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Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. v.13 n.3 Santiago  2007

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082007000300003 

Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N9 3, año 2007; 109-121.

RADIOLOGÍA PEDIÁTRICA

 

ANOMALÍAS VASCULARES DE PARTES BLANDAS: IMÁGENES DIAGNOSTICAS

 

Drs. José D Arce V(1*), Cristian García B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo Villanueva A(4).

1.  Servicio de Radiología e Imágenes. Clínica Santa María. Santiago, Chile.
2.  Departamento de Radiología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica. Santiago, Chile.
3. Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica. Santiago, Chile.
4.  Interno 7a Año, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica. Santiago, Chile.


Abstract: Vascular anomalies include different pathologies as hemangiomas and vascular malformations, however they usually are reported together and confusion is created. Mülliken and Glowacki proposed a classification posteriorly, modificated, adapted and actually in use. Unfortunately is not sufficiently known for our radiologist. Classification and imaging correlation of soft-tissue vascular anomalies are revised, since a exact diagnosis is a great value for appropriate treatment and prognosis

Key words: Vascular anomalies, Hemangiomas, Vascular malformations.

Resumen: Las anomalías vasculares han sido tradicionalmente tratadas en conjunto aun cuando engloban patologías tan diferentes como hemangiomas y malformaciones vasculares. La clasificación dada a conocer por Mülliken y Glowacki, modificada posteriormente, no es suficientemente conocida ni usada en nuestro medio. Se revisa la clasificación actual y la correlación con imágenes de aquellas anomalías vasculares situadas en partes blandas, dada la importancia que tiene un correcto diagnóstico para la terapéutica y pronóstico de los pacientes con estas lesiones.

Palabras clave: Anomalías vasculares, Hemangiomas, Malformaciones vasculares.


Introducción

Con la denominación de anomalías vasculares se reconocen hemangiomas y malformaciones vasculares y, aun cuando se trata de procesos patológicos diferentes han sido en general tratados conjuntamente, recibido distintos nombres y confundidos unos con otros, lo que en ocasiones ha llevado a diagnósticos errados con graves consecuencias.

Son comunes en partes blandas superficiales del niño. Aproximadamente uno de cada tres, presenta en la piel algún tipo de mácula o masa, roja, azul o púrpura, no todas son permanentes y en el caso de hemangiomas la mayoría desaparece o se reduce casi en su totalidad en el tiempo(1).

Las lesiones superficiales son de fácil diagnostico clínico en la mayoría de los casos, sin embargo en ocasiones, especialmente ante la presencia de masas palpables con piel normal, se puede requerir de exámenes complementarios por la importancia de un diagnóstico preciso, ya que tratamiento y pronóstico varían considerablemente dependiendo del tipo de lesión vascular(17).

La ultrasonografía (US) Doppler en la mayoría de los casos puede aportar importante y definitiva información. La resonancia magnética (RM) o tomo-grafía computada (TC) prestan su mayor utilidad en las anomalías de gran extensión o en presencia de compromiso asociado a otros tejidos(37).

Clasificación

Mülliken y Glowacki describieron en el año 1982 una clasificación basada en los diferentes comportamientos biológicos, curso clínico y características histológicas de las anomalías vasculares(8). Modificada posteriormente por Mülliken y Young(1) fue aceptada por la Sociedad Internacional para el estudio de Anomalías Vasculares, en Roma en 1996 y es la actualmente utilizada con algunas modificaciones(7,9-14). Comprende dos grandes grupos: I. Hemangioma infantil clásico y otros tumores vasculares: Incluye la forma clásica más común el hemangioma infantil y algunas formas más raras, de conducta diferente que comprenden: hemangiomas congénitos rápidamente involucionantes y no involucionantes, hemangioendo-telioma kaposiforme y de células tusadas, angioma en penacho, granuloma piogénico, glomangioma y otros tumores vasculares. II. Malformaciones vasculares que se clasifican de acuerdo al tipo de vaso que la compone y patrón de flujo en:

Alto flujo: Incluye la malformación y fístula arterio-venosa y
Bajo flujo: Comprende malformaciones venulares, venosas y linfáticas.

Existen además algunas clasificaciones específicas para las malformaciones vasculares, excluidas las linfáticas, que consideran el componente vascular predominante y el momento del desarrollo embrionario en que se produjo el defecto. También se han propuesto clasificaciones morfológico-anatómicas(7).

