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Introducción
La arteritis de células gigantes (ACG), también conocida como enfermedad de Horton, arteritis craneal o arteritis de la temporal, es la vasculitis sistémica más frecuente. Es una arteritis de adultos mayores, con una máxima incidencia en la séptima década de la vida, siendo virtualmente inexistente en menores de 50 años. La mayor parte de los síntomas y signos resultan del compromiso de ramas craneales de vasos supraaórticos, sin embargo, es una enfermedad sistémica que puede comprometer estructuras vasculares en cualquier parte del organismo1,2,3. En general es una enfermedad rápidamente progresiva que, sin el tratamiento adecuado, puede generar dolor severo, perdida visual permanente, lesiones cerebrovasculares e incluso la muerte. Todo lo anterior justifica la importancia de realizar un diagnóstico oportuno que permita el inicio precoz del tratamiento.
El diagnóstico de ACG debe ser considerado en pacientes mayores de 50 años con alguno de los síntomas o signos de la tabla 1. El antecedente o concomitancia de polimialgia reumática debe elevar la sospecha ante cualquiera de estos síntomas o signos1.
Dado que el tratamiento con altas dosis de corticoides puede asociarse a riesgos significativos, el diagnóstico de ACG no se debe establecer sólo en base a criterios clínicos, debiendo basarse en resultados histopatológicos o imagenológicos que confirmen la enfermedad. La biopsia habitualmente se obtiene de la arteria temporal. Es posible también, en manos experimentadas, que la realización del estudio por ecotomografía-Doppler (ED) sustituya el estudio histopatológico en un contexto clínico apropiado (Figura 1).
Biopsia de arteria temporal y sus limitaciones
La biopsia de arteria temporal es un estudio imperfecto, existiendo falsos negativos explicados por la naturaleza segmentaria y heterogénea del compromiso de la pared arterial. Se han reportado tasas de falsos negativos de 29-44%, probablemente relacionadas a las variadas definiciones clínicas de la enfermedad. Sin embargo, en ausencia de otro test diagnóstico definitivo, se considera el gold standard1,4,5. Una revisión bibliográfica que incluyó información de 2.986 pacientes, en que se consideró como gold standard el diagnóstico clínico o el resultado de biopsia unilateral o bilateral (si estaba disponible) de arteria temporal, demostró sensibilidad para biopsia unilateral de 86,9% (IC 83,1-90,6)6. Otros estudios han reportado sensibilidades tan bajas como 39%5.
Ecotomografía Doppler de arteria temporal
El estudio ED de cabeza, cuello y/o extremidades superiores ha sido propuesto como alternativa diagnóstica a la biopsia de arteria temporal, con una especificidad reportada de 99,5% para la asociación de ED y evaluación clínica7. La ED tiene una resolución espacial de 0,1 mm con transductores de alta frecuencia (≥15 MHz), permitiendo la evaluación de arterias temporales y otras arterias extracraneales (Figura 2). En la ACG, las arterias temporales (u otras arterias craneales comprometidas) demuestran un área circunferencial hipoecogénica alrededor del lumen, probablemente determinada por infiltrados celulares y edema en la capa media, conocido como el signo del halo (Tabla 2) (Figuras 3a, 3b, 4a, 4d). Se han propuesto puntos de corte para detección de signo del halo (grosor parietal) entre 0,3 y 1,0 mm para arterias temporales y 1,0-2,0 mm para arterias axilares8. Un estudio prospectivo reciente indica que el grosor del complejo medio-intimal normal mide hasta 0,2 mm en arteria temporal y 0,6 mm en arteria axilar y en pacientes con ACG estos alcanzan 0,5-0,8 mm y 1,5-2 mm respectivamente (Tabla 3)8,9. Se ha descrito que la presencia de signo del halo bilateral y el signo de compresión (persistencia de visualización del halo durante la compresión con el transductor) son altamente específicos para ACG (Figuras 3d, 3e). La presencia de estenosis u oclusión también pueden ser evidenciadas, pero tienen menor valor diagnóstico (Figuras 3c, 3d). En casos de estenosis se puede evidenciar elevación de velocidades al estudio Doppler-espectral, tomándose como punto de corte para estenosis hemodinámicamente significativas la duplicación de velocidades en sitio de estenosis.
Figura 2: Arterias temporal y occipital normales. (a) Corte transversal en escala de grises de un segmento normal de arteria temporal. El lumen es anecogénico y las paredes arteriales son finas. (b) Corte transversal en modo Doppler-color en segmento normal de arteria temporal. El flujo llena la totalidad del lumen, observando paredes finas que rodean el área de flujo. Los parámetros deben estar calibrados para no subestimar ni sobreestimar el diámetro luminal. (c) Corte transversal en escala de grises de un segmento normal de arteria temporal sin y con compresión, donde se observa la compresibilidad total del lumen (flecha). En (d) se muestra la compresibilidad total (flecha) de una arteria occipital normal.
Figura 3: Paciente mujer de 69 años con arteritis de células gigantes. (a) Corte transversal de arteria temporal en modo Doppler color, que demuestra engrosamiento parietal circunferencial hipoecogénico compatible con signo del halo (flecha). (b) Corte longitudinal de arteria temporal en modo Doppler color, que demuestra un engrosamiento parietal irregular, visualizando en (c) un área de oclusión luminal focal (flecha). (d) Corte transversal de arteria temporal en modo Doppler color que demuestra estenosis luminal y signo del halo antes y después de la compresión, donde se demuestra la ausencia de compresibilidad (flecha) de la arteria temporal determinada por el engrosamiento hipoecogénico parietal.
