGNOSTICAS índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

Links relacionados

  • En proceso de indezaciónCitado por Google
  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO
  • En proceso de indezaciónSimilares en Google

Compartir


Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. v.13 n.3 Santiago  2007

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082007000300002 

Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N° 3, año 2007; 108,176-177.

CASO RADIOLÓGICO PARA DIAGNOSTICO

 

Drs. Patricia Sitar H(1), Luis Cárdenas N(2), Ricardo Pinto M3).

1.  Servicio de Radiología. Clínica Las Condes. Santiago, Chile.
2.  Servicio de Cardiología Infantil. Clínica Las Condes. Santiago, Chile.
3.  Servicio de Pediatría. Clínica Las Condes. Santiago, Chile.

 


Historia clínica

Paciente sexo masculino de 13 años, con antecedentes de genopatía, multimalformado y retardo del desarrollo sicomotor moderado, que se hospitaliza para cirugía de corrección de pie cavo varo aducto neu-rológico. Durante la cirugía presenta arritmias, por lo que se realiza Holter, que arrojó como resultado extra-sístoles ventriculares monomorfos, a ratos bigeminados, de baja frecuencia, sin taquicardia ventricular. En base a estos resultados se solicitó ecocardiograma y resonancia magnética cardíaca. Esta última se realizó con secuencias HASTE y TrueFISP en modalidad cine. Se muestran imágenes secuenciales TrueFISP del eje corto del corazón desde región basal al apex (Figura 1 a-h).


Diagnóstico y discución en página 176. 108

 

RESULTADO CASO RADIOLÓGICO PARA DIAGNÓSTICO

 

Dres. Patricia Bitar H(1), Luis Cárdenas N(2), Ricardo Pinto M(3).

1.  Servicio de Radiología. Clínica Las Condes. Santiago, Chile.
2. Servicio de Cardiología Infantil. Clínica Las Condes. Santiago, Chile.
3.  Servicio de Pediatría. Clínica Las Condes. Santiago, Chile.

Viene de la página 108.


Diagnóstico:

Ventrículo izquierdo no compactado

 

La ecocardiografía demostró, en relación al ápex cardíaco, zona de mal compactación de 7 mm de espesor con trabeculaciones importantes en toda la punta, con el resto de la anatomía cardíaca normal y con función ventricular conservada. En base a estas alteraciones se sugirió confirmar los hallazgos con resonancia magnética (RM).

En ella se observa disminución del espesor miocárdico del ventrículo izquierdo, más acentuado en el ápex, asociada a prominencia de las trabéculas miocárdicas con recesos profundos (Figura 1). Se calculó una fracción de eyección de 40% y una masa de miocardio compactado de aproximadamente 61 gr., con una proporción de zona no compactada/zona compactada mayor a 2:1 (Figura 1).

Discusión

El ventrículo izquierdo no compactado corresponde a una cardiomiopatía congénita caracterizada por alteración en la estructura de la pared ventricular que se produce por interrupción de la embriogénesis endomiocárdica normal y de la compactación de las fibras miocárdicas, en ausencia de otras lesiones congénitas asociadas. En algunos casos presenta asociación familiar y se cree que tendría transmisión autosómica dominante.

Temprano en la embriogénesis aparecen trabéculas en la región apical del corazón, lo que permite aumentar la oxigenación miocárdica en ausencia de circulación coronaria. Posteriormente, junto con la invasión de las arterias coronarias al miocardio, esta capa trabeculada de la pared ventricular se va compactando desde el epicardio al endocardio, desde la base al ápex cardíaco, y desde la pared septal a la lateral. La interrupción de este proceso resulta en no compactación ventricular, donde persiste miocardio trabecular, que afecta con mayor frecuencia el lado izquierdo(1). Muchos casos de no compactación ventricular izquierda son producidos por anomalías asociadas que generan aumento de la presión intraventricular, como la atresia pulmonar con septo interventricular intacto. En estos casos, los recesos profundos entre las trabéculas están en continuidad con la cavidad ventricular y con las arterias coronarias, y por ello son llamados más específicamente persistencia de sinusoides intramiocárdicos. Por el contrario, en casos de ventrículo izquierdo no compactado no existe asociación con otras lesiones cardíacas y no hay persistencia de sinusoides intramiocárdicos.

Esta cardiomiopatía se caracteriza por trabéculas miocárdicas prominentes con recesos intertrabeculares profundos que se comunican con la cavidad ventricular(2)'. La relación entre la capa trabecular y la capa compacta debe ser mayor a 2:1, para confirmar el diagnóstico (Figuras 2-4). Las manifestaciones clínicas no son específicas para esta cardiomiopatía; incluyen falla cardíaca con disfunción sistólica y diastólica, taquiarritmias que predisponen a muerte súbita, y eventos embólicos(3).




Es poco frecuente, Ritter y col.(4) describe un 0.05% de prevalencia de no compactación miocárdica en estudios ecocardiográficos.

El diagnóstico se realiza con los hallazgos en estudios de imagen a través de ecocardiografía, RM y/o tomografía computada (TC). La ventaja de la RM es que permite visualizar adecuadamente zonas que en ecocardiografía pueden ser menos asequibles, como el ápex y pared lateral, sitios donde la enfermedad es más frecuente. Los tres métodos permiten evaluar volúmenes y contractilidad cardíaca. Las desventajas de la TC consisten en el uso de radiación y la imposibilidad de cuantificar flujos.

El tratamiento consiste en soporte médico y trasplante cardíaco.

 

Bibliografía

1. Borreguero JL, Corti R, et al. Diagnosis of isolated non-compaction of the myocardium by magnetic resonance imaging. Circulation 2002; 105: e177-e178.         [ Links ]

2. Baumhakel M; Janzen I, Kindermann M et al. Cardiac imaging in isolated noncompaction of ventricular myocardium. Circulation 2002; 106: e16.e17.         [ Links ]

3.    Varnava AM. Isolated left ventricular non-compaction: A distinct cardiomyopathy? Heart 2001; 86; 599-600.         [ Links ]

4. Ritter M, Oechslin E, Sutsch G et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc 1997; 72: 26-31.         [ Links ]

Creative Commons License Todo el contenido de esta revista, excepto dónde está identificado, está bajo una Licencia Creative Commons