I. HEMANGIOMA

Es el tumor de partes blandas mas común en la infancia, observado en el 1,1 a 2,6% de los recién nacidos, con una incidencia al año de vida, en niños de raza blanca, de 10% a 12%(1,2). Aun cuando algún tipo de manifestación cutánea se observa en el 40% de los casos, generalmente están ausentes al nacimiento(11).

Su prevalencia es mayor en prematuros menores de 1.500 g, o de 30 semanas de edad gestacional, más común en niñas con una relación de 3 a 5:1(23), existiendo antecedentes familiares en el 10% de los casos.

Se ubican preferentemente en cabeza y cuello (60%), menos comprometidos son tronco (25%) y extremidades (15%)(3). En un 20% de los casos son múltiples y se asocian mas frecuentemente a hemangiomas viscerales.

Clínicamente se presentan como lesiones superficiales prominentes y de color rojo brillante o profundas, de coloración azulada y más aplanada (Figura 1). Miden de 1 a 2 mm hasta más de 20 cm y pueden presentar aumento de temperatura local. La compresión directa no altera la lesión al contrario de las malformaciones vasculares.


La ulceración, sangramiento o infección ocurre en un 5% de los casos en especial en los ubicados en la región anogenital(11).

Aun cuando los hemangiomas pueden comprometer los planos musculares, son raros y nunca presentan calcificaciones o flebolitos. Afectan a adolescentes y adultos jóvenes y, a diferencia de las malformaciones venosas intramusculares tienen una arteria nutricia(15).

En la mayoría de los casos se recomienda la observación e información a los padres; sólo un 10-20% precisan de algún tipo de tratamiento(3,16), especialmente aquellos que llevan a situaciones graves o riesgo vital como ocurre con los ubicados en región periorbitaria o vía aérea. Lo mismo sucede con aquellos que alteran la capacidad visual, se ulceran, producen insuficiencia cardíaca congestiva o deformidades.

Una lesión sólida muy vascularizada en un niño mayor de cinco años debe plantear diagnósticos diferenciales, entre ellos el fibrosarcoma.

Histología. Son tumores verdaderos compuestos de pequeños vasos capilares con un endotelio aplanado, con capacidad para proliferar(1-3,5). En piel, la mayoría se desarrolla en la dermis papilar y reticular, pero también se pueden desarrollar en la dermis profunda y celular subcutáneo. En algunos se puede demostrar pequeñas fístulas arteriovenosas.

Presentan una fase proliferativa a partir de las primeras semanas de vida, con un período de rápido crecimiento entre los 3 a12 meses, seguido de un periodo estacionario variable y una lenta etapa de involución alrededor de los dos años. Un 50% involuciona a los cinco años, 70% a los siete años y un 90% alrededor de los nueve años. Esta evolución ocurre en forma espontánea, puede ser modificada con alguna medida terapéutica y en algunos casos la fase proliferativa es bifásica(3,11).

En la fase proliferativa se presentan como masas de células endoteliales en división activa, hiperplásicas, con o sin formación de lumen y dispuestas en lóbulos. Tienen una membrana basal multilaminar engrosada. Entre los lóbulos hay vasos nutricios y eferentes aumentados de calibre(3,7).

En la fase involutiva se observa un mayor aplanamiento del endotelio y dilatación de los conductos con f ibrosis estromal y depósito variable de tejido adiposo perivascular, disminuyendo el tamaño y flujo vascular de la lesión(3,7).

Pueden coexistir áreas de proliferación entremezcladas con otras de involución

Presentan una alta expresión de marcadores inmunohistoquímicos que indican una angiogéne-sis activa en fase proliferativa. También expresan algunos marcadores específicos que permiten diferenciarlos de otros tumores vasculares, como lo es la proteína transportadora de glucosa (Glut-1).

Imágenes diagnósticas

Indicaciones: Generalmente no es necesaria en el hemangioma cutáneo clásico, pero resulta útil en algunas condiciones: Hemangiomas profundos cubiertos con piel normal, evaluación de extensión y compromiso de otros órganos, particularmente hígado, en presencia de hemangiomas múltiples; evolución clínica inhabitual, ubicación en sitios que implican riesgo vital o daño del órgano comprometido y control de terapia(3).

US Doppler: Los hallazgos están determinados por la fase evolutiva(2,3,17).

