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Introducción
Existen dos tipos de peritonitis esclerosante: primaria o idiopàtica y secundaria1,2. La forma secundaria, generalmente a diálisis peritoneal, es la más frecuente y constituye la mayor parte de la experiencia publicada2,3. También puede estar relacionada a sarcoidosis, tuberculosis peritoneal, cirrosis, lupus eritematoso sistèmico, etc.2,4.
La Peritonitis Esclerosante (PE) es una entidad clínica poco frecuente y de alta mortalidad2,4–15. Se caracteriza por fibrosis peritoneal visceral que puede ser difusa, nodular o multinodular. En su forma más severa, llamada Peritonitis Esclerosante Encapsulante (PEE) llega a envolver parcial o totalmente las asas intestinales, provocando cuadros de obstrucción o suboclusión intestinal, en forma aguda, subaguda o crónica y generalmente de difícil diagnóstico.
La experiencia publicada se refiere mayormente a la forma secundaria de PE. De la forma primaria se han reportado pocos casos en el mundo. En América hay reportados tres casos en Brasil16,17 y 2 en Estados Unidos18. En Chile no existen casos publicados.
El objeto del presente trabajo es comparar las características clínicas, estudios diagnósticos y tratamiento de pacientes con PE Primaria y Secundaria, definir si existen diferencias y determinar los principales elementos clínicos e imagenológicos que permitan hacer un diagnóstico precoz y mejorar los resultados terapéuticos.
Material y Métodos
Se analizan 18 casos de PE diagnosticados en nuestro hospital, entre los años 2001 al 2014. Incluye una serie retrospectiva de 15 casos de PE secundaria (13 a diálisis peritoneal y 2 a cirrosis hepática). Se compara con un estudio prospectivo de 3 pacientes con PE primaria. Los criterios diagnósticos fueron: características macroscópicas del peritoneo al momento de la cirugía y/o cambio o retiro de catéter peritoneal y/o confirmación A-P. Se analizaron las características clínicas, imagenológicas, histológicas, y tratamiento realizado.
Además se revisó la literatura publicada al respecto, hasta la actualidad.
Resultados
PE Primaria
Caso 1
Varón, 18 años, con vómitos y dolor abdominal recurrente de 1 año de evolución, baja de peso (18 K), con múltiples consultas y hospitalizaciones y múltiples exámenes radiológicos y endoscópicos entre los que destacan:
Videoendoscopia:
18-02-2008: Esofagitis erosiva grado II de Savary Miller. Gastritis Erosiva antral. Gastritis erosiva fundo-corporal. Cardias amplio incompetente.
10-03-2008: Megaestómago (se aspira contenido bilioso 1100 cc, sin grumos a pesar de ayuno). Megaduodeno sin causa obstructiva evidente (se aspira 500 cc más de bilis de duodeno)
Bp 10-03-2008: Lesión ulcerada crónica activa sin elementos de especificidad.
29-05-2008: Esofagitis erosiva distal moderada. Síndrome de retención gástrica-duodenal. Megaduodeno. Obs comprensión extrínseca de cara anterior de duodeno.
TC de Abdomen y pelvis:
27-05-2008: Significativa dilatación de estómago, duodeno y yeyuno proximal sin evidencias de una causa obstructiva distal a este nivel. No es descartable el fenómeno de pinza mesentérica sobre la 3° porción duodenal. Se sugiere enteroclisis con TC.
Enteroclisis TC 29-05-2008: Íleo de intestino delgado proximal sin evidencias de obstrucción mecánica. No se identifican hallazgos que sustenten la posibilidad de pinza mesentérica como etiología obstructiva
24-10-2008: Hallazgos de obstrucción intestinal incompleta de larga evolución con megaduodeno secundario a aglomeración de asas de yeyuno e íleon, posiblemente por bridas o en el contexto de una hernia interna (Figuras 1 y 2).
Figura 1 TC Abdomen y Pelvis. obsérvese la gran dilatación gastroduodenal y la imagen en capullo o cocoon (flechas).
