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Revista chilena de cardiología

versión On-line ISSN 0718-8560

Rev Chil Cardiol vol.35 no.3 Santiago  2016

http://dx.doi.org/10.4067/S0718-85602016000300006 

Aneurisma del seno de valsalva: presentación de tres casos

 

Aneurysm of Sinus of Valsalva: report of 3 cases and review

 

Nicolás González1,2, Emilia Schlack3, Pablo Flores4, Carlos Astudillo2,5

1    Servicio de Medicina Interna Hospital Carlos Van Buren, Chile.

2    Universidad de Valparaíso, Chile.

3    Unidad de Emergencia Adulto Clínica Reñaca, Chile.

4    Unidad de Medicina Intensiva Hospital Carlos Van Buren, Chile.

5    Unidad de Cardiología Hospital Carlos Van Buren, Chile.

Correspondencia a:


Resumen:

Se presentan 3 casos de Aneurisma de Seno de Valsalva. Se describen las características clínicas y los métodos diagnósticos. Se discute el manejo clínico y, especialmente, la indicación quirúrgica.


Abstract:

Three cases of Aneurysm of Sinus of Valsalva are reported. The clinical character-istics and diagnostic methods are described, Clinical management, mainly the indication for surgery is discussed. Keywords: Sinus of Valsalva, aneurysm; cardiac surgery


 

Los senos de Valsalva son dilataciones de la pared aórtica localizadas entre el anillo valvular aórtico y la unión sino tubular. Su localización está en relación con las arterias coronarias, por lo que se designan como seno coronario izquierdo, coronario derecho y seno no coronario. El aneurisma del seno de Valsalva es una dilatación del mismo ocasionada por falta de continuidad entre la capa media de la pared aortica y el anillo valvular1,2,4-6.

Los aneurismas del seno de Valsalva son una condición infrecuente, reportada en 0.14 a 0.23% de pacientes en series de estudios quirúrgicos occidentales4,5. La etiología más frecuente es congénita, aunque puede ser de origen adquirido (trauma, infección o enfermedad degenerativa)1-3.

Comúnmente, coexiste con otras malformaciones como la comunicación interventricular (CIV), anomalías de la válvula aórtica y coartación de la aorta7. Los pacientes afectados pueden no presentar síntomas durante largo tiempo, mientas el aneurisma esté íntegro, pudiendo evolucionar con insuficiencia cardíaca (IC) progresiva en incluso debutar como muerte súbita si éste se perfora1,8,9. Los aneurismas no rotos son lesiones en general asintomáticas, en las que se sugiere el monitoreo continuo, indicando cirugía sólo si se demuestra expansión aneurismática, rotura o infección. Sin embargo, el riesgo potencial de rotura, insuficiencia cardiaca, embolia y muerte súbita, ha hecho que algunos autores consideren la repara-ción quirúrgica aun si es asintomático o se detecta por accidente1,3,4.

A continuación, se presenta una serie de 3 casos de pacientes con diagnóstico de aneurisma del seno coronario derecho roto a cavidades derechas, seguido de un caso de aneurisma del seno de Valsalva no coronario roto hacia aurícula derecha, que fueron resueltos quirúrgicamente, y que ilustran la importancia del diagnóstico y manejo oportuno, así como el seguimiento a largo plazo.

Casos Clínicos

Caso 1

Paciente de 49 años, asintomático, sin antecedentes cardiológicos ni factores de riesgo cardiovascular conocidos. En examen médico de rutina se pesquisó soplo sistólico continuo en focos de la base, sin irradiación, sin otros hallazgos relevantes al examen físico. Un ecocardiograma doppler color mostró la presencia de un aneurisma del seno de Valsalva derecho con fístula al tracto de salida del ventrículo derecho (VD), sin repercusión en el VD (Fig. 1). Se complementó estudio con ecocardiograma transesofágico 3D, que confirmó la presencia de aneurisma de 14mm del seno de Valsalva derecho, roto hacia el ventrículo derecho, con gradiente máxima de 148mmHg, y con función sistólica preservada (FE 74%) (Fig. 2 - Fig. 3). En reunión clínica cardioquirúrgica, se decidió la resolución quirúrgica del aneurisma, la cual se realizó sin incidentes. A la fecha, el paciente evoluciona de forma asintomática y en buenas condiciones.

