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Revista chilena de cirugía

versión On-line ISSN 0718-4026

Rev Chil Cir v.62 n.6 Santiago dic. 2010

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262010000600014 

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 62 - N° 6, Diciembre 2010; pág. 623-626

CASOS CLÍNICO

 

Enfermedad de Paget perianal*

Extra mammary Paget disease. Report of one case

 

Drs. DIEGO POLANCO1, ISRAEL MANZANEDO2, LILIAM EL BOUAYADI3, GEMA NÚÑEZ1, AUREA TARTAS2

1Servicio de Cirugía Plástica.
2Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo.
3Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Getafe, Madrid, España.

Dirección para correspondencia


Abstract

Extra mammary Paget disease is rare and mostly affects perianal and vulvar zones, in patients of both sexes and from the sixth decade of life. We report a 66 years old woman with a vulvar Paget disease, subjected to a vulvectomy. Two years later, a pruriginous and erythematous plaque appeared in the perianal region. The pathological study informed an extra mammary Paget disease. The patient was subjected to a perianal excision and the correction of the surgical defect in a second intervention. After one year of follow up, there is no evidence of disease relapse.

Key words: Extra mammary Paget disease, vulva, perianal region.


Resumen

La enfermedad de Paget de localización extramamaria (EPEM) es una patología infrecuente que afecta preferentemente a zonas perianal y vulvar en pacientes de ambos sexos y desde la sexta década de vida. Presentamos un caso clínico tratado en conjunto por los Servicios de Cirugía General, Cirugía Plástica, Ginecología y Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Getafe.

Palabras clave: Enfermedad de Paget perianal, colgajos regionales, colgajos locales.


Introducción

La enfermedad de Paget debe su nombre a James Paget1 quien publicó una serie de casos de localización mamaria. La primera ubicación extramamaria conocida fue en el escroto. En general la ubicación extramamaria más frecuente es la vulva, siendo la perianal más rara.

A diferencia de la enfermedad de Paget de la mama, que siempre está asociada a carcinoma intraductal, en la región perianal puede o no estar asociada a carcinoma subyacente. Debemos considerar además que en un alto porcentaje de casos puede haber asociación con otros tumores de localización tubo ováricos y colorrectales.

Aunque las alternativas terapéuticas publicadas pueden ser variadas, la extirpación amplia suele ser lo más recomendado, generando defectos que deben ser reconstruidos mediante colgajos locales o regionales principalmente.

Caso clínico

Presentamos a una mujer de 66 años diagnosticada de enfermedad de Paget a nivel vulvar en 2007. realizándose vulvectomía. Dos años después, en el seguimiento, se evidencia placa eritematosa, pruriginosa de unos 3 cms a nivel perianal. La biopsia se informa de enfermedad de Paget extramamaria. Tras los estudios preoperatorios y habiendo descartado la existencia de carcinoma de otra localización, se procede a la cirugía. Se realiza una excisión perianal circular completa de piel y tejido celular subcutáneo con amplios márgenes de resección (3 cm) enviando la pieza operatoria a estudio histológico. La histología confirma enfermedad de Paget intraepidérmica sin carcinoma epidérmico subyacente que respecta los márgenes de resección. En las múltiples secciones histológicas no se identificaron células neoplásicas en la dermis (Figuras 1 y 2).

Figura 1. Células de citoplasma amplio y débilmente eosinófilo que infiltran las distintas capas de la epidermis (HE, xlOO).

Figura 2. Los núcleos son marcadamente atípicos, con nucléolos poco prominentes y escasa actividad mitósica (HE, x400).

Posteriormente en un segundo tiempo operatorio se realiza la reconstrucción del defecto mediante colgajos fasciocutáneos glúteos de avance en V-Y (Figura 3, 4 y 5) previa ampliación de bordes quirúrgicos por sugerencia del anátomo patólogo.

Figura 3. Diseño de colgajos fasciocutáneos glúteos de avance VY. Al centro zona de resección.

Figura 4. Disección de colgajos fasciocutáneos glúteos de avance VY

Figura 5. Colgajos fasciocutáneos glúteos de avance VY Sonda rectal.

A 2 años de la vulvectomía y a 1 año de la amplia exéresis perianal, la enferma no presenta signos de recidiva. Aunque el resultado estético es aceptable, presenta un ano deformado, pero no tiene estenosis ano-rectal (se han realizado dilataciones con tallas de Hegar durante 1 año) ni incontinencia de ninguna clase.

