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Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. v.13 n.4 Santiago  2007

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082007000400003 

Revista Chilena de Radiología. Vol. 13 N° 4, año 2007; 185-190.

IMAGENES PEDIÁTRICAS

 

ESTUDIO RADIOLÓGICO SIMPLE EN EL DIAGNOSTICO DE CONDROBLASTOMA EPIFISIARIO BENIGNO. CORRELACIÓN ANATOMO - RADIOLÓGICA

RADIOGRAPHIC STUDY IN BENIGN EPIPHYSEAL CHONDROBLASTOMA DIAGNOSIS. ANATOMORADIOLOGICAL CORRELATION

 

Drs. Roberto Oyanedel Q(1), Cristian García B(1,2), Eduardo Villanueva A(5), Johana Otero 0(5), Antonieta Solar G(4), Raúl Rojas C(1), Juan Fortune H(5), Martín Etchart C(5). Fernán Díaz B(†1)

Facultad de Medicina de la Pontificia Universidad Católica de Chile.
1. Departamento de Radiología. 2. Departamento de Pediatría. 3. Departamento de Anatomía Patológica, 4. Departamento de Traumatología. 5. Interno(a) de Séptimo año(3).

Dirección para correspondencia


Abstract: Introduction: A chondroblastoma is a rare, usually benign, tumor of bone that accounts for approximately 1% of all bone tumors, which mainly affects the growing skeleton. Local pain is the most common presenting symptom, and for some patients it implies functional involvement due to its periarticular site. Chondroblastoma most commonly affects the epiphysis of long bones, specially occuring on the lower extremities. Usually, radiography is the first diagnostic imaging technique to be performed and its relatively characteristic findings may cause alarm or lead to misdiagnosis. Computed Tomography (CT) or Magnetic Resonance Imaging (MRI) are complementary studies that best show the lesion, its extension, and soft tissue involvement. Objectives: To present the most frequent manifestations of chondroblastoma in radiographies, establishing the anatomoradiological correlation of lesions. Material and Methods: Thirty-six patients with histologicallyproven chondroblastoma, who were registered in the National Register of Bone Tumors, between 1959 and 2004, were retrospectively investigated under clinical and radiological viewpoints. Results: Thirty-six patients (26 male, 10 female) whose ages ranged from 5 to 19 years (mean age 14.5 years) were studied. In all cases, biopsy results confirmed the diagnosis of chondroblastoma. Bone lesions were sited as follows: long bones of lower extremities in 22 patients; long bones of upper extremities, 8 cases; feet bones, 3 patients; pelvis, 3 cases, and rib cage in 1 case. Lesions, which were unique in all cases and involved epiphyseal region, were predominantly osteolytic in 30 patients. Metaphyseal extension was found in 28 patients. Eccentric bone lesions were seen in 27 cases, while calcifications were present in 18 patients and 9 cases were found to have soft tissue extensions. Conclusions: Benign epiphyseal chondroblastoma is an unusual bone lesion occuring in young patients, with well-characterized and constant radiographic features translating in improved possibilities for the radiologist to get a proper diagnosis from initial radiographic study.

Key words: Epiphyseal chondroblastoma, Radiography.

Resumen: Introducción: El condroblastoma es una lesión ósea benigna poco frecuente (1% - 4.7% de los tumores óseos primarios), que afecta principalmente al esqueleto en crecimiento. Se manifiesta por dolor local de larga evolución y en algunos pacientes, compromiso funcional por su localización periarticular. Tiene predilección por las epífisis de los huesos largos o su equivalente epifisiarío, especialmente en extremidades inferiores. La radiografía simple es generalmente el primer examen y los hallazgos son relativamente característicos, pudiendo alarmar e inducir a error. Tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM) son complementarias y muestran mejor la lesión, extensión dentro del hueso y compromiso de partes blandas. Objetivos: Mostrarlas manifestaciones más frecuentes del condroblastoma en radiografías, estableciendo correlación anátomo-radiológica de las lesiones. Material y Métodos. Se analizaron retrospectivamente las características clínicas y radiológicas de 36 pacientes con condroblastoma confirmado por histología, incluidos en Registro Nacional de Tumores Óseos (RENATO), entre los años 1959 y 2004. Resultados. Se estudiaron 36 pacientes, 26 varones y 10 niñas, de 5 a 19 años (promedio = 14.5 años). Biopsia compatible con condroblastoma en todos los pacientes y su localización: huesos largos de extremidades inferiores(22), huesos largos de extremidades superiores(8), huesos del pie(3), pelvis(3) y parrilla costal(1). Las lesiones fueron únicas en todos los casos, predominantemente osteolíticas(30). La totalidad comprometía la epífisis; se observó extensión hacia la metáfisis(28), lesión ósea excéntrica(27), calcifica-ciones(W) y extensión hacia partes blandas(9). Conclusión. El condroblastoma epifisiario benigno es una lesión poco frecuente, de pacientes jóvenes, con manifestaciones radiológicas relativamente constantes y características, lo que puede permitir al radiólogo sospechar el diagnóstico en la radiografía simple inicial.

