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Revista chilena de cirugía

versión On-line ISSN 0718-4026

Rev Chil Cir v.61 n.6 Santiago dic. 2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262009000600013 

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 61 - N° 6, Diciembre 2009; pág. 560-565

CASOS CLÍNICOS

Tumor fibromixoide osificante simulando un cáncer anaplásico de tiroides. Reporte de un caso*

Ossifying fibromyxoid tumor of the neck. Case report

 

Drs. JOSÉ AMAT V.1, ANDRÉS MARAMBIO G.1, FRANCISCO RODRÍGUEZ M.1, PATRICIO GAC E.1 PATRICIO CABANÉ T.1, MARÍA E. VILLANUEVA L.2, AL. JUAN PABLO MARAMBIO G.3

1 Departamento de Cirugía.
2 Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universidad de Chile.
3 Alumno de Medicina. Facultad de Medicina. Universidad de Chile. Santiago, Chile.

Correspondencia a:


Resumen

El tumor fibromixoide osificante corresponde a una neoplasia infrecuente, de comportamiento benigno pero que presenta recurrencia en un tercio de los casos, comportándose como un sarcoma de bajo grado. Se reporta el caso de una paciente operada de tiroides en dos oportunidades en 9 años, cuyo diagnóstico final fue tumor fibromixoide osificante.

Palabras clave: Tumor fibromixoide osificante, cáncer anaplásico de tiroides.


Abstract

Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts in an uncommon tumor with a benign behavior but with a tendency to relapse. We report a 76 years old female presenting with a growing mass located in the anterior portion of the neck that was excised. The pathological study disclosed an anaplastic thyroid cancer. The patient received chemotherapy and was lost from follow up. Nine years later, she presented with progressive dysphagia. A neck CT scan showed a mass in the left thyroid base that completely included the cervical esophagus. The patient was operated and the mass was excised. The pathological diagnosis disclosed an ossifying fibromyxoid tumor.

Key words: Ossifying fibromyxoid tumor, Anaplastic thyroid cancer.


 

Introducción

El tumor fibromixoide osificante (TFO) es una neoplasia infrecuente, con aproximadamente 220 casos reportados hasta el momento1. Descrito en 1989 por Enzinger et al2, luego del reporte de 59 casos sobre un período de 25 años. Fue descrito como un tumor benigno, de crecimiento lento y ubicación subcutánea o muscular, principalmente en extremidades y con menor frecuencia en tronco o cabeza y cuello. Histológicamente se caracteriza por la formación de nodulos o lóbulos de pequeñas células redondas o fusadas que típicamente se agrupan en cordones o nidos celulares, dentro de una matriz fibromixoide. En la periferia se forma una pseudo-cápsula de tejido fibroso que suele contener depósitos de tejido óseo metaplásico, el cual a veces forma espículas que se proyectan al tumor2. En la inmunohistoquímica tiende a presentar positividad para la proteína S-100 en más de dos tercios de los casos1,3 mientras que otros marcadores son variables. El tratamiento es la resección local con márgenes libres. Se ha descrito recurrencia local hasta en un tercio de los casos1,2 y una muy baja posibilidad de metástasis, sin embargo, han surgido reportes de casos más agresivos, con características histológicas especiales, que presentan mayor recurrencia local y posibilidad de metástasis3,5. Aún quedan muchas dudas sobre este tumor, principalmente sobre su histogénesis, alteraciones genéticas asociadas6 y la real clasificación de las variantes malignas dado su difícil diagnóstico diferencial histológico con otros tumores de partes blandas. A continuación presentamos el caso de un TFO cervical, simulando un bocio multinodular que fue diagnosticado y tratado como un cáncer anaplásico de tiroides. La paciente presenta actualmente una sobrevida de 10 años.