Fase proliferativa: En esta etapa se presenta como una lesión de alto flujo (Figura 2)

Masa sólida, bien delimitada, de ecogenicidad variable, generalmente hipoecogénica respecto a los tejidos grasos vecinos.
Aumento de la densidad vascular referida al número de vasos por área respecto a piel normal.
Arterias y venas de pequeño calibre dentro y periféricos a la lesión.
Flujo arterial de baja resistencia con aumento de la velocidad sistólica máxima y flujo venoso aumentado con curva monofásica.
Puede detectarse señales arteriales con componente diastólico alto y flujo venoso pulsátil, signo de comunicaciones arteriovenosa, a nivel de vasos pequeños. Normalmente no se detecta una fístula arteriovenosa de gran tamaño.


Figura 2 a-c. Hemangioma en párpado inferior en fase proliferativa inicial en lactante de 2 meses. US modo B (a); Doppler color (b) y Doppler duplex (c). Se observa una lesión hipoecogénica, respecto al tejido circundante, heterogénea, mal delimitada, con una alta densidad de vasos y alto flujo.

Fase involutiva: En esta etapa cambian gradualmente las características a una lesión de bajo flujo (Figura 3).

Disminución de volumen de la lesión, con pérdida de la delimitación de los contornos y aspecto heterogéneo por la presencia de diferentes tipos de tejido.
Reducción de la densidad vascular.
Persistencia de flujo sistólico alto en vasos remanentes.
Flujo arterial de baja resistencia con aumento de la velocidad sistólica máxima y flujo venoso aumentado con curva monofásica.


Figura 3 a-c. Hemangioma en pared costal en fase involutiva inicial en lactante de 2 años. US modo B (a); Doppler color (b) y Doppler duplex (c). La lesión es algo más ecogénica y heterogénea, tiene una menor densidad de vasos aun cuando conserva en ellos curvas de alto flujo.

Tomografía computada: Usada en grandes hemangiomas en fase proliferativa (Figura 4) donde se comportan corno(18):

Masas homogéneas que se impregnan en forma intensa y persistente con el contraste e.v.
Organizadas en un patrón lobulillar.
La Angio-TC es útil para una adecuada representación de la anatomía vascular.


Figura 4 a,b. Hemangioma de la glándula parótida izquierda en lactante de 4 meses en fase proliferativa. TC sin (a) y con contraste (b). Se observa una lesión de gran tamaño de densidad homogénea que se impregna homogénea e intensamente con el medio de contraste e.v.

Resonancia Magnética: Útil para evaluar extensión, características del tejido y anomalías de las estructuras adyacentes(3,5,12,19-23):

Masa lobulada sólida, isointensa al músculo en T1 e hiperintensa en T2.
Pueden observarse algunas pequeñas áreas con señal de vacío de flujo dentro o alrededor de la lesión.
Impregnación uniforme e intensa después de la inyección de Gadolinio.
La presencia de hemorragia o grasa en su interior produce señales heterogéneas en T1 y T2.
En la fase de involución se puede observar los cambios determinados por el reemplazo graso, con escasos vasos.

Angiografía: De poca utilidad en la actualidad para el diagnóstico, es utilizada con fines terapéuticos para los pocos casos complicados o que presentan riesgo vital. Los hallazgos descritos son(3,24) (Figura 5) :

Masa bien delimitada, única o múltiple.
Contraste intenso y persistente, a veces de forma lobular.
Las arterias nutricias sistémicas adyacentes pueden estar aumentadas de calibre y algunas venas de drenaje precoz pueden ser visibles ocasionalmente.


Hemangioma congénito de rápida involución: Hay casos poco frecuentes en que la fase proliferativa se desarrolla completamente en el útero, en donde han sido detectados en US fet al. desde las 12 semanas de gestación. Ellos presentan una rápida involución postnatal y en estudios inmunohistoquímicos no presentan el marcador Glut-1 a diferencia del hemangioma infantil clásico.

Tienen áreas de involución central y vasos dilatados de aspecto aneurismático; pueden presentar trombos, hemosiderina y calcificaciones. En los casos reportados, la US demuestra lesiones hipoecogénicas ubicadas en piel y celular subcutáneo, con una alta densidad de vasos en el estudio Doppler y presencia de estructuras tubulares, algunas con flujo venoso o arterial de baja resistencia(25,26). Dada su alta cantidad de comunicaciones arteriovenosas, manifiestan más comúnmente falla cardíaca congestiva. Plantean diagnósticos diferenciales con otros tumores vascu-larizados tales como fibrosarcoma, neuroblastoma, miofibromatosis, rabdomiosarcoma o a veces con una malformación vascular.

Hemangioma congénito no involucionante: Forma rara que no presenta resolución espontánea y crece proporcionalmente sin involucionar. Es un tumor azulado, único, con un halo claro, doloroso y Glut 1-negativo. Son lesiones de bajo flujo, más frecuentes en varones, en cabeza y cuello.