Las ventajas del estudio ED incluyen ser un estudio no invasivo, sin irradiación y que además permite la evaluación de otras arterias (por ejemplo, axilares, occipitales o faciales), en caso de sospecha de compromiso de éstas. Los pacientes con compromiso de arteria facial tienen mayor frecuencia de claudicación mandibular y ceguera permanente (71 vs 27% y 24 vs 2% en pacientes con y sin compromiso respectivamente)3, por lo que puede ser útil explorar en forma dirigida esta arteria ante dicha sintomatología.
Los meta-análisis disponibles demuestran resultados variados de sensibilidad y especificidad de la técnica ED, con sensibilidades en rangos de 55-100% y especificidades de 78-100%, comparados con biopsia de arteria temporal, considerando las limitaciones intrínsecas de este gold standard. Estudios recientes han demostrado que la ED tiene mayor sensibilidad que la biopsia5,8. Se ha reportado que la presencia de signo del halo bilateral eleva la especificidad hasta un 100%(10). Algunos centros con mayores sensibilidades y especificidades reportadas han tendido a reemplazar la biopsia por estudio con ED como estudio inicial8,10,11,12,13,14,15. La variabilidad de las cifras y recomendaciones revelan la calidad de operador-dependiente de la ecotomografía. Se debe destacar además que el estudio debe ser realizado con un equipo y transductor de alta frecuencia (≥15 MHz), que permitan una adecuada evaluación de las arterias temporales. Posiblemente los estudios más recientes demuestran mejores sensibilidades por la disponibilidad de mejor tecnología y existir mayor experiencia.
Existen distintos factores que pueden explicar los falsos negativos en la ED de arterias temporales. Un posible resultado negativo puede ocurrir en caso de paciente con ACG que tenga áreas de ausencia de compromiso (conocidas en inglés como “skip areas”)16. Otros potenciales falsos negativos ocurren en casos de compromiso vasculítico extracraneal, en que la arteritis se limita a grandes vasos (Figura 4), tendiendo a ser también negativas las biopsias de arteria temporal en estos casos (hasta 40% de los pacientes con ACG pueden no tener compromiso de arterias temporales)8,17,18,19.
Figura 4: Paciente mujer de 75 años con arteritis de células gigantes (ACG). (a) Corte transversal de arteria temporal en escala de grises y en modo Doppler-color (b), que demuestran engrosamiento parietal circunferencial hipoecogénico compatible con signo del halo (flecha). (c) Corte longitudinal de arteria temporal en modo Doppler-color, que demuestra engrosamiento parietal irregular. En (d) se observa engrosamiento de borde liso de sus paredes. (e y f) Cortes axiales de tomografía computada (TC) sin y con contraste en ventana mediastínica, que demuestran marcado engrosamiento parietal circunferencial de aorta torácica ascendente (flechas), compatible con compromiso de grandes vasos por ACG en esta misma paciente. El compromiso se extendía también a lo largo de arteria ilíaca derecha, demostrados en cortes axiales de TC sin (g) y con (h) contraste (puntas de flecha).
Por estas razones se ha propuesto que el estudio de pacientes con sospecha de ACG debe incluir estudio con Ecotomografía Doppler de arterias temporales y de arterias axilares. Ambas arterias temporales superficiales deben ser exploradas en forma continua, con transductores dedicados (≥15 MHz), incluyendo sus ramas frontal y parietal, tanto en plano transversal como longitudinal. Los pacientes con compromiso axilar son habitualmente más jóvenes, con promedio de 66 años, en comparación con 72 años en los casos de enfermedad craneal, siendo además más frecuente en mujeres19. Se puede incluir evaluación de arterias occipitales o faciales ante la sospecha clínica de compromiso de éstas3,8.La biopsia de arteria temporal tiene la desventaja de que evalúa sólo una pequeña zona anatómica en una enfermedad generalizada. Además de esto, el costo del procedimiento y el tiempo que transcurre en la entrega del resultado histológico es mayor. La ED permite evaluar el trayecto de múltiples arterias en un solo estudio, es de bajo costo y se realiza de forma rápida. Es por esto, que desde hace un tiempo se sugiere que la biopsia debe ser reservada para aquellos pacientes en que la ED arroje resultados inconsistentes con la evaluación clínica20,21,22.
Se debe tomar en cuenta que el tratamiento con corticoides reduce la sensibilidad de la ED. En un reporte de caso se describe la desaparición del signo del halo a los dos días de iniciada la terapia corticoesteroidal23 y se ha descrito que la sensibilidad disminuye a un 50% luego del cuarto día24.
Conclusión
El diagnóstico de ACG no debe basarse solamente en criterios clínicos, pudiendo ser certificado por biopsia o estudios de imágenes, siendo la biopsia de arteria temporal considerada aún como el gold standard, a pesar de sus limitaciones. En manos experimentadas, se puede implementar la ED como sustituto a la biopsia de arteria temporal, especialmente en casos en que se demuestren evidencias de compromiso bilateral con signo del halo.
Sería útil que los radiólogos demos a conocer la disponibilidad de la técnica en nuestros centros para aumentar nuestra experiencia y facilitar el diagnóstico no invasivo o guiar la biopsia en casos de sospecha de ACG. Quedará para estudios futuros la evaluación local de las sensibilidades y especificidades de esta técnica.
