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International Journal of Morphology

On-line version ISSN 0717-9502

Int. J. Morphol. vol.37 no.2 Temuco June 2019

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-95022019000200677 

Articles

Angiomixoma Pélvico Asociado a Endometriosis Infiltrativa Profunda. Reporte de un caso

Pelvic Angiomyxoma Associated to Deep Infiltrative Endometriosis. Case report

Carlos Manterola1  2 

Ricardo San-Martín2 

Alfredo Chodowiecki2 

1 Departamento de Cirugía y Centro de Excelencia en Estudios Morfológicos y Quirúrgicos (CEMyQ), Universidad de La Frontera, Chile.

2 Clínica RedSalud Mayor Temuco, Chile.

RESUMEN:

El angiomixoma de la pelvis es un tumor mesenquimal inusual; que dado su alto potencial de recidiva es relevante que la exéresis quirúrgica sea lo más radical posible. Por su parte, la endometriosis infiltrativa profunda, es otra entidad poco frecuente que requiere de tratamientos complejos. La co-existencia de ambas patologías representa una situación absolutamente infrecuente; de los que hay muy pocos casos reportado en la literatura occidental. Se presenta el caso de una mujer de 41 años de edad que desarrolló ambas entidades nosológicas de forma concomitante y que fue tratada quirúrgicamente con buenos resultados.

PALABRAS CLAVE: Angiomixoma; angiomixoma pélvico; neoplasia mesenquimatosas

SUMMARY:

Angiomyxoma of the pelvis is an unusual mesenchymal tumor; that given its high potential for recurrence, it is relevant that the surgical resection be as radical as possible. For its part, to deep infiltrative endometriosis is another rare entity that requires complex treatments. The co-existence of both pathologies represents an absolutely infrequent situation; of which there are very few cases reported in western literature. We present the case of a 41-year-old woman who developed both clinical entities concomitantly and who was treated surgically with good results.

KEY WORD: Angiomyxoma; Myxoma; Neoplasms, Connective Tissue; Pelvic Neoplasms

INTRODUCCIÓN

El angiomixoma es una neoplasia de origen mesenquimático, de comportamiento agresivo, de aparición más frecuente en mujeres en edad reproductiva, premenopáusicas (Steeper & Rosai, 1983; Linares Espinos et al., 2014). Es una lesión muy infrecuente, con alrededor de 300 casos descritos en la literatura (Adwan et al., 2004; Idrees et al., 2006; Haldar et al., 2010; Artigas Raventós et al., 2016). Son tumores de celularidad escasa, de estroma muy vascularizado y aspecto mixoide. Destaca la ausencia de atipias y escas actividad mitótica, con preeminencia de células fusiformes y estrelladas. Pueden expresar receptores para estrógenos y progesterona, lo que se asocia con efectos hormonales en su crecimiento (Rotmensch et al., 1993; Idrees et al.; Andres & Mishra, 2007; Chen et al., 2017).

La mayoría de los casos son asintomáticos o presentar síntomas inespecíficos, por lo que el diagnóstico suele ser incidental (Choi et al., 2015). Si bien suelen comportarse como lesiones de comportamiento benigno, siendo poco frecuente el desarrollo de metástasis a distancia, tiene una elevada recurrencia local (Artigas Raventós et al.). El método de elección para seguimiento postoperatorio es la RNM, por medio de la cual, se pueden apreciar lesiones iso o hipointensa en comparación con el músculo en T1; y de alta intensidad de señal en imágenes en T2 (Llauger et al., 1998; Giraudmaillet et al., 2015; Chen et al.).

Las recidivas locales son frecuentes, con tasas reportadas entre 25 % y 47 %; el 85 % de las cuales se presenta en los primeros 5 años del postoperatorio (Sutton & Laudadio, 2012; Kiran et al., 2013). El tratamiento es la exéresis quirúrgica completa, tanto en las lesiones primarias como en las eventuales recidivas (Lachkhem et al., 2008; Khelifi et al., 2009; Haldar et al.; Artigas Raventós et al.; Song et al., 2017). Los resultados de protocolos de quimio y/o radioterapia so pobres dada la gran cantidad de colágeno en este tipo neoplasias; lo que se asocia a la escasa celularidad y baja actividad mitótica que los caracteriza (Haldar et al.; Song et al.). No obstante ello, existe cierta evidencia, de posible respuesta terapéutica a tratamientos hormonales, en aquellos casos de recpetores estrogénicos positivos (Rotmensch et al.).

Por su parte, la endometriosis infiltrativa profunda (EIP), se trata de una patología que aunque hace parte del síndrome endometriósico, es claramente diferente de la endometriosis superficial (De Los Ríos-Posada, 2012). Se ha postulado una etiopagenia distinta de la endometriosis (teoría de Sampson); y se caracterizaría por remanentes müllerianos que sufren metaplasia, convirtiéndose en fibroblastos, células musculares lisas y componentes glandulares y del estroma endometrial (Donnez et al., 1995).

También se han reportado diferencias histológicas entre endometriosis y EIP; caracterizándose esta última por la existencia de células de músculo liso y reacción fibrosa, alternadas células endometriales escasas. A esto, se suma eventualmente la presencia de células glandulares sumidas en una matriz muscular; hallazgos que ha hecho plantear que esta entidad se trata más bien de una adenomiosis (Signorile et al., 2009). Asimismo existe evidencia de diferencias inmunológicas con la endometriosis común; destacando las mediciones de interleukinas 2, 4 y 10, de factor de necrosis tumoral alfa, e interferón gamma (Podgaec et al., 2010).

