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Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. vol.24 no.4 Santiago dic. 2018

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082018000400155 

CASO RADIOLÓGICO

Caso radiológico de desafío diagnóstico

Valery Turner G.1 

Felipe Sáez C.2  3 

Juan Guzmán H.1  2 

1. Médico Cirujano. Universidad Mayor. Santiago - Chile.

2. Docente. Universidad Mayor. Santiago - Chile.

3. Radiólogo. Servicio de Imagenología, Hospital Félix Bulnes Cerda. Santiago - Chile.

Caso Radiológico

Paciente de sexo masculino, de 50 años de edad, hospitalizado por patología psiquiátrica, evoluciona con sintomatología respiratoria. Se solicita una tomografía computada de tórax por sospecha de neumonía.

¿Cuál es el diagnóstico?

Resultado del caso radiológico de desafío diagnóstico

Diagnóstico: Síndrome de Mounier-Kuhn o Traqueobroncomegalia congénita.

Hallazgos

La figura 1 muestra un corte axial de tomografía computada en ventana pulmonar a nivel del cayado aórtico, donde se observa el mayor grado de dilatación de la tráquea que alcanza 34 mm de diámetro transverso.

Figura 1: Corte axial de tomografía computada en ventana pulmonar a nivel del cayado aórtico. 

La figura 2 muestra un corte axial de tomografía computada en ventana pulmonar bajo la bifurcación traqueal, lóbulos inferiores y língula, que muestra dilatación de bronquios lobares, así como también múltiples bronquiectasias cilíndricas y cistoideas.

Figura 2: Corte axial de tomografía computada en ventana pulmonar bajo la bifurcación traqueal, lóbulos inferiores y língula. 

La figura 3 muestra una reconstrucción coronal de tomografía computada con ventana pulmonar en relación a la bifurcación traqueal y bronquios fuentes. Se demuestra importante dilatación de la vía aérea central en forma difusa con la presencia de múltiples imágenes diverticulares parietales. También se vuelven a identificar las múltiples bronquiectasias cilíndricas y varicosas que comprometen en forma difusa el árbol bronquial.

Figura 3: Reconstrucción coronal de tomografía computada con ventana pulmonar en relación a la bifurcación traqueal y bronquios fuentes. 

La figura 4 muestra una reconstrucción minIP en corte coronal (a) y sagital (b) de la tráquea y ambos bronquios fuentes, mejorando la visualización de divertículos al igual que dilatación difusa de la vía aérea central.

Figura 4a, b: Reconstrucción minIP de la tráquea y ambos bronquios fuentes en corte coronal (a) y sagital (b). 

Discusión

El síndrome de Mounier-Kuhn (SMK) o traqueobroncomegalia congénita es una patología poco frecuente, de etiología desconocida, la cual se caracteriza por una dilatación anormal de la tráquea y bronquios principales1. Afecta con mayor frecuencia a pacientes de sexo masculino en una razón de 8:1. Gran parte de los pacientes son fumadores. El diagnóstico se realiza después de la tercera década de vida en ~75% de los casos2.

La etiología no está bien definida, sin embargo, se reconoce que la dilatación anormal de la vía aérea es secundaria a una atrofia o ausencia de fibras elásticas y de músculo liso3. Lo anterior produce una debilidad de la pared traqueal y bronquial que promueve la formación de hernias y divertículos entre los anillos cartilaginosos4.

El SMK se asocia con frecuencia a infecciones respiratorias recurrentes. Las manifestaciones clínicas más frecuentes incluyen: tos productiva, disnea, y en menor frecuencia: hemoptisis, hipocratismo digital y pneumotórax1,2,5. En ocasiones puede presentarse de forma asintomática y en consecuencia corresponder a un hallazgo puramente imagenológico(5).

Diversos reportes mencionan casos de traqueobroncomegalia congénita asociada a otras enfermedades, no obstante, muchos de ellos no mencionan el grado de dilatación de la vía aérea por lo que el diagnóstico de SMK pudiese no ser certero(2). Las enfermedades asociadas al SMK incluyen: el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan, Cutis Laxa y trastornos reumatológicos (Espondilitis anquilosante y Artritis Reumatoide)1,2.

El diagnóstico de SMK se realiza midiendo el diámetro traqueal mediante radiografía de tórax o idealmente una tomografía computada (TC), esta última permite una medición más precisa. En adultos, el diagnóstico se establece con un diámetro traqueal mayor a 3 cm, o con un diámetro de bronquio principal derecho o izquierdo mayor a 2.4 cm y 2.3 cm respectivamente4,5. Se puede evidenciar además la protrusión de tejido musculo-membranoso redundante entre los anillos cartilaginosos, lo que se traduce en una apariencia corrugada de la tráquea en reformaciones 3D1,3. Estas alteraciones promueven la retención de secreciones y en consecuencia facilitan las infecciones crónicas, las bronquiectasias y la fibrosis pulmonar1. En la TC también se puede encontrar un patrón de árbol en brote indicando bronquiolitis, lo que en forma asociada se puede acompañar de atrapamiento aéreo3. Las pruebas de función pulmonar revelan un aumento en la capacidad pulmonar total en detrimento del volumen residual, ocasionalmente con signos de un trastorno ventilatorio obstructivo1,5. Un método alternativo de diagnóstico es la broncoscopía, técnica que permite evidenciar un aumento del diámetro traqueal. Sin embargo, la posibilidad que el colapso espiratorio y el tejido redundante de la pared traqueal obstruyan la visión durante una broncoscopía, hacen que la TC sea el método de diagnóstico preferido1,2.

