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Revista chilena de cirugía

versión On-line ISSN 0718-4026

Rev Chil Cir v.61 n.4 Santiago ago. 2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262009000400012 

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 61 - N° 4, Agosto 2009; pág. 370-374

CASOS CLÍNICOS

 

Fibromatosis mamaria, diagnóstico diferencial del carcinoma invasor. Reporte de un caso*

 

Breast fibromatosis. Report of one case

 

Drs. M. LORENA DÍAZ C.1, PATRICIA ARANCIBIA H.1, LEONOR MOYANO S.2, NELSON BURGOS S.3

 

1   Centro de Imagenología.

2   Servicio de Anatomía Patológica.

3   Servicio Ginecología y Obstetricia. Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chile.

 

Correspondencia:


Abstract

Desmoid tumors or fibromatosis, a rare lesion of the connective tissue, corresponds to 0.2% of breast tumors. It does not metastasize but has high local recurrence rates due to margin infiltration. The clinical presentation and imaging is almost indistinguishable from breast carcinoma. Diagnosis is histological and the treatment of choice is surgical excision. We report a 31 years old woman consulting for skin retraction in right breast, without previous history of trauma or surgery. Breast ultrasound showed an irregular nodule that extended into the skin. The mammogram showed a discrete retraction of the skin and increased density of adjacent subcutaneous tissue. An ultrasound guided percutaneous biopsy showed stromal fusocelular proliferation, suggesting a phyllodes tumor. A partial mastectomy was performed and the pathological study of the surgical piece showed a mesenchymal proliferation with infiltrative borders, consistent with breast fibromatosis.

Key words: Breast fibromatosis, desmoid tumor, mammary nodule.


Resumen

Introducción: La fibromatosis o tumor desmoide, es una lesión infrecuente del tejido conectivo, que corresponde al 0,2% de los tumores mamarios. No tiene potencial de dar metástasis pero presenta alta tasa de recidiva local debido a sus márgenes infiltrativos. Su etiología es desconocida. La presentación clínica e imagenológica es casi indistinguible a la de un carcinoma mamario. El diagnóstico es histológico y el tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Reporte de caso: Mujer de 31 años que consulta por retracción cutánea en mama derecha. No presenta antecedentes quirúrgicos ni de traumas previos. Se realiza ecografía mamaria que muestra, en relación al sitio de retracción, un nodulo irregular que se extiende hacia la piel. La mamografía muestra discreta retracción de la piel y aumento de densidad del tejido subcutáneo adyacente. Se realiza biopsia percutánea CORE bajo ultrasonido, que muestra proliferación estromal fusocelular, sugerente de un tumor filodes. Posteriormente, se realiza mastectomía parcial cuya histología muestra una proliferación mesenquimatosa de bordes infiltrativos, concordante con fibromatosis mamaria. Conclusión: La fibromatosis mamaria es una entidad poco frecuente y localmente agresiva. Su importancia radica en que las características clínicas, radiológicas y citológicas simulan con frecuencia tumores malignos de la mama. El tratamiento de elección es la cirugía, presentando gran tendencia a la recurrencia, incluso con márgenes libres. Se han descrito poco más de 100 casos en la literatura.

Palabras clave: Fibromatosis mamaria, tumor desmoide.


 

Introducción

La fibromatosis o también denominado tumor desmoide, es una lesión infrecuente del tejido conectivo que, dependiendo de su localización anatómica, puede clasificarse como intraabdominal o extraabdominal. La fibromatosis mamaria corresponde a una proliferación localmente agresiva, sin potencial de dar metástasis, constituida por células fibroblásticas y miofibroblásticas que se desarrollan en la glándula mamaria, excluyendo las lesiones que se extienden a la mama a partir de la fascia del músculo pectoral. La fibromatosis tiene alta tasa de recidiva local debido a sus márgenes infiltrativos1,2. La localización mamaria es excepcional, correspondiendo sólo al 0,2% de los tumores mamarios3"5. Su etiología es desconocida.

