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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello vol.71 no.2 Santiago ago. 2011

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162011000200008 

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2011; 71: 155-160

CASO CLÍNICO

 

Causa poco común de obstrucción nasosinusal recurrente: Enfermedad de Rosai-Dorfman

Uncommon cause of recurrent sinus obstruction: Rosai-Dorfman disease

 

Nicolás Albertz A1, José Miguel Godoy S2, Luis Cabezas L2, Luis Contreras M3.

1Médico, Programa Magister en Salud Pública Universidad de Chile, Becario CONICYT. Santiago, Chile.
2Médico, Departamento de Otorrinolaringología, Clínica Las Condes. Santiago, Chile.
3Médico, Laboratorio de Anatomía Patológica, Clínica Las Condes. Santiago, Chile.

Dirección para correspondencia


RESUMEN

La enfermedad de Rosai-Dorfman corresponde a una enfermedad rara con menos de 1.000 casos reportados. Sus características clínicas corresponden a un aumento de volumen en ganglios cervicales, sin embargo, presenta compromiso extranodal como única manifestación entre el 25% y 50% de los casos. La ubicación nasosinusal ha sido reportada previamente, pese a ello, es más frecuente encontrarla en otras ubicaciones. El diagnóstico se basa en el estudio histopatológico encontrándose el fenómeno de emperipolesis, con células positivas a la proteína S-100. Esta enfermedad es frecuentemente confundida con neoplasias malignas, por lo que debe ser reconocida y sospechada.

Se presenta el caso de un paciente de 15 años con historia obstrucción nasal de larga data, con múltiples recurrencias de la enfermedad de Rosai-Dorfman, demostrada mediante histopatología.

Palabras clave: Rosai-Dorfman, emperipolesis, obstrucción nasal, recurrencias.


ABSTRACT

The Rosai-Dorfman disease corresponds to a rare disease with less than 1,000 reported cases. Their clinical characteristics correspond to a volume increase in cervical nodes, There is an extranodal involvement as the only manifestation of between 25%% and 50%% of cases. The sinonasal location has been previously reported. Diagnosis is based on histopathology with the phenomenon of emperipolesis with cells positive for S-100 protein. This disease is often confused with malignancy, so it must be recognized and suspected. A case of a patient 15 years with a history of longstanding nasal obstruction, with multiple recurrences of Rosai-Dorfman disease, demonstrated by histopathology.


INTRODUCCIÓN

La histiocitosis sinusoidal con linfoadenopatías masivas, condición conocida como enfermedad de Rosai y Dorfman, fue reconocida como entidad patológica independiente en 1969 por ambos autores, sin embargo, previamente, en 1947 Robb Smith ya la había descrito en niños1. Esta corresponde a una enfermedad rara con menos de 1.000 casos reportados en la literatura mundial, pudiendo presentarse durante toda la vida, con predilección por la primera y segunda década2,3. Sus características clínicas corresponden al aumento de volumen en ganglios cervicales no doloroso, fiebre y velocidad de sedimentación aumentada. Su compromiso extranodal ocurre entre 25% y 50% de los casos, presentándose como única manifestación de la enfermedad en casos raros4-6.

La ubicación nasosinusal ha sido reportada previamente5, sin embargo, como manifestación única de enfermedad es más frecuente encontrarla en el sistema nervioso central, alteraciones cutáneas, óseas, en sistema genitourinario, tracto respiratorio bajo y tejidos blandos7,8.

El diagnóstico de la enfermedad se basa en el estudio histológico del tejido comprometido. En éste se puede encontrar una proliferación benigna de tejido fibroso y hematopoyético, acompañado de un infiltrado mixto de células plasmáticas y abundantes células histiocíticas que demuestran fagocitosis de linfocitos, o emperipolesis. Además es característica la presencia de histiocitos inmunorreactivos a la proteína S-100, que se utiliza para confirmar el diagnóstico7,9-11.

No existe consenso respecto a su etiología, siendo ésta aún incierta, sin embargo, se han postulado deficiencias inmunológicas, alteraciones genéticas o bien etiologías infecciosas2.

A propósito de esta enfermedad poco común y a la experiencia clínica adquirida, se presenta la siguiente situación clínica.

CASO CLÍNICO

Paciente de 15 años, sexo masculino, consulta por una historia de obstrucción nasal intermitente de años de evolución, sin resolución pese a múltiples consultas y tratamientos. En agosto de 2007 consulta en pediatría general por síntomas similares a una rinofaringitis aguda, siendo tratado en ese entonces con medidas generales, corticoides inhalatorios y antihistamínicos por el período agudo. Dada la persistencia de su sintomatología se realizó un estudio para rinitis alérgica con un prick test y estudio de rinosinusitis con tomografía computarizada de cavidades paranasales, sin resultados positivos en ninguno de dichos estudios.

Luego de una evolución tórpida de su obstrucción nasal, en febrero de 2008 consulta en otorrinolaringología por persistencia de la sintomatología de manera intermitente. Se practicó nuevamente una tomografía computarizada y además una resonancia magnética de cavidades paranasales (Figuras 1 y 2), evidenciando una masa rinosinusal a nivel del tabique nasal. Dada la sintomatología del paciente, asociada a las imágenes encontradas en ese entonces, se decide intervenir quirúrgicamente en mayo de 2008, planteando el diagnóstico de probable neoplasia de fosa nasal. Se procede a resecar la masa a nivel de tabique nasal en 90% de su extensión en una primera instancia.


