Introducción

La sinovitis villonodular pigmentada es una enfermedad de la membrana sinovial de articulaciones, bursas y vainas tendinosas de causa desconocida. Se debe a una proliferación anómala benigna de histiocitos y células gigantes, con depósitos de hemosiderina^4,6.

Se clasifica en función del origen en intraarticular, con afectación focal o difusa de la sinovial de la articulación (sinovitis villonodular pigmentada), y en extraarticular, con afectación de la bursa (bursitis villonodular pigmentada) o de la vaina del tendón (tenosinovitis villonodular pigmentada o tumor de células gigantes de la vaina tendinosa). Lo más frecuente es que se trate de un proceso casi exclusivamente intraarticular y las lesiones extraarticulares son generalmente extensiones del proceso^{1,2,3,4,5,6,7,8}.

La afectación de la bursa es la forma menos frecuente y la presentación exclusivamente extraarticular es excepcional, habiéndose reportado hasta el momento únicamente unos pocos casos de bursitis villonodular pigmentada de la bursa de la pata de ganso^1,5.

Para un diagnóstico correcto son esenciales los hallazgos clínicos y radiográficos, siendo la resonancia magnética la técnica de imagen de elección, además del examen histológico⁷.

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, aunque existen altas tasas de recurrencia.

Presentación del caso

Se presenta el caso de un paciente varón de 17 años, sin antecedentes de interés y ni historia de traumatismo previo, que consulta por un aumento de volumen en la cara anteromedial de la rodilla izquierda con dolor de más de un mes de evolución.

Se realiza una resonancia magnética (RM) de rodilla izquierda con secuencias morfológicas y funcionales. En la cara interna de la rodilla izquierda, en íntima relación con los tendones de la pata de ganso, se observa una lesión quística compleja con engrosamientos parietales y proyecciones pseudonodulares de 30 x 42 x 80 mm.

La lesión no muestra restricción en secuencias de difusión y tiene una captación heterogénea de contraste en las secuencias postgadolinio, tanto del componente nodular y parietal difuso como de la región nodular. Presenta asimismo efecto “blooming” en secuencias GE -T2* (Figura 1).

Figura 1: RM con secuencias (a) DP sagital: se observa una lesión heterógenea que sigue el trayecto de la inserción distal de los tendones de la pata de ganso; (b, c) secuencias T2 FFE gradiente y STIR coronal: la lesión tiene una señal predominantemente hiperintesa con áreas hipointensas en su interior debido al depósito de hemosiderina; y (d) Mapa ADC que no muestran restricción a la difusión. (e) En secuencias tras administración de Gadolinio intravenoso se muestra capitación periférica y nodular de los engrosamientos sinoviales. (f) Ecografía realizada para toma de biopsia. 

Las características de señal de la lesión sugieren la existencia de un tumor de células gigantes de la bursa de la pata de ganso sin afectación de estructuras intraarticulares de la rodilla. Posteriormente, ante la sospecha diagnóstica, se realiza una ecografía con toma de biopsia.

Se practicó una exéresis de la lesión mediante cirugía artroscópica y se realizó estudio anatomopatológico. En las muestras se observan proyecciones digitiformes y áreas nodulares constituidas por células redondas sin atipia, ocasionales células gigantes multinucleadas e infiltrado linfohistiocitario. Se identifican además focos hemorrágicos y abundante pigmento parduzco compatible con pigmento hemosiderótico (Figura 2). Estos hallazgos histopatológicos son compatibles con sinovitis villonodular pigmentada extraarticular.

El curso postoperatorio transcurrió sin incidencias, y el paciente evolucinó libre de síntomas de enfermedad sin déficit funcional tras la cirugía, y en seguimiento con controles evolutivos.

Figura 2: En las muestras histológicas se observan proyecciones digitiformes y áreas nodulares constituidas por células redondas sin atipia, células gigantes multinucleadas e infiltrado linfohistiocitario. Se identifican además focos hemorrágicos y abundante pigmento parduzco compatible con pigmento hemosiderótico. 

Discusión

La bursitis villonodular pigmentada de la bursa de la pata de ganso es una forma de presentación excepcional de la enfermedad^1,2,3,4,5,6.

Tiene tendencia a ocurrir en personas jóvenes, afectando a un amplio rango de edad (11-63 años), con una media de edad de 31 años sin predilección por sexo^1,5.

El dolor y aumento de volumen de la rodilla generalmente de larga evolución son los síntomas más frecuentes y la limitación de la movilidad de la rodilla no es común¹.

Histológicamente se visualiza una imagen multinodular de bordes bien definidos, rodeada por una pseudocápsula de colágeno compuesta por células histiocíticas mononucleares, mezcladas con células gigantes multinucleadas, células xantomatosas y células inflamatorias. Es característico de esta entidad el depósito de hemosiderina^6,7,8.

Los hallazgos ecográficos son inespecíficos; la lesión puede ser hipo o hiperecoica, homogénea o heterogénea, con un aumento de la vascularización en el estudio con Doppler color^2,5.

La RM es la técnica de elección y es útil tanto para el diagnóstico como para evaluación de la extensión, la planificación quirúrgica y el seguimiento de la enfermedad. El engrosamiento difuso y nodular de la sinovial muestra una intensidad de señal baja- intermedia en comparación con el tejido músculoesquelético en secuencias T1 y una señal de intensidad predominantemente baja en secuencias T2, debido al depósito de hemosiderina. En las secuencias eco de gradiente estas áreas presentan una menor intensidad de señal por desfase de señal (efecto “blooming”). Tras administración de contraste la lesión presenta un realce heterogéneo o de sus setpos^{1,2,3,4,5,6,7,8}.

A pesar de que la literatura es escasa en el caso de la bursitis villonodular pigmentada de la pata de ganso, a diferencia de la sinovitis villonodular pigmentada, la recurrencia es escasa debido probablemente a la naturaleza localizada y extraarticular de la enfermedad. Esto permite una cirugía más agresiva con resección completa de la masa sin el riesgo de una pérdida funcional significativa de la articulación de la rodilla ni tratamientos adyuvantes como radioterapia^1,4,5,6,7.