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Revista chilena de cardiología

On-line version ISSN 0718-8560

Rev Chil Cardiol vol.32 no.2 Santiago  2013

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-85602013000200007 

Editorial

 

Válvula aórtica bicúspide y dilatación de la raíz de la aorta o de la aorta ascendente

Dilatation of the aortic root and the ascending aorta in patients with bicuspid aortic valve disease

 

Ernesto Larraín R.

Cirugía Cardíaca Clínica Santa María, Chile y Clínica Dávila, Chile.

Correspondencia


Resumen

La dilatación de la aorta ascendente es un acompañante muy frecuente de la valvulopatía aórtica bicúspide, y a su vez la cardiopatía congénita más frecuente. Entre las teorías acerca de su origen, la más establecida es la que la liga al efecto de metaloproteinasas sobre la pared arterial. En este editorial se hace referencia a la publicación simultánea en este número del artículo de Dayan et al., que describen la evolución de la dilatación aórtica post reemplazo valvular.


Abstract

Aortic root and ascending aorta dilatacion is a common consequence of bicsupid aortic valve disease, in turn the most frequent form of congenital heart disease. Among the different theories proposed to explain this finding, the action of metallo proteinases upon the aortic wall seems to be well established. In this Editorial, the concurrent work by Dayan et al published in this issue, dealing with aortic root dilatation post aortic valve replacement in patients with bicuspid aortic valve is analyzed.


 

La condición de válvula aórtica bicúspide es la malformación congênita más frecuente en la especia humana con una frecuencia estimada entre 1 y 2 % de la población. Existe una relación bien conocida entre válvula aórtica bicúspide y dilatación de la raíz de la aorta y aorta ascendente, la que actualmente se atribuye a la acción de enzimas proteolíticas llamadas metaloproteinasas 2 y 9, que degradan la matriz extracelular y debilitan las paredes de la aorta a ese nivel1,2,3,4. Esto ocurre en una cantidad significativa de los pacientes portadores de una válvula aórtica bicúspide (VAB), los que van a requerir de una intervención quirúrgica tal de corregir su patología valvular, su dilatación aórtica, o ambas, en alguna etapa de sus vidas. En esta edición, Dayan y colaboradores5 sostienen que habría una cierta acción genética sobre la pared de la aorta como la explicación para su dilatación en pacientes con VAB; la teoría hemodinámica a mi parecer, ha sido descartada hace ya varios años como causal de esta condición patológica6'7.

Por otra parte, la condición de VAB y su relación hereditaria a la fecha no es algo que se haya establecido con cla-ridad8'9 y existe información contradictoria en tal sentido, pero bien podría ser una causal.

Por otra parte y debido a los mecanismos patológicos involucrados en la dilatación de la raíz aórtica como de la porción tubular de la misma, se hace evidente que estas porciones de la aorta seguirán dilatándose en pacientes portadores de VAB una vez que la válvula aórtica ha sido reemplazada10'11.

Esto ha llevado a algunos autores a sugerir el reemplazo de la aorta en pacientes con VAB al momento del reemplazo valvular aórtico incluso en casos de dilatación modera-da10,12.Es nuestro parecer que en pacientes con diámetros superiores a los 46mm y existiendo las condiciones de un bajo riesgo quirúrgico otorgado por un grupo quirúrgico con experiencia en esta patología es razonable no esperar a que la aorta llegue a los 55 mm y así proceder al reemplazo de la aorta ascendente o de la raíz si así procede. Esto evitaría una reoperación en los años por venir.

La experiencia y el control de los pacientes con ecocar-diografía indican que el efecto de la aortorrafia sobre el diámetro de la aorta en el seguimiento alejado de estos pacientes juega un rol marginal y un número significativo de estos pacientes va a dilatar su aorta ascendente/raíz en el tiempo de igual forma.

En cuanto al tratamiento médico, se ha podido comprobar en pacientes portadores de Síndrome de Marfán, que el tratamiento farmacológico con beta bloqueadores no reduce el ritmo de progresión de la dilatación en pacientes pero sí el tratamiento con bloqueadores de la angiotensina II4,13. No hay estudios que extrapolen ésto a pacientes con VAB y en la práctica clínica se utilizan ambas drogas en forma habitual.

Los medicamentos tipo estatinas se han demostrado beneficiosos también en pacientes portadores de VAB al limitar la dilatación de la aorta debido a su efecto reductor de la acción de las metaloproteinasas y al mejorar la función endotelial al aumentar la sintetasa del óxido nítrico14.

A la luz del conocimiento actual, es absolutamente es-perable que una porción significativa de éstos pacientes presenten progresiva dilatación de la raíz aórtica, pero también dilatación de la aorta ascendente (en su porción tubular) durante el seguimiento de algunos años.

Es llamativo que los datos aportados en el estudio de Da-yan y colaboradores, no revelan aumento en el tamaño de la porción tubular de la aorta en ninguno de los 23 casos de la serie5. En la práctica quirúrgica es habitual observar que un número significativo de pacientes portadores de una VAB van a presentar dilatación la raíz de la aorta, como también dilatación de la porción inicial de la aorta ascendente y en ocasiones la totalidad de la porción tubular de la aorta. Existe por otra parte la asociación, también de cierta frecuencia, en que los pacientes portadores de una VAB presentan dilatación sólo de la porción tubular o porción supracomisural de la aorta sin compromiso de la raíz de la aorta.

En cuanto al tamaño de la aorta, no es lo mismo en cuanto a su validez como medición aislada decir que un paciente de 1.5 mts/2 de superficie corporal tiene una aorta ascendente de 45 mm o que un paciente con una superficie corporal de 2 mts/2 tiene una aorta de 45 mm; su pronóstico y opciones terapéuticas son muy distintas en cada caso. Es por esto que la validación de las medidas del diámetro transversal de la aorta deberían ser indexadas a la superficie corporal en metros cuadrados.

De aquí la pregunta: ¿qué es una aorta normal?, lo que algunos autores han intentado responder en base a estudios de muchos años de seguimiento de pacientes con dilatación de la aorta ascendente/raíz y su seguimiento alejado utilizando imágenes15,16.

En este seguimiento, debe tenerse particular cuidado con aquellos pacientes que aumentan sustancialmente su diámetro aórtico (mayor a 0.5 cms ) entre controles y no sólo fijarse en el valor absoluto de la dilatación de la aorta.

De lo anterior, se desprende la importancia del seguimiento con imágenes, tanto ecocardiográfica como de escaner, en este grupo de pacientes que presentan alto riesgo de rotura y/o disección de la aorta ascendente. Lo ideal es realizar controles anuales.

Los antecedentes familiares de patología de la aorta (raíz o aorta ascendente) por su parte, siempre son uno de los factores más importantes a considerar y deben ser atentamente solicitados caso a caso. Esto define, en algunos casos con fuertes antecedentes familiares de rotura o de disección aórtica aguda, la oportunidad de su reemplazo incluso con valores considerados como dilatación moderada (45 mm en diámetro).

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Recibido 23 de julio 2013/Aceptado 9 de agosto 2013. 

Correspondencia:

Dr Ernesto Larraín eslarrain@manquehue.net

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