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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello v.70 n.1 Santiago abr. 2010

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162010000100003 

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2010; 70:17-24

ARTICULO DE INVESTIGACIÓN

 

Fibroangioma nasofaríngeo juvenil. Experiencia de 12 años en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. 12 years experience at the University of Chile Clinical Hospital

 

Katherine Walker J1, Daniel Muñoz S2, Claudio Gaete F3, Carlos Celedón L1.

1 Médico Otorrinolaringólogo. Hospital Clínico Universidad de Chile.
2 Médico Cirujano. Programa Magíster en Bioestadística, Universidad de Chile.
3 Médico Residente. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universidad de Chile.

Dirección para correspondencia


RESUMEN

Introducción: El fibroangioma juvenil es un tumor vascular que afecta casi exclusivamente la nasofaringe de adolescentes de sexo masculino. Su manejo es complejo dada su naturaleza vascular y sus frecuentes recurrencias.

Objetivo: Mostrar la experiencia de 12 años en fibroangioma juvenil

Material y método: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes que Ingresaron con diagnóstico de fibroangioma nasofaríngeo juvenil al Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre los años 1996 y 2008, caracterizando al grupo de estudio en cuanto a clínica, diagnóstico, manejo terapéutico, complicaciones y recurrencias.

Resultados: Se obtuvo un total de 22 pacientes, todos de sexo masculino, con un promedio de edad de 17,7 años. El síntoma de presentación más frecuente fue la epistaxis a repetición presente en el 81,8% de los casos. Todos los pacientes se estudiaron con tomografia computarizada y recibieron embolización arterial preoperatoria. La mayoría de los tumores fueron de tipo IIByllC (68,1 %) según Radkowski y la técnica quirúrgica más empleada fue la endoscópica (54,5%). Hubo sólo una complicación mayor, pero derivada del procedimiento de embolización y no de la cirugía propiamente tal. Se encontró 22,7%> de recurrencias (n =5, todas endoscópicas), con un tiempo libre de enfermedad de 8,2 meses promedio.

Discusión y conclusión: Nuestros resultados concuerdan con la gran mayoría de las series publicadas en la literatura. La decisión terapéutica se basa en la determinación del tamaño tumoral y su extensión, prefiriendo inicialmente un abordaje endoscópico por su carácter poco invasivo y por presentar menor sangrado, tiempo quirúrgico y estadía hospitalaria; siempre que el estadio tumoral lo permita. La embolización arterial, independiente de la vía de abordaje, debe ser de rutina.

Palabras clave: Fibroangioma, embolización arterial, epistaxis, rinofaringe.


ABSTRACT

Introduction: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma is a vascular tumor that occurs almost exclusively in the nasopharynx of adolescent males. Its management is complex because of its vascular nature and frequent recurrence.

Aim: To review the experience of 12 years in juvenile nasopharyngeal angiofibroma.

Material and method: Retrospective study of patients admitted with diagnosis of juvenile nasopharyngeal angiofibroma at the Otorhinolaryngology Department, University of Chile Clinical Hospital, between 1996 and 2008, characterizing the study group in terms of clinical features, diagnosis, treatment, complications and recurrences.

Results: We obtained 22 patients, all male, with an average age of 17.7 years. The most common presenting symptom was recurrent epitasis, present in up to 81.8% of cases. All patients were studied with computed tomography and received preoperative arterial embolization. Most tumors were type IIB and C (68.1%) and the endoscopic surgical technique was predominant. There was only one major complication, but derived from the embolization procedure and not the surgery itself. There was a 22.7%> recurrence, with disease-free time of 8.2 months on average.

Discussion and Conclusion: Our results agree with most of the series published in the literature. The therapeutic decision is based on the determination of tumor size and extension, preferring an initial endoscopic approach, for its minimally invasive nature and because they present less bleeding, surgical time and hospital stay if the tumor stage allows. Arterial embolization, regardless of the surgical approach, should be routine.

Key words: Angiofibroma, arterial embolization, epistaxis, rhinopharynx.


