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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello v.69 n.3 Santiago dic. 2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162009000300009 

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2009; 69: 259-264

CASO CLÍNICO

Displasia fibrosa de temporal, caso clínico y revisión del tema

Fibrous displasia of temporal bone. Clinical case

 

Alfredo Naser G1, Gustavo Bravo C1, María I Carrasco D2, Carlos Ríos D3.

1 Médico Otorrinolaringólogo. Servicio de Otorrinolaringología - Hospital Clínico de la Universidad de Chile.
2 Interna Medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
3 Médico Cirujano. Estadía de Capacitación en ORL. Servicio de Otorrinolaringología - Hospital Clínico de la Universidad de Chile.

Dirección para correspondencia


RESUMEN

La displasia fibrosa es una enfermedad caracterizada por el reemplazo progresivo de hueso normal por tejido fibroso. Es un desorden benigno, poco común, de etiología desconocida. Según su forma de presentación se puede clasificaren: monostótica, que afecta a un hueso; poliostótica, que afecta varios huesos y poliostótica, asociada a endocrinopatfas. Aunque el esqueleto craneofacial es involucrado frecuentemente, el hueso temporal raramente llega a estar afectado; el síntoma más común es la sordera y el diagnóstico es basado en imágenes radiológicas e histopatología; cuando la displasia presenta complicaciones la cirugía es recomendada, el seguimiento de estos pacientes es necesario para un diagnóstico temprano de recurrencias. En este artículo reportamos un caso clínico de displasia fibrosa del temporal y realizamos una revisión de sus implicaciones clínicas y manejo.

Palabras claves: Displasia fibrosa, hueso temporal, otitis con efusión, diagnóstico diferencial.


ABSTRACT

Fibrous dysplasia is a disease characterized by progressive replacement of normal bone by fibrous tissue. It is a benign disorder, rare, of unknown etiology. By its way of presentation can be classified into: monostotic, affecting a bone polyostotic, affecting several bones and polyostotic associated with endocrinopathies. Although the craniofacial skeleton is frequently involved, the temporal bone rarely becomes affected. The most common symptom is hearing loss and the diagnosis is based on radiological images and histopathology When dysplasia presents complications, surgery is recommended. Monitoring of these patients is necessary for early diagnosis of recurrence. In this article we report a case of fibrous temporal bone dysplasia and review the clinical implications and management.

Key words: Fibrous dysplasia, temporal bone, otitis media with effusion, differential diagnosis.


 

INTRODUCCIÓN

La dlsplasla fibrosa (DF) es un desorden poco común, de etiología poco clara aún. Representa una alteración en el desarrollo óseo, especialmente en la diferenciación y maduración osteoblástlca1. La dlsplasla craneofaclal representa 2% a 3% de todas las neoplaslas óseas y 7% de los tumores benignos óseos. La DF se presenta en las primeras 3 décadas de la vida; se caracteriza por un aumento lento y deformante del hueso comprometido; su distribución es Igual entre los sexos, pero algunas revisiones señalan cierta preferencia por el sexo femenino. La variedad monostotlca es la más frecuente, afectando aproximadamente 70% de los casos. La relación hombre:mujer es 2:12.

Fue descrita por primera vez en 1937 por McCune-Bruch y Albright y cois, en dos publicaciones separadas34, posteriormente Lichtenstein Introdujo el término dlsplasla fibrosa para esta entidad en 19385. Se clasifica dentro de los tumores conjuntivos de cavidades perlnasales duros no odontogénlcos2. La DF monostotlca confinada al temporal es muy rara, con cerca de 100 casos reportados en la literatura en Inglés, tiende a desarrollarse en preadolescentes, presenta una lenta progresión y sus manifestaciones aparecen en la cuarta década de la vida6.

Muchas teorías han sido propuesta; entre las 2 principales tenemos: 1) Malformación hamarto-matosa resultado de una Interrupción de la maduración ósea en la etapa medular10 ó, 2) una alteración en la actividad enzlmátlca del hueso que lleva a un metabolismo alterado del calcio, fósforo e hlperplasla de osteoblastos. Con respecto a la base molecular de la dlsplasla se han encontrado mutaciones que afectan la estimulación de la subunldad alfa de la proteína Gs (GsAlpha), provocando elevación constitutiva del AMPc, que lleva a alteraciones en la expresión de varios genes, conduciendo a alteraciones en el reclutamiento de osteoblastos y en la función del hueso810, sin embargo permanece la controversia y las dudas deben ser resueltas por los genetistas con el transcurso del tiempo10.