Presenta un comportamiento semejante a una neoplasia, con capacidad de invasión locoregional, linfangiogénesis y desarrollo de metástasis vía linfática, encontrándose células endometriósicas en linfonodos de la pelvis (Noel et al., 2008; Bassi et al., 2009; Keichel et al., 2011). De este modo, suele afectar el compartimiento anterior (infiltración de ligamentos redondos y de la pared vesical) (Crispi et al., 2012); la pared lateral de la pelvis (infiltración de uréteres, plexos nerviosos hipogástricos, etc.) (Chapron et al., 2010; Ceccaroni et al., 2011; Muñoz et al., 2012); el compartimiento posterior (compromiso de parametrios, ligamentos uterosacros, vagina, el tabique rectovaginal y el recto) (Chopin et al., 2005; Dadhwal et al., 2012; Milone et al., 2015); y otro órganos como intestino delgado, sigmoides, ciego y apéndice cecal (Fernández-Rey et al., 2009; Villarreal-Peral et al., 2011). Esto, significa que su tratamiento de la EIP es la ablación quirúrgica es de una radicalidad que implica la necesidad de accesos retroperitoneales extensos, exéresis y reparación de órganos comprometidos, procedimientos muy distintos de la cirugía de la endometriosis peritoneal (Vercellini et al., 2009; De Los Ríos-Posada; Muñoz et al.).

CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente de sexo femenino, 41 años; que consultó por disuria, tenesmo rectal y dolor pélvico. Había sido intervenida recientemente en otro centro por endometriosis.

La exploración física permitió detectar la protrusión de una lesión tumoral que protruía por la vagina de la paciente; la que fue biopsiada y cuyo informe fue de angiomixoma.

Se solicitó una colonoscopia, que permitió verificar la presencia de una masa tumoral móvil, localizada a 12 cm por encima del margen anal; que ocupaba la casi totalidad de la luz rectal, de consistencia pétrea y aspecto neoproliferativo (Fig. 1), razón por la que se tomaron muestras para biopsia.

Fig. 1 Colonoscopia. Se aprecia la existencia de una masa tumoral, que ocupaba la casi totalidad de la circunferencia rectal, de aspecto neoproliferativo. 

La tomografía computarizada, permitió verificar la existencia de una imagen tumoral de 15 cm, localizada por detrás de la vejiga, fusionada al recto medio; con burbujas aéreas en su interior (Fig. 2). Además, de compromiso de la cúpula vaginal, cuello uterino y anexos. Simultáneamente se constató gran hidro-uretero-nefrosis izquierda.

Fig. 2 Imágenes axial, sagital y coronal de tomografía computarizada; en la que se aprecia una imagen tumoral de 15 cm, localizada por detrás de la vejiga, fusionada al recto medio; en cuyo interior destaca una burbuja aérea. 

Fue intervenida quirúrgicamente el 13 de diciembre de 2018; oportunidad en la que se realizó rectosigmoidectomía a lo Hartmann (Fig. 3), nefrectomía izquierda y exéresis en bloque del útero, anexos y pared vaginal superior (Fig. 4), y de linfonodos regionales.

Fig. 3 Pieza de colectomía izquierda. Se puede apreciar una lesión polipoidea sésil, de 4 x 2 cm, a 5 cm del margen de sección caudal, localizada en recto medio-bajo (endometriosis); así como un angiomixoma, de 10 x 8 x 6 cm de ejes mayores, con áreas necróticas y ulceradas, que comprometía el cuello uterino, la pared vaginal, infiltrando además el tejido adiposo circundante y la pared rectal. 

Fig. 4 Pieza quirúrgica. Se observan diversos cortes del angiomixoma que comprometía cuello uterino, pared vaginal, pared rectal y tejido adiposo circundante. 

La paciente evolucionó de forma favorable, sin complicaciones y fue dada de alta al 5º día del postoperatorio en buenas condiciones.

Informe de histopatología fue angiomixoma de tipo fibromixoide, con vasos sanguíneos de tamaño variable, y sin áreas de necrosis ni hemorragia, con compromiso de pared vaginal y cuello uterino; y endometriosis infiltrativa profunda en pared de recto, zona pericervical, de pared vaginal y tejido adiposo periureteral izquierdo (Fig. 5). No se encontró evidencias de infiltración linfonodal (0 de 5 linfonodos examinados), ni neoplásica en riñón y uréter izquierdo, y colon sigmoides. La inmunohistoquímica fue positiva para receptores de estrógeno y progesterona Mouse Monoclonal 6F11 y 16 respectivamente.

Al control postoperatorio del tercer mes, la pacientes se encuentra asintomática, con alza de peso, utilizando de forma adecuada su colostomía. La tomografía de control, no muestra imágenes de recidiva.

Fig. 5 Microfotografías. Se aprecian cortes histológicos con imágenes del angiomixoma y de un foco de endometriosis infiltrativa profunda. 

CONCLUSION

Podemos señalar que el angiomixoma de la pelvis tumor mesenquimal inusual; que dado su alto potencial de recidiva es relevante que la exéresis quirúrgica sea lo más radical posible. Por su parte, la EIP es otra entidad poco frecuente que requiere de tratamientos complejos. La coexistencia de ambas patologías representa una situación absolutamente infrecuente; de los que hay muy pocos casos reportado en la literatura occidental (Coyne, 2012).

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Recibido: 11 de Noviembre de 2018; Aprobado: 16 de Febrero de 2019

*Correspondencia a: E-mail: carlos.manterola@ufrontera.cl

Dirección para correspondencia: Dr. Carlos Manterola. Departamento de Cirugía y CEMyQ Universidad de La Frontera Manuel Montt 112, oficina 408 Temuco - CHILE

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