Palabras clave: Condroblastoma epifisiario, radiografía simple.


Introducción

El condroblastoma epifisiario es un tumor óseo primario infrecuente, de crecimiento lento y relativamente poco agresivo, con capacidad de recurrir localmente y dar metástasis. Entre sus factores pronósticos se encuentran la inadecuada técnica quirúrgica y la biología agresiva del tumor(1,2). Representa aproximadamente entre 1 y 4.7% de los tumores óseos primarios y afecta principalmente a pacientes jóvenes, siendo raro sobre los 30 años(3,5). Compromete especialmente las regiones epifisiarias o equivalentes epifisiarios de los huesos largos. Otras localizaciones menos frecuentes pueden estar presentes en 10 a 20% de todos los casos e incluyen: huesos de la mano y del pie, vértebras, huesos planos como parrilla costal, pelvis y escápula; se han descrito casos aislados de compromiso diafisiario(3,10). La zona más frecuentemente afectada es la región periarticular de la rodilla (40%), distribuyéndose en igual porcentaje entre la epífisis femoral distal y la epífisis tibial proximal; otras zonas frecuentemente comprometidas son el húmero y el fémur a nivel proximal(4,5). El compromiso de huesos planos es más frecuente en pacientes mayores(5,6).

Clínicamente, el dolor en el sitio comprometido es el síntoma más frecuente y constante, agregándose en alrededor del 50% de los pacientes, compromiso funcional de una articulación debido a su ubicación periarticular(3,5-11-13).

Microscópicamente el tumor es lobulado, con zonas de degeneración quística y hemorragia, característicamente con áreas de depósito lineal en la matriz extracelular, con apariencia de "enrejado de gallinero"(5). Estudios ultraestructurales han evidenciado depósitos subcelulares de calcio similar al observado en condrocitos(14) por lo que se pensó inicialmente que estos tumores eran de origen condroídeo, sin embargo existen estudios que sugieren que las células neoplásicas producirían matriz osteoide(14). El condroblastoma también se ha comparado con el tumor de células gigantes de la vainas tendíneas(14).

El tratamiento consiste en curetaje de la lesión e injerto óseo; en pocos casos es necesaria la resección en bloque.

El estudio radiológico simple es generalmente el primer estudio de diagnóstico por imágenes y sus hallazgos son relativamente característicos. Su aspecto radiológico puede ser alarmante e inducir a error diagnóstico si no es conocido por el médico radiólogo. Exámenes más sofisticados, como la Tomografía Computada o Resonancia Magnética, son un complemento necesario y muestran mejor la anatomía de la lesión, su extensión dentro del hueso y el compromiso de partes blandas.

El objetivo de este trabajo es mostrar las manifestaciones más frecuentes del condroblastoma, que permiten sospechar su diagnóstico en el estudio radiológico simple, estableciendo una correlación anátomo-radiológica de las lesiones.

Material y método

Se analizaron retrospectivamente las manifestaciones clínicas y radiológicas de 36 pacientes pediátricos con condroblastomas confirmados mediante histología, que fueron incorporados al Registro Nacional de Tumores Óseos (RENATO) entre los años 1959 y 1999.

Resultados

De los 36 casos revisados, 26 eran varones y 10 niñas; sus edades fluctuaron entre 5 y 19 años (Tabla I). El estudio histológico fue compatible con el diagnóstico de condroblastoma en todos los pacientes.


La manifestación clínica más frecuente fue dolor en el segmento óseo comprometido, seguido de aumento de volumen (Tabla II). Las lesiones fueron únicas en todos los casos y se localizaron en los huesos largos de las extremidades inferiores (tibia, fémur) en 22 casos (Figura 1), huesos largos de las extremidades superiores (húmero) en 8 (Figura 2), en los huesos del pie (astrágalo, calcáneo, cuboides) en 3 (Figura 3), en la pelvis (hueso ilíaco) en 3 (Figura 4) y en la parrilla costal en 1 (Tabla III).





En el estudio radiológico simple, todas las lesiones comprometían la región epifisiaria, con extensión hacia la metáfisis en 28 (Figura 5). En 27 la lesión era de ubicación excéntrica y en 8 de ubicación central en el hueso comprometido. La lesión fue predominantemente osteolítica en 30 casos (Figura 6), en 18 casos presentaba calcificaciones en su interior (Figura 7) y en 9 casos la lesión se extendía hacia las partes blandas (Tabla IV).




