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Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. vol.19 no.4 Santiago  2013

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082013000400008 

Revista Chilena de Radiología. Vol. 19 N° 4, año 2013; 187-189.

SIGNOS RADIOLÓGICOS

Signo de la Cimitarra

 

Scimitar Sign

 

Dr. Rodrigo Vega F(1), Nicolás Muñoz P(2), Camila Rojas S(2), Matías Orellana P(2).

1. Médico Radiólogo, Hospital Regional de Talca. Chile.

2. Interno (a) de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad Católica del Maule. Hospital Regional de Talca, Dr. César Garvagno Burotto. Talca - Chile.

Direccion para correspondencia


Abstract. The scimitar sign refers to the image resembling a short, curved Turkish sword called scimitar, created by an anomalous pulmonary vein. It can be seen in chest radiography, computed tomography and magnetic resonance. It forms part of the scimitar syndrome, characterized by partial or total anomalous pulmonary venous drainage, associated with hypoplasia of the right lung and dextrocardia. Depending on the magnitude of the right-to-left shunt, it may present in children with pulmonary hypertension and right cardiac failure, or as asymptomatic imaging findings in adults.

Keywords: Anomalous pulmonary venous return, Congenital anomaly, Pulmonary hypoplasia, Scimitar syndrome.


Resumen. El signo de la cimitarra es la imagen creada por una vena pulmonar anómala similar a una espada turca, corta y curva llamada cimitarra. Se puede ver en radiografía de tórax, tomografía computada y resonancia magnética. Forma parte del síndrome de la cimitarra, caracterizado por un drenaje pulmonar anómalo, parcial o total, asociado a hipoplasia del pulmón derecho y dextrocardia. Dependiendo de la magnitud del shunt de derecha a izquierda producido, se puede presentar en edades infantiles con hipertensión pulmonar y falla cardiaca derecha, o en adultos, de manera asintomática, como hallazgo imagenológico.

Palabras clave: Anomalías congénitas, Drenaje venoso anómalo, Síndrome de la cimitarra.


 

Aspecto Imagenológico

El Signo de la Cimitarra hace referencia a la imagen creada por la vena pulmonar anómala similar a una espada turca, corta y curva llamada cimitarra (Figura 1)(1,2,3).

Figura 1. Signo de la Cimitarra

La sombra radiopaca se extiende desde una posición superolateral del pulmón derecho hasta una localización más medial y aumentando de calibre mientras desciende hacia el ángulo costo-frénico(4).

Puede ser visto en radiografía simple de tórax posteroanterior (descripción inicial), y actualmente, con la implementación de nuevos exámenes image-nológicos, también en tomografía computada (Figura 2) y resonancia magnética(2,4).

Figura 2. Tomografía computada multicorte. Scout view. Nótese la imagen en cimitarra (Flechas negras), disminución de volumen pulmonar derecho y dextrocardia.

 

Reseña histórica

Nicholas Halasz et al. en 1956, fueron los primeros en utilizar la palabra "cimitarra" en referencia a un vaso de mayor densidad, paralelo al borde derecho del corazón, con forma de daga o espada parecida a una cimitarra que se mostraba en la radiografía simple de tórax que podía corresponder a un drenaje pulmonar anómalo hacia la vena cava inferior(5).

Posteriormente el término "Síndrome de la Cimitarra" fue completamente caracterizado y utilizado en el título de un artículo por la doctora Catherine A. Neill en el Hospital Jonhs Hopkins en 1960(6), aunque habría sido descrito por Cooper y Chassinat en 1836(7).

 

Significado

El Signo de la Cimitarra es parte del "Síndrome de la Cimitarra" o síndrome venolobar pulmonar congéni-to, anomalía infrecuente(1,2,8-10) que se caracteriza por un drenaje venoso pulmonar anómalo, ya sea total o parcial, del pulmón derecho que puede desembocar en vena cava inferior (Figura 3), unión cavoatrial o atrio derecho(2,3,8,10). Se asocia característicamente a hipoplasia de pulmón derecho y dextrocardia (Figura 4), aunque se puede presentar en conjunto a otras malformaciones cardiopulmonares(3,9,10).

Figura 3. Angiografía por tomografía computada multicorte de tórax (Angiotac Tórax). Reconstrucción volumétrica. Vena pulmonar anómala del lóbulo inferior derecho con drenaje anómalo a vena cava inferior (flechas).

Figura 4. Tomografía axial computada multicorte. Ventana pulmonar. Hipoplasia pulmonar lobar inferior derecha (flechas negras). Compare con el tamaño del lóbulo inferior izquierdo (flechas blancas). Dextrocardia.

 

Discusión

El Síndrome de la Cimitarra es un subtipo poco frecuente, correspondiendo al 3-5% de los casos de drenaje venoso pulmonar anómalo parcial(1-4,8). Se presenta más frecuentemente en mujeres; de patogenia poco clara(1,4).

Existen dos presentaciones clínicas: infantil, caracterizada por taquipnea, neumonías a repetición y falla cardiaca durante los primeros meses de vida, de mal pronóstico(1,8), y adulta, donde la mayoría de los pacientes son asintomáticos, la patología es de curso benigno y el diagnóstico usualmente es un hallazgo imagenológico(3,4,8,11).

Lo anterior determinado por la presencia de un shunt de izquierda a derecha que, dependiendo de su magnitud, llevará al desarrollo de hipertensión pulmonar y falla cardiaca derecha(2,3).

 

Conclusión

El Signo de la Cimitarra es importante como herramienta diagnóstica, ya que permite sospechar la presencia del Síndrome de la Cimitarra, patología poco frecuente, pero de gran implicancia clínica en la infancia.

 

Bibliografía

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Correspondencia: Matías Orellana / m.orellana.ucm@gmail.com

Trabajo recibido el 25 de julio de 2013. Aceptado el 17 de diciembre de 2013.

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