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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello v.68 n.3 Santiago dic. 2008

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162008000400008 

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2008; 68: 279-282

CASOS CLÍNICOS

 

Teratocarcinosarcoma rinosinusal: Reporte de un caso

Rhinosinusal teratocarcinosarcoma: A case report

 

Claudia González G1, Rodrigo Iñiguez1, Carolina Aranís Jiménez1, Adriana Castiblanco Galvis2.

1 Médico Otorrinolaringólogo. Departamento de Otorrinolaringología. Pontificia Universidad Católica de Chile.
2 Médico Anátomo-Patólogo. Pontificia Universidad Católica de Chile.

Dirección para correspondencia


RESUMEN

Teratocarcinosarcoma rinosinusal es una neoplasia maligna infrecuente y rara, que combina elementos de teratoma y carcinosarcoma. Se compone de epitelio benigno o maligno (fibroblastos), mesénquima (cartílago, hueso o músculo liso) y elementos neurales. Hasta el año 2008 se han reportado un total de 63 casos de ubicación rinosinusal.

Presentamos el caso de un teratocarcinosarcoma de fosa nasal, en un hombre de 67 años de edad, que consultó por obstrucción nasal rápidamente progresiva. La lesión se resecó completamente por abordaje endoscópico. El diagnóstico fue confirmado por histopatología e inmunohistoquímica. Se realizó tratamiento complementario con radioterapia, sin evidencia de recidiva al año después de la cirugía.

Palabras clave: Teratocarcinosarcoma, tumor rinosinusal.


ABSTRACT

Rhinosinusal teratocarcinosarcoma is a rare malignant neoplasm, which combines teratoma and carcinoma elements. It is composed of benign or malignant epithelium (fibroblasts), mesenchymatic (cartilage, bone or smooth muscle) and neural elements. Until 2008, a total of63 cases of rhinosinusal location have been reponed.

We present the case of a nasal cavity teratocarcinosarcoma ¡n a 67 year oíd man that presented with rapidly progressing nasal obstruction. The lesión was completely resected by endoscopic approach. Diagnosis was confirmed by histoiogicai pathoiogy and immunohistochemistry Additional treatment by radiotherapy was administered, with no evidence of recurrences a year after surgery.

Key words. Teratocarcinosarcoma, rhinosinusal tumor.


INTRODUCCIÓN

Teratocarcinosarcoma rinosinusal es una infrecuente y rara neoplasia maligna, que combina elementos de teratoma y carcinosarcoma1. Se compone de epitelio benigno o maligno, mesénqulma (cartílago, hueso o músculo liso) y elementos neurales2. También ha sido llamado teratoma maligno3-5 carcinoma teratoide6,7, blastema8 y teratocarcinosarcoma maligno9.

Los hallazgos clínicos más característicos son un tumor en la cavidad nasal, que compromete el seno maxilar ipsllateral o el seno etmoidal. Suele ser un hallazgo de las cirugías transesfenoldales por neuroclrujanos10.

Heffner y cols11 en 1984 describió por primera vez esta neoplasia, y en una serle de 20 pacientes reportó una mortalidad de 60% a los 3 años, con un promedio de sobrevida de 1,7 años. Produce una agresiva extensión local, y ocasionalmente metástasis a linfonodos regionales y pulmón a los 3 años del dignóstico.

Teratocarcinosarcoma se presenta casi exclusivamente en el tracto sinonasal, reportándose hasta abril del 2008 un total de 63 casos12; en Chile, no se han reportado casos. Sólo 6 han sido descritos fuera del tracto sinonasal: 4 en la nasofarlnge, 1 en la cavidad oral y otro en la pared posterior de la faringe13-15,2.

A continuación, reportamos el caso de un paciente con un teratocarcinosarcoma del tracto sinonasal, que presentó como primer síntoma obstrucción nasal.

CASO CLÍNICO

Paciente género masculino, de 67 años, con historia de varios años de evolución de obstrucción nasal Izquierda. Cuatro meses previo a la consulta comienza con obstrucción nasal progresiva a derecha, rinorrea serosa, descarga posterior y respiración bucal, asociado a hipoacusla bilateral.

Al examen nasal se encontró desviación septal oclusiva a Izquierda, que al ser sobrepasada permitía visualizar una masa de consistencia firme de aspecto similar al cornete medio, pero que ocupaba completamente la fosa nasal izquierda. La fosa nasal derecha se observaba permeable, sin embargo, hacia posterior se encontró una masa tumoral que ocupaba completamente la coana (Figura 1). El resto del examen fue normal.


