SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.61 número6Carcinoma de células acinares del páncreas: Reporte de un casoTumor fibromixoide osificante simulando un cáncer anaplásico de tiroides: Reporte de un caso índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

Links relacionados

Compartir


Revista chilena de cirugía

versión On-line ISSN 0718-4026

Rev Chil Cir v.61 n.6 Santiago dic. 2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262009000600012 

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 61 - N° 6, Diciembre 2009; pág. 556-559

CASOS CLÍNICOS

 

Schwannoma del nervio facial como diagnóstico diferencial de tumor parotídeo. Reporte de un caso*

Facial nerve Schwannoma resembling a parotid tumor. Case report

 

Dra. ADRIANA LOBOS M.1,2, INTS. FELIPE CARDEMIL M.1, DIEGO VILLAGRÁN R.1

Escuela de Medicina, Universidad de Valparaíso, Valparaíso. Servicio de Cirugía, Hospital Dr. Gustavo Fricke, Viña del Mar. Chile.

Correspondencia a:


Resumen

Los schwannomas del nervio facial son lesiones benignas originadas de las células de Schwann, de crecimiento lento y predecible, generalmente asintomáticas. Sólo el 9% de los casos se ubica en la porción intraparotídea del nervio facial, lo cual obliga al diagnóstico diferencial con otros tumores parotídeos. Reportamos un caso de schwannoma del nervio facial izquierdo de ubicación intraparotídea, el cual fue confirmado mediante estimulación eléctrica intraoperatoria y resecado con intención conservadora del nervio facial. Además, se revisa la literatura actual sobre el tema.

Palabras clave: Glándula parótida, neurilenoma, Schwannoma, nervio facial.


Abstract

Facial nerve Schwannomas are benign tumors that originate from Schwann cells, with a slow and predictable growth, and that are generally asymptomatic. Only 9% of these tumors are located in the intraparotid segment of the facial nerve. We report a 26 years old female presenting with a mass in the left parotid region lasting four months. The patient was subjected to a parotidectomy. During surgery, an encapsulated tumor whose origin was in the seventh cranial nerve and associated to a lymph node was found. The tumor was excised, trying to preserve the integrity of the nerve. The pathological diagnosis of the surgical piece disclosed a benign Schwannoma. The patient had a facial paralysis in the postoperative period.

Key words: Schwannoma, facial nerve, parotid gland.


 

Caso Clínico

Se reporta el caso de una paciente de sexo femenino de 26 años, sin antecedentes mórbidos conocidos, estudiada por aumento de volumen en región parotídea izquierda de 4 meses de evolución asociado a sensación opresiva mandibular y lateral de cuello, malestar en oído izquierdo, y tinitus. Al examen físico de ingreso se objetiva la presencia de la masa en región parotídea izquierda, de 2,5 x 2 cm de tamaño, sin signos inflamatorios ni adherencia a planos profundos, sin adenopatías cervicales ni preauriculares. Glándula tiroides no palpable, pulso carotídeo presente, sin soplos. Examen neuro-lógico normal. Ecografía 2D objetivó masa sólida hipoecogénica de 32 x 34 cm en ángulo maxilar izquierdo, en el espesor de la cola de parótida izquierda, con bordes bien delimitados, sin imágenes infiltrativas. Punción aspirativa con aguja fina sobre la masa no demuestra presencia células neo-plásicas. Se decide parotidectomía, encontrándose tumor de 4 cm de diámetro, blando, perfectamente encapsulado, cuyo origen estaba en el tronco del VII par craneano, asociado a una pequeña adeno-patía superficial parotídea. Al abrirse la cápsula se produjo salida de abundante material mucoídeo, cuya biopsia rápida no demostró presencia de células neoplásicas. Se realiza estimulación eléctrica intraoperatoria del tumor, comprobándose que estaba conformado por fibras del VII par. Se retira la cápsula y el material remanente, intentando preservar la integridad del nervio facial. No presenta complicaciones en el postoperatorio. El resultado de la biopsia diferida informa schwannoma con degeneración quística, sin signos de malignidad. El ganglio linfático extirpado no presentó células neoplásicas. Evoluciona de manera estable, objetivándose posterior a la cirugía cuadro de parálisis facial periférica izquierda. Posteriormente es tratada en la unidad de fisiatría y rehabilitación del Hospital Dr. Gustavo Fricke, con buena respuesta de la parálisis facial. En control 1 mes después, se realiza tomo-grafía computada de cerebro que descarta compromiso de sistema nervioso central y de trayecto intratemporal del nervio facial (Figura 1). En controles alejados se objetiva paresia facial, con capacidad de expresión (Figura 2) y cierre del párpado superior (Figura 3), sin evidencias de recidiva de cuadro.




