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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello vol.73 no.1 Santiago abr. 2013

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162013000100010 

 

CASO CLÍNICO

Resección quirúrgica de malformación arteriovenosa de alto flujo en ángulo nasogeniano con embolización preoperatoria. Reporte de un caso

Surgical resection of high-flow arteriovenous malformation of the nasogenian sulcus with preoperatory embolization. A case report

Lara Fernández R1, Paul Boettiger B2, Héctor Bahamonde S2.

1Interna de Medicina. Universidad de Chile.
2Médico Servicio de Otorrinolaringologia Hospital Clínico Universidad de Chile.

Dirección para correspondencia


RESUMEN

El 50% de las malformaciones arteriovenosas (MAVs) de alto flujo se ubican en la región craneofacial y pueden producir sangrado con riesgo vital sin diagnóstico y tratamiento adecuado. La resonancia magnética (RM) es útil en el diagnóstico diferencial de las lesiones vasculares, siendo el gold standard la angiografía selectiva. Dado que las MAVs de alto flujo no involucionan espontáneamente, el tratamiento usualmente consiste en embolización con posterior resección quirúrgica.

Se presenta un paciente de sexo masculino de 20 años que consulta por aumento de volumen nasogeniano derecho, progresivo, violáceo, blando y pulsátil. Se objetiva mediante RM una zona de vasos serpentiginosos, que se extiende desde el subcutáneo hasta la pared anterior del maxilar. La angiografía cerebral confirma MAV de alto flujo e informa mapeo vascular. Se decide embolización prequirúrgica superselectiva con posterior resección tumoral mediante acceso transvestibular.

Palabras claves: Malformación arteriovenosa (MAV), alto flujo, embolización superselectiva.


ABSTRACT

The 50 % of arteriovenous malformations (AVMs) of high flow are located in the craniofacial region and can cause life-threatening bleeding without a diagnosis and appropriate treatment. Magnetic resonance imaging is useful in the differential diagnosis of vascular lesions, being the gold standard selective angiography. Since high-flowA VMs do not regress spontaneously, treatment usually involves surgical resection with subsequent embolization.

We present a 20 years male patient consulting with a purple, progressive, soft, pulsating enlargement of right-side nasogenian region. Magnetic resonance imaging shows serpiginous vessels, extending from the subcutaneous to the anterior wall of the maxillary. Cerebral angiography confirms high flowAVM and shows vascular mapping. It was decided superselective preoperative embolization with subsequent tumor by transvestibular access.

Key words: Arteriovenous malformation (AVM), high-flow, superselective embolization.


INTRODUCCIÓN

En 1982, Mulliken y Glowacki clasificaron las lesiones vasculares congénitas según caracteristicas histológicas y comportamiento en 2 grupos: Hemangiomas y malformaciones vasculares1. Los hemangiomas son tumores de células endoteliales que se hacen aparentes en las primeras semanas de vida, con rápida proliferación seguida de involución lenta. Las malformaciones vasculares, debidas a fallas durante la angiogénesis embrionaria2, están presentes desde el nacimiento, muestran crecimiento proporcionado al volumen corporal y no muestran signos de involución espontánea3.

Las malformaciones vasculares a su vez se pueden clasificar, según sus caracteristicas en la angiografia, en lesiones de bajo flujo (venosas, capilares y linfáticas) o de alto flujo (malformaciones arteriovenosas (MAV), arteriales y fistulas arterio-venosas)1,4. La importancia de las MAVs de alto flujo radica en que el 50% está localizado en la región craneofacial y pueden producir sangrado con riesgo vital sin un diagnóstico y tratamiento adecuado5,6.

El diagnóstico de estas lesiones se basa en caracteristicas clinicas e imagenológicas. Shobinger dividió las MAV en 4 estadios según la clinica:

-Estadio I. Enrojecimiento o aumento de la temperatura cutánea
-Estadio II. Soplo, pulsaciones audibles, lesión en expansión
-Estadio III. Dolor, ulceración, sangrado, infección
-Estadio IV. Falla cardiaca2.