Hemangioendotelioma kaposiforme: Forma más agresiva de hemangiomas presentes al nacimiento, que afecta igual a ambos sexos, tiene elementos propios del hemangioma clásico y del sarcoma de Kaposi.

Compromete especialmente retroperitoneo, pero también la piel de tronco, muslos y hombros; se manifiesta como una masa unifocal, heterogénea, infiltrativa, con compromiso de más de un compartimento y puede producir cambios óseos destructivos.

Al igual que el angioma en penacho, son Glut-1 negativos y se asocian más frecuentemente a atrapamiento plaquetario o fenómeno de Kasabach-Merrit, presentando equimosis alrededor del tumor, con petequias generalizadas(27).

En RM son hiperintensos en T2, con márgenes mal definidos que se confunden con los tejidos vecinos y vasos pequeños respecto al tamaño del tumor(14).

Patologías asociadas a hemangiomas cutáneos:

a) Síndrome PHACE: Es un grupo de anomalías que incluye malformaciones de fosa posterior (P), hemangiomas (H), anomalías arteriales (A), coartación de la aorta y anomalías cardíacas (C), anomalías del ojo y hendidura esternal (E). La mayoría de los afectados son mujeres y tienen generalmente sólo una o dos anomalías y no todas ellas(28).
b) Disrafia espinal: Los hemangiomas ubicados en la región lumbosacra se pueden asociar a malformaciones del SNC, constituyendo uno de los varios marcadores cutáneos de disrafia espinal(29-31).
c) Hemangiomas viscerales: Deben ser investigados especialmente en hígado, tracto gastrointestinal y cerebro, en presencia de hemangiomas cutáneos múltiples, en general más de cuatro
d) Anomalías anourogenitales: Deben ser investigadas en presencia de grandes hemangiomas perianales.

II. MALFORMACIONES VASCULARES

Corresponden a anomalías localizadas o difusas, del desarrollo embrionario del sistema vascular. Están constituidas por una red de vasos con endotelio maduro que tienen un recambio celular normal, sin capacidad de proliferación. Presentes desde el nacimiento, crecen junto con el niño y no regresan espontáneamente. Consideradas mutaciones esporádicas, hay alguna evidencia de alteraciones genéticas que alterarían la vasculogénesis, angiogénesis y linfangiogénesis.

Su incidencia es de 1.5% y representan un 7% de todas las anomalías vasculares(14). Un 40% se localiza en cabeza y cuello, en tronco un 20% y en extremidades otro 40%(3). En general no hay diferencia de incidencia entre ambos sexos(3,5).

Pueden crecer rápidamente por sangramiento, cambios hormonales u otros estímulos y expandirse por ectasia.

Histología: Respecto al tipo de vaso predominante se diferencian en venulares, venosas, linfáticas, arteriovenosas y mixtas, con patrón de flujo alto (malformaciones arteriovenosa o mixtas) o bajo (capilar, venosa, linfática o mixtas)(1-3).

El tamaño varía de lesiones pequeñas bien circunscritas a grandes lesiones infiltrativas que comprometen mas de un compartimiento anatómico. Están compuestas por conductos vasculares que en general se parecen a los vasos de origen con paredes que muestran dismorfogénesis o displasia. Las células endoteliales son maduras, con baja mitosis, las membranas básales son unilaminares sin una capa elástica distintiva, presentan músculo liso o grupos irregulares de este en la pared de los vasos(8). Tejido colágeno, grasa o ambos pueden rodear los canales vasculares.

Puede presentar trombos organizados, o calcificaciones distróficas en forma de flebolitos(3,7).

Marcadores immunohistoquímicos revelan ausencia de Glut-1(1-7)

II a) Malformaciones venulares: Llamada por Mulliken malformación capilar se reconsidero su denominación al estar constituidas por una colección anormal de pequeñas vénulas post-capilares rodeadas de colágeno desorganizado, en la dermis papilar y reticular superior.

Clínicamente se presenta como una lesión macular, inicialmente rosado pálida durante la lactancia, con los años se va oscureciendo, adquiriendo finalmente un color rojo oporto.