Discusión

La localización extramamaria de la enfermedad de Paget es una rara entidad que suele afectar a pacientes de raza blanca, más hombres que mujeres, entre 60 y 70 años, con sólo un 10% de pacientes menores de 50 años2. La localización más frecuente es la vulva, como es el caso de nuestra paciente, correspondiendo incluso al 2% de las neoplasias vulvares. Le siguen las localizaciones perianal, escrotal, axilar, todas zonas corporales donde existen glándulas apocrinas, estando estas últimas asociadas en la etiopatogenia de la enfermedad. Sin embargo, últimamente se postula que la enfermedad tiene su origen de forma primaria en la epidermis, ya que según algunas series clínicas se puede demostrar un carcinoma de origen en dichos anexos cutáneos en un 14 y 20% si la enfermedad es vulvar y entre 50 a 86% si la ubicación es perianal3,4. A diferencia de la enfermedad de Paget de la mama donde se asocia invariablemente un carcinoma intraductal subyacente, no siempre es éste el hallazgo en la ubicación perianal, donde la lesión suele ser epidérmica. Cuando existe la presencia de carcinoma subyacente la mortalidad es significativamete mayor que en su ausencia5.

El cuadro clínico se suele caracterizar por prurito anal, una placa eritematosa, ulceraciones y en ocasiones sangrado, esto requiere un alto índice de sospecha de modo que ante la presencia de una lesión de dichas características en que ha fracasado el tratamiento médico local, es recomendable realizar una biopsia por la sospecha de enfermedad de Paget.

Dentro de los diagnósticos diferenciales de la lesión cutánea perianal, debemos considerar el melanoma, carcinomas basocelulares o espinocelulares, enfermedad de Bowen, psoriasis, enfermedad de Crohn, diseminación de cáncer de recto y la hidrosadenitis supurativa. En ubicaciones como pene y escroto, se deben considerar como diagnósticos diferenciales además la tina cruris y la dermatitis de contacto.

La Enfermedad de Paget perianal como lo hemos mencionado puede estar asociada a adenocarcinoma subyacente y a neoplasias internas5,6, o a distancia, como cuello del útero, carcinomas vesicales y con menos frecuencia se pueden encontrar tumores ováricos, colónicos, uretrales, vaginales, endometriales o renales.

El diagnóstico histopatológico se basa en la existencia de células neoplásicas de citoplasma claro en distintos niveles de la epidermis, aisladas o en pequeños nidos (patrón pagetoide) Figuras 1 y 2.

Ante la confirmación histológica de enfermedad de Paget y la ausencia de carcinoma invasivo, el tratamiento es esencialmente quirúrgico4,7-9. Se recomienda la extirpación mediante cirugía micrográfica de Mohs10,11 o extirpación y estudio histológico diferido y reconstrucción en un segundo tiempo operatorio. Cuando se asocia carcinoma anal el procedimiento de elección es la resección abdominoperineal junto a resección de la lesión cutánea11. Shutze y Gleysteen proponen una clasificación para el tratamiento por estadios (Tabla 1).


Como generalmente resultan defectos que no son susceptibles de cierre directo, dentro de las alternativas para reconstruir los defectos resultantes, se encuentran principalmente los colgajos locales y regionales como colgajos musculocutáneos glúteos, fasciocutáneos de muslo y glúteos12-15, teniendo en cuenta que los defectos suelen ser amplios y de gran espesor por lo que el uso de autoinjertos produciría un resultado final menos satisfactorio (Figuras 2, 3, 4).

Dentro de las alternativas terapéuticas se han mencionado el uso de radioterapia16-18, quimioterapia, aplicación tópica de agentes citotóxicos e incluso el uso de láser de dióxido de carbono guiado por diagnóstico fotodinámico. La combinación de quimioterapia y radioterapia puede estar indicada en determinados casos, sin embargo, son necesarios estudios clínicos para valorar su eficacia e importancia real.

Cabe mencionar que la enfermedad de Paget perianal presenta un alto índice de recurrencia por tanto, es importante un seguimiento minucioso. La recurrencia se ha visto incrementada en pacientes con compromiso dérmico en comparación con aquellas lesiones intraepiteliales5. En las series clínicas de mayor número de pacientes, el tiempo libre de enfermedad a 5 y 10 años oscila entre un 59-64% y 33-39% respectivamente, dependiendo de la presencia o no de carcinoma subyacente11 (Tabla 1).

El seguimiento de los pacientes consiste en examen físico, proctosigmoidoscopia con biopsias seriadas y tomografía axial computada. La periodicidad de las pruebas depende lógicamente del índice de sospecha del cirujano4.

Conclusiones

La enfermedad de Paget perianal es una entidad clínica rara con alta tasa de recurrencia y su pronóstico está relacionado con la presencia o no de carcinoma subyacente y/o a distancia. El tratamiento es esencialmente quirúrgico con amplios márgenes de resección y, dependiendo del defecto generado, se requieren técnicas reconstructivas mediante colgajos regionales fasciocutáneos o musculocutáneos. Otras modalidades terapéuticas tienen indicaciones definidas como el caso de la quimioterapia y/o radioterapia. Dada su alta tasa de recurrencia es recomendable un seguimiento estricto durante muchos años19,20.

 

Referencias

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*Recibido el 9 de Mayo de 2010 y aceptado para publicación el 11 de Junio de 2010.

Correspondencia a: Dr. Diego Polanco Carretera Toledo 12500, CP: 28905. Getafe, Madrid. España. E-mail: dpolanco@puc.cl