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Revista chilena de cirugía

versión On-line ISSN 0718-4026

Rev Chil Cir v.61 n.6 Santiago dic. 2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262009000600011 

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 61 - N° 6, Diciembre 2009; pág. 552-555

CASOS CLÍNICOS

Carcinoma de células acinares del páncreas. Reporte de un caso*

Acinar cell carcinoma of the pancreas. Case report

 

Drs. CARLOS GONZÁLEZ1, JOSÉ TAPIA1, ESTRELLA UZCÁTEGUI1, CÉSAR LABASTIDA1, JOSÉ PLATA1

1 Servicio de Cirugía General Hospital Universitario de Los Andes. Mérida, Venezuela.

Correspondencia a:


Resumen

Objetivo: Reportar el caso de una paciente con carcinoma de células acinares de páncreas como una entidad clinico-patológica infrecuente. Método: Presentación del caso clínico y revisión de la literatura. Ambiente: Servicio de Cirugía General del Hospital Universitario de Los Andes. Mérida. Estado Mérida. Venezuela. Resultados: Paciente femenino de 21 años de edad, que refiere enfermedad actual de 12 meses de evolución, caracterizada por aumento de volumen en epigastrio e hipocondrio izquierdo y sensación de plenitud postprandial. Por estudios imagenológicos se evidencia tumoración en cuerpo y cola pancreática. Se realiza laparotomía subcostal bilateral, encontrando tumoración de 20 x 15 x 10 cm en cuerpo y cola pancreática, encapsulada, con áreas sólidas y quísticas, no adherida a órganos vecinos y de 850 gr de peso; se realizó pancreatectomía corporocaudal, sin preservación esplénica. El reporte histopatológico fue carcinoma acinar de páncreas. Actualmente sin complicaciones de la función endocrina y sin evidencias de recidiva. Discusión: El carcinoma de células acinares es una entidad poco frecuente que representa del 1 al 2% de los tumores pancreáticos exocrinos. Ocurre con mayor frecuencia en hombres de edad media o mayores. Clínicamente cursan con dolor difuso y aumento del volumen abdominal. Por lo general afectan al cuerpo y cola del páncreas, son tumores encapsulados, de gran tamaño, que presentan distintos patrones de crecimiento. La supervivencia es variable, entre 1 y 3 años, dependiendo de la presencia o no de metástasis.

Palabras clave: Carcinoma, páncreas, tumor de células acinares.


Abstract

We report a 21 years old female presenting with a history of 12 months of a lump located in the epigastrium. An abdominal CAT scan showed a tumor located in the pancreatic body and tail. The patient was operated, and during the laparotomy an encapsulated tumor of the pancreas measuring 20 x 15 x 10 cm was found. The body and tail of the pancreas were excised and the pathological study of the surgical piece disclosed an acinar cell carcinoma. In the postoperative period the patient received chemotherapy with gemcitabine and oxaliplatin. After three years of follow up, she is in good conditions and without evidences of tumor relapse.

Key words: Acinar cell tumor of the pancreas, pancreatectomy, chemotherapy.


 

Introducción

El carcinoma de células acinares del páncreas (CCA) es una neoplasia de etiología desconocida, poco frecuente en nuestro medio, que representa del 1 a 2% de los tumores pancreáticos exocrinos. Se presenta comúnmente en el sexo masculino, y a una edad promedio de 65 años, con muy raros casos reportados en menores de 30 años1. Presentamos el caso de paciente femenino de 21 años con este diagnóstico.

Caso Clínico

Paciente femenino de 21 años de edad con enfermedad actual de aproximadamente 1 año de evolución, caracterizada por aumento de volumen en epigastrio e hipocondrio izquierdo y sensación de plenitud postprandial. Concomitantemente refiere dolor abdominal ocasional, de carácter gravativo, motivos por los cuales consulta.

Al examen físico se aprecia aumento de volumen abdominal a nivel de epigastrio e hipocondrio izquierdo, evidenciándose tumoración de aproximadamente 18 cm de diámetro, redondeada, superficie lisa, consistencia dura, no móvil, ligeramente dolo-rosa a la palpación (Figura 1). Resto de los órganos y sistemas explorados sin alteraciones.


Se realiza Endoscopia digestiva superior que reporta compresión extrínseca a nivel de pared gástrica posterior. Estudio Ultrasonográfico abdominal reporta tumoración retroperitoneal ecomixta de 14,9 x 11,7 cm que ocupa área pancreática. Tomo-grafía axial computarizada abdominal donde se evidencia tumoración a nivel de mesogastrio izquierdo, que comprime y desplaza a estómago, colon transverso y que corresponde a tumoración pancreática a nivel de cuerpo y cola, de bordes bien definidos con áreas sólidas y quísticas (Figura 2).

Estudios de laboratorio reportaron únicamente discreto aumento de lipasa sérica 84 U/L (VN 0-62U/L).