La presentación clínica de la fibromatosis mamaria imita, en forma casi indistinguible a la de un carcinoma. El diagnóstico es histológico y el tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

Caso clínico

Paciente mujer de 31 años, que consulta por retracción cutánea en cuadrante superoexterno de mama derecha. No presenta antecedentes quirúrgicos ni de traumas previos. Se realiza ecografía mamaria que muestra, en relación al sitio de retracción, un nodulo irregular, hipoecogénico. Se ubica principalmente en el celular subcutáneo y se extiende hacia la piel (Figuras 1 y 2). La mamografía (Figura 3) muestra discreta retracción de la piel y aumento de densidad del tejido subcutáneo adyacente.

Se realiza biopsia percutánea CORE con aguja 14G bajo ultrasonido (Figura 4), la cual muestra proliferación estromal fusocelular sin atipias, en conjunto con epitelio ductolobulillar con doble diferenciación, sugerente de un tumor fibroepitelial que podría corresponder a un tumor filodes (Figuras 5 y 6).

Se realiza mastectomía parcial cuya histología demostró tejido mamario con desarrollo de una proliferación mesenquimatosa, mal delimitada, de bordes infiltrativos y constituida por haces entrelazados de células fusiformes con núcleos elongados, mitosis escasas, sin atipias, que atrapan tejido mamario normal adyacente (Figuras 7 y 8). El componente inflamatorio es muy escaso y perivascular, sin depósito de hemosiderina. Las técnicas inmu-nohistoquímicas realizadas resultaron: Vimentina +, Actina +, Desmina -, SI00 -, citoqueratina AE1AE3 -, Ki 67 menor del 5%. La lesión fue diagnosticada como una fibromatosis mamaria.

Discusión

La fibromatosis o tumor desmoide es un tumor benigno de origen mesenquimático. Puede localizarse a nivel intra o extraabdominal. En este último grupo la localización mamaria es excepcional (0,2% de los tumores mamarios)3,5.

Corresponde a una proliferación localmente agresiva, no metastizante, de células fibroblásticas fusiformes, con gran capacidad de recidiva local debido a sus márgenes infiltrantes1. En varios de los casos publicados en la literatura, la biopsia CORE con aguja gruesa (14G) informó probable tumor filodes3.

El primer reporte de esta entidad fue realizado por Simpson y cois, en 19646. Publicaciones recientes describen poco más de 100 casos en la literatura. Se presenta como una lesión generalmente unilateral, aunque puede ser bilateral (4%) y ocasionalmente multifocal, en cuyo caso suele asociarse a síndromes como Gardner, fibromatosis multicén-trica o alteraciones genéticas como la mutación del gen APC. En ausencia de estos síndromes, la historia familiar no parece ser un factor de riesgo para el desarrollo de esta enfermedad6.

Se puede observar en mujeres de 13 a 80 años, sin embargo, la edad de presentación suele ser menor que la del cáncer mamario7, siendo más frecuente en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida3. También se han descrito casos en hombres8,6.

Se desconoce la etiología, sin embargo, se ha asociado a traumatismo, presencia de implantes salinos o de silicona y cirugías previas9,6. El cuadro clínico de la fibromatosis mamaria puede simular al de un carcinoma invasor y se caracteriza por la aparición de un nodulo sólido, de 0,5 a 10 cm (promedio 2,5 cm), indoloro, frecuentemente asociado a retracción de la piel o del pezón y que puede infiltrar estructuras subyacentes, incluyendo el músculo pectoral y pared torácica3. La descarga por el pezón es infrecuente.

A pesar de ser una entidad benigna por carecer de potencial metastásico, tiene un comportamiento biológico localmente agresivo ya que infiltra tejidos blandos adyacentes y la historia natural es la recurrencia local, a pesar del tratamiento quirúrgico localmente extenso. Las características histológicas tales como celularidad y tasa de mitosis no predicen la capacidad de recurrencia10.