Figura 1: Ecocardiograma doppler color que muestra la presencia de un aneurisma del seno de Valsalva derecho con fístula al tracto de salida del VD

Figura 2: Ecocardiograma transesofágico 3D que muestra la presencia de un aneurisma del seno de Valsalva derecho roto hacia VD

Figura 3: Ecocardiograma transesofágico 3D que muestra la presencia de un aneurisma del seno de Valsalva derecho roto hacia VD

Figura 4: Ecocardiograma doppler color que muestra la presencia de un aneurisma del seno de Valsalva derecho roto hacia VD

Figura 5: Ecocardiograma transesofágico 3D que muestra un aneurisma del seno de Valsalva no coronario que protruye hacia la aurícula derecha

Caso 2

Paciente de 32 años, con diagnóstico de síndrome de Down, sin otros antecedentes mórbidos. El año 2001 presenta historia de disnea progresiva llegando a ser de reposo, asociada a expectoración hemoptoica, constatándose la presencia de insuficiencia cardíaca congestiva CF IV El estudio ecocardiográfico demostró un aneurisma del seno de Valsalva derecho, roto hacia VD, con hipertensión pulmonar severa. El doppler mostró un reflujo severo hacia VD. A nivel tricuspídeo presentó reflujo severo con gradiente máxima de 100mmHg y presión sistólica de arteria pulmonar de 110mmHg (Fig. 4). Se decidió tratamiento quirúrgico resecando el aneurisma y reparando la fístula a VD. Evolucionó inicialmente con apoyo de drogas vaso activas y ventilación mecánica, que se retiraron rápidamente. Se manejó con tratamiento depletivo evolucionando satisfactoriamente hasta ser dada de alta.

Figura 6: Ecocardiograma transesofágico 3D que muestra un aneurisma del seno de Valsalva no coronario que protruye hacia la aurícula derecha

Un ecocardiograma de control mostró pequeño shunt a nivel de la reparación quirúrgica del seno de Valsalva hacia VD, insuficiencia aórtica leve, insuficiencia tricuspídea severa con gradiente máxima de 31mmHg, hipertensión pulmonar leve, y función sistólica preservada. A la fecha la paciente se mantiene en buenas condiciones generales, asintomática desde el punto de vista cardiovascular.

Caso 3

Paciente de 21 años, con antecedentes de CIV y displasia aórtica diagnosticada en la infancia. El año 2002 se realizó ecocardiograma de control que mostró CIV en restricción, con dilatación de la raíz aortica y pulmonar, con válvulas aurículoventriculares (AV) hiperlaxas y prolapsantes. El paciente se encontraba asintomá-tico desde el punto de vista cardiovascular. Al examen físico destacaba ritmo cardíaco regular, con soplo sistólico mayor en focos derechos, sin otros hallazgos relevantes. Por sospecha de síndrome de Marfán v/s Ehlers Danlos, se derivó pa-ra evaluación genética, descartando ambos diagnósticos. Evolucionó posteriormente con CIV parcialmente cerrada por tejido tricuspídeo, persistiendo en controles ecocardiográficos la dilatación de la raíz aortica y redundancia de las válvulas AV, con propaso y mínima insuficiencia. Se manejó con propanolol encontrándose siempre asintomático. El año 2016 se realizó ecocardiograma que mostró aneurisma del seno de Valsalva no coronario de 17x17mm, que protruye hacia la aurícula derecha, con dimensiones normales del ventrículo izquierdo y función sistólica conservada (FE 79%) (Fig. 5 y Fig. 6). Se observó, además, CIV subaórtica con flujo de izquierda a derecha y gradiente máxima de 88mmHg. En reunión cardioquirúrgica, se decidió la resolución quirúrgica del aneurisma, la cual está pendiente hasta la fecha.

Discusión

Los aneurismas del seno de Valsalva son malformaciones congénitas o adquiridas poco frecuentes, que se originan por la dilatación progresiva de un área débil en la unión de la aorta con el corazón1,2. Los adquiridos son secundarios a traumas, endocarditis o sífilis, o a procesos de envejecimiento. Los congénitos son los más frecuentes, y obedecen a una falla en la fusión de la capa media de la aorta con el esqueleto fibroso del corazón lo cual proporciona la base para su desarrollo2,3.

Es una enfermedad rara, se ha reportado en 0.09% en una serie de autopsias, en 0.14 a 0.23% en estudios quirúrgicos occidentales y en 0.46 a 3.5% en estudios orientales4-6.

El seno coronario derecho se afecta con mayor frecuencia seguido del seno no coronario y en raras ocasiones el seno coronario izquierdo7. Se asocian con otras cardiopatías, comunicación interventricular en 30 a 60% y anomalías de la válvula aortica, tales como la insuficiencia aórtica (20 a 30%), válvula bicúspide (10%), estenosis aórtica (6.5%), así como estenosis pulmonar (9.7%), coartación (6.5%), persistencia de conducto arterioso (3.2%), insuficiencia tricuspídea (3.2%) y defecto interatrial. La frecuencia de rotura del aneurisma del seno de Valsalva varía según su localización: 60% en el seno derecho, 42% en el no coronario y 10% en el seno izquierdo7. La rotura puede ser espontánea, después de trauma, ejercicio físico extremo o de endocarditis5. La rotura de un aneurisma del seno de Valsalva ocurre principalmente al ventrículo derecho (60%), aurícula derecha (29%), atrio izquierdo (6%), ventrículo izquierdo (4%) o pericardio (1%). La rotura extra cardiaca es rara, comúnmente fatal, ocurre hacia el pericardio o al espacio pleural y es más frecuente en los aneurismas del seno de Valsalva adquiridos4,5,7. La historia natural es evolutiva. Primero el aneurisma protruye sin causar alteración alguna, el prolapso avanza, crece y, aún sin rotura, puede ocasionar daños obstructivos por su tamaño, tanto en tracto de salida del VD, de entrada, o por compresión coronaria8.