Caso clínico

Paciente de 76 años, derivada por un cuadro de 2 años de evolución de aumento de volumen cervical progresivo, catalogado clínica y ecográficamente como un bocio multinodular. Había estado recibiendo Levotiroxina a pesar de lo cual mantenía el crecimiento. Al examen destacaba una masa de 6 x 4 cm. en el lóbulo derecho del tiroides, indolora y no adherida a planos profundos. La ecotomografía revelaba una formación sólida ovalada, hipoecogénica y heterogénea, de 55 x 34 mm, con áreas quísticas y calcificaciones en su espesor, en el lóbulo derecho de la tiroides. La paciente se encontraba eutiroidea. Se planifica la cirugía encontrándose una masa tumoral de 14x8x3 cm con prolongación endo-torácica y hacia la laringe, con compromiso de la musculatura esofágica. La biopsia rápida informa un cáncer anaplásico de tiroides, realizándose lobectomía derecha más istmectomía. Buena evolución postoperatoria, se realiza estudio de diseminación con radiografía de tórax, ecotomografía abdominal, cintigrama óseo y TAC de cerebro, todos resultando negativos para metástasis. La biopsia diferida confirma una neoplasia maligna, fusocelular, de células muy pleomórficas que presentan atipía nuclear marcada, existencia de algunas células multinucleadas, presencia de numerosas mitosis (3 en 10 CMA) y marcada necrosis tumoral. También hay presencia de tejido óseo y cartilaginoso meta-plásicos. La inmunohistoquímica resultó: Vimentina (+), Keratina de bajo peso molecular (-), Tiro-globulina (-), Calcitonina (-), Factor 8 (-) y Rojo de Congo (-). El diagnóstico fue compatible con un carcinoma anaplásico indiferenciado, subtipo fusocelular y una tiroiditis de Hashimoto concomitante (Figura 1). La paciente es sometida a radioterapia y posteriormente a quimioterapia con Cisplatino más Etopósido. Posteriormente abandona controles y consulta 9 años después por un cuadro de 1 año de evolución de disfagia progresiva, llegando a la afagia, por lo que es hospitalizada para estudio. Se realiza estudio radiológico faringo esofágico bari-tado que revela pérdida del calibre al inicio del esófago cervical, dejando un paso de 3 a 4 mm de diámetro. Asociado a esto se observan algunos elementos ovoideos de alta densidad paramedianos izquierdos (Figura 2). La TAC de cuello muestra una masa en el lecho tiroideo izquierdo, con realce heterogéneo tras la administración de contraste, que se extiende hacia la región prevertebral, englobando completamente al esófago cervical. Hacia el aspecto más superior se observa una gruesa calcificación (Figura 3). Se decide realizar una biopsia por punción la cual revela un tumor fusocelular mixoide con áreas de atipías leves. Finalmente es operada encontrándose una masa que ocupa todo el lóbulo tiroideo izquierdo, de 4 x 10 cm, que infiltra musculatura pretiroidea, faringe y esófago, y cuyo polo superior se encuentra calcificado (Figura 4). La biopsia rápida informó una neoplasia fusocelular con áreas mixoides, realizándose una tiroidectomía total ampliada, constatándose una formación ovoide de superficie gris, que al corte es blanquecina y en parte mixoide. Asociada a esta y en su polo superior, destaca otra formación ovoide más pequeña, totalmente calcificada y en cuya base hay proliferación morfológicamente similar a la primera lesión. A nivel histológico se observan células fusadas de núcleos predominantemente ovoideos, con nucléolo esbozado, de citoplasma eosinófilo y de bordes mal delimitados. Estas células están dispuestas en un fondo mixoide (Figura 5). La lesión es bien delimitada y no encapsulada. La celularidad es moderada y las mitosis son aisladas (1 en 50 CMA). En uno de los cortes se observa que infiltra el músculo estriado presente y entra en contacto con folículos tiroideos remanentes. La inmunohistoquímica resulta: S-100 (-), Keratina (-), Vimentina (++), Desmina (+) y Actina focalmente (+). El estudio histológico e inmunohistoquímico fue concordante con el diagnóstico de TFO.