En la mamografía, la fibromatosis puede presentarse como una masa mal definida e incluso espiculada, indistinguible de un carcinoma. No suele presentar microcalcificaciones11, ni adenopatías asociadas12. En ecografía se presenta como una masa hipoecogénica, irregular y mal definida7. En resonancia magnética la lesión suele ser de morfología irregular e hipo o isointensa en TI y presentar hiperintensidad variable en T2, probablemente por cambios mixoides. El realce con el medio de contraste es variable y puede presentar curvas de impregnación progresiva o bien curvas de realce precoz con posterior lavado o "plateau"7,13. La principal indicación de la resonancia parece ser la evaluación del grado de invasión de estructuras adyacentes, como por ejemplo el músculo pectoral mayor13.

Entre los diagnósticos diferenciales desde el punto de vista imagenológico se debe considerar al carcinoma ductal y lobulillar invasor, cambios postquirúrgicos, necrosis grasa y mastopatía diabética12.

El estudio preoperatorio ya sea con biopsia percutánea o estereotaxia permite reconocer un tejido estromal proliferativo. Por este motivo el tumor filodes se considera como uno de los diagnósticos diferenciales más frecuentes en las muestras per-cutáneas pues incluyen tejido estromal proliferado y lobulillos mamarios atrapados de morfología conservada. Otros diagnósticos que pueden semejarse son el fibrosarcoma, angiosarcoma, el tumor inflamatorio miofibroblástico, cicatrices o fascitis nodular.

El diagnóstico histopatológico definitivo requiere la exclusión de otras lesiones fusocelulares más frecuentes. Tal es el caso del carcinoma de células fusadas, que corresponde a un carcinoma meta-plásico que simula un tumor mesenquimático y sus células expresan citoqueratina. El fibrosarcoma es generalmente más celular y las células tienen núcleos atípicos, pleomórficos, con un recuento de mitosis mayor. Los leiomiomas y leiomiosarcomas expresan actina. El tumor filodes expresa citoqueratina 34Beta E12 en sus células estromales, a diferencia de los sarcomas y la fibromatosis. Otros procesos reactivos benignos como queloides y la fascitis nodular entre otros, también deben ser considerados. Estos habitualmente presentan cambios inflamatorios, granulomas, cuerpos extraños o necrosis grasa2,10,14.

Ante una lesión fusocelular, el manejo de elección es la resección quirúrgica amplia de la lesión, con especial cuidado de asegurar un margen libre de enfermedad, lo cual en muchos casos requiere resecciones extensas. La tasa de recurrencia en la mama se ha descrito entre 21 y 27% con márgenes quirúrgicos libres, generalmente en los primeros tres años3,10, a diferencia de otros territorios en que la tasa de recidiva alcanza un 57% 14.

Se ha descrito que la radioterapia mostraría beneficios en disminuir la masa tumoral en fibromatosis extensas y en disminuir la tasa de recurrencia ante márgenes quirúrgicos positivos. Respecto a la quimioterapia, se ha publicado casos de regresión tumoral con bajas dosis en pacientes inoperables. La terapia antiestrogénica se ha utilizado sola o combinada con AINES en fibromatosis extrama-maria, mostrando estabilización o regresión de las lesiones, sin embargo, no existe hasta la fecha evidencia suficiente para validar estos tratamientos6.

Conclusión

La fibromatosis mamaria es una entidad poco frecuente, localmente agresiva. Su importancia radica en que las características clínicas, radiológicas y citológicas simulan con frecuencia tumores malignos de la mama. El tratamiento de elección es la cirugía, presentando gran tendencia a la recurrencia, incluso con márgenes libres.

Referencias

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*Recibido el 2 de Diciembre de 2008 y aceptado para publicación el 17 de Enero de 2009.

 

Correspondencia:
Dra. Patricia Arancibia H.
Av. Santos Dumontt 999, Santiago, Chile.
E-mail: parancibiah@redclinicauchile.cl

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