SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.68 número2PSEUDOQUISTE PANCREÁTICO POST-TRAUMÁTICO EN TAUROMAQUIARECONSTRUCCIÓN MICROQUIRÚRGICA DE LENGUA índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

Links relacionados

  • En proceso de indezaciónCitado por Google
  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO
  • En proceso de indezaciónSimilares en Google

Compartir


Revista chilena de cirugía

versión On-line ISSN 0718-4026

Rev Chil Cir vol.68 no.2 Santiago abr. 2016

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262016000200012 

CASOS CLÍNICOS

 

PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR PRIMARIO COLORRECTAL*

Primary extramedullary colorectal plasmacytoma

Drs. Luis Chiroque1, Víctor Delgado2, Miriam Mayta3, Alejandra Rosa Arana4, Dayana Guillermo4, Iris Ventocilla4

1 Departamento de Cirugía Proctológica, Hospital Guillermo Almenara Irigoyen.
2 Servicio de Patología Quirúrgica, Hospital Guillermo Almenara Irigoyen.
3 Médico Cirujano, Hospital Guillermo Almenara Irigoyen.
4 Escuela de Medicina Humana, Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas. Lima, Perú.

Dirección para Correspondencia


Abstract

Aim: To present a patient with an uncommon primary extramedullary plasmocytoma in the colon. Case report: We report a case of a 64 year old female with wasting syndrome and low-gastrointestinal bleeding. Histology described colon and rectum with plasma cell infiltration in the muscle layer. The immunohistochemistry showed CD45 (+) and lambda (+). Infiltration of bone marrow and other places with a thoraco-abdominal-pelvic scan, blood tests, bone survey and bone marrow biopsy was discarded. Surgical management was performed by laparoscopic low anterior resection with end colostomy. Conclusion: Primary plasmacytoma of colon is a rare clinical entity that is a challenge for the pathologist and surgeon, but early diagnosis contributes to early handling.

Key words: Colorectal surgery, plasmacytoma.


Resumen

Objetivo: Presentar un caso de esta poco frecuente patología en el colon. Caso clínico: Se reporta el caso de una paciente mujer de 64 años con síndrome consuntivo y sangrado digestivo bajo. La anatomía patológica describe colon y recto con infiltración de células plasmáticas en la capa muscular. La inmunohistoquímica demostró CD45 (+) y lambda (+). Se descartó la infiltración de médula ósea y otros lugares con una tomografía abdomino-pélvica, análisis de sangre, radiografía de cráneo y biopsia de médula ósea. El manejo quirúrgico se realizó mediante resección anterior baja laparoscópica con colostomía terminal. Conclusión: El plasmocitoma primario de colon es una entidad clínica rara que constituye un reto para el patólogo y cirujano, pero su diagnóstico oportuno contribuye a un manejo temprano.

Palabras clave: Cirugía colorrectal, plasmocitoma.


Introducción

Las neoplasias de células plasmáticas son desórdenes clónales caracterizados por su infiltración en diversos órganos1. Una proliferación clonal puede ser demostrada por el tipo de paraproteína encontrada, lambda o kappa, no necesariamente las dos al mismo tiempo2. Estas neoplasias son de 2 tipos; el plasmocitoma y el mieloma múltiple. El plasmocitoma se divide en 2 subtipos; el plasmocitoma solitario del hueso y el plasmocitoma extramedular solitario (PEM)3 El PEM es una acumulación de células plasmáticas monoclonales localizada4, representa el 3% de las neoplasias de este tipo de células, presentándose principalmente en la vía aerodigestiva5,6 Sin embargo, un aproximado de 7% se presenta en el tracto gastrointestinal7-10; principalmente en intestino delgado y estómago. Su presencia en el colon y recto está limitada a 32 casos hasta el 20085, por lo que es poco frecuente.