Tratamiento: quirúrgico (30-10-2008) buena evolución posterior. Se realizó desbridación con incisión y extirpación del peritoneo fibrosado, liberación de las asas intestinales “encapsuladas” (Figura 3).
Figura 3 Liberación quirúrgica de las asas intestinales encapsuladas. Tinción HE, hematoxilina y eosina.
Informe A-P: Tejido fibroadiposo congestivo (Figura 4).
Figura 4 Estudio histológico de la membrana peritoneal que muestra infiltrado inflamatorio crónico y proliferación de fibroblastos.
La evolución alejada ha sido buena, sin complicaciones, sin recidiva, con recuperación del peso perdido a 7 años de operado.
Caso 2
Varón, 39 años. Acude al HCUCH con historia de dolor abdominal y vómitos recurrentes, a realizarse examen por el antecedente de: dilatación severa de estómago, duodeno y yeyuno proximal en tomografía computada reciente (07-07-2010). Baja de peso: 29 kilos en 3 meses.
Examen: Enteroclisis TC.
Impresión Tomográfica: 20-07-2010.
Hallazgos compatibles con peritonitis encapsulante que engloba la totalidad de yeyuno e íleon y provoca estenosis intestinal secundaria a compresión de asas, severa dilatación de yeyuno proximal, duodeno y estómago, concordante con proceso de larga evolución.
Videoendoscopia (04-03-2010):
Gastritis Crónica erosiva de 1/3 superior de antro. Cardias amplio.
Tratamiento: quirúrgico (02-08-2010). Buena evolución posoperatoria.
Hallazgo: abdomen sellado por membrana que cubre la totalidad de las asas intestinales encapsulándolas.
Detalle operatorio:
Enterolisis y extirpación de membrana que sella la totalidad de las asas. Aseo y revisión de hemostasia.
Informe A-P: tejido fibrohialino con revestimiento mesotelial en una de sus caras. No hay signos inflamatorios activos. Sinequias fibrohialinas peritoneales
La evolución alejada ha sido satisfactoria sin complicaciones posoperatorias, ha recuperado su peso y trabaja normalmente a 5 años de operado.
Caso 3:
Varón, 50 años, con dolor abdominal recurrente de 5 meses de evolución, en ocasiones asociado a ingesta alimentaria, por lo que disminuyó el volumen y frecuencia de la misma. Náuseas y vómitos día por medio, baja de peso (10 kilos) en ese periodo de tiempo.
Antecedentes: Desde hace 8 años meteorismo ante la ingesta de queso, lactosa, frituras, papas, cebolla, uva (ahora come de todo).
Traía:
Videoendoscopia (2):
Mínima metaplasia columnar en esófago inferior (5 mm) (10-01-2011).
Figura 5 TC de Abdomen y Pelvis, donde es posible apreciar el llamado “capullo” (flecha) y la gran dilatación gastroduodenoyeyunal proximal.
Figura 6 TC de Abdomen y Pelvis mostrando el capullo o cocoon (flecha), además de gran distensión gastroduodenoyeyunal.
Reflujo duodeno-gástrico (27-11-2013).
TC de abdomen y pelvis (16-01-2014):
Hemangioma hepático. “Llama la atención distensión gástrica, de duodeno, yeyuno e íleon sin evidente zona de cambio de calibre”. También “es llamativa una relativa aglomeración de asas con una distribución en nido (cocoon), en ambas fosas iliacas con una fina pared que delimita ambas estructuras”.
Conclusión
Hemangioma hepático.
Hallazgos sugerentes de Peritonis Esclerosanta Incapsulata.
Tratamiento: quirúrgico (25-02-2014), con buena evolución posoperatoria. Se realizó liberación de adherencias y extirpación de membrana que envolvía totalmente las asas de intestino delgado (Figura 7).
Informe A-P: Peritonitis Crónica Fibrosante.
La evolución alejada fue buena, con remisión total de síntomas y recuperación progresiva de peso a los 17 meses de seguimiento.
