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Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. v.16 n.3 Santiago  2010

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082010000300004 

Revista Chilena de Radiología. Vol. 16 N° 3, 2010; 116-119.

MUSCULOESQUELÉTICO

 

C0NDR0SARC0MA MESENQUIMAL EXTRAESQUELÉTICO EN UN PACIENTE PEDIÁTRICO: REVISIÓN DE LA LITERATURA A PROPÓSITO DE UN CASO

EXTRASKELETAL MESENCHYMAL CH0NDR0SARC0MA IN A PEDIATRIC PATIENT: A CASE REPORT

 

Drs. Andrea Gallo H(1), Catalina Wilches V(1), Oscar Rivero R(2), Mauricio Palau L(3).

1. Residente de Radiología e Imágenes Diagnósticas, Hospital Universitario Fundación Santafe de Bogotá. Colombia.
2. Radiólogo de la Sección de Imagen Corporal, Hospital Universitario Fundación Santafe de Bogotá. Colombia.
3. Patólogo, Hospital Universitario Fundación Santafe de Bogotá. Colombia.

Correspondencia a:


Resumen: El condrosarcoma mesenquimal extraesque-lético pertenece a un grupo de tumores cartilaginosos malignos, que son infrecuentes y habitualmente no presentan compromiso óseo. Se presenta más frecuentemente en la órbita, sistema nervioso central y en los tejidos blandos de los miembros inferiores. El compromiso metastásico es generalmente pulmonar y ganglionar, especialmente en pacientes adultos en quienes se ha demostrado una mayor mortalidad. Este artículo tiene como objetivo presentar el caso de un paciente masculino de 14 años de edad, que ingresó a nuestra institución con una lesión sólida localizada a nivel de los tejidos blandos en el aspecto posterior de la pierna derecha, cuyo estudio histopatológico confirmó un condrosarcoma mesenquimal extraesquelético, junto con una revisión bibliográfica del tema.

Palabras clave: Condrosarcoma, Extraexquelético, Neoplasias óseas, Mesenquimal, Tejidos blandos.


Abstract: The extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma belongs to a group of infrequent malignant cartilaginous tumors, which are not obvious mainly in the bone. The most common site of such tumors is within the orbit, the central nervous system and the soft tissues of the lower limbs. The commitment is usually metastatic to the lung and lymph nodes, especially in adult patients, who have shown an increased mortality. The paper aims at presenting the case of male patient aged 14, who was admitted to our institution with a solid lesion located at the level of soft tissues in the posterior aspect of the right leg and whose histopathological study confirmed Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma (CME) and the literature review about the same.

Key words: Bone neoplasms, Chondrosarcoma, Extraskeletal, Mesenchymal, Soft tissues.


 

Introducción

El condrosarcoma mesenquimal extraesquelético (CME) corresponde al 1-2% de todos los tumores malignos de los tejidos blandos y constituye una variante infrecuente y agresiva del condrosarcoma(12). El abordaje imaginológico incluye: radiografía convencional, tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM), que permiten caracterizar la estructura interna de la masa y establecer el grado de compromiso de los tejidos blandos subyacentes así como eventual extensión ósea.

El artículo tiene como objetivo presentar el caso de un paciente de sexo masculino de 14 años de edad, que ingresó a nuestra institución con una lesión sólida localizada a nivel de los tejidos blandos en el aspecto posterior de la pierna derecha y cuyo estudio histopatológico confirmó un CME; a propósito del caso, efectuamos la revisión bibliográfica del tema.

Caso clínico. Paciente masculino de 14 años de edad que consultó por dolor en la pierna derecha de 2 meses de evolución posterior a trauma, refieriendo sensación de masa en esa localización de 2 años de evolución.

Inicialmente es evaluado con radiografía simple donde se identifica una masa en los tejidos blandos del aspecto posterior de la pierna derecha, de matriz calcificada, con patrón condroide. No se observa compromiso óseo subyacente (Figura 1). Posteriormente se realizó una TC que demostró y caracterizó la masa descrita en el estudio radiológico convencional (Figura 2).