Presentación del caso

Una mujer de 64 años se presenta en enero de 2013 con historia de 3 meses de hematoquezia, dolor anal durante y después de la defecación y pérdida de peso de 10 kg. Al examen físico presenta palidez, con dolor abdominal a la palpación sin masa palpable. El tacto rectal revela una tumoración de superficie irregular y consistencia firme. Los exámenes de laboratorio muestran hemoglobina en 9,3 g/dl.

Se le realiza una colonoscopia con toma de biopsia donde describen una lesión proliferativa a 5 cm del margen anal con superficie pseudomembranosa que obstruye el 80% del lumen (Figura 1). La biopsia muestra infiltración de células plasmáticas hasta la capa muscular (Figura 2), la tinción de inmunohistoquímica para marcadores incluyendo kappa (panqueratin, cromogramin, CD99, CD3, CD30, CD20, CD79a, synaptophysin, ALK-1) fueron negativos, pero fue positiva para CD45 y lambda, compatible con plasmocitoma de colon, por lo que se decide un manejo quirúrgico y se realiza una resección anterior baja laparoscópica con colostomía terminal.

Ante la patología se realizan pruebas adicionales de laboratorio (niveles de calcio, proteinograma electroforético y dosaje de cadenas ligeras de kappa lambda) e imágenes (radiografía ósea y tomografía abdomino-pélvica) para descartar el diagnóstico de mieloma múltiple asociado, resultando normales y con ausencia de lesiones osteolíticas (Figura 3) respectivamente. La biopsia de médula ósea muestra adecuada celularidad sin infiltración de células plasmáticas.

La descripción de la pieza operatoria (resección de colon) informa 2 tumoraciones polipoides de 5 x 3 cm y 13 x 9 cm.

Figura 1. Colonoscopia muestra tumor que estenosa casi el 80% del lumen del recto.

Figura 2. Histopatología muestra infiltración de células plasmáticas (células mononucleares).

Figura 3. Radiografía de cráneo y tomografía abdomino-pélvica con tumoración que ocupa recto inferior.

Discusión

El presente caso de PEM en recto es muy raro, representa aproximadamente el 7% de todas las neoplasias de células plasmáticas7-10 habiéndose encontrado en la bibliografía sólo 32 casos reportados hasta el 20 085. Los PEM tienen una edad de presentación promedio de 58 años con una relación hombre mujer de 1.63: 1 respectivamente11. ón de 3:112.

El principal síntoma de esta patología es el dolor abdominal asociado a historia de diarrea o defecación con sangrado por meses, baja de peso y anemia2,13,14.

El diagnóstico de un PEM solitario requiere la exclusión de mieloma múltiple asociado8, así como de adenocarcinoma de colon14. Según la guía United Kingdom Myeloma Forum (UKMF) los criterios diagnósticos de PEM son: 1) No proteína M en el suero y/u orina; 2) Tumor extramedular de células plasmáticas clonales; 3) Médula ósea normal; 4) Estudio óseo normal y 5) No daño de tejidos ni órganos afines15.

En el manejo de esta patología, la monoterapia con sólo cirugía brinda buenos resultados si es que el tumor es potencialmente resecable8, con una baja tasa de recurrencia13. Por otro lado, si la resección del tumor es imposible o poco resecable y afecta ganglios linfáticos se recomienda la terapia combinada de cirugía y radiación8. Los factores adversos que se han relacionado con mal pronóstico de PEM son tumores de gran tamaño (5 cm) y valores elevados de p2 microglobulina (3,5 mg/l)11.

Conclusión

El plasmocitoma primario de colon es una entidad extremadamente rara lo cual constituye un reto para el cirujano y patólogo, pero su diagnóstico permite un tratamiento oportuno.

Agradecimientos

El consentimiento escrito del paciente se obtuvo para la publicación de este caso. Estamos muy agradecidos con MD José Luis Arenas Gamio por las fotos histopatológicas, Médico Asistente del Departamento de Anatomía-Patológica del Hospital Guillermo Almenara Irigoyen.