Otros sintomas son asimetria facial, pérdida de piezas dentales, tinnitus, cefalea y pueden verse complicaciones con riesgo vital como hemorragias, necrosis isquémica y falla cardiaca6,7.

En cuanto al diagnóstico imagenológico la angiografia selectiva se considera actualmente el gold standardpero por su costo y complicaciones, se ha limitado su uso a la determinación de la extensión, mapeo circulatorio de malformaciones, aneurismas y en pacientes que requieran embolizaciones preoperatorias. La resonancia magnética y la tomografia computarizada cobran importancia dado su menor costo y complicaciones, siendo útiles en el diagnóstico diferencial de las diversas malformaciones por el patrón de contraste4.

Dado que las MAV de alto flujo no involucionan en forma espontánea3, el tratamiento usualmente es embolización con posterior extracción de la malformación3'8. La extracción completa de la lesión es recomendable para prevenir recurrencias. La embolización tiene como objetivo ocluir el lecho de la malformación para reducir el riesgo de sangrado al momento de la resección o en algunos casos ser manejo único en lesiones vasculares inoperables. Sin embargo, existen potenciales riesgos de embolización de otras estructuras, vasoespasmo, ruptura de arterias aferentes dilatadas y complicaciones secundarias a cambios hemodinámicos como accidentes cerebro-vasculares, isquemia de nervios craneanos, amaurosis y muerte3,6. La embolización arterial a través de una acceso transfemoral es de elección en MAVs de alto flujo9,10.

CASO CLÍNICO

Paciente de 20 años, sexo masculino, con antecedentes de hiperplasia adenoamigdalina de resolución quirúrgica en la infancia, consulta en Servicio de Otorrinolaringologia del Hospital Clinico de la Universidad de Chile por historia de aumento de volumen con cambio de coloración de la piel en mejilla derecha, lento pero progresivo, de consistencia blanda y pulsátil, de 2 años de evolución.

Al examen fisico se observa una masa en la región nasogeniana derecha, de aspecto violáceo tenue, consistencia blanda, por lo que se solicita una ecografia doppler que informa naturaleza vascular del tumor. Se complementa estudio con resonancia magnética máxilo-facial con y sin gadolinio, donde se objetiva engrosamiento de partes blandas en surco nasogeniano derecho que compromete parcialmente las partes blandas nasales y la región nasogeniana adyacente, extendiéndose desde la región subcutánea hasta la pared anterior del hueso maxilar superior derecho, presentando una zona de vasos dilatados y serpentiginosos que mide 3,7 x 2,4 x 1,5 cm, que realzan en fase arterial y venosa del estudio con gadolinio. En dicho informe, se sugieren como aferentes las arterias facial e infraorbitaria derecha y eferentes que drenan hacia la vena facial derecha.

Para mapeo vascular se realiza angiografia cerebral que confirma MAV de alto flujo, con nido plexiforme aferentado por arteria facial y ramas de la arteria maxilar interna derecha, con drenaje venoso precoz principalmente a vena facial derecha y en menor magnitud por reflujo a vena oftálmica superior ipsilateral. En las Figuras 1 y 2 se muestra este examen.



Figura 1. Reconstrucción de resonancia nuclear magnética.


Figura 2. Arteriografia por resonancia nuclear magnética, se
observa ubicación y comunicaciones del tumor.

Las caracteristicas de la malformación y su localización justifican la realización de embolización prequirúrgica superselectiva con Spongostan® a ramas aferentes de la arteria maxilar interna y facial derecha. Con ello se logra una satisfactoria oclusión proximal de las aferentes. Las angiografias de control demuestran significativa reducción de la impregnación de la malformación. No hubo complicaciones y el procedimiento fue catalogado como exitoso.