Hay un especial Interés para el otorrinolaringóogo puesto que la dlsplasla es una patología que afecta a huesos craneofaclales, causando deformidades y defunciones. La afectación del hueso temporal se presenta con pérdida de audición, masa retroaurlcular e Incluso llegando a formar colesteatoma o lesionando el nervio facial. Reportamos un caso clínico y realizamos una breve revisión de sus Implicaciones clínicas y manejo.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 49 años, acude por hlpoacusla de oído Izquierdo de aproximadamente 2 años de evolución, sin otalgia, otorragla, vértigo, ni edema en reglón temporal. Al examen físico; oído Izquierdo: membrana timpánica abombada. Se realizó audlo-metría de tonos puros que demostró: hlpoacusla de conducción moderada Izquierda, curva B en ¡mpedanclometría; se complementó el estudio con nasoflbroscopía con vlsuallzaclón de rinofaringe descartando proceso neoplásico. Se realizó punción timpánica con colocación de tubo de ventilación, además tratamiento sintomático con mejoría parcial de la audición en los controles. A los 9 meses se retiró el tubo de ventilación. La audlometría de control presentó mejoría aunque persistió Gap de 17 db en Ol y curva B (Figura 1); por ello se realizó tomografía que demostró alteración de la estructura ósea, con Imagen en vidrio esmerilado; ambas corticales, externa e Interna conservadas, comprometiendo el vértice anterior del peñasco, cuerpo del esfenoldes, cavidad glenoldea, canal carotídeo, foramen oval y foramen espinoso, sin alterar su diámetro (Figuras 2 y 3); en la caja timpánica se aprecia cadena de huesecillos in situ, sin alteraciones (Figura 4). Se decidió, tras los hallazgos, realizar punción timpánica antero-inferior izquierda con colocación de tubo en T y controles periódicos para vigilancia de su enfermedad.



DISCUSIÓN

La DF es un desorden benigno común del sistema óseo, puede aparecer en cualquier localización del esqueleto, pero es más frecuente en fémur, costillas y tibia2. Afecta 20%-30% de los huesos de cabeza y cuello, siendo más frecuente en: frontal, etmoides y esfenoides, pudiendo comprometer la anatomía y función de las cavidades perinasales y cavidad orbitaria7; así en la serie de Lustig y cois, los huesos craneales más afectados fueron etmoides (71%), esfenoides (43%), frontal (33%) y temporal alrededor de 18%-24% de casos89. Cuando afecta a huesos contiguos el más afectado es el esfenoides, seguido por el maxilar superior y frontal8; forma en la que se presentó en nuestro reporte.

Existen tres tipos de DF, la forma monostótica; corresponde al 70% a 80% del total de DF, cuando afecta a hueso único o contiguo, siendo más frecuente en huesos largos. Su crecimiento es lento y usualmente se estabilizan después de la pubertad al igual que su crecimiento, su sintomatología generalmente aparece entre la tercera y cuarta década11,12. La mayoría de los pacientes son asintomáticos y son diagnosticados incidentalmente, por lo que la incidencia de esta variante es considerada más alta1.

Dispiasia poliostótica: Corresponde entre 20% a 30% de casos, involucra dos o más huesos no contiguos, el compromiso es habi-tualmente unilateral. Su diagnóstico es precoz, apareciendo en la primera década de la vida. Predomina en mujeres con relación 3:111, tiene mayor afectación a huesos craneofaciales (50% a 100%)8 que la monostótica (10%-30%)12.

Existe un subtipo de enfermedad poliostótica (3%-10%) asociado con anormalidades endocrinas conocido como síndrome de McCune-Albright, siendo la forma más severa, comúnmente encontrado en mujeres (90%) y se asocia con talla corta, hiperpigmentación cutánea, pubertad precoz, hlpertlroldlsmo en 5% de los casos y otras alteraciones endocrinas13,14. No se han reportando casos de transición de una variante monostótlca a la pollostótlca.

Barrlonuevo y cois clasificaron dlsplasla de hueso temporal en 3 etapas de acuerdo a la progresión de la enfermedad: etapa 1: latente, etapa 2: sintomática y 3: fase de complicación. Así la mayoría de pacientes se diagnostican en fase 3.

La slntomatología primordial cuando afecta el hueso temporal es pérdida auditiva en el 80% de casos, siendo la más común la de tipo conductiva (79%), causada por oclusión de la trompa de Eustaquio, del conducto auditivo externo o erosión de la cadena oslcular15. La pérdida sensorlneural se presenta en el 14%-17% de los pacientes16, siendo secundarla a fístula laberíntica por colesteatoma o estenosis de conducto auditivo Interno16. En la Tabla 1 se describe su slntomatología.


Las complicaciones de la enfermedad Incluyen otitis externa recurrente, formación de colesteatoma la mayoría en canal auditivo externo (40%), erosión de los hueseemos, alteraciones en la cápsula ótica, flstullzaclón y laberintitis del canal semicircular lateral; parálisis facial en el 10% de casos(15), casi todos en variante monostótlca y secundarla a compresión o destrucción del nervio en el canal de Faloplo, o por estrechamiento del canal auditivo Interno asociado con alteración de otros nervios craneales1,15 (Tabla 2).