El tratamiento, en la gran mayoría de los pacientes, consistió en curetaje de la lesión y sólo en dos casos hubo recidiva local (Tabla V). En un paciente se realizó extirpación de la cabeza humeral, ya que se pensaba que correspondía a un tumor maligno.


Discusión

Aunque el condroblastoma epifisiario benigno es un tumor infrecuente, es importante conocer sus características clínicas y radiológicas para su diagnóstico y tratamiento precoz.

Afecta principalmente la epífisis o el equivalente epifisiario de esqueletos inmaduros, siendo raro después de los 30 años. La razón hombres: mujeres es levemente mayor a 2:1 en la mayoría de las series, incluida la nuestra en que fue de 2,6:1. En nuestra revisión, el 85% de los condroblastomas de huesos largos tuvo una ubicación epifisiaria-metafisiaria, y sólo un 15% una ubicación puramente epifisiaria. El 45% de los casos comprometió la zona periarticular de la rodilla, siendo la tibia proximal la zona más frecuentemente afectada con un 27% de los casos y luego, el húmero proximal con el 24% de los casos, similar a la distribución observada en otros centros'1'. En el 15% de los casos hubo compromiso de huesos planos y del pie, sin encontrarse casos con compromiso de huesos de la mano ni vértebras. Macroscópicamente, el tumor es lobulado, con áreas de degeneración quística y hemorragia (Figura 8) y a la microscopía es un tejido altamente celular, con células poligonales similares a los condroblastos, que presentan citoplasma eosinófilo y núcleos hendidos (Figura 9). Se observan también algunas células que recuerdan osteoclastos y áreas de depósito lineal en la matriz extracelular con aspecto de "enrejado de gallinero" (Figura 10).



 

Clínicamente, el dolor es el síntoma más constante, con una duración de aproximadamente 20 meses previo al diagnóstico((3,13). En nuestro estudio, también el dolor fue el síntoma más frecuente, en el 80% de los casos, y la duración de los síntomas previo al diagnóstico fue de 1 mes a 4 años, con un promedio de 9.8 meses. En caso de localiza-ción yuxtaarticular del tumor, generalmente existe derrame e impotencia funcional, lo que en nuestro estudio estuvo presente en el 11% de los casos. Radiológicamente, se caracteriza por ser una lesión radiolúcida, de contornos bien delimitados, a veces escleróticos, generalmente excéntrica, que presenta áreas de calcificación en aproximadamente el 30% de los casos(3). En nuestra revisión, el 86% eran lesiones radiolúcidas, el 75% excéntricas y sólo el 14% presentaba calcificaciones.

El diagnóstico diferencial debe incluir otras lesiones epifisiarias osteolíticas en el esqueleto inmaduro como osteomielitis subaguda o crónica, tuberculosis, tumor de células gigantes, fibroma condromixoide, histiocitosis de células de Langerhans, osteomaosteoide, encondroma, tuberculosis y reacción a cuerpo extraño'5'.

Si bien en la gran mayoría de los casos se trata de un proceso benigno localmente no agresivo, se han descrito lesiones agresivas que evolucionan con recidiva local (5-10%) e incluso metástasis, principalmente a pulmón. La mayoría de las metástasis de condroblastoma son secundarias a un tumor primario agresivo y, en casos excepcionales, originadas de un tumor primario benigno, sin factor pronóstico negativo en la evolución clínica(12,13).

En el 15% de los casos se asocia a quiste óseo aneurismático, sin una relación con mayor tasa de recurrencia local o metástasis(1,3).

El tratamiento consiste generalmente en curetaje de la lesión, con o sin injerto óseo, siendo necesaria la resección en bloque en pocos casos, con resultado funcional considerado como excelente en la mayoría de los pacientes(1) En nuestro trabajo, sólo hubo dos casos de recidiva local que requirieron un segundo curetaje, y no se constataron casos con metástasis a distancia.

Resumen y conclusiones

El diagnóstico de condroblastoma puede sospecharse en base a la historia clínica y las características del estudio radiológico simple.
El dolor local es el síntoma más frecuente, con un promedio de duración de 9,8 meses en nuestra serie.
La presentación radiológica típica de esta enfermedad consiste en una lesión predominantemente osteolítica, de bordes bien definidos, epifisiaria, con algún grado de extensión a la metáfisis de huesos largos en esqueletos inmaduros. Existen también localizaciones menos frecuentes, como huesos del pie o parrilla costal.
Las formas atípicas son menos frecuentes y se caracterizan por lesiones expansivas, escleróticas, con gran componente de partes blandas.
El pronóstico en la mayoría de los casos es muy bueno; en nuestra serie con sólo dos casos de recidiva post-tratamiento, que requirieron un segundo curetaje.

 

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Correlación anatomo-radiológica. Rev Chil Radiol 2007; 13:185-190.

Correspondencia: Dr. Cristian García B. cgarcia ©med.puc.cl

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