Afectan a un 0.4% de los recién nacidos, con un 80% en cabeza y cuello. Puede presentarse como una malformación aislada o asociada a malformaciones vasculares profundas y ser indicador de un defecto del desarrollo, especialmente del sistema nervioso central. En ubicación lumbosacra es otro de los marcadores de disrafia espinal(5). Su tratamiento tiene más bien fines cosméticos. Imagen diagnóstica

Habitualmente no precisa de exámenes de imagen. US- Doppler

Puede ser normal en las formas aisladas, aunque se puede observar un engrasamiento del tejido celular subcutáneo y algunas venas prominentes.
Al Doppler no se demuestra aumento de densidad vascular.

II b) Malformaciones venosas: Compuestas por canales venosos, con arterias y lecho capilar correspondientes normales; en algunas comunicaciones siguen siendo mal llamadas hemangiomas cavernosos.

Únicas, ocasionalmente múltiples, corresponden a 2/3 de las malformaciones vasculares. En piel a veces son difusas con compromiso superficial y profundo. Comprometen a menudo músculos y articulacione(3).

Puede existir una predisposición familiar, en algunas series se ha detectado una mayor frecuencia en mujeres. Se presentan como una masa azulada esponjosa a veces como manchas azuladas, pero también pueden presentar piel normal. Son blandas, compresibles, no pulsátiles, generalmente se expanden después de la compresión y maniobras de Valsalva, sin aumento de calor local(5,11) En faringe, laringe y paladar pueden causar apnea obstructiva del sueño.

Al igual que otras malformaciones pueden crecer rápidamente por cambios hormonales u otros estímulos, que incluyen resección quirúrgica incompleta, y expandirse por ectasia.

Pueden sangrar o trombosarse produciendo dolor y en las articulaciones artropatías. En grandes lesiones puede haber hipertrofia de tejidos blandos y óseos adyacentes. Presentan calcificaciones, en forma de mineralización distrófica o flebolitos que se observan entre un 20 a 67% de los casos, considerados por algunos como un marcador patognomónico.

La escleroterapia por punción directa percútanea previo a la cirugía parece ser una adecuada alternativa de tratamiento(32).

Imágenes diagnósticas

Radiografía simple: Se puede observar calcificaciones correspondientes a flebolitos en el espesor de la lesión. A nivel óseo puede observarse hipoplasia, desmineralización ósea y a veces esclerosis con reacción periostal(7). US-Doppler(3,4,7) (Figura 6):

Lesión compuesta de canales vasculares compresibles (98%). Hipoecogénica (82%), isoecogénica (8%) o hiperecogénica (10%) respecto al celular subcutáneo adyacente.
A veces con formaciones redondeadas ecogénicas con sombra acústica, correspondiente a flebolitos.
•   Baja densidad vascular
•  Flujo lento, turbulento, monofásico (78%), bifásico (6%) a veces ausente (16%).


Figura 6 a, b. Malformación vascular venosa en región lumbar en lactante de 6 meses. US modo B (a) y Doppler color (b). Se identifica una lesión heterogénea con calcificaciones en su interior correspondientes a flebolitos. La lesión se identifica en los planos musculares y presenta una baja densidad vascular. R: Riñon izquierdo.

Tomografía computada (Figura 7):

Lesión hipodensa o heterogénea
A veces con flebolitos u otro tipo de calcificación.
•   Impregnación periférica y lenta después de la inyección de medio de contraste.
•  Lesiones adyacentes a los planos óseos demuestran en mejor forma las alteraciones de éstos.


Resonancia magnética:

Excelente modalidad para caracterizar la lesión, diferenciarla de las de alto flujo, definir su extensión y relación con estructuras adyacentes, especialmente en las de ubicación profunda(3,11,20-23). Puede no precisar de contraste e.v, sin embargo, una mejor caracterización del flujo puede ser logrado con éste y estudio dinámico(33).

Compuesta de estructuras serpinginosas.
Hiperintensa en T2 e hipointensa en T1 respecto a la grasa e hiperintensas respecto al músculo en T1 y T2.
•   Septos intercalados compuestos de tejido fibroadiposo hiperintenso en T1 y T2. Pueden presentar áreas de hemorragia o trombosis (Figura 8).


Figura 8 a-c. Malformación vascular venosa parcialmente trombosada en muslo en paciente de 4 años, a) US Doppler color. b,c) RM cortes axial T1 con contraste y coronal STIR. Se observa lesión heterogénea con trombos ecogénicos en US e hipointensos en RM. El examen US fue solicitado inicia/mente para descartar sinovitis, por dolor referido a cadera izquierda.