Discusión

Los schwannomas o neurilenomas son tumores originados de las células de Schwann1. Son los tumores más frecuentes que afectan a los nervios periféricos, ubicándose el 50% en cabeza y cuello2. El par craneal más frecuentemente afectado es el VIII par, seguido por el V par, mientras que los que afectan el nervio facial son aún menos frecuentes2.

Los schwannomas del nervio facial (SNF) son lesiones benignas, de crecimiento lento y predecible, generalmente asintomáticas. Se pueden encontrar en cualquier sitio del recorrido del nervio facial, ya sea en su emergencia a nivel del tronco encefálico en su porción intracraneana en fosa media, en su trayecto intrapetroso a nivel del hueso temporal y extratemporal a nivel de la glándula parótida. Los más frecuentes son los que afectan la porción intratemporal del nervio facial3. Sólo el 9% de los casos de SNF se presenta sobre la porción intraparotídea4. Se estima además que la incidencia del SNF varía entre el 0,2 al 1,5% del total de tumores que afecta dicha glándula4. Se han reportado aproximadamente 79 casos de SNF de ubicación intraparotídea, de un total de 400 casos5,6.

La forma de presentación varía según la localiza-ción. Aquellos que se ubican en la parótida son generalmente asintomáticos en etapas iniciales7. Una vez que aumentan de tamaño se presentan como una tumoración parotídea indolora, de crecimiento progresivo, móvil y sin adherencia a planos superficiales y profundos, lo que constituye un diagnóstico diferencial del resto de los tumores de parótida, en especial el adenoma pleomorfo8,9. También se ha reportado la parálisis facial periférica como síntoma inicial en el 20 al 27% de los casos10,11. La presencia de parálisis facial y de dolor debiera hacer sospechar una etiología maligna8.

El diagnóstico preoperatorio es fundamental para la planificación de la cirugía, pero raramente se puede lograr8. No hay imágenes patognomónicas de este tipo de tumores. Se ha reportado que a la ultrasonografía se manifiesta como una masa de patrón hipoecogénico con forma de huso, y con áreas quísticas8,12. Además se puede diferenciar entre proceso benigno o maligno mediante la utilización del doppler color. Sin embargo, su utilidad es limitada al existir imposibilidad de localizar el nervio facial y su compromiso8,9. También se utiliza en el estudio la tomografía computada, la cual muestra una lesión de superficie lisa, bien circunscrita del tejido parotídeo, además del compromiso óseo adyacente8. Sin embargo, el método no invasivo preferido para la evaluación preoperatoria es la resonancia magnética, la cual permite observar el nervio facial y sus alteraciones en todo su recorrido, orientar el origen neurógeno de determinada lesión y determinar la extensión de la resección que será necesario llevar a cabo8. Se puede realizar punción aspirativa con aguja fina para obtener una muestra citológica de la lesión y así lograr el diagnóstico. Sin embargo, una serie reporta que éste sólo es posible en el 17,6% de los casos6.

En cuanto al tratamiento, los pacientes con SNF intraparotídeo pueden ser clasificados en dos grupos: aquellos en los cuales el SNF puede ser separado del nervio facial y aquellos en los cuales no se puede separar sin dañar las fibras nerviosas. En un 25% de los casos se puede no dañar las fibras nerviosas del facial logrando adecuados márgenes quirúrgicos13. Es común en estos casos observar paresia facial postoperatoria temporal7. Sin embargo, en la mayoría de los casos no es posible realizar escisión quirúrgica sin dañar fibras del nervio facial14.

Existe aún controversia sobre el manejo de elección para el SNF intraparotídeo, si la escisión quirúrgica15 o el manejo conservador16. Sin embargo, reportes de casos otorgan menor morbilidad al manejo conservador con controles periódicos, lo cual apoyaría dicha conducta7. Otras publicaciones refieren que la probabilidad de daño del nervio facial aumenta en la medida que el SNF crece en tamaño17, y que a mayor duración y severidad de la parálisis facial del paciente, la recuperación de la función del nervio facial se hace más improbable por la aparición de cambios degenerativos irrecuperables. Hay consenso en que el procedimiento quirúrgico estaría indicado en caso de parálisis facial progresiva o de brusca aparición12. El límite para decidir dicha conducta es controversial, algunos consideran el límite para cirugía en el grado V del sistema de estadiaje de House-Brackmann18, mientras otros autores consideran al grado III, o la pérdida del 50% de la función del nervio facial como límite13-16.

La sospecha intraoperatoria de SNF se basa en la relación del tumor con el nervio facial, pero principalmente en el estudio intraoperatorio con electro-estimulación. Generalmente, en caso de ser un SNF, la aplicación de electroestimulación sobre la masa tumoral va a generar movimientos de la musculatura facial de la hemicara correspondiente15.