Eventualmente, la rotura ocurre y da como resultado casi siempre un cortocircuito de izquierda a derecha cuya magnitud dependerá del área de rotura; cuando es muy grande, la sobrecarga aguda puede conducir a la insuficiencia cardíaca y en ocasiones a la muerte. La muerte súbita está asociada a la rotura del aneurisma en el saco pericardio o por disección del septum interventricular que provoca lesión del tejido de conducción y bloqueo auriculoventricular completo9. La mayoría de los enfermos no tiene síntomas hasta que aparece la rotura, habitualmente entre la segunda y tercera década de la vida. E cuadro clínico puede ser de dolor torácico agudo o insuficiencia cardiaca10. Los enfermos sin rotura pueden pasar un sin número de años sin manifestaciones clínicas y su aneurisma puede ser hallazgo de autopsia1.

La exploración física de los enfermos con aneurisma roto típicamente presenta un soplo continuo en mesocardio, sin embargo, puede auscultarse sólo un soplo expulsivo o un soplo expulsivo combinado con un soplo diastólico. Los aneurismas no rotos generalmente no provocan soplo alguno a menos que produzcan obstruc-ción significativa del tacto de salida del VD, en cuyo caso puede auscultarse un soplo expulsivo pulmonar.

Se han descrito casos de compresión de la arteria coronaria que provoca infarto del miocardio, en ocasiones fatal. El aneurisma del seno de Valsalva también se ha descrito como asiento de endocarditis infecciosa11. Habitualmente la instalación de los síntomas es gradual. Los síntomas más comunes son fatiga (45%), disnea (36%), dolor torácico (19%), palpitaciones (5%), más de un síntoma (24%), inicio con cuadro de endocarditis infecciosa (6%), asintomático con hallazgo de soplo (21%)11,12.

El diagnóstico puede ocurrir a cualquier edad, con un promedio de 39 años7.

La única clasificación formal para los aneurismas del seno de Valsalva es la propuesta por Sakakibara y Konno en 1962, consistente en cuatro tipos según el seno coronario afectado y la zona en la que protruyen o se rompen (Tabla 1)7.

Tabla 1 Clasificación para los aneurismas del seno de Valsalva propuesta por Sakakibara y Konno

Los hallazgos electrocardiográficos en aneurisma del seno de Valsalva roto son hipertrofia ventricular, eje eléctrico hacia la derecha y fibrilación auricular. En aneurismas del seno de Valsalva no rotos por lo general son normales, a menos que el aneurisma comprima el nodo o sus ramas atrio ventriculares, generando bloqueo completo u otras alteraciones de la conducción auriculoventricular4,13,14.

La ecocardiografía transtorácica y transesofágica tiene una certeza diagnóstica de 75 y 90% respectivamente para los aneurismas del seno de Valsalva rotos y no rotos, permitiendo discriminar el tamaño, seno de origen, punto de terminación, severidad, mecanismo de la insuficiencia valvular, presencia de anormalidades cardíacas o vasculares asociadas, así como la orientación de la conducta quirúrgica4,13,15.

En los pacientes que presentan aneurisma de seno de Valsalva roto no intervenido, se ha reportado una supervivencia media de 3.9 años. Estos reportes apoyan la necesidad de una intervención quirúrgica temprana. Por otro lado, los resultados quirúrgicos de la reparación del seno del Valsalva roto muestran una superviven-cia mayor del 90% a los veinte años3.

La corrección puede realizarse mediante aortotomía, desde el interior de la estructura involucrada o ambas: desde la aorta y desde el interior del corazón. Este abordaje combinado es el más efectivo y el más usado porque permite la resección intra cardíaca del aneurisma, el cierre del defecto septal ventricular y la reparación de la válvula aórtica si es necesario. En los enfermos con aneurisma no roto, sintomáticos, y sin datos de obstrucción, la indicación quirúrgica es discutible y en esto contribuye el hecho de que se desconoce su evolución natural a largo plazo12,16,17.

Los aneurismas del seno de Valsalva no rotos que producen arritmias malignas, infección, obstrucción de arterias coronarias o de tractos de salida ventriculares, tienen indicación quirúrgica4,13,18.

La velocidad de progresión del aneurisma es un factor a considerar en la decisión. Por lo tanto, la presencia de un aneurisma del seno de Valsalva no roto aun si es asintomático o detectado incidentalmente, es una indicación de intervención quirúrgica en la mayoría de los casos18. En los últimos años ha surgido como nueva alternativa el cierre percutáneo, con múltiples reportes de casos individuales o series de casos con buenos resultados a corto y mediano plazo3,19,20.

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Recibido el 7 de noviembre 2016/Aceptado el 27 de diciembre 2016  

Correspondencia a:

Nicolás González D.

nicolas.gonzalez.d@gmaM.com

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