Se solicitó una tomografía axial computada (TAC) de cavidades paranasales que mostró velamiento pansinusal Izquierdo, gran desviación anterior a izquierda del tabique nasal y presencia de una masa tumoral en fosa nasal izquierda que se extiende a rinofaringe y ocluye ambas coanas, compatible con el diagnóstico de papiloma Invertido v/s pólipo antrocoanal (Figura 2).


Se realizó un abordaje endoscóplco para la cirugía. Encontrándose un tumor nasal creciendo hacia rinofaringe, de consistencia muy firme, con un pedículo entre cornete medio y tabique nasal, sin Invasión de estructuras adyacentes. Se resecó completamente, y se electrocauterlzó la zona del pedículo a nivel de base de cráneo.

El estudio anátomo-patológico concluyó como diagnosticó teratocarcinosarcoma rinosinusal. Basándose en la presencia de células con diferenciación neural, estructuras glandulares con atipía y células de aspecto sarcomatoso de tipo rabdolde. El estudio con Inmunohistoquímica fue positivo para CD34 en el componente sarcomatoso, positivo para desmlna en las células de aspecto rabdolde y positivo para cltoqueratlnas totales (AE1/AE3) en el componente epitelial maligno (Figura 3).


En vista de estos hallazgos, se explicó al paciente la necesidad de una segunda Intervención quirúrgica para ampliar el margen libre de tumor en la zona de Inserción del teratocarcinosarcoma a nivel de base de cráneo, cirugía que el paciente rechazó.

Se etaplflcó mediante TAC de tórax y pelvis, los que resultaron negativos para diseminación tumoral. El paciente recibió tratamiento complementarlo con radioterapia en otro centro asistencial. Se realizó seguimiento endoscóplco cada 4 meses, no encontrando evidencias macroscópicas de recidiva tumoral a los 12 meses posresección quirúrgica (Figura 4). Se realizó TAC de cavidades paranasales control encontrando sólo cambios posqulrúrgicos, sin evidencia de recidiva. Hasta mayo 2008 el paciente se encontraba vivo.


DISCUSIÓN

Teratocarcinosarcoma es una neoplasla maligna histológicamente heterogénea, que muestra hallazgos combinados de un teratoma maligno y un carcinosarcoma, generalmente muy agresiva, se presenta casi únicamente en cavidad nasal o senos paranasales y es muy Infrecuente. Hasta 2008 se han reportado 63 casos, lo que reafirma lo Inusual de esta patología.

El término teratocarcinosarcoma es preferible, porque estas lesiones no se originan aparentemente de células germinales y son histológicamente diferentes de los teratomas malignos que se observan en otras partes del cuerpo.

Afecta a personas entre los 18 y 79 años de edad (promedio 51,7 años), predominantemente a hombres (5:1). La forma de presentación más frecuente es obstrucción nasal y epistaxis16.

El diagnóstico histológico se basa en la combinación de elementos epiteliales malignos y dos o más componentes mesenqulmatosos malignos, como fibroblastos, cartílago, hueso y músculo liso. Cuando sólo se encuentra un componente, recibe el nombre de carcinosarcoma17. En nuestro paciente, estuvieron presentes elementos epiteliales malignos, neurales, sarcomatosos, glandulares y blastemas, demostrados por el estudio ¡nmunohlstoquímico.

Este tumor muestra un rápido crecimiento y destrucción local extensa, con un Infortunado pronóstico. Sin embargo, se han reportado 13 casos en los cuales no se evidenció recurrencla después de la resección, siendo el período de seguimiento más extenso de nueve años. La mayoría de éstos tuvo lesiones polipoideas, y no mostraron Invasión local macroscópica ni microscópica18, al ser tratados mediante cirugía y radioterapia1.

Se describe como el tratamiento más efectivo a la resección quirúrgica más radioterapia. Debido al pequeño número de casos, la efectividad de la quimioterapia no ha podido ser evaluada, sin embargo, como terapia coadjuvante puede mejorar la recurrencla o lesiones metastáslcas2.

Según lo descrito, el manejo de nuestro paciente fue adecuado, con una evolución favorable y esperable según la evidencia. Al año de seguimiento se encontraba sin recidiva ni metástasis, lo que se ajusta a los reportes mencionados.

 

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Dirección:

Dra. Claudia González G.
Departamento de Otorrinolaringología,
Pontificia Universidad Católica de Chile
Marcoleta No 352, 2o- piso. Teléfono: 3543484
E mail: cgonzale@med.puc.cl

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