Referencias

1 Nolan KD, Mone MC, Nelson EW. Plasma cell neo-plasms. Review of disease progression and report of a new variant. Surg Oncol. 2005;14:85-90.         [ Links ]

2 Gupta V, Nahak, B, Sakhuja P, Agarwal AK, Kumar N, Mishra PK. Primary isolated extramedullary plasmacytoma of colon. World Journal of Surgical Oncology 2007;5:47.         [ Links ]

3. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman J, et al. World Health Organization classification of neoplastic diseases of the he-matopoietic and lymphoid tissues: report of the clinical advisory committee meeting-Airlie House, Virginia, november 1997. J Clin Oncol 1999;17:3835-49.         [ Links ]

4. Kilciksiz S, Karakoyun-Celik O, Agaoglu FY, Haydaroglu A. A review for solitary plasmacytoma of bone and extramedullary plasmacytoma. Scientific World Journal 2012;2012:895-765.         [ Links ]

5. Doki T, Takeuchi O, Kaiho T, Tsuchiya S, Matsuzaki O, Miyazaki M. Primary isolated extramedullary plasmacytoma of the colon. Int J Colorectal Dis. 2008;23:719-20.         [ Links ]

6. Liebross RH, Ha CS, Cox JD, Weber D, Delasalle K, Alexanian R. Clinical course of solitary extramedullary plasmacytoma. Radiother Oncol. 1999;52:245-9.         [ Links ]

7. Nolan KD, Mone MC, nelson EW. Plasma cell neo-plasms. Review of disease progression and report of a new variant. Surg Oncol. 2005;14:85-90.         [ Links ]

8. Alexiou C, Kau RJ, Dietzfelbinger H, Kremer M, SpieB JC, Schratzenstaller B, et al. Extramedullary plasmacytoma: tumor occurrence and therapeutic concepts. Cancer. 1999;85:2305-14.         [ Links ]

9. Weber DM. Solitary bone and extramedullary plasmacytoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2005;2005:373-6.         [ Links ]

10. Makis W, Ciarallo A, Hickeson M, Lisbona R. Gastric recurrence of a primary colon plasmacytoma: staging and evaluating response to therapy with 18F-FDG PET/CT. -9. doi: 10.1259/ bjr/37953406.         [ Links ]

11. Shanqi G, Le Z, Ya-Fei W, Bao-Cun S, Lian-yu Z, Jin Z, et al. Prognostic factors associated with solitary plasmacytoma. Onco Targets Ther. 2013;14;6:1659-66.         [ Links ]

12. Lee SH, Ahn BK, Back SU, Chang HK. Primary Isolated Extramedullary Plasmocytoma in the colon. Gastroenterology Research 2013;6:152-5.         [ Links ]

13. Lopes R. Extramedullary plasmacytoma of the small intestine: Clinical features, diagnosis and treatment. Journal of Digestive Diseases 2012;13;10-8.         [ Links ]

14. Jin Y, Park SJ, Park MI, Moon W, Kim SE, Ku KH, et al. Solitary Extramedullary Plasmacytoma in the Gastrointestinal Tract: Report of Two Cases and Review of Literature. Korean J Gastroenterol. 2014;63:453-6.         [ Links ]

15. Hughes M, Soutar R, Lucraft H, Owen R, Bird J. Guide-lines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone, extramedullary plasmacytoma and multiple solitary plasmacytomas: 2009 update. London (UK): British Committee for Standars in Haematology; 2009, 14 p.         [ Links ]


*Recibido el 23 de junio de 2015 y aceptado para publicación el 17 de agosto de 2015.

Conflictos de interés: ninguno

Correspondencia: Dra. Dayana Guillermo dayanasianny@gmail.com

Creative Commons License Todo el contenido de esta revista, excepto dónde está identificado, está bajo una Licencia Creative Commons