PE Secundaria
15 pacientes tuvieron diagnóstico de PES entre los años 2001 y 2014, con edad promedio de 49,7 años (rango de 28 a 75 años), siendo 9 mujeres (60%) y 6 hombres (40%).
La enfermedad de base en 13 pacientes (86,6%) fue insuficiencia renal crónica y en 2 (13,3%) cirrosis hepática, uno de ellos con antecedente de uso prolongado de propranolol. El tiempo promedio de la diálisis peritoneal fue de 100 meses.
Cuadro Clínico
Las características clínicas en estos pacientes se detallan en la Tabla 1, en la cual se compara con los 3 pacientes con PE primaria, observándose claras diferencias. Se consideró peritonitis a repetición el antecedente de 2 o más episodios de peritonitis aguda previa. Este hecho estuvo presente en el 73,3% de los pacientes con PE secundaria, todos ellos en peritoneodiálisis; sólo en 3 de ellos no existía ningún episodio de peritonitis aguda previa. La obstrucción intestinal en cambio, estuvo presente en todos los casos de PE primaria, y también en los casos de PE secundaria a cirrosis, al igual que síntomas de RGE y baja de peso, mientras que son raros en pacientes con diálisis peritoneal. En este último grupo la peritonitis a repetición, el hemoperitoneo y falla de la ultrafiltración fueron hechos frecuentes. El dolor abdominal recurrente es un síntoma frecuente en los dos grupos.
Tabla 1 Características Clínicas. Cuadro Comparativo
| Peritonitis Primaria n = 3 | Peritonitis Secundaria n = 15 | |
|---|---|---|
| Dolor abdominal recurrente | 100% | 12 (80%) |
| Vómitos | 100% | 4 (26,6%) |
| Reflujo G-E | 100% | 2 (13,3%) |
| Baja de peso | 100% | 3 (20%) |
| Obstrucción Intestinal | 100% | 4 (26,6%) |
| Peritonitis a repetición | 0 | 11 (73,3%) |
| Hemoperitoneo | 0 | 5 (33,3%) |
| Falla de ultrafiltración | 0 | 8 (53,3%) |
Estudios Imagenológicos
Los hallazgos endoscópicos y de imágenes se detallan en la Tabla 2. Estos estudios se realizaron en todos los pacientes con PE primaria y en 14 de los 15 pacientes con PE secundaria. Alteraciones del esófago y estómago sólo se apreciaron en pacientes con PE primaria. El escáner de abdomen mostró signos de obstrucción intestinal, aglomeración de asas y encapsulamiento intestinal en todos los pacientes con PE primaria y PE secundaria a cirrosis y sólo en un porcentaje mucho menor en pacientes en peritoneodiálisis, en este grupo es más probable encontrar engrosamiento peritoneal y calcificaciones (Figura 8).
Figura 8 TC de Abdomen y Pelvis mostrando calcificaciones del peritoneo visceral (flechas rojas) y depósitos de calcio amorfos (flecha celeste).
Tabla 2 Hallazgos Imagenológicos en Peritonitis Esclerosante
| Endoscopía | Peritonitis Primaria n = 3 | Peritonitis Secundaria n = 14 |
|---|---|---|
| Esofagitis | 100% | 0 |
| Gastritis | 100% | 0 |
| Úlcera | 33% | 0 |
| Megaestómago | 100% | 0 |
| TC | ||
| Dilatación estómago duodeno-yeyuno | 100% | 0 |
| Aglomeración de asas | 100 % | 14,2% |
| Signos de Obstrucción Intestinal | 100% | 35,7% |
| Engrosamiento peritoneal | 100% | 50% |
| Encapsulamiento Intestinal | 60% | 14,2% |
| Calcificaciones peritoneales | 42,8% | |
Histología
Los hallazgos histológicos se detallan en la Tabla 3, 12 de los 15 pacientes con peritonitis secundaria tenían estudio A-P; en los 3 pacientes sin estudio A-P el diagnóstico se hizo por las características macroscópicas del peritoneo visible durante la cirugía o el cambio/retiro del catéter. En los pacientes con estudio histológico se confirmó PE, con colágeno en el peritoneo. También se describen infiltrado linfoide, y vasos en neoformación. En el grupo de pacientes con PE secundaria se describe también mesotelio atrófico y calcificaciones, ya sea como calcificaciones distróficas focales o como depósitos cálcicos en la pared y lumen de vasos sanguíneos. En los dos grupos se encontró signos de actividad inflamatoria aguda en grado variable.