INTRODUCCIÓN

El fibroangioma nasofaríngeo juvenil (FNJ) es una neoplasla vascular benigna, Infrecuente, que da cuenta de menos del 0,5% de todos los tumores de cabeza y cuello1. Ocurre casi exclusivamente en la nasofaringe de adolescentes de sexo masculino2,3 y su sitio de origen es controverslal4. Los FNJ tiene un crecimiento lento y se expanden en un comienzo dentro del la cavidad nasal y nasofaringe y luego en la fosa pterlgomaxllar. Con el tiempo, eventualmente pueden erosionar el hueso e Invadir la fosa ¡nfratemporal, órbita y fosa craneal media. El aporte sanguíneo habltualmente proviene de la arteria maxilar Interna, pero también puede provenir de la arteria carótida Interna o de la arteria faríngea ascendente5,6.

Los FNJ clásicamente se presentan con obstrucción nasal unilateral, epistaxis recurrente o tumoraclón nasal7,8. Se describen otras manifestaciones relacionadas con la extensión tumoral, tales como hlpoacusla de conducción, dacrloclstltls, deformidad de paladar, parálisis facial, proptosis y hemorragia masiva9,10.

Durante la evaluación Inicial puede usarse la tomografía computarlzada y la resonancia nuclear magnética para determinar la extensión del tumor. La tomografía computarlzada es excelente para la evaluación del detalle óseo y extensión tumoral sobre todo con medio de contraste. Además, el abombamiento característico de la pared posterior del maxilar debido a la presencia de la masa en el espacio pterlgomaxllar, conocido como signo de Holman-Mlller, es un hallazgo típico de este examen11. La resonancia nuclear magnética permite evaluar los tejidos blandos y diferenciar el tumor de Inflamación de mucosa, fluidos slnusales y estructuras como el seno cavernoso12,13. Según Nlcolal y cols, la resonancia magnética fue eficaz en detectar la erosión del proceso pterlgoldeo, extensión hacia la fosa pterlgomaxllar e ¡nfratemporal, cambios que fueron luego comprobados durante la cirugía22.

Existe una variedad de clasificaciones de estos tumores. La clasificación de Radkowskl, desarrollada en 1996 es la más utilizada en la literatura de los últimos años. Existen además otras clasificaciones como la de Flsch, Andrews y Sesslons. Todas ellas se basan en la extensión e Invasión de estructuras por el tumor6,14 (Tabla 1).


La cirugía es el tratamiento de primera elección15. La embolización arterial supraselectiva preoperatoria de ramas de la carótida externa ha disminuido significativamente las pérdidas sanguíneas y ha facilitado la resección de tumores de gran tamaño. Es en general exitosa y sus complicaciones son la mayoría de las veces menores16,17.

Los avances en cirugía endoscópica nasal y la habilidad de embolizar los tumores vasculares han hecho que esta técnica sea cada vez más usada en la actualidad18-21. Alternativamente al tratamiento quirúrgico, se han desarrollado la terapia hormonal, la radioterapia y la quimioterapia en el manejo de los FNJ23-26.

Con el fin de averiguar cuál es la realidad local respecto al diagnóstico, tratamiento, recidivas y compararla con publicaciones internacionales, se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes con diagnóstico de FNJ ingresados al Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico de la Universidad de Chile.

MATERIAL Y MÉTODO

Estudio descriptivo retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes ingresados al Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico de la Universidad de Chile entre los años 1996 y 2008, con diagnóstico de FNJ. Se obtuvieron datos clínico-epidemiológicos, métodos diagnósticos, características tumorales, modalidades de tratamiento, recidivas y presencia de complicaciones. Para el análisis de los datos se formaron dos grupos: el primero, compuesto por aquellos pacientes Intervenidos por vía endoscópica y el segundo, compuesto por aquellos pacientes Intervenidos por vía abierta. Los datos se tabularon y analizaron mediante el software estadístico Stata 10.1, utilizando la prueba no paramétrlca U de Mann-Whltney para la comparación de medias. Se consideró como significativo un valor p <0,05.

RESULTADOS

Durante el periodo de tiempo revisado, se obtuvo un total de 22 pacientes intervenidos quirúrgicamente en nuestro servicio, todos de sexo masculino, con un promedio de edad de 17,7 años y sin antecedentes mórbidos de Importancia. El síntoma de presentación más frecuente fue la epistaxis a repetición presente en el 59% de los casos, seguida de la obstrucción nasal y, en algunos casos, la combinación de ambas (Figura 1). Los pacientes atendidos presentaban un promedio de 7,7 meses de evolución de sus síntomas al momento de la consulta.


