Introducción

La agenesia pericárdica es una condición infrecuente, la cual puede ser adquirida o congénita; esta última, presenta una prevalencia de entre un 0,002%-0,004%¹ según reportes de series quirúrgicas y anatomía patológica. Existe una leve predilección en hombres, con una relación 3:1 entre hombres y mujeres.

El defecto puede estar presente de forma total o parcial, siendo variable el grado de ausencia del pericardio. Es importante reconocer la importancia de los defectos parciales, ya que se ha visto que estos pueden ser causa de una muerte súbita. Los defectos totales normalmente cursan de forma asintomática, por lo que son de menor relevancia clínica². Se ha descrito que un porcentaje de ellos podría asociarse a otras malformaciones cardiacas³.

Presentación del caso

Paciente de sexo femenino de 11 años, con historia de infecciones respiratorias recurrentes en la infancia, que consulta por un cuadro de 6 meses de evolución de dolor torácico atípico de leve intensidad y disnea, por lo que se le solicita radiografía de tórax, electrocardiograma y ecocardiografía. Los exámenes de laboratorio generales no demostraron ninguna alteración significativa. El electrocardiograma demostró desviación del eje cardiaco a derecha, sin otras alteraciones. No fue posible realizar el ecocardiograma por falta de una ventana adecuada para evaluar las estructuras cardiacas, por lo que se solicitó una tomografía computada de tórax contrastada para evaluar la anatomía torácica.

La radiografía de tórax PA (Figura 1) demuestra importante desviación de la silueta cardiaca hacia el hemitórax izquierdo, con el ápex orientado hacia el ángulo costofrénico ipsilateral y levemente rotado hacia posterior, con aparente elongación del reborde del ventrículo izquierdo, aumento de la silueta de la arteria pulmonar y aumento relativo del espacio de la ventana aortopulmonar. No se identificaron alteraciones del parénquima ni desviación de la alineación traqueal.

Figura 1: Radiografía de tórax PA, con marcada desviación de la silueta cardiaca hacia la izquierda. La tráquea se encuentra en línea media. El tronco de la arteria pulmonar impresiona aumentado de tamaño. El ventrículo izquierdo se observa aplanado y alargado. Estos hallazgos dan la clásica apariencia del personaje infantil “Snoopy”. 

En la tomografía computada (TC) en cortes axial y coronal (Figuras 2 y 3) se observa una marcada levoposición del corazón, con un segmento de parénquima pulmonar de la língula interpuesto entre la aorta ascendente y el tronco de la arteria pulmonar. Las restantes estructuras del mediastino y el parénquima pulmonar no presentaron alteraciones, en especial no se observaron malformaciones ni variantes anatómicas. El estudio presentaba artefacto de movimiento, por lo que no era posible determinar la presencia de pericardio. Ante la alta sospecha radiológica de agenesia pericárdica, y para evaluar funcionalidad cardiaca y descartar otras alteraciones asociadas, se realizó una resonancia magnética (RM) de corazón.

Figura 2: Corte axial de tomografía computada de tórax, algoritmo pulmón. Se observa interposición de parénquima pulmonar entre la aorta ascendente y el troncode la arteria pulmonar. No se observan alteraciones del parénquima. 

Figura 3: Reconstrucción coronal de tomografía computada tórax con contraste, ventana mediastínica. Levo-posición cardiaca con ápex orientado hacia elángulo costofrénico. Origen normal de los grandes vasos mediastínicos. 

En imágenes axiales de la RM (Figura 4), se observa el corazón en íntima relación con la pared torácica izquierda, sin identificar presencia de pericardio; compatible con una agenesia total. No se encontraron alteraciones dinámicas ni variantes de la anatomía cardiaca en el estudio.

Figura 4: Resonancia magnética cardiaca. T1 TSE axial (A) y SSFP axial (B), que demuestran ausencia total de pericardio; confirmando el diagnóstico. Restos delos hallazgos en concordancia con los estudios previos. 

Discusión

Las agenesias pericárdicas plantean un desafío diagnóstico para el radiólogo, ya que presentan una baja frecuencia y una sintomatología específica, por lo que muchas veces es subdiagnosticada.

La radiografía de tórax juega un rol fundamental en la pesquisa y sospecha de esta condición, tal como fue descrito en el caso clínico (Figura 1), la mayoría de los casos de agenesia pericardio parcial izquierdo o total, siendo la primera más frecuente, representando un 70% y 9% de los casos respectivamente^4,5. Puede observarse extrema desviación del corazón hacia el hemitórax izquierdo, con aplanamiento y elongación del ventrículo izquierdo, interposición de parénquima pulmonar en la ventana aorto-pulmonar y pérdida de la definición del borde cardíaco derecho por superposición con la columna, lo que da una imagen similar a la cabeza de “Snoopy” (Figura 1)^6,7. Es significativo destacar que no existe desviación traqueal asociada, lo cual ayuda a descartar otras alteraciones del parénquima pulmonar o del hemitórax¹.

La tomografía computada, exhibe los mismos hallazgos descritos, siendo uno de los signos más importantes la desviación del corazón a izquierda y la interposición de parénquima pulmonar entre la aorta ascendente y el tronco de la arteria pulmonar. Cabe destacar que, siendo la TC un examen útil, el mejor estudio para confirmar la ausencia de pericardio es la RM cardiaca; donde sumado a lo anterior, habrá ausencia de la fina banda de tejido hipointenso en T1 y T2 que recubre el corazón. Además, es importante al aporte funcional y anatómica que entrega la RM, sobre todo ante la imposibilidad de realizar estudio con ecocardiograma, como en nuestro caso, y el hecho de que no se necesita contraste, ni irradia. En casos de agenesia completa los ligamentos pericárdicos que fijan el pericardio al mediastino y diafragma no están presentes.

En defectos totales el electrocardiograma típicamente demuestra desviación del eje cardiaco a derecha con o sin bloqueo de rama derecha y bradicardia⁵.

Se ha reportado que hasta un 30% de estos pacientes presentan distintas anomalías cardiacas asociadas, dentro de las más frecuentes e importantes se encuentran el ductus arterioso persistente, defecto septal atrial, tetralogía de Fallot, estenosis mitral o prolapso, y válvula aortica bicúspide; también hay descrito casos con quistes broncogénicos, hernias diafragmáticas y secuestros pulmonares e incluso se reportan anomalías de la pared torácica, como el pectum excavatum^8,9.

Las manifestaciones clínicas son variadas. La mayoría de los casos cursan de forma asintomática, otras, con síntomas inespecíficos como dolor torácico atípico, disnea o mareos³. Los defectos parciales son los que revisten mayor relevancia, ya que requieren tratamiento quirúrgico para su manejo, debido a que existe riesgo reportado de la herniación de parénquima miocárdico a través del defecto, con consiguiente isquemia, atrapamiento de los músculos papilares de la válvula tricúspide, con posterior insuficiencia de ésta¹. Los defectos totales, o defectos de pequeño tamaño, no revisten mayores complicaciones y no requieren un tratamiento quirúrgico.

Conclusiones

La agenesia pericárdica es una patología congénita poco frecuente con clínica inespecífica, en la que el conocimiento de los signos en la radiografía es fundamental para su sospecha, siendo el más clásico de éstos el signo de la cabeza de “Snoopy”.