En extremidades, generalmente se orientan en el eje largo, paralelo a los planos de las fascias. Las imágenes comparativas demuestran atrofia del músculo adyacente e hipertrofia del celular subcutáneo. No se demuestra una arteria aferente o drenaje venoso. Angiografía

La flebografía de extremidad o por punción directa de la lesión se usa para planear un procedimiento como la escleroterapia(3,5,26). Además de demostrar el tamaño y extensión, identifica el drenaje en el sistema venoso(11).

Malformación glomovenosa familiar: Es una condición rara, hereditaria autosómica dominante, caracterizada por múltiples malformaciones venosas de la piel y mucosas. La diferencia con la malformación venosa clásica es la presencia de células de músculo liso inmaduras o células glómicas.

Otros cuadros con malformación venosa son: el síndrome del nevus azul en tetina de goma, la malformación venosa cutáneo-familiary las malformaciones venosas cerebrales.

II c) Malformaciones arteriovenosas: En ellas existe una comunicación anormal entre arterias eferentes y venas de drenaje, sin la intervención de un lecho capilar normal. La comunicación única constituye la fístula arteriovenosa y las múltiples, que forman un nido vascular, la malformación arteriovenosa propiamente tal.

El estudio histológico en recién nacidos revela sólo una comunicación directa de arteriolas y vénulas, cuyo grado de ectasia aumentaría con el desarrollo, con hipertrofia arterial y venosa secundaria. Reflejaría un defecto de la innervación autónoma del lecho capilar, de cuyo grado y extensión dependería la edad y forma de manifestación clínica.

Se localizan en cualquier lugar del cuerpo, pero son más frecuentes las intracraneales. De acuerdo a su evolución clínica se clasifican en cuatro etapas que comprenden: reposo, expansión, destrucción y descompensación(7).

Pueden permanecer latentes o en reposo durante la niñez y aumentar de tamaño en la pubertad o vida adulta por estimulación hormonal o, en relación a traumatismo, cirugía o sepsis(5,7). En esta etapa pueden ser confundidos con hemangioma o malformación venular y la biopsia o tratamiento parcial estimular su crecimiento; también pueden ulcerarse o sangrar. Raros casos como la malformación a nivel de la vena de Galeno o a nivel hepático pueden significar un riesgo vital en el período neonatal.

Se presentan clínicamente como masas pulsátiles, con decoloración cutánea, aumento de calor local y frémitos. Las proximales pueden producir insuficiencia cardíaca y las distales presentar alteraciones isquémicas por robo vascular que pueden producir dolor con el ejercicio(3,5). Pueden ser detectadas en un 40% al nacimiento(7).

En etapa de reposo, la observación y tratamiento de síntomas es aconsejable, en caso de progresión o sangramiento la emboloescleroterapia con o sin cirugía resectiva posterior sería la indicación(7,34,35).

Imágenes diagnósticas

Radiografía simple: Puede demostrar alteraciones óseas destructivas, cambios intraóseos y sobrecre-cimiento(3). US-Doppler(3) (Figura 9):

Masa heterogénea mal delimitada.
Identificación de vasos aferentes y eferentes aumentados de calibre.
•   Alta densidad de vasos, tanto arteriales como venosos.
Flujos arteriales sistólicos máximos elevados y flujo venoso bifásico pulsátil o arterializado.
Fístulas AV demostradas por flujo vascular rápido, continuo, irregular.


Figura 9 a-d. Malformación arteriovenosa en una adolescente de 14 años en región plantar del pie derecho. US modo B (a); Doppler color (b) y Doppler duplex (c, d). Se demuestra una lesión bien delimitada con alta densidad vascular y flujo alto al Doppler duplex (c), vena con curva de flujo arterializada (d).

Tomografía computada:

Los estudios angiográficos con técnica helicoidal multicorte pueden dar un adecuado mapa para procedimientos intervencionales o quirúrgicos y para este tipo de lesión es una opción más válida que la RM.

 Alta impregnación con el contraste e.v. en etapa vascular.
Numerosos vasos aferentes aumentados de calibre.
•  Venas eferentes representadas precozmente.
Flujos arteriales sistólicos máximos elevados y flujo venoso bifásico pulsátil o arterializado.
Ausencia de impregnación tisular persistente.

Resonancia magnética(3,12):

Presencia de un nido vascular, más que una masa sólida dominante.
Múltiples canales hipointensos en T1 y T2 en SE, por el fenómeno de vacío de flujo, relacionado a su rapidez y turbulencia.
•  Lesión hiperintensa en GE.
Arteria aferente dilatada y vena eferente dilataday tortuosa.
Puede presentar pequeñas áreas hiperintensas en T1 por hemorragia o trombosis.