Todos fueron estudiados nasoflbroscópicamente y con tomografía computarlzada de cavidades paranasales con medio de contraste para estudio de extensión tumoral. En el 18,1% (4/22) se requirió el uso de resonancia magnética para detallar la extensión hacia estructuras más profundas. La totalidad de los pacientes fueron sometidos a anglografía y embolización arterial preoperatoria. Según esto, se obtuvo que el aporte sanguíneo de estos tumores fue dado principalmente por las arterias maxilar Interna (59%), esfenopalatlna (22,7%) y faríngea ascendente (18,1%) (Figura 2).


De acuerdo al sistema de clasificación de estos tumores, se encontró que el 13,5% (3/22) correspondió a estadio I, 77,1% (17/22) estadio II y 9% (2/22) estadio III. El desglose según la clasificación de Radkowskl se detalla en la Tabla 2.


La técnica quirúrgica más empleada fue la endoscópica transnasal en el 54,5% (12/22). En el resto de los casos se usó la técnica abierta con abordaje por degloving mediofacial. Hubo sólo una complicación mayor (amaurosis de ojo derecho), pero derivada del procedimiento de embolización y no de la cirugía propiamente tal. En todos los casos el análisis histopatológico comprobó el diagnóstico clínico de fibroangioma juvenil. El taponamiento nasal fue retirado en promedio 3,2 días poscirugía.

Dentro de las características tumorales destaca que para aquellos tumores resecados endoscópicamente, el tamaño promedio (medido antes de la embolización) fue de 4,6 cm, mientras que aquellos tumores resecados por vía abierta el tamaño promedio fue de 5,5 cm. Asimismo, el tiempo de cirugía para la vía endoscópica fue 3,3 horas promedio, mientras que para la vía abierta se tardó en promedio 4 horas. Por otro lado, aquellos pacientes intervenidos endoscópicamente estuvieron en promedio 4,3 días hospitalizados, mientras que aquellos operados por vía abierta permanecieron en promedio 8,9 días en el hospital. Esta última variable fue la única que mostró una diferencia estadísticamente significativa (p =0,04) (Tabla 3). En un caso fue necesario el uso de radioterapia, ya que se trató de un paciente con recidiva tumoral, que en el posoperatorio inmediato presentó evidencia de resección incompleta de la lesión. La respuesta a radioterapia fue óptima, apreciándose la involución completa de la masa tumoral residual postratamiento. En nuestra serie evidenciamos invasión intracraneana o erosión de base de cráneo en el 9% de los pacientes.


Con respecto a la recidiva tumoral, encontramos su presencia en el 22,7% (5/22) de los casos, siendo 4 de ellos la primera recidiva y un caso de una tercera recidiva, en estadios IIIA (n =2) y IIC (n =3). Todos ellos fueron resecados por vía endoscópica como primer tratamiento, lo que entrega 41,6% de tasa de recidiva endoscópica. Se estimó para estos casos, un tiempo libre de enfermedad de 8,2 meses promedio.

DISCUSIÓN

La muestra estudiada reflejó similitudes, tanto en el tamaño muestral como en características clínico-epidemiológicas, con respecto a algunas series reportadas7,12,22. La edad de presentación y la predominancia (en nuestro caso absoluta) por el sexo masculino, se correlaciona con la descripción clásica de los fibroangiomas juveniles nasofaríngeos12.

En nuestra serie los síntomas y la latencia de consulta concuerdan con varios reportes similares en cuanto a los síntomas principales y el tiempo de evolución de la sintomatología22. Se dice habitual-mente, que el curso natural de la enfermedad es variable pero con cierta tendencia al diagnóstico tardío, pues los síntomas más frecuentes están dados fundamentalmente por tumores en estadios avanzados8.

A pesar de su naturaleza benigna, los fibro-angiomas poseen un patrón de crecimiento agresivo. La invasión intracraneal, que puede afectar hasta el 36% de los pacientes según algunos autores27, ocurre habitualmente de forma extradural a nivel de fosa craneal media y raramente hacia fosa anterior28.