El examen diagnóstico se puede basar en radiografía simple donde existe tres clases radiológicas de dlsplasla fibrosa: pagetolde (56%), esclerótica (23%) y mlxoide quístlca (21 %)16. El examen de elección es la tomografía computarlzada (TC), que reporta tres patrones: El patrón qufstico donde se encuentran áreas quístlcas ovaladas o redondeadas con borde esclerótico (14%), patrón esclerótico se encuentran opacidades en vidrio esmerilado y expansión ósea (29%) y el mixto, el más común (57%), se encuentran áreas escleróticas con áreas quístlcas17. La clntigrafía con tecneclo debe practicarse de regla para eliminar una eventual forma pollostótica11. La TC es muy útil para valorar estenosis del canal auditivo externo, alteración en las estructuras del oído medio, presencia asociada de colesteatoma y extensión hacia el nervio facial7.

Con respecto a la resonancia magnética puede ser útil para precisar el compromiso de tejido blando o fibroso y evaluar los efectos de lesiones óseas hacia estructuras adyacentes de base de cráneo como yugular o médula oblonga (bulbo raquídeo)10, pero por lo general no aporta mayor Información que la tomografía y su uso es limitado. En todos los casos de enfermedad pollostótica se debe realizar, además un estudio endocrlnológlco con pruebas tiroideas, prolactina, paratohormona y ACTH para descartar síndrome de McCune-Albrlght2,11.

Entre los diagnósticos diferenciales que deben ser considerados y excluidos en el diagnóstico de lesiones flbroóseas del temporal, el principal es fibroma osclflcante siendo la hlstopatología la principal herramienta para su diferenciación12. Otras posibilidades pueden ser fibromas no osclflcantes, quiste óseo simple o aneurlsmátlco, exostosls, granuloma eoslnofíllco, tumor de células gigantes, osteoblastoma, enfermedad de Paget, osteogénesls Imperfecta, osteocondroma10,18.

El diagnóstico definitivo lo da el estudio hlstopatológlco, Identificando trabéculas óseas desorganizadas rodeadas por tejido fibroso denso, que no responden a las líneas de fuerza del hueso y asemejan "letras chinas". Característicamente carecen de osteoblastos en la periferia trabecular11.

La mallgnlzaclón de la lesión ha sido descrita con una frecuencia de 0,4%-1% para la forma monostótlca y de 4% para la poliostótica. En 2/3 de los casos de malignización se detectan osteosarcomas7, el promedio de tiempo de transformación fue 13,5 años, aunque nunca se ha reportado en el hueso temporal10,'19. Es ampliamente demostrado que la radioterapia es un factor de riesgo, con una tasa de malignización del 44%, por lo que está contraindicada6.

El tratamiento de la DF debe ser individualizado y dependerá de la edad del paciente, daño funcional y cosmético. Las lesiones monostótlcas asintomátlcas deben ser monitorlzadas regularmente y manejados conservadoramente16,19 El manejo quirúrgico es justificado si las lesiones llegan a ser sintomáticas. Por la naturaleza benigna de la lesión, la cirugía debe ser relativamente conservadora con el objetivo primario de mantener la preservación de la función existente819, prevenir las complicaciones y la mejoría estética7. Las Indicaciones de cirugía Incluye estrechamiento del canal auditivo, Infección recurrente y colesteatoma secundario que puede Interferir con la función coclear, vestibular y facial10,16,19.

La cirugía de la DF presenta alteración de los límites quirúrgicos y el sangrado intraoperatorlo puede ser abundante1; existen casos con altas tasas de recurrencia, las que pueden ser prevenidas mediante la colocación de un stent de sllastlc permanente16 y una mastoidectomía abierta con extirpación de la pared osea posterior del CAE con o sin Injerto de piel. Así lo hizo Megerlan y cois, obteniendo 100% de permeabilidad al seguimiento a 10 años, mientras que la estenosis del canal auditivo ocurrió en el 48,6% si la mastoidectomía no fue realizada20.

La DF tiene un curso ¡mpredecible disminuyendo su progresión con la edad. Ahora se sabe que es un proceso activo y como tal debería ser seguido clínica-radiológicamente y no debería ser tratado como un hallazgo Incidental16. El pronóstico es bueno en la mayoría de los casos excepto en el síndrome de Albright y la transformación maligna por lo cual el pronóstico será determinado respectivamente por las alteraciones endocrinas y la agresividad del cáncer, si éste existiera6.