El paciente es evaluado por el servicio de oncología ortopédica, decidiendo cirugía para biopsia escisión al, dado el comportamiento clínico atípico y las características imaginológicas. El espécimen quirúrgico correspondió a una masa bien circunscrita, lobulada, de consistencia firme de 9 x 5 x 4 cm (Figura 3). Al corte mostró una superficie mixta de tejido blando pardo grisáceo con focos de tejido cartilaginoso y pequeñas áreas de hemorragia (Figura 4). Microscópicamente (Figuras 5 y 6) se observó una lesión tumoral maligna, constituida por dos componentes: una capa de células indiferenciadas con núcleos ovoides o alargados hipercromáticos con escaso citoplasma y bordes mal definidos, dispuestas en áreas de patrón sólido con zonas de patrón pseudohemangiopericítico y otra con pequeños nodulos bien definidos de cartílago hialino diferenciado de apariencia benigna, con pequeñas zonas de calcificación. Con estos hallazgos se hizo el diagnóstico de condrosarcoma mesenquimal extraesquelético.






Discusión

En la actualidad se definen varios subtipos de condrosarcomas: intramedular convencional, de células claras, yuxtacortical, mixoide, mesenquimal y mal diferenciado(3).

Los condrosarcomas extraesqueléticos hacen referencia a los tumores cartilaginosos malignos sin compromiso óseo evidente. Aunque la etiología aún no es clara, se han identificado factores predisponentes como: trastornos genéticos, exposición a radiación, agentes químicos, linfedema y antecedentes traumáticos.

Las localizaciones frecuentes incluyen: tejidos blandos de la órbita, cerebro, meninges y extremidades inferiores, especialmente a nivel del muslo(4-8). El mediastino, retroperitoneo y riñon son localizaciones menos frecuentes(4-6).

El CME es más frecuente en mujeres, con presentación bimodal; presenta dos momentos de mayor incidencia, el primero en la tercera década, comprometiendo cabeza y cuello, y el segundo en la quinta década con predilección por los tejidos blandos, especialmente el muslo(4-9-10).

El compromiso metastásico es más común en el adulto generalmente a pulmón y nodulos linfáticos, con alta tasa de recidiva local y mayor mortalidad(1-4-11). La sobrevida a 5 años es de 42 - 56% y a 10 años de 28%, reportando recurrencias o metástasis 10 a 20 años posterior al diagnóstico(6).

El manejo inicial es la resección quirúrgica de la masa. La quimioterapia se establece con o sin manejo quirúrgico; en los condrosarcomas mal diferenciados, los resultados aún se consideran inciertos(12-13).

La radiografía convencional es la modalidad diagnóstica inicial, en la que se observa habitualmente una masa de localización extraósea, se precisa el tipo de calcificación que la compone y describe la presencia o ausencia de compromiso esquelético adyacente. En TC simple y/o con contraste se caracteriza la estructura interna del tumor (matriz, calcificaciones) y se establece la existencia de erosión ósea(4-14-15). En RM, el tumor generalmente presenta baja intensidad de señal en las imágenes T1 y alta intensidad de señal en las imágenes T2, aunque su intensidad en las diferentes secuencias es variable según la celularidad del tumor. La RM tiene mayor sensibilidad para valorar el compromiso óseo y la extensión del tumor, tanto a los músculos como a los paquetes neurovasculares adyacentes(16-17). El uso de medio de contraste permite valorar el grado de diferenciación tumoral, que es inversamente proporcional al realce observado18. La angiografía, estudio invasivo, permite demostrar la neovascularización asociada a la lesión tumoral (neovascularización periférica y/o fístulas arteriove-nosas)(14); como alternativa se deben considerar los estudios angiográficos no invasivos (angioresonancia o angiografía por TC)(18-19).

Conclusión

Presentamos el caso de un paciente masculino, en la segunda década de la vida, con diagnóstico de CME localizado en la pierna, confirmado histopato-lógicamente.

El CME es un tumor cartilaginoso maligno raro, la TC permite demostrar la masa, valorar la matriz calcificada y establecer erosiones óseas, cuando se presentan. La RM tiene mayor sensibilidad que la TC para valorar el compromiso óseo y la extensión a las estructuras vecinas. El uso de medio de contraste permite evaluar el grado de diferenciación tumoral, que es inversamente proporcional al realce observado.

Bibliografía

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Correspondencia: Dra. Andrea Gallo H. andreagallomd@gmail.com
Dirección postal Calle 116 N° 9-02. Bogotá, Colombia.

Trabajo recibido el 01 de septiembre de 2009, aceptado para publicación el 11 de julio de 2010.

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