La modalidad de tratamiento adoptada depende fundamentalmente del tamaño y extensión tumoral, junto con las características del centro de salud y las habilidades del equipo quirúrgico. El objetivo de la cirugía es la resección completa, tratando de minimizar la morbilidad y las pérdidas de sangre, de acuerdo con los principios de la resección en block de la cirugía oncológica29. En nuestra institución se ha usado principalmente la técnica endoscópica y la vía abierta con técnica degloving mediofacial, en caso de localizaciones y extensiones complejas.

La cirugía endoscópica ofrece la ventaja de poseer una visión en varios ángulos del tumor y estructuras adyacentes, lo que es fundamental para lograr un buen control del sangrado intraope-ratorio. Además, esta técnica no requiere incisiones de piel o mucosas, ni elevación de tejidos blandos de la pared anterior del maxilar, remoción de hueso, osteotomías faciales, entre otras30,31.

Varios estudios han usado variables como el tamaño tumoral, el tiempo de cirugía, sangrado intraoperatorio, el tiempo de estadía hospitalaria y el retiro del taponamiento nasal, entre otros, como parámetros para evaluar la respuesta a tratamiento y con el fin de comparar las distintas modalidades. Según esto, la modalidad endoscópica ha mostrado diferencias favorables en las distintas variables estudiadas, sobre todo en tumores en estadios tempranos12,21,22.

En nuestro servicio es de rutina la indicación de embolización arterial supraselectiva preoperatoria en fibroangiomas primarios y en recidivas, ya que es indiscutible su beneficio para estos tumores vascularizados pues disminuye el tamaño tumoral, la hemorragia intraoperatoria, facilita la resección completa y, por tanto, acorta el tiempo quirúrgico13,34, constituyendo así un punto clave en el manejo de estos pacientes.

La recurrencia o recidiva tumoral se define como la presencia de tumor clínica o radiológicamente en nasofaringe, fosa nasal o estructuras vecinas y con evidencia de crecimiento derivada de la aparición de síntomas luego de 6 meses del tratamiento inicial32. En la literatura se reportan tasas de recurrencias variables, de entre 13% y 50%. Esta amplia variabilidad se relaciona principalmente a la distribución de pacientes en las distintas series publicadas, en términos de la estadificación y los criterios (clínicos o radiológicos) usados para establecer la presencia de una lesión residual. Según Carrillo y cols10, la tasa de recurrencias dependería del tamaño y extensión tumoral, la embolización previa, el uso de radioterapia y las características de los márgenes quirúrgicos.

Resulta de importancia, por lo tanto, un seguimiento estricto de la evolución de los pacientes intervenidos, mediante evaluación clínica y el uso de imágenes. Según Hermán y cols33, la tasa de identificación de recidivas mediante tomografía computarlzada fue de 7%, lo que aumenta a 39,5% en pacientes con y sin compromiso de base de cráneo.

En nuestro hospital existe una experiencia de 20 años, presentada por Celedón y cols35 en 1995. En esta serie de 34 pacientes diagnosticados, el 84,8% recibió una modalidad terapéutica única (cirugía, escleroterapla o radioterapia) mientras el resto recibió la combinación de estas técnicas, siendo la cirugía el denominador común en todos los casos. El abordaje quirúrgico varió dependiendo de la locallzaclón específica del tumor, extensión y año en el período de estudio. Las complicaciones fueron mínimas, destacando la hemorragia posoperatorla, necrosis del paladar y los problemas estético-funcionales.

CONCLUSIONES

El FNJ es un tumor vascular de rinofaringe, Infrecuente en la población general, que se presenta casi exclusivamente en varones adolescentes. La remoción quirúrgica corresponde al tratamiento de elección, con tendencia en los últimos años al uso preferente de técnicas endoscópicas y al uso universal de la embolización arterial preoperatoria. Dado el comportamiento tumoral es necesario un frecuente control posoperatorlo, que debe Incluir endoscopía nasal y/o tomografías computarlzadas con contraste para la pesquisa de recidivas. En el Hospital Clínico de la Universidad de Chile, el manejo de esta patología se engloba en las tendencias Internacionales de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de estos pacientes.

 

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