En vista de los hallazgos clínicos e imageno-lógicos se decide operar, realizándose laparotomía subcostal bilateral encontrándose como hallazgos tumoración de 20 x 15 x 10 cm en cuerpo y cola pancreática, encapsulada, con áreas sólidas y quísticas, no adherida a órganos vecinos y de 850 gr de peso, procediéndose a realizar pancreatec-tomía corporocaudal, sin preservación esplénica (Figuras 3, 4, 5 y 6).



Estudio histopatológico reportó tumor de cuerpo y cola de páncreas, encapsulado en su totalidad, constituido por células redondas, con citoplasma eosinófilo y múltiples granulos, dispuestas en cordones, concluyendo carcinoma de células acinares del páncreas.

La paciente recibe tratamiento adyuvante con quimioterapia a base de Gemcitabina y Oxaliplatino. Actualmente con 3 años de seguimiento sin evidencias de recidiva y sin alteraciones en la función endocrina.

Discusión

El CCA de páncreas es una entidad poco frecuente, que se presenta en la mayoría de los casos en hombres de la 6ta década de la vida1. En el caso aquí reportado se trata de paciente femenino de 21 años de edad, no concordando con lo descrito en la literatura.

La forma de presentación clínica no es específica, lo más frecuente es dolor abdominal vago acompañado de masa palpable, sin embargo, pueden asociarse síntomas como náuseas y vómitos, hiporexia y pérdida de peso. La ictericia es infrecuente. La elevación de lipasa sérica con valores de amilasa dentro de lo normal es característico de esta condición. En alrededor de 15% de los casos informados, esta hipersecreción de lipasa, se ha asociado a poliartralgias, necrosis grasa extrapancreática (subcutánea en la gran mayoría de los casos) y exantema, cuadro conocido como Triada de Schmid. Además pueden acompañarse de eosinofilia marcada y en muy raros casos hipoglicemia2. En este caso, a pesar de que cursaba con modestas elevaciones de los niveles séricos de lipasa, estos síntomas no se presentaron.

Son excepcionales las elevaciones de antígeno carcinoembrionario y Ca 19-9. Aproximadamente la mitad de los pacientes reportados cursan con metástasis al momento de consultar, siendo el hígado el sitio más común de presentación. Sin embargo, el compromiso extra-abdominal es infrecuente3.

El CCA puede presentarse en cualquier parte del páncreas, siendo más frecuentes en el cuerpo y la cola. Son tumores de color café-amarillentos, bien circunscritos, de consistencia blanda, carnosos y lobulados, con frecuencia con focos necróticos o hemorrágicos, y de gran tamaño (diámetro promedio de 10 cm). Histopatológicamente tiene diversos patrones de crecimientos, siendo 2 los predominantes; el patrón acinar, presente en la mayoría de los casos, que consiste en crecimiento celular formando acinos bien constituidos; y el patrón sólido caracterizado por cordones celulares distribuidos en un estroma fibrovascular4,5. Las células neoplásicas son pequeñas y uniformes, de citoplasma eosinófilo ocupado por granulos de zimógenos que típicamente se tiñen con la coloración de PAS, correspondiendo esto al dato estructural más característico. Además presenta un patrón de tinción inmuno-histoquímico único: altamente positivos para enzimas exocrinas pancreáticas como tripsina, quimo-tripsina, lipasa, amilasay fosfolipasa A26,8.

En la TAC y resonancia magnética, se presentan como tumores bien delimitados, hipodensos, de gran tamaño, con crecimiento exofítico, cápsula fina que capta contraste y con áreas de necrosis9.

El diagnóstico diferencial incluye principalmente tumores endocrinos, tumores sólidos seudopapi-lares y pancreatoblastomas10.

La cirugía se mantiene como la mejor opción terapéutica para pacientes con CCA resecable. Mientras que la radioterapia presenta buena respuesta en aquellos pacientes con enfermedad localmente avanzada. Los resultados de la quimioterapia como tratamiento único han sido desalentadores hasta la fecha11.

Si bien los datos relacionados con el pronóstico son muy limitados, parece que los pacientes con CCA tienen mejor evolución que aquellos con adenocarcinoma ductal, y está altamente relacionado con la presencia o no de metástasis12. Klimstra y cois, estudiaron una serie de 28 casos y encontraron que la supervivencia fue mala para todos, en promedio fue de 18 meses, con una sobrevida al año del 57% y a los 3 años del 26%. De la misma manera encontró que los pacientes menores de 60 años sobrevivieron casi dos veces más al compararlos con los mayores de esa edad13.

En este caso, encontramos varios puntos favorables respecto al pronóstico, se trata de un tumor encapsulado, sin enfermedad a distancia, y si a esto le adicionamos la corta edad de la paciente, y con un procedimiento quirúrgico que incluyó resección completa de la lesión tumoral, se espera un mejor pronóstico que el expresado en la literatura. Esto lo vemos reflejados en 3 años de seguimiento sin evidencia de recidiva.

Referencias

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*Recibido el 28 de Abril de 2009 y aceptado para publicación el 23 de Agosto de 2009.

Dr. Carlos González T.
Av. 16 de Septiembre, Barrio San José Obrero, 5101. Mérida, Estado Mérida,
Venezuela.
E-mail: cggt80@hotmail.com

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