El paciente se somete a resección tumoral a las 24 hr de su embolización, mediante acceso transvestibular. Se realiza infiltración, se desperiostiza el seno maxilar derecho, se identifica y respeta el nervio infraorbitario y se procede a resecar delicadamente el tumor, realizando ligaduras a los múltiples aferentes arteriales y eferentes venosos, identificando como arteria principal la arteria facial, la que se liga al igual que la vena facial. Se reseca un tumor de 2,5 x 2 x 1 cm, con apariencia de ovillo arteriovenoso con escaso sangrado intraoperatorio (Figura 3). Luego mediante disección con tijeras se libera la bola de Bichat en forma parcial, la que se sutura con vicryl 3.0 al lecho tumoral.



Figura 3. Tumor resecado, que muestra sus caracteristicas de
ovillo vascular arterio-venoso.

El paciente se mantiene hospitalizado por 1 dia con analgesia y antibioticoterapia profiláctica, dándose de alta. Se controla a la semana y a las 2 semanas. Mantuvo evolución satisfactoria, sin signos de infección, destacando un gran edema en la zona operatoria que se resolvió a las 2 semanas y una leve paresia de la rama buccinadora del nervio facial, la que también se resolvió espontáneamente.

La biopsia informa la presencia de tejido conectivo fibroso con vasos de tipo arterial de calibre mediano con material intraluminal compatible con aneurisma arterial embolizado. El paciente se controla a los 2 meses, sin secuelas.

DISCUSIÓN

Las malformaciones arteriovenosas craneofaciales de alto flujo son poco frecuentes y sin diagnóstico y manejo adecuado pueden producir sangrado con riesgo vital5,6. En este caso la localización y comunicantes vasculares dificultan el manejo, requiriéndose resultados estéticos y funcionales óptimos10. Se decide el manejo con embolización prequirúrgica superselectiva seguido de resección, considerado actualmente de elección por diversos autores512׳11׳8׳6׳ y se exponen a continuación alternativas de manejo.

La evolución natural de estas lesiones puede determinar ulceración, sangrado, infección y falla cardiaca, entre otros2, por lo que al diagnóstico se debe plantear un tratamiento cuyos riesgos sean menores a los expuestos con manejo conservador y a su vez proporcione beneficios al paciente en cuestión. En este caso, la progresión de la lesión determinaria resultados estéticos poco favorables y el compromiso de estructuras faciales o aparición de nuevas comunicantes vasculares a territorios cerebrales más complejos podrian, en un futuro, hacer irresecable la lesión.

La resección quirúrgica como método único de manejo en la región craneofacial puede ser seguro y completo pero está asociado a hemorragias extensas y a resecciones incompletas que llevan a una reaparición de la lesión, siendo en ocasiones de mayor tamaño que la original5, causando desfiguraciones y compromiso funcional.

Por otro lado la embolización de MAVs de alto flujo como método único de tratamiento es raramente exitosa dada la aparición posterior de nuevas comunicantes vasculares a otros territorios514׳13׳, además de mencionar las complicaciones propias del procedimiento con consecuencias neurológicas devastadoras para el paciente.

Para un manejo más completo y con menores complicaciones, la embolización prequirúrgica con 24 a 48 horas de antelación, como fue realizada en nuestro paciente, ha demostrado reducir la hipervascularidad con consiguiente disminución del sangrado y reduce la necesidad de reintervenciones por resección incompleta5. Este manejo multidisciplinario considerado de elección, ha mejorado el pronóstico de los pacientes con MAV de cabeza y cuello.

CONCLUSIÓN

La combinación de un diagnóstico acucioso mediante métodos imagenológicos adecuados seguido de terapia de embolización superselectiva y resección quirúrgica posterior, permanecen como alternativa segura de manejo en malformaciones ateriovenosas craneofaciales de alto flujo.

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Dirección: Héctor Bahamonde Sommer Santos Dumont 999, Santiago, Chile E mail: titob@mi.cl

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