INTRODUCCIÓN

El síndrome de Churg-Strauss (SCS) o granulomatosis alérgica corresponde a una vasculitis necrotizante sistémica de etiología desconocida que afecta vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre¹. Fue descrito por primera vez en el año 1951 por Jacob Churg y Lotte Strauss². Usualmente se presenta entre los 14 y 75 años, con un promedio de edad de 50 años³. Es una patología infrecuente, tiene una incidencia de 1,3 a 6,8 casos por millón de habitantes por año⁴. Desde 1990 el Colegio Americano de Reumatología incluyó la patología de senos paranasales como uno de los seis criterios para el diagnóstico de esta enfermedad⁵.

Aun cuando se considera como una vasculitis asociada a ANCA, sólo se encuentra positivo en 40% de los casos, de éstos, el 75% corresponde a un patrón pANCA, MPO positivo⁶. En su evolución se distinguen tres estadios: prodrómico, eosinofílico (hiperreosinofilia >10% o >1.500/mm³) y la etapa de vasculitis sistémica con granulomas eosinofílicos extravasculares⁴. Las manifestaciones otorrinolaringológicas se encuentran principalmente en el periodo prodrómico; presentándose como rinitis alérgica, rinosinusitis recurrente, rinosinusitis crónica poliposa, entre otros⁷. Los pólipos son, a simple vista, indistinguibles de los pólipos inflamatorios de la rinosinusistis crónica habitual y se presentan en el 25% a 50% de los casos⁴. Además de las manifestaciones nasosinusales, el SCS puede inicialmente manifestarse con otitis media crónica, parálisis facial o patología del oído interno, manifestada por hipoacusia sensorioneural generalmente bilateral y rápidamente progresiva. A nivel laríngeo los pacientes pueden referir disfonía por presencia de lesiones polipoídeas o por parálisis cordal⁴. El manejo generalmente es farmacológico con corticoides y/o inmunosupresores con buena respuesta a tratamiento médico⁸. Se han reportado casos de pacientes en los cuales posterior al manejo quirúrgico de la poliposis, han presentado en forma aguda síntomas característicos de vasculitis como púrpura, rash, neuropatías e hiperreosinofília⁹.

Se presenta paciente que consulta por rinosinusitus crónica poliposa y que por medio del hallazgo de características histológicas de SCS, se realiza el diagnóstico en un estadio precoz de su patología.

CASO CLÍNICO

Hombre, 64 años, consulta por obstrucción nasal de 15 años de evolución y otorrea bilateral ocasional. Al examen físico se evidencia otitis media crónica simple bilateral inactiva y poliposis nasosinusal bilateral grado 3 de Lildholdt. En los exámenes destaca audiometría con hipoacusia moderada bilateral con componente sensorioneural y conductivo; tomografía computarizada (TC) de cavidades paranasales con ocupación poliposa pansinusal, con dehiscencia de lámina papirácea izquierda con pólipo que protruye a la órbita con leve compresión de músculo recto medial (Figura 1).

Figura 1 Tomografía computarizada de cavidades paranasales, corte coronal. Se observa poliposis nasosinusal severa con dehiscencia de la lámina papirácea izquierda. 

Dado edad tardía de presentación y severidad de poliposis se decide biopsiar lesiones en policlínico. La biopsia informa granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (SCS) (Figura 2). Exámenes de laboratorio sin eosinofília, ANCA (-), función renal normal. Radiografía de tórax con infiltrado intersticial bibasal leve. Se envía a evaluación concomitante por equipos de inmunología, reumatología, broncopulmonar y nefrología; en esta evaluación solo destaca el hallazgo de limitación crónica del flujo aéreo. Luego de revisar la literatura y encontrar evidencia sobre reagudizaciones de la vasculitis posterior al manejo quirúrgico de la rinosinusitits crónica poliposa en estos pacientes⁹ y de buena respuesta a tratamiento farmacológico⁸, se decide no someter a cirugía rinosinusal, y se inicia manejo médico con corticoides orales, prednisona 10 mg al día e inmunomoduladores, azatioprina 50 mg al día, presentando franca disminución del tamaño de los pólipos nasales, grado 1 de Lidholdt. Por otra parte, paciente rechaza cirugía otológica, y se implementa con audífonos con buena respuesta.

Figura 2 Biopsia de pólipos nasales: presencia de eosinófilos y polimorfonucleares de las paredes de vasos de mediano (M) y pequeño (P) tamaño. Abajo las flechas indican infiltrado eosinofílico de pared de vaso de pequeño tamaño. 

CONCLUSIONES

Es difícil encontrar pacientes con Churg Strauss en estadíos tempranos de la enfermedad. En el caso de este paciente consultó solo por síntomas otorrinolaringológicos y por medio del hallazgo de características histológicas de SCS se realizó el diagnóstico de su patología en un estadio precoz, otorgándole un tratamiento farmacológico oportuno, con buena respuesta clínica.

La similitud de los síntomas con la poliposis nasosinusal no asociada a vasculitis retarda el diagnóstico hasta verse lesiones agregadas a otro nivel. En base a este caso se podría inferir cierta utilidad en biopsiar los pólipos nasosinusales en el policlínico, al menos en pacientes con edad de presentación atípica, o rinosinusitis crónicas poliposas más severas, ya que de corresponder a esta patología, con un adecuado y precoz manejo médico se podría evitar la progresión de la enfermedad, la morbilidad quirúrgica y lograr disminuir los síntomas.