Tratamiento
Cuando hubo obstrucción intestinal el tratamiento (Tabla 4) fue quirúrgico. Esto ocurrió en los 3 pacientes (100%) con PE primaria y en 4 pacientes (26,6%) con PE secundaria, correspondiendo dos de ellos a pacientes en peritoneodiálisis y dos a pacientes con cirrosis hepática (Figura 9). A todos los pacientes que se encontraban en peritoneodiálisis se les retiró el catéter peritoneal y pasaron a hemodiálisis. Además se administró prednisona y tamoxifeno a 10 de ellos, quienes habían mostrado signos de actividad inflamatoria aguda.
Figura 9 Hallazgos intraoperatorios en peritonitis esclerosante secundaria a diálisis peritoneal (A, B, C) y peritonitis esclerosante encapsulante secundaria a cirrosis hepática (D).
Tabla 4 Tratamiento
| Peritonitis Primaria n=3 | Peritonitis Secundaria n=15 | |
|---|---|---|
| Cirugía | 3 (100%) | 4 (26,6%) |
| Tamoxifeno +prednisona | 0 | 10(66,6%) |
| Retiro de catéter | 13(86,6%) |
De los 4 pacientes fallecidos por PE, dos correspondieron al grupo de peritonitis secundaria a cirrosis hepática, portadores de múltiples patologías, en quienes el tratamiento quirúrgico se realizó cuando ya había necrosis intestinal. Los otros dos pacientes fallecidos pertenecían al grupo de peritonitis secundaria a diálisis peritoneal, uno de ellos desarrolló la enfermedad después haber abandonado la DP, al momento de trasplantarse; la otra paciente falleció por una neumonía+ desnutrición crónica, después de haber dejado la DP y haber pasado a hemodiálisis.
Discusión
La PE, descrita por primera vez en 1907 por Owtschinnikow, como “peritonitis crónica fibrosa incapsulata”19, es una entidad poco conocida, de baja incidencia y de difícil diagnóstico, descrita principalmente en pacientes sometidos a diálisis peritoneal prolongada y con menor frecuencia asociada a enfermedades en las cuales es esperable cambios inflamatorios peritoneales como la sarcoidosis, tuberculosis peritoneal, cirrosis hepática, etc.2,3,9,11.
Normalmente el peritoneo consta de una capa de células mesoteliales que descansan sobre una membrana basal debajo del cual hay tejido conjuntivo laxo muy rico en vasos sanguíneos y linfáticos.
En la PE, macroscópicamente, se producen alteraciones anatómicas progresivas de esta membrana, como engrasamiento, adherencias, fibrosis y retracción que puede llegar a comprometer la raíz del mesenterio. Se ha descrito que puede llegar a tener el aspecto de “una suela de zapato desgastado”. Histológicamente se produce desmesotelización del peritoneo visceral, con densas capas de tejido fibroconectivo e infiltrado de células mononucleares y polimorfonucleares, con angiogénesis y aumento del número de capilares, fibrina, que puede llegar a la osificación y calcificación.
En los pacientes en peritoneodiálisis, estos cambios inflamatorios estarían desencadenados por la constante exposición del peritoneo a soluciones de glucosa hipertónica20–24. Es así que el principal factor de riesgo es el tiempo de permanencia en peritoneodiálisis, con más de 5 años en DP, aumenta en un 14% el riesgo de desarrollar PE21. La peritonitis aguda a repetición constituye también un factor de riesgo importante.