Dentro del diagnóstico diferencial del SMK se incluye el síndrome de Williams-Campbell, un trastorno congénito poco frecuente caracterizado por una deficiencia de cartílago en los bronquios de orden medio. Se diferencia del SMK en que las bronquiectasias se limitan específicamente a los bronquios de cuarto a sexto orden y los cartílagos de la tráquea y los bronquios principales presentan un calibre normal2,3. El Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un trastorno autosómico dominante del colágeno que se diferencia del SMK por las manifestaciones clínicas como la flacidez anormal de la piel y la hiperlaxitud de las articulaciones6. Otras patologías que deben considerarse en el diagnóstico diferencial del SMK son la fibrosis quística y la aspergillosis broncopulmonar alérgica. Si bien estas patologías pueden presentar bronquiectasias de predominio pulmonar superior o medio, suelen presentar hallazgos imagenológicos específicos que los diferencian del SMK (Tabla 1).

Tabla 1. 

El diagnóstico por imágenes de la tráquea y árbol bronquial ha evolucionado de forma excepcional gracias a los avances de la tomografía computada, principalmente por la incorporación de post-procesamientos que nos permiten realizar reconstrucciones 2-D y 3-D de la vía aérea, a continuación, comentaremos brevemente las de mayor utilidad.

  1. 1. La reformación multiplanar es un tipo de reconstrucción 2-D mediante la cual se pueden obtener imágenes en múltiples planos. Ésta técnica mejora la visualización de la vía aérea en los distintos planos, facilitándose así la detección de defectos como dilatación anormal y divertículos traqueales.

  2. 2. La proyección de mínima intensidad (minIP) proyecta los vóxeles con los valores de atenuación más bajos en un formato 2-D. El árbol traqueal-bronquial y cualquier anomalía hipodensa, como divertículos se muestran de mejor manera en la representación minIP.

  3. 3. Las reconstrucciones de imágenes 3-D mediante la técnica de volumen (Volume Rendering Threshholding) puede ser de utilidad para evidenciar los divertículos traqueales y la apariencia corrugada de la tráquea producida por la protrusión de tejido musculo-membranoso entre los anillos cartilaginosos7.

Actualmente no hay tratamientos específicos para el SMK. Las medidas terapéuticas utilizadas incluyen mucolíticos y el drenaje postural para facilitar la expectoración. Adicionalmente, se han reportado casos donde la ventilación con presión positiva continua de la vía aérea ha sido exitosa para la reducción de la sintomatología. No hay indicaciones precisas para el uso de prótesis permanentes, por lo que deben reservarse solo para casos avanzados seleccionados. Se recomienda el cese del hábito tabáquico y vacunación contra la influenza y pneumococo, independiente de la edad de presentación1,2.

Conclusión

El SMK es una entidad que se diagnostica con poca frecuencia. El uso de la TCMD y de un post-procesamiento han permitido una mejoría en la visualización de la vía aérea, lo que ha facilitado el diagnóstico de esta patología. Dado que una alta proporción de pacientes con traqueobroncomegalia son asintomáticos, se cree que la mayoría de los casos podrían ser sub-diagnosticados. Por este motivo, frente a pacientes que presenten neumonías recurrentes, tos crónica productiva o respuesta incompleta a una terapia antibiótica adecuada, se recomienda considerar al SMK como posible diagnóstico.

Referencias

1. Abdelghani A. et al. Mounier-Kuhn syndrome: A rare cause of bronchial dilatation: A case report. Respiratory Medicine CME 2009; 2: 164-166. [ Links ]

2. Krustins E. et al. Mounier-Kuhn syndrome or congenital tracheobronchomegaly: A literature review. Respiratory Medicine 2013; 107: 1822-1828. [ Links ]

3. Milliron B, et al. Bronchiectasis: Mechanisms and Imaging Clues of Associated Common and Uncommon Diseases. RadioGraphics 2015; 35: 1011-1030. [ Links ]

4. Piccoli F, et al. Mounier-Kuhn syndrome. J Bras Pneumol. 2006; 32 (2): 180-183. [ Links ]

5. Stephen J, et al. Diseases of the trachea and Main-Stem Bronchi: correlation of CT with pathologic findings. Radiographics 1992; 12: 645-657. [ Links ]

6. Franquet T, et al. Imaging of Pulmonary-Cutaneous Disorders: Matching the Radiologic and Dermatologic Findings. RadloGraphics 1996; 16: 855-869. [ Links ]

7. Laroia AT, et al. Modern imaging of the tracheo-bronchial tree. World J Radiol 2010 July 28; 2(7): 237-248. [ Links ]

Recibido: 25 de Septiembre de 2018; Aprobado: 11 de Diciembre de 2018

*Correspondencia: Felipe Sáez C. / felipesaez.ch@gmail.com

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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