Figuras 1 y 2. Cortes coronales de TC y RM de cavidades paranasales que evidencian masa tumoral a nivel de tabique nasal.

Pese a estos antecedentes, la biopsia de la primera intervención quirúrgica resulta negativa para neoplasias. El paciente evoluciona con remisión parcial de su sintomatología, por lo que aproximadamente al año de la primera intervención se reestudia el caso por recurrencia de su obstrucción nasal, evidenciando un nuevo crecimiento tumoral a nivel de tabique nasal (Figura 3). Por este motivo en agosto de 2009 se debe reintervenir quirúrgicamente con resección parcial de la masa de tabique nasal, dando el diagnóstico histológico inicial de inflamación inespecífica. Dada la inconformidad de dicho diagnóstico se decidió enviar la biopsia a revisión y posteriormente a un centro de anatomía patológica internacional, la cual sugiere una posible enfermedad de Rosai-Dorfman.


  Figura 3. Corte transversal de TC de cavidades paranasales, con masa tumoral en tabique nasal.

Posteriormente a la segunda intervención quirúrgica evoluciona asintomático por 6 a 8 meses, para luego reaparecer la obstrucción nasal con mayor intensidad, oportunidad en que se atiende en el Departamento de Otorrinolaringología de Clínica Las Condes. En la evaluación clínica inicial, en la rinoscopía anterior se evidencia una obstrucción nasal completa por ambas fosas nasales que impiden una mayor visualización (Figuras 4 y 5), por lo que se plantea una recidiva de su enfermedad de base. Luego de realizar un estudio preoperatorio completo, se decide practicar una resección amplia de tabique nasal y cornetes, oportunidad en que se eliminó por completo la masa obstructiva.


Figuras 4 y 5. Rinoscopía anterior que evidencia obstrucción nasal en ambas fosas nasales.

A pesar que en esa última intervención hubo una resección macroscópica completa, un año después reaparece la sintomatología con la obstrucción nasal intermitente. Nuevamente se reestudia el caso y se decide reintervenir quirúrgicamente. En los estudios histopatológicos concomitantes, persiste el diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman con la característica emperipolesis (Figura 6) asociado a una proteína S-100 positiva (Figura 7), siendo a su vez descartados los posibles diagnósticos diferenciales. A la fecha a nuestro paciente se le han realizado 4 cirugías de resección nasosinusales, encontrándose asintomático desde su última intervención hace 10 meses, con un tratamiento de mantención consistente en inhalador nasal de limpieza, antihistamínicos y corticoides nasales.


  Figura 6. Impronta citológica obtenida durante biopsia intraoperatoria. Macrófago con fagocitosis de múltiples linfocitos (HE 400X).


  Figura 7. Macrófagos se tiñen intensamente positivos en forma difusa con proteína S100 (200X).

DISCUSIÓN

La enfermedad de Rosai-Dorfman es una entidad poco común que pertenece a las enfermedades histiocíticas no malignas, con un aumento patológico de histiocitos, principalmente fagocitos mononucleares y células presentadoras de antígenos. Su etiología permanece desconocida habiéndose postulado teorías genéticas, infecciosas, inflamatorias y autoinmunes12,13.

Así como existe una falta de consenso en su etiología, tampoco disponemos de un acuerdo para obtener un tratamiento efectivo y estandarizado en todos los casos. Se han intentado diversas estrategias de acuerdo a la sintomatología específica que presente cada paciente, sin embargo, éstas sólo son capaces de disminuir el síntoma en particular y no erradicar la enfermedad14. Dada la escasa información certera del manejo de esta patología, existen grupos que plantean la observación clínica en los casos menos sintomáticos, hasta otros que plantean combinaciones de cirugía, quimio y radioterapia, en los casos más agresivos15,16.

Por otro lado es fundamental mencionar que esta enfermedad es frecuentemente confundida con neo-plasias malignas, sin embargo, su evolución clínica es variable. Esta puede ir desde la regresión espontánea, linfadenopatías persistentes o bien llegar hasta recurrencias sintomatológicas intermitentes según su ubicación. También cabe destacar la posibilidad que la enfermedad se presente sin la presencia de las linfadenopatías, tal como ocurre en nuestro caso clínico17. Por este motivo, si bien se trata de una enfermedad rara, ésta debe ser considerada y se debe tener un alto índice de sospecha frente a casos de obstrucción nasal persistentes sin etiología precisa.

En el caso particular de nuestro paciente se han evaluado diferentes opciones de manejo por equipos tratantes multidisciplinarios, sin embargo, hasta la fecha ninguno ha logrado impedir las recurrencias. Han pasado 10 meses desde la última intervención quirúrgica con buenos resultados y estamos esperanzados en el éxito logrado hasta el momento, sin embargo, debemos tener cautela y realizar controles clínicos seriados en el tiempo que nos permitan esclarecer el mejor manejo de nuestro paciente.

 

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