El fenómeno de vacío de flujo no siempre está presente, pero cuando ocurre indica siempre una malformación de alto flujo(33). Angiografía

Es la anomalía vascular en la cual el examen tiene indicación, especialmente para planificar y realizar la terapia(3-24).

Arterias aferentes dilatadas y elongadas.
•  Nido vascular con canales tortuosos y dilatados.
Ausencia del nido vascular en casos de fístulas.
Retorno venoso precoz con venas eferentes dilatadas.

El diagnóstico diferencial con algunos tumores vascularizados como el angiosarcoma, rabdomiosar-coma y algunos sarcomas de partes blandas puede ser difícil. La presencia de grasa intralesional, la atrofia muscular y la ausencia de edema periférico deben hacer sospechar malformación arteriovenosa. Las lesiones con aumento de la vascularización sólo en la periferia y aquellas con un crecimiento rápido y agresivo deben plantear la necesidad de un estudio histológico(11).

II d) Malformaciones linfáticas: Son secundarias a la falla de conexión de los sacos linfáticos embrionarios con los vasos de drenaje. Son clasificados por el tamaño de los quistes en: macroquísticos con quistes mayores de 2 cm3 y microquísticos con quistes menores de 2 cm3, que están dentro de una matriz sólida y son de diagnóstico más tardío.

Se identifican en cabeza y cuello en aproximadamente un 90%, pero pueden afectar cualquier tejido, excepto el sistema nervioso central. Pueden ser diagnosticadas en útero al final del primer trimestre, al nacimiento en un 65% de los casos y en un 90% antes de los dos años(14,36).

El aspecto clínico varía de acuerdo a localización y profundidad. Las superficiales se presentan en lactantes como masas blandas no pulsátiles, de ubicación subcutánea. Lesiones profundas determinaran el cuadro clínico según a su tamaño y ubicación.

Presentan complicaciones tales como infección, hemorragia o rotura, con crecimiento rápido, pudiendo comprimir estructuras vecinas(35)

Las alternativas de tratamiento incluyen escle-roterapiay cirugía(3).

Histología: Aspecto variable con canales o espacios quísticos múltiples separados por septos fibrosos sin conexión con los vasos linfáticos normales. Las paredes están compuestas por endotelio plano que puede estar rodeado de músculo liso irregularmente engrosado. En el lumen puede observarse linfa, material proteico o eritrocitos. Existe un anticuerpo monoclonal altamente específico para el endotelio linfático, que permite diferenciarlo de otras malformaciones vasculares(7)

Imagen diagnóstica

Radiografía simple: En aquellos casos que la lesión compromete el hueso puede producir hipertrofia o destrucción ósea. US-Doppler (Figura 10, 11a, b):

Masa quística multiloculada con grandes quistes de paredes delgadas con contenido de ecogenicidad variable.
•  Septos visibles en la forma macroquística de grosor variable, demostrándose a veces algunos vasos en su espesor.
Los casos complicados pueden demostrar parte o toda la masa de aspecto sólido (Figura 12).
La forma microquística puede aparecer como una lesión hiperecogénica por el número de in-terfases de las paredes de los pequeños quistes, con escaso flujo vascular arterial y venoso en los tabiques lo cual permite diferenciarlos de los hemangiomas en fase proliferativa(3).


Figura 10 a, b. Malformación vascular linfática, US modo B. a) Lactante de 5 meses con aumento de volumen en región mamaria derecha. El tejido mamario era de aspecto ecográfico normal para la edad del paciente, b) Niña de 9 años con aumento de volumen en región cervical posterior izquierda. En ambos casos se observan formaciones en el celular subcutáneo, compuesta por quistes de diferentes tamaños no comunicados entre sí y con paredes delgadas.

Tomografía computada (Figura 11c, 12b):

Masa hipodensa, que cuando se complica con hemorragia demuestra zonas espontáneamente hiperdensas.
•  A veces niveles líquido-líquido.
Impregnación periférica de las paredes de los quistes después del contraste e.v.


Figura 11 a-c. Malformación vascular linfática extensa. Lactante de 11 meses con masa en la región cervical derecha, a) US con transductor lineal que sólo define parcialmente la lesión. Nótese el contenido ecogénico de los quistes, b) US con transductor convexo que logra definir mejor la lesión y orienta a compromiso de los planos profundos, c) TC que demuestra el compromiso profundo que se extiende a los planos retrofaríngeos y separa los vasos del cuello.