Por tanto, el diagnóstico no siempre es fácil, pudlendo presentarse como en nuestro caso como otitis media serosa persistente, sin otras alteraciones que son comúnmente descritas; es así que la tomografía es pieza clave en el diagnóstico y monltorizaclón del progreso de la enfermedad. Las lesiones que son aslntomáticas y no son cosméticamente desfigurantes pueden ser tratadas conservadoramente como se hizo en nuestra paciente con mejoría de la audición por drenaje del oído medio. SI la cirugía fuese necesaria lo más recomendado es el abordaje retroaurlcular con mastoidectomía abierta, con extirpación de la pared ósea posterior del CAE.

BIBLIOGRAFÍA

1. Song J, Jung H, Lee H, Hwang S. Monostotlc fibrous dysplasia of temporal bone: Report of two cases and review of Its characteristics. Acta Oto-Laryngol 2005; 125: 1126-9.        [ Links ]

2. Donald P. Fibro-osseous diseases. Chapter 35. In: The sinuses. Donald P, Gluckman J (ed). Raven Press, New York 1995; 581-98.        [ Links ]

3. McCune D, Bruch H. Osteodystrophla fibrosa: report of a case In which the condition was combined with precocious puberty, multiple pigmentation of the skin and hyperthyroldism. Am J Dis Child 1937; 52: 745-8.        [ Links ]

4. Albright F, Butler M, Hamptom A, Smith P. Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminate, areas of pigmentation and endocrine dysfunction with precocious puberty In females. N Engl J Med 1937; 216: 727-46.        [ Links ]

5. Lichtensein L. Polyostotic fibrous dysplasia of bone. Arch Surg 1938; 36: 874-98.        [ Links ]

6. Fakhri S, Levental M, Rochon L, Rappaport J. Fibrous dysplasia of the temporal bone. J Otolaryngol 2003; 32(2): 132-5.        [ Links ]

7. Junior V, Andrade E, Didoni A, Jorge J, Filho N, Yoshimoto F. Fibrous dysplasia of the temporal bone: case report and review of the literature. Rev Bras Otorrinolaringol 2004; 70(6): 828-31.        [ Links ]

8. Lustig L, Holliday M, McCarthy E, Nager G. Fibrous dysplasia involving the skull base and temporal bone. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001, 127:1239-47.        [ Links ]

9. Iseri P, Efendi H, Demirci A, Komsuoglu S. Fibrous Dysplasia of the Cranial Bones: A Case Report and Review of the Literature. Yale J Biol Medicine 2005; 78:139-43.        [ Links ]

10. Tweddle E, Holwell K. Fibrous dysplasia of the temporal bone. ANZ J Surg 2005; 75: 80-3.        [ Links ]

11. Olavarria C, Celedón C, Inzunza F, de Carolis V, Lemp M. Displasla osteofibrosa: Experiencia de 10 años. Rev Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello 2003; 63: 55-62.        [ Links ]

12. Alves A, Canavarros F, Vilela D, Granato L, Próspero J. Fibrous Dysplasia: Report three cases. Rev Bras Otorrinolaringol 2002; 68(2): 288-92.        [ Links ]

13. Román R, Johnson M, Codner E, Cattani A, Garcia H. Clinical and molecular study of Chilean patients with McCune-Albright syndrome. Rev Méd Chile 2001, 129: 1365-72.        [ Links ]

14. Sauressig F de Oliveira M. Polyostotic fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome: Case report. Rev Bras Patolog Oral 2004; 3(2).        [ Links ]

15. Zaytoun G, Dagher W, Rameh C. Recurrent facial nerve paralysis: an unusual presentation of fibrous dysplasia of yhe temporal bone. Arch Ororhinolaryngol 2008; 265: 255-9.        [ Links ]

16. Xenellis J, Bibas A, Savy L, Maragoudakis P, Nomicos P. Monostotlc fibrous dysplasia of the temporal bone. J Laryngol Otol 1999; 113: 772-4.        [ Links ]

17. Botelho R, de Souza O, Yamashiro I, Carneiro M, Características tomográficas da dlsplasla fibrosa craniofacial: Estudio retrospectivo de 14 casos. Radiol Bras 2006; 39(4): 269-72.        [ Links ]

18. Oliveira R, Granato L, Polacow G, de Almeida M, Pacheco. Fibrous dysplasia of the temporal bone: report of two cases. Rev Bras Otorrinolaringol 2004; 70(5): 695-700.        [ Links ]

19. Ozbeck C, Aygenc E, Fidan F, Unsal E, Ozdem C. Fibrous Dysplasia of the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003; 112(7): 654-6.        [ Links ]

20. Megerian C, Soffermann R, McKenna M. Fibrous dysplasia of the temporal bone: ten new cases demonstrating the spectrum of otologic sequelae. Am J Otol 1995; 16: 408-19.        [ Links ]

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