En caso de sospechar SNF en el intraoperatorio, la conducta a seguir es la biopsia intraoperatoria de los bordes del tumor16. Si resulta positiva para SNF, el cirujano podría abstenerse de realizar la escisión del tumor dependiendo de cada caso en particular y de la experiencia.

En el presente caso la correcta identificación del nervio facial, antes de iniciar la exéresis del tumor asociado al uso de la técnica de electroestimulación intraoperatoria, permitió sospechar la etiología del tumor e identificar correctamente el tronco del nervio facial, evitando así la sección de éste y disminuyendo la morbilidad sobre la paciente.

Referencias

1. Chiapasco M, Ronchi P, Scola G. Neurilemmoma (schwannoma) of the oral cavity. A report of 2 clinical cases. Minerva Stomatol 1993; 42: 173-178.        [ Links ]

2. Zernotti ME, Ojeda A, Zernotti M. Schwannomas intrapetrosos del nervio facial. Acta Otorrinolaringol Esp 2005; 56: 434-437.        [ Links ]

3. Kavanagh KT, Panje WR. Neurogenic neoplasm's of the seventh cranial nerve presenting as a parotid mass. Am J Otolaryngol 1982; 3: 53-56.        [ Links ]

4. Chiang CW, Chang YL, Lou PJ. Multicentricity of intraparotid facial nerve schwannomas. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol 2001; 110: 871-874.        [ Links ]

5. Elahi MM, Audet N, Rochon L, Black MJ. Intraparotid facial nerve schwannoma. J Otolaryngol 1995; 24: 364-367.        [ Links ]

6. Marchioni D, Alicandri Ciufelli M, Presutti L. Intraparotid facial nerve schwannoma: literature review and classification proposal. J Laryngol Otol 2007; 121: 707-712.        [ Links ]

7. Kreeft A, Schellekens PPA, Leverstein H. Intraparotid facial nerve schwannoma. What to do? Clin Otolaryngol 2007; 32: 125-129.        [ Links ]

8. Fyrmpas G, Konstantinidis I, Hatzibougias D, Vital V, Constantinidis J. Intraparotid facial nerve schwannoma: management options. Eur Arch Otorhinolaryngol 2008; 265: 699-703.        [ Links ]

9. Hewlett DC, Kesse KW, Hughes DV, Sallomi DF. The role of imaging in the evaluation of parotid disease. Clin Radiol 2002; 57: 692-701.        [ Links ]

10. Jaehne M, Ussmuller J. Clinical aspects and therapy of extratemporal facial neurinoma. HNO 2001; 49: 264-269.        [ Links ]

11. Chung JW, Ahn JH, Kim JH, Nam SY, Kim CJ, Lee KS. Facial nerve schwannomas: different manifestations and outcomes. Surg Neurol 2004; 62: 245-252.        [ Links ]

12. Salemis NS, Karameris A, Gourgiotis S, Stavrinou P, Nazos K, Vlastarakos P. et al. Large intraparotid facial nerve schwannoma: Case report and Review of the Literature. Int J Oral Maxillofac Surg 2008; 37: 679-681.        [ Links ]

13. Ulku DH, Uyar Y, Acar O, Yaman H, Avunduk MC. Facial nerve schwannomas: a report of four cases and a review of literature. Am J Otolaryngol 2004; 25: 426-431.        [ Links ]

14. Kim JC, Bhattacharjee M, Amedee RG. Facial nerve schwannoma. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003; 112: 185-187.        [ Links ]

15. Chong KW, Chung YF, Khoo ML, Lim DT, Hong GS, Soo KC. Management of intraparotid facial nerve schwannomas. AustN Z J Surg 2000; 70: 732-734.        [ Links ]

16. Caughey RJ, May M, Schaitkin BM. Intraparotid facial nerve schwannoma: diagnosis and management. Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 130: 586-592.        [ Links ]

17. Richmon JD, Wahl CE, Chia S. Coexisting facial nerve schwannoma and monomorphic adenoma of the parotid gland. Ear Nose Throat J 2004; 83: 166-169.        [ Links ]

18. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol. Head Neck Surg 1985; 93: 146-147.        [ Links ]

*Recibido el 21 de Mayo de 2009 y aceptado para publicación el 26 de Junio de 2009.

Correspondencia: Dr. Adriana Lobos M.
Amunátegui 2500, edificio Arrayán, Depto 21, Viña del Mar,
Chile.
E-mail: alobosm@gmail.com

Creative Commons License Todo el contenido de esta revista, excepto dónde está identificado, está bajo una Licencia Creative Commons