El tiempo de permanencia en DP fue en promedio 100 meses. Sólo un paciente estuvo menos de 5 años (56 meses), la mayoría más de 8 y hasta 10 años. En cuanto a los cuadros de peritonitis aguda previa, en el 73,3 % de los pacientes con PE secundaria, existía el antecedente de peritonitis a repetición con un promedio de 3 episodios (rango 2-8), correspondiendo todos ellos a pacientes en DP. Además en 5 pacientes (33,3%) existía el antecedente de hemoperitoneo.
Los pacientes con PES + Cirrosis hepática presentaron ascitis de larga evolución, uno de ellos cursó con peritonitis bacteriana primaria y en el otro había el antecedente de uso prolongado de propranolol, lo cual también está descrito como uno de los factores relacionados con el desarrollo de peritonitis esclerosante2.
Por otro lado la forma primaria o idiopática, menos frecuente aún, es de origen desconocido. Fue denominada por Foo como abdominal cocoon síndrome en 197819 y se ha descrito en mujeres jóvenes de climas tropicales y subtropicales. Se ha postulado la menstruación retrógrada a través de las trompas de Falopio con una infección viral superpuesta, como causa de PE19. Sin embargo, la PE también se desarrolla en hombres y niños, lo que hace poco probable esta teoría. También se ha sugerido una etiología infecciosa probablemente viral en estos casos. En los 3 pacientes con PE primaria del presente estudio, no existía ningún antecedente infeccioso que pudiera estar relacionado.
Respecto al cuadro clínico, se ha descrito como poco claro, inespecífico. Adicionalmente su baja prevalencia y el escaso conocimiento de esta entidad dificultan el diagnóstico precoz.
En el presente estudio se evidencia claras diferencias en la presentación clínica en las dos formas de PE: En la forma primaria se presenta como obstrucción intestinal con dolor abdominal y vómitos recurrentes y baja de peso variable. El RGE también es importante. En la forma secundaria, predominan el dolor abdominal recurrente, la falla de ultrafiltración (UF) y el antecedente de peritonitis a repetición, la obstrucción intestinal se presentó sólo en el 26,6 % de los casos, que corresponden a 4 pacientes, dos de ellos en DP y dos con cirrosis hepática. Esto se explicaría porque la diálisis peritoneal permite evidenciar cambios en el líquido peritoneal y fallas en la UF, con fácil acceso a una biopsia peritoneal que permite hacer diagnóstico de PE antes de que provoque un cuadro de obstrucción intestinal. De lo contrario probablemente las manifestaciones serían similares a la forma primaria.
En cuanto a los exámenes auxiliares es llamativa la presencia de un Megaestómago en la endoscopía alta en todos los pacientes con PES primaria. En la TC se evidencian signos de obstrucción intestinal en el 100% de los pacientes, con dilatación de estómago, duodeno y yeyuno. Aun cuando se dice que estos signos tomográficos son tardíos, se puede decir que la TC ha hecho posible el diagnóstico preoperatorio. En los pacientes con PE secundaria la utilidad diagnóstica cuando no había obstrucción intestinal fue menor.
En caso de existir obstrucción intestinal, el tratamiento es quirúrgico y consiste en la liberación del intestino con adherenciolisis, pudiendo ser necesaria la resección intestinal de asas comprometidas.
En pacientes con DP es mandatorio la suspensión de ésta con retiro del catéter. Además se recomienda el uso de corticoides si hay parámetros de actividad inflamatoria, como aumento de la PCR, aunque según un estudio japonés22, siempre habría algún grado de actividad inflamatoria, por lo que siempre estaría recomendado su uso, solo o en asociación con tamoxifeno, que tendría menos efectos colaterales.
Conclusiones
Se requiere un alto índice de sospecha para el diagnóstico precoz de PE, sobre todo para la forma primaria.
Debe sospecharse en todo paciente con dolor abdominal y vómitos recurrentes con baja de peso de cualquier magnitud y en aquellos en diálisis peritoneal durante 5 años o más, que presenten dolor abdominal y/o peritonitis recurrente y/o falla de ultrafiltración.
Debe considerarse el uso de corticoides solo o en asociación con tamoxifeno como parte del tratamiento.