Discusión

Este caso clínico muestra varias cosas, en primer lugar que en la literatura se han reportado aproximadamente 220 casos de TFO, principalmente a través de la comunicación de casos clínicos y algunas series de distintos tamaños1"9, destacando el estudio de Miettinen et al1, sobre 104 casos revisados, tomando como base la muestra analizada por Enzinger y ampliando el período de análisis a 37 años. El TFO es un tumor de muy baja frecuencia, por lo que es fácil que sea confundido, como en este caso, en que fue interpretado como un cáncer anaplásico de tiroides, lo que previamente ya había sido reportado en la tiroides, pero con una neopla-sia folicular10. El diagnóstico histológico no es fácil ya que posee elementos celulares inespecíficos y variables, así por ejemplo, en la serie de Folpe et al3, sólo el 53% poseía pseudocápsula y el 63% tenía elementos óseos, similar a lo reportado por Miettinen. En este caso no se observaba pseudocápsula. Por ello, se requiere un análisis de toda la muestra para ver la disposición de los tejidos, lo que se evidencia en que tanto la biopsia rápida, en dos oportunidades, como la por punción, fueron inefectivas para sugerir el diagnóstico. Pambién vemos que la inmunohistoquímica es variable, siendo lo más constante una positividad para la proteína S-100, entre 60% a 94% de los casos1,3, mientras que aquí resultó ser negativa. Pa principal utilidad de esta técnica es descartar otros diagnósticos como el schwanoma epitelioideo y el condrosarcoma mixoide.

Al revisar las placas de hace 10 años, encontramos un tumor histológicamente similar, pero con una notoria mayor agresividad, caracterizada por pleomorfismo celular, atipías nucleares, áreas de necrosis, aumento de la celularidad y del número de mitosis. Es decir, tenía un aspecto de mayor malignidad en ese entonces, facilitando la interpretación de un carcinoma anaplásico, subtipo fuso-celular, el que clásicamente se ha descrito como de aspecto sarcomatoso y a veces indistinguible de un verdadero sarcoma11. Sin embargo, la evolución distó mucho de un cáncer anaplásico de tiroides en que el promedio de sobrevida es de 4 a 12 meses12 y el aspecto histológico fue variando con el tiempo, hasta ahora en que sólo presenta focos de atipias leves. A pesar de esto, mantiene una característica que le otorga un mayor grado de agresividad que un PFO típico, que es la infiltración de estructuras vecinas, lo que no se explica por la radioterapia, además clínicamente la paciente evolucionó con disfagia progresiva, lo que habla de un tumor localmente agresivo. Se han descrito una serie de variantes atípicas de PFO que poseen un mayor grado de atipia celular y que clínicamente se manifiestan con mayor tendencia a recurrir local-mente e incluso dar metástasis3,7, como en la serie de Folpe en que 8 pacientes, de un total de 70, tuvieron metástasis a distancia (principalmente pulmón). Así, la recurrencia variaría entre un 18% y un 22% según las distintas series, en plazos que van desde los 6 años hasta los 10 años, lo que concuerda con este caso. Además se asociaría a ciertas características histológicas como aumento de la celularidad, del grado nuclear y actividad mitótica llegándose a proponer incluso que estos pacientes sean considerados como sarcoma3. Pambién se ha descrito el desarrollo de características malignas durante su evolución, como Enzinger que observó una transición a osteosarcoma en dos casos. En este caso vemos que en forma inversa, hay una evolución hacia un tipo histológico más benigno, a pesar de mantener un comportamiento agresivo localmente. Este tipo de transición histológica no se había descrito previamente para este tipo de tumor. En conclusión, el PFO es una alternativa diagnóstica frente a un tumor cervical en que el diagnóstico histológico no sea claro, sobre todo si presenta áreas calcificadas. Dado su comportamiento en general benigno, pero con tendencia a la recurrencia, debe ser resecado completamente.

Referencias

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*Recibido el 7 de Abril de 2009 y aceptado para publicación el 22 de Mayo de 2009.

Dr. Andrés Marambio G.
Santos Dumont 999, Santiago, Chile. Código Postal: 8380456.
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