Figura 12a, b. Malformación vascular linfática con zona hemorrágica en pared costal derecha. Paciente de 6 años con malformación no conocida que presenta brusco aumento de volumen, a) US demostrando una zona ecogénica, heterogénea, profunda y quistes separados por septos en la periferia, b) TC con contraste demostrando áreas hipodensas en la periferia y una zona hiperdensa en su parte profunda.

Resonancia Magnética:

De mayor utilidad para grandes masas, compromiso profundo o formaciones mixtas(3-5-11-14).

Masa septada con baja intensidad de señal en T1 e hiperintenso en T2.
•  En casos raros la intensidad de señal es variable por contenido proteico o hemorragia.
Niveles líquido-líquido por sangramiento o infección.
Pueden presentar impregnación periférica o de los septos después de Gadolinio i.v.
Los microquísticos se presentan como masas sólidas difusamente infiltrantes con señal intermedia en T1 y alta en T2. Puede haber linfedema en el celular subcutáneo vecino. No se impregnan con Gadolinio.

II e) Malformaciones mixtas: Son relativamente comunes. En particular las venulares se asocian a malformaciones profundas como las arterio-venosas, venosas, linfáticas o combinadas. En imágenes exhiben las diferentes características de las lesiones que la constituyen (Figura 13).


Figura 13 a-d. Extensa malformación vascular mixta linfático-arterial en recién nacido de 7 días de vida, diagnosticada en US prenatal. RM cortes coronal T2 (a) y sagital STIR (b). Lesión hiperintensa con zonas de vacío de señal correspondiente a alto flujo del componente arterial (a) y niveles líquido-liquido muy probablemente en correspondencia a pequeñas hemorragias en el espesor del componente linfático (b). Angio-TC MIP (c) y VR (d) a los 2 meses demostrando un grueso vaso originado de la subclavia irrigando el componente arterial.

Síndromes con malformaciones vasculares combinadas y alteraciones músculo-esqueléticos

Se ha descrito síndromes que presentan malformaciones vasculares combinadas, asociadas a alteraciones músculo-esqueléticas generalmente hipertrofia, muchas conocidas con el nombre de quien las describió. La diferenciación en alto y bajo flujo se debe hacer siempre ya que influye directamente sobre la terapia(1-11-14).

Asociación con malformaciones vasculares de bajo flujo:

a)

Síndrome Klippel-Trenaunay: Malformación de origen mesodérmica, difusa, que generalmente afecta a las extremidades inferiores con malformaciones vasculares venulares, venosas, linfáticas e hipertrofia esquelética y de tejidos blandos. Las malformaciones venulares presentan un patrón geográfico en el borde externo de las extremidades, nalgas o tórax y las venosas determinan varicosidades laterales. Hay una hipoplasia linfática en el 50% de los casos con linfedema y microquistes aislados.

Complicaciones son la tromboflebitis en hasta un 45% de los pacientes y tromboembolismo pulmonar

b) Síndrome de Maffucci: Condición familiar que consiste en malformaciones venulares, múltiples malformaciones venosas con exostosis óseas y encondromas, similar a la enfermedad de Oilier.
c) Síndrome de Proteus: Sobrecrecimiento corporal asimétrico, con lipomatosis de ambas manos y/o pies, hemihipertrofia, macrocefalia o anomalías craneales y malformaciones vasculares principalmente venulares.
d) Síndrome Sturge-Weber: Se caracteriza por malformaciones capilares en la cara con anomalías vasculares leptomeníngeas.

Asociación con malformaciones vasculares de alto flujo:

a) Síndrome de Parkes-Weber: Comparte hallazgos similares con el Klippel-Trenaunaycon malformaciones venulares, ausencia de malformaciones venosas y malformaciones arteriovenosas. Puede afectar extremidades superiores en hasta un 23% de los casos.

Conclusiones

El conocimiento por el radiólogo de las diferentes anomalías vasculares permitirá un correcto diagnostico y un mejor rol en el manejo interdisciplinario de ellas.

La US como primera aproximación y la RM para lesiones extensas o más profundas constituyen las principales herramientas de diagnóstico por imágenes. La TC con técnica helicoidal puede dar un adecuado mapa vascular y es especialmente útil en malformaciones arteriovenosas. La angiografía directa es actualmente útil en la terapéutica.

Conocida la potencialidad de cada método de imagen y las características de la lesión a estudiar, la disponibilidad del recurso y la habilidad en su manejo orientarán a su adecuado uso.

 

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*Correspondencia